Primär inflammatorisk myofibroblastic tumör i magen i en vuxen kvinna: en fallrapport och översyn av literature

primära inflammatoriska myofibroblastic tumör i magen i en vuxen kvinna: en fallrapport och genomgång av litteraturen Bild Sammanfattning
Inflammatory myofibroblastic tumör har definierats som ett histologiskt distinkt skada med osäker beteende. Uttrycket inflammatorisk myofibroblastic tumör mer allmänt kallas "pseudostumor", betecknar en pseudosarcomatous inflammatorisk lesion som innehåller spindelceller, myofibroblaster, plasmaceller, lymfocyter och histiocyter. Den uppvisar en variabel biologiskt beteende som sträcker sig från vanligaste godartade lesioner till mer aggressiva varianter. Inflammatorisk myofibroblastic tumör sker oftast i den mjuka vävnaden av barn och unga vuxna, och lungorna är den vanligaste drabbade platsen, men det har man insett att någon anatomisk lokalisering kan vara inblandade. Inflammatoriska myofibroblastic tumörer hos vuxna är mycket sällsynta, särskilt i magen. Vi presenterar ett fall av en 43-årig kvinna med primär inflammatorisk myofibiroblastic tumör i magen och en genomgång av litteraturen.
Nyckelord
magen Inflammatory myofibroblastic tumör Inflammatory pseudotumor Dyspepsia Kirurgi Vuxna Bakgrund
Inflammatory myofibroblastic tumör ( IMT) har definierats som ett histologiskt distinkt skada av osäker beteende. Det har också varit tidigare känd som inflammatoriska pseudotumör, plasmacell granulom, inflammatorisk myofibroblastoma, och inflammatorisk myofibrohistiocytic proliferation. IMT åter ofta och sällan sprider sig [1].
Det verkar som om en stor del av dessa skador är sanna mesenkymala neoplasmer och termen IMT mer allmänt kallas "pseudo", hänvisar till en pseudosarcomatous inflammatorisk skada som oftast förekommer i mjukvävnad av barn och unga vuxna, och innehåller spindelceller, myofibroblaster, plasmaceller, lymfocyter och histiocyter [2, 3]. Patogenesen av IMT förblir oklar, även om olika allergiska, immunologiska och infektionsmekanismer har antagits [4]. IMT förekommer sällan hos vuxna personer, framför allt i magen [2, 3]. De tidigare beskrivna fallen av primära gastric IMTS var i form av fallrapporter eller små serier [5-8]. Här presenterar vi Vid ett primärt gastrisk IMT i en vuxen kvinna och en genomgång av litteraturen. Bild Case presentation Review, en 43-årig kaukasiska kvinna presenterades med gastrointestinala symtom, t.ex. epigastrisk smärta, illamående och halsbränna. Hon hade gastrointestinala symtom under 2 år, en positiv anamnes av en C-sektionen i ett år, och en laparoskopisk kolecystektomi 2 år innan detta samråd. Vid antagning hennes body mass index (BMI) var 37,2 kg /m 2, och hon hade Karnofsky poäng på 100%. Fysisk undersökning visade mild buken ömhet i epigastrisk regionen, men ingen påtaglig buken massa. Hennes laboratorieanalyser var överhuvudtaget. Bröströntgenfilm var normalt. Runda, skarpt konturerade fyllning defekt, som ligger på mindre krökning av magen, nära vinkel incisure, ca 2,5 cm i diameter, visades genom en dubbel kontrast barium måltid (Figur 1). Endoskopisk ultraljud (EUS) visade en oval hypoechoic massa, 25 × 17 mm i diameter, som härrör från muscularis propria skiktet (Figur 2). Buken datortomografi (CT) demonstrerade hyperattenuating bränn polypoid bakre vägg förtjockning av gastric vinkel, utan några tecken på intilliggande organ infiltration eller metastaserad sjukdom (Figur 3). Övre flexibel endoskopi visade en rund, vit-grå, fastsittande och hård lesion, med omgivande distala flackare infiltration av magväggen. Lesion var i en del täckt med fibrin, och lokaliserade på mindre krökningen under vinkel incisure (Figur 4). Det fanns ingen aktiv eller några tecken på nyligen inträffad blödning. Flera endoskopiska biopsiprov togs. Histopatologisk utvärdering av biopsiprover visade oklart hypercelullar spridning består av mesenkymala och inflammatoriska celler. Men fokus atypia gav upphov till misstanke om sarcomatous eller anaplastiskt cell neoplasi med oklar histogenes. Figur 1 Dubbel kontrast barium måltid i magen visar den inflammatoriska myofibroblastic tumör (IMT). En rund, skarpt konturerade fyllnings fel identifierades, som ligger på mindre krökning av magen, nära vinkel incisure,
ca 2,5 cm i diameter. Figur 2 endoskopiskt ultraljud (EUS) av den inflammatoriska myofibroblastic tumör (IMT). En oval hypoechoic massa, 25 × 17 mm i diameter identifierades som härrör från muscularis propria skiktet.
