En sjelden tilfelle samtidig stor exophytic gastrointestinal stromal tumor i magen og Kasabach-Merritt fenomen

En sjelden tilfelle samtidig stor exophytic gastrointestinal stromal tumor i magen og Kasabach-Merritt fenomen
Abstract
Bakgrunn
Vi rapporterer et ekstremt sjeldent tilfelle samtidig stor exophytic GIST av magen og Kasabach-Merritt fenomen (KMP ).
sak presentasjon
pasienten var en 67 år gammel mann opplever oppblåst mage siden september 2006. en fysisk undersøkelse avslørte en 25 × 30 cm hard masse som var følbar i midtre og nedre venstre del av magen minimal egenverdi mobilitet og massive ascites. Siden innrømmet pasienten ble diagnostisert med DIC, kan kirurgi ikke utføres. Pasienten fikk et blodplatetransfusjon, og DIC ble behandlet. På grunn av denne behandlingen, telle blodplate gjenvinnes til 7,0 × 10 4; tumorreseksjon ble utført på 16 dager etter innleggelse. Laparotomi avslørte en stor extraluminal svulst som oppstår fra den store kurvatur av magen som målte 25 x 30 cm og hadde ikke sprukket inn i bukhulen eller infiltrert andre organer. Delvis mage reseksjon ble utført. Den resekterte massen målte 25 x 25 x 20 cm. I tverrsnitt, tumor først på hardt og homogent med et lite polycystisk område. Histopatologi av resected prøven viste stor spindel celle GIST med > 5/50 HPF (høyeffekts feltet) mitotisk aktivitet. Den postoperative kurset var begivenhetsløs, og koagulopati bedret seg raskt.
Konklusjon
Siden karakteristisk for svulst i dette tilfellet ble hypervascularity med blødning og nekrotiske lesjoner ble koagulopati antatt å være forårsaket av fangst av blodplater i en stor vasculized tumormassen.
Bakgrunn
gastrointestinal stromal tumor (GIST) er mesenchymale svulster i fordøyelseskanalen med ulike kliniske og biologiske egenskaper. Ekspresjonen av c-kit skiller GIST fra sanne leiomyomer, leiomyosarcomas og andre mesenkymale tumorer i GI-trakten [1-3]. Magen (60% -70%) og tynntarm (20% -30%) er de vanligste stedene for GIST [1, 2].
En tilknytning mellom en vaskulær lesjon og livstruende koagulopati er betegnet som Kasabach-Merritt fenomen (KMP). Det inkluderer trombocytopeni, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, og disseminert intra coagulopaty (DIC). Vanligvis er KMP det mest karakteristiske symptomet på gigantiske hemagiomas [4-7]. Så vidt vi vet, har ingen tilfelle samtidig GIST og KMP blitt rapportert så langt. Her rapporterer vi en ekstremt sjelden tilfelle samtidig stor exophytic GIST av magen og KMP.
Sak presentasjon
Pasienten var en 67 år gammel mann opplever oppblåst mage siden september 2006. I oktober 2006, mage fylde ble progressive, og han hadde vanskelig generell tretthet. Det var ingen historie med oppkast, feber, eller gastrointestinal blødning. Nyresvikt oppstått på grunn av diabetes mellitus (DM). På opptak i november 2006 avdekket en fysisk undersøkelse en 25 × 30 cm hard masse som var følbar i midtre og nedre venstre del av magen minimal iboende mobilitet og massiv ascites.
En øvre gastrointestinal barium studier og mage endoskopisk undersøkelse indikerte ingen avvik. Tumorfunnene av Doppler ultralyd viste en hypoechoic lesjon med hypervascular område (figur 1). En abdominal computertomografi (CT) scan viste en stor heterogen masse størrelse 20 x 25 cm som strekker seg fra den større krumning av det midtre legeme av magesekken (figur 2). Abdominal magnetic resonance imaging (MRI) ble utført, og nesten hele bukhulen ble visualisert i den koronale visningen. Den irregulære vegg av lesjonen oppviste en lav intensitetssignal på T1-weihted bilde og et høyintensitets signal på T2-vektet bilde (figur 3). Figur 1 viser Doppler hypervascular område i tumoren.