Figur 3 buken datortomografi (CT) scan i magen visar den inflammatoriska myofibroblastic tumör (IMT). Hyperattenuating ades focal, polypoid bakre vägg förtjockning identifierades nära vinkel incisure i magen.
Figur 4 Övre flexibel endoskopi av den inflammatoriska myofibroblastic tumör (IMT). En rund, vit-grå, fastsittande och hård skada identifierades, med omgivande, distala, platt infiltration av magväggen. Den skadan var delvis täckt med fibrin, och lokaliserades under mindre krökning i den distala delen av magen.
Grund av gastrisk tumör med oklar tumörhistologi ades kirurgisk excision föreslås. Patienten genomgick en explorativ laparotomi. Under kirurgi tumörbildning hittades i den distala delen av magsäcken närmare liten kurvatur. Tumörmassan involverade hela tjockleken av den gastriska väggen. Det fanns inga tecken på intilliggande organ infiltration eller metastaserad sjukdom. Delsumma gastrektomi med D2 lymfkörtel dissekering och Roux-en-Y rekonstruktion genomfördes. Tidig postoperativa förloppet var händelselös och patienten skrevs ut från sjukhuset 8 dagar efter operationen. Makroskopisk undersökning av opererande delen av magen avslöjade en väl avgränsad tumörmassa i den distala delen av magen, 60 × 40 mm i diameter, med ytlig polypoid utstick, som på snittytan liknade en dåligt definierad vitaktig nodulär fraktion som mäter 25 x 17 × 17 mm. Histologiskt fanns en dåligt definierad proliferation består mestadels av spolformad mesenkymala celler blandade med diffust spridda inflammatoriska celler. Den mitotiska räkna var 1/10 hög effekt fält (HPF), och Ki-67 märkningsindex uppskattades till 8%. Cellular atypia var fokal och verkade reaktiv, som mestadels observerats i närheten av ulcerös ytliga delar. Det fanns ingen tumör nekros. Lymfkörtlar som finns i perigastric regionen och celiaki stammen alla testade negativa för tumör. I motsats till den inflammatoriska fibroid polyp, hade skadan mindre eosinofiler och fibroser men mer lymfoidcellinjer infiltrat. Dessutom var en vanlig vaskulär mönster eller "perivaskulär ansamling av inflammatoriska celler" inte observeras, som betraktas som en funktion av inflammatoriska fibrösa polyper, snarare än inflammatoriska myofibroblastic tumörer. På immunohistokemi, tumörceller visade positiv immunoreaktivitet för vimentin, även om endast fokal glatt muskulatur aktin (SMA) och gles desmin immunoexpression, medan remainnig negativ för pan-cytoceratin, c-kit, CD 34 och S-100. Dessa fynd och uppenbar immunoexpression av anaplastiskt lymfom kinas (ALK) protein överensstämde med en IMT härrör från magväggen. Med tanke på den positiva immunoreaktivitet för ALK och på konsult referent uppgifter drogs slutsatsen att den särskilda IMT kan ha återkommande potential och eventuellt aggressiv prognos, vilket representerar osäker metastaserad biologiska beteende (Figur 5). Figur 5 Resultat på histologi av mag inflammatoriska myofibroblastic tumör (IMT). (A) Mucosal och transmural infiltration av mesenkymala och inflammatoriska celler med (b) fokal mukoida förändring. (C) Karaktäristiska löst organiserade fascicles av myofibroblastic celler blandade med diffus inflammatorisk infiltration och (d) bränn blandad epithelioid och spindelcell presentation. Immunohistokemi visade (e) gles desmin immunoexpression och (f) diffus stark cytoplasma anaplastiskt lymfom kinas (ALK) protein immunoexpression med några perinukleära intensifiering.