Figur 2 Abdominal beregnet-tomografi viser en stor heterogen masse med en tykk og uregelmessig vegg størrelse 20 x 25 cm som strekker seg fra den store kurvatur av midten av magesekken.
Figur 3 Abdominal MR viser stor homogen masse lesjon kan identifiseres i høyre side av intra-magen.
Rutine biokjemisk undersøkelse viste hypoalbuminemi, nedsatt nyrefunksjon, og hyperglykemi. Siden innrømmet pasienten ble diagnostisert med DIC (trombocytter: 2000 mm 3, FDP: 135,4 mikrogram /ml, PT: 1.20, SIRS poengsum: over 3 hoder) kan kirurgi ikke utføres. Pasienten fikk platetransfusjon av 20 enheter hver dag 6 ganger, og DIC ble behandlet med nafamostat mesilat og fersk frosset plasma. På grunn av denne behandlingen, telle blodplate gjenvinnes til 7,0 × 10 4; tumorreseksjon ble utført på 16 dager etter innleggelse. Laparotomi avslørte en stor extraluminal svulst som oppstår fra den store kurvatur av magen som målte 25 x 30 cm og hadde ikke sprukket inn i bukhulen eller infiltrert andre organer (Figur 4A). Et feste pedicle omtrent 3 cm i bredde ble observert i større krumningen av midtdelen av magen. Partiell gastrisk reseksjon ble utført (figur 4A). Figur 4 A og B) stort fast tumor som oppstår fra den store kurvatur av magen som målte 25 x 25 cm og hadde ikke sprukket inn i bukhulen eller infiltrert andre organer. Et feste pedicle omtrent 3 cm i bredde ble observert i større krumningen av midtdelen av magen. Delvis mage reseksjon ble utført. C og D) resekterte massen målte 25 x 25 x 20 cm. I tverrsnitt, tumor først på hardt og homogent med et lite polycystisk område og forkalkninger.
Resekterte massen målte 25 x 25 x 20 cm. I tverrsnitt, tumor først på hardt og homogent med et lite polycystisk område (figur 4B). Histopatologi av resected prøven viste stor spindel celle GIST med > 5/50 HPF (høyeffekts feltet) mitotisk aktivitet (figur 5A). Ingen tegn på infiltrasjon ble observert i den resekterte kantene av magesekkveggen. Immunhistokjemisk farging var sterkt positiv for CD34 og CD117 (figur 5B og 5C), og negativ for α-SMA, S-100 og desmin. Figur 5 Mikroskopbilde viser A). Mikroskopisk, ble tumoren karakterisert ved fascikulær og sammenfletting spredning av spindelformede celler. (Hematoxylin og Eosin x 200) B). Histopatologi lysbilde etter farging for CD34: Tumor celle viser positivitet etter CD34 flekker. C) Histopatologi lysbilde etter farging for CD117. Tumor celle viser positivitet etter CD117 farging
postoperative kurset var begivenhetsløs, og koagulopati bedret seg raskt. Pasienten ble nøye fulgt opp jevnlig. Imatinib mesylate (Glivec ™ /Novartis Pharma AG, Basel, Sveits) ble administrert oralt 300 mg per dag fordi pasienten vises nedsatt nyrefunksjon (serumkreatinin: 3,98, blod urea nitrogen (BUN): 41,5)
Diskusjon
definisjon av en GIST har vært i forandring med immunhistokjemiske og molekylære tekniske fremskritt [8]. Det er allment akseptert at en GIST er en mesenchymale svulst som uttrykker c-kit onkoprotein eller har en mutasjon i enten c-kit eller blodplate-avledet vekstfaktor-reseptor-alfa (PDGFRA) genet [9]. Flere studier har vist forskjellige typer av c-kit mutasjoner, inkludert mutasjoner i juxtamembrane (exon 11), ekstracellulære (ekson 9), og tyrosin kinase (exon 13 og 17) domener [9].
Fletcher et al
., rapporterte en klassifisering for ondartede sykdommer som er basert på tumorstørrelse og antallet av mitotiske divisjoner [10]. De klassifiseres mage GIST inn i følgende fire grupper: svært lav risiko (mindre enn 2 cm i størrelse og < mitoses5 /50 HPF), lav risiko (2 ~ 5 cm og < mitoser 5/50 HPF), middels risiko (<, 5 cm og < mitoser /50 HPFS eller 5-10 cm og < 5/50 HPF), høy risiko (> 5 cm og > 5/50 HPF eller > 10 cm og noen mitoic sats eller alle størrelser og > 10/50 HPF). Ifølge denne klassifiseringen, ble vårt tilfelle klassifisert som høy risiko. . Videre Carrillo et al
, rapporterte at en høy MIB-en indeks (> 22%, i den mest aktive området) var den mektigste prediktor for dårlig overlevelse [11]. Den høyeste MIB-en indeksverdi for dagens pasienten var 28%, noe som tyder på ondartet karakter av svulsten.
Betegnelse for KMP har blitt brukt i de tilfelle hvor vaskulære lesjoner oppstå i forbindelse med dyp trombocytopeni og hypofibrogenemia med fibrin degradering produkter. Det er viktig å utelukke visceral lesjoner i lever, milt, og retroperitoneum og hematologisk malignitet som leukemi og andre kreftformer som kan føre til en lignende kutan presentasjon som neuroblastom [12]. Den disseminert intravaskulær koagulasjon forårsaket av en aktivering av koagulasjonskaskaden og dannelse av intravaskulær fibrin, og kan resulterer i mikroangiopatisk hemolyse og av og til røde blodceller fragmentering sett på utstryk av perifert blod [13]. Siden karakteristisk for tumoren i dette tilfellet var hypervascularity med blødning og nekrotiske lesjoner, koagulopati ble antatt å være forårsaket av fangst av blodplater i en stor vasculized tumormasse. Bare noen få rapporter beskrev sammentreff av forbruk koagulopati og angiomatous svulst assosiert med KMP i voksen alder [7, 15]. Dessuten, selv om KMP antas å være forårsaket av koagulasjon og fibrinolyse innenfor gigantiske hemangiomer og til tross for flere tilfeller av gigant GIST av magen blir rapportert, noe tilfelle av samtidig gastrisk GIST og KMP er blitt rapportert så langt [8]. Fordi predisposisjon for blødning (observert i KMP) er den primære årsaken til død, er aggressiv behandling er nødvendig.
Imatinib mesylate, som er en kompetitiv hemmer av visse tyrosinkinaser inkludert intracellulære kinaser ABL og BCR-ABL fusjonsproteiner som finnes i noen leukemier og PDGFRA, er den første effektivt medikament for GIST [[16, 17], 18]. Bruk av Glivec som adjuvans blir nå undersøkt med på å gå randomisert fase III-studier.
Konklusjon
Siden karakteristisk for svulst i dette tilfellet ble hypervascularity med blødning og nekrotiske lesjoner ble koagulopati antatt å være forårsaket av fangst av blodplater i en stor vasculized tumormasse.
Erklæringer
Takk
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten.
Forfatternes opprinnelige innsendte filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes originale innsendte filer for bilder. 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 4 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 5 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt Forfatteroriginalfilen for figur 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt Forfatteroriginalfilen for figur 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt Forfatteroriginalfilen for figur 8 konkurrerende interesser
forfatteren (e) erklærer at de ikke har noen konkurrerende interesser.

• Familiehistorie med ondartet svulst og dens forhold med clinicopathologic funksjoner i magekreft patients
• Peritoneal metastatisk adenokarsinom muligens på grunn av en mage duplisering cyste: en kasuistikk og litteratur review