Patienten var utan symptom än 24 månader av uppföljning. Under denna period visade att den amerikanska, CT och övre flexibel endoskopi inga tecken på tumörrecidiv eller metastatisk sjukdom.
Slutsats
IMT är en sällsynt skada, anses vara morfologiska uttryck för reaktiv, repare, smittsam och neoplastiska processer [9 ]. Det har varit debatt om huruvida IMT är en tumör eller inflammation, och även om är godartad eller elakartad. Det är lokalt återkommande, men det sällan sprider sig [1]. IMT är histopatologiskt sammansatt av myofibroblastic spindelceller med inflammatorisk cellinfiltrat av plasmaceller, lymfocyter och eosinofiler [1]. Det är främst hos barn och unga vuxna, och lungorna är den vanligaste drabbade platsen, men det har man insett att någon anatomisk lokalisering kan vara inblandade. Den första delen av buken lokalisering beskrevs i levern genom Pack och Baker 1953 [10]. Primär gastric IMT hos vuxna är mycket sällsynt [5].
Vi presenterade fallet med en 43-årig kaukasiska kvinna med tidigare medicinska historien för en C-sektionen ett år, samt en laparoskopisk kolecystektomi två år före detta medicinsk konsultation. Det har föreslagits att IMT är ett reaktivt, reparativa lesion som uppträder efter trauma eller kirurgi (tabell 1), [6, 11] .table en Sammanfattad kliniskt patologiska egenskaper hos tidigare rapporterade primära gastric IMT
Författare
kön /Ålder
Presentera symptom
tumörlokalisering i magen
tumörstorlek (i cm)
Mitos (10 HPF) katalog
Histologisk mönster *
Behandling
Uppföljning
Shi et al. [5]
M /36
AP, AM
antrum LC
4,5 cm
1-2
myxoid hypocellular med vissa fascikulära områden pg
NED, 5 år
Shi et al. [5]
M /42
AP, UGH,
AM Överkroppen kroppen~~POS=HEADCOMP, GC
8,0 cm
1-2, fokalt upp till 5
fascikulära med vissa myxoid områden pg
Återkommande på 12 månader efter första operation, nu NED vid 2 år (11 månader efter den andra operationen) katalog Shi et al [5]
M /40
AM
Överkroppen kroppen~~POS=HEADCOMP, AW
6,3 cm 1-2
myxoid hypocellular med vissa fascikulära områden pg
NED 3,3 år
Shi et al. [5]
M /45
AP, AM
Angle
5,5 cm
1-2
myxoid hypocellular med vissa fascikulära områden pg
NED, 2,6 år
Shi et al. [5]
W /40
AP ,
AM underkropp, PW
5,8 cm
1-2
fascikulära med några myxoid och sklerotisk områden pg
NED, 4 år
Albaryak et al. [7 ]
W /56
UGH, illamående, kräkningar
C sträcker sig mot P
11 cm
1-2
Granulering-typ och storiform spindelcellsproliferation pg
NED, 8 månader
Leon et al. [3]
W /50
Kräkningar, tidig mättnadskänsla, viktminskning
PW
7 cm
1-2
mönsterlös runda och spindelcellproliferation pg
NED, 2 år
Park et al. [8]
W /55
AP, hematoperitoneum
Överkroppen kroppen~~POS=HEADCOMP, AW nära GC
8 cm
1-2
Vague fascikulära proliferation
Gastric kil resektion
/News Bjelovic et al.
W /43
AP, halsbränna, illamående
Distal mage, nedan AI
6 cm
1-2
Hypercellular spindelcellsproliferation med vaga fascikulära områden
DG
2 år
AP, buksmärta; AM, buken massa; UGH, övre gastrointestinala blödning, LC, mindre krökning i magen; GC, större krökning i magen; AW, främre väggen av magsäcken; PW, bakre vägg i magen; C, magmunnen; AI, vinkel incisure i magen; PG, partiell gastrektomi; DG, distal gastrektomi; NED, inga tecken på sjukdom.
I det här fallet, på grund av relativt liten tumör, hade patienten dyspeptiska symptom under två år. Men IMT klinisk presentation varierar beroende på dess anatomiska lokalisering i magen och storlek (tabell 1).
Även med en grundlig diagnostisk upparbetning, som ingår CT, USA, EUS, laboratorieanalyser, övre flexibel endoskopi med biopsi i detta fall , var det svårt att göra en korrekt preoperativ tumördiagnos. I de flesta fall IMT funktioner härma malignitet på övre flexibel endoskopi och radiologisk avbildning. Av den anledningen, de flesta IMT fall kräva kirurgisk utforskning och total resektion att få en korrekt mikroskopisk diagnos, [6].
På grund av ett gott allmäntillstånd och inga tecken på metastaserad sjukdom, var en radikal kirurgiskt ingrepp som utförs, inklusive en delsumma gastrektomi med D2 lymfkörtel dissekering och Roux-en-Y rekonstruktion. En komplett kirurgisk resektion är den enda beprövade sättet att bota, och föreslås som den första raden i behandling i alla IMT fall [12]. Typer av kirurgiska metoder som används i andra fall av primära gastric IMTS berodde på tumörlokalisering och storlek samt allmäntillstånd av patienterna (tabell 1).
I det aktuella fallet visade patologi en klart avgränsad tumörmassa belägen i den distala delen i magen som involverade hela tjocklek magväggen, utan några tecken på intilliggande organ infiltration. Lymfkörtlarna var alla negativa för tumör. De histologiska särdragen hos tumören inkluderade myofibroblastic proliferation och en varierande grad av inflammatoriska celler som huvudsakligen består av lymfocyter, histiocyter och plasmaceller. Liknande histologiska mönster beskrevs i andra fall av primära gastriska IMTS (tabell 1).
I detta fall tumörcellerna uppvisade en positiv immunnoreactivity med ALK-protein. Närvaron av ALK-proteinexpression tjänar väsentligen som en surrogatmarkör för den translokation som involverar ALK-lokuset på kromosom 2p23, vilket således uteslöt en reaktiv myofibroblastic proliferation. Dessa resultat tydde på IMT med eventuell aggressiv prognos och metastatisk potential. Men nyligen publicerade data tyder på att ALK proteinuttryck och epitheliod eller rund cellmorfologi snarare än andra patologiska funktioner korrelerar väl med beteendet. För dessa fall har termen epithelioid inflammatorisk myofibroblastic sarkom föreslagits [13].
Inom ett år av en operation, 15% till 37% fall av primär gastric IMT slutade med tumörrecidiv [14]. I varje primär gastric IMT fall ett långsiktigt kliniskt, radiologiska och laboratorieuppföljning angavs. I den presenterade fallet efter 24 månaders uppföljningsperioden var patienten symptom fri, utan några tecken på tumörrecidiv eller metastatisk sjukdom.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av denna Case rapport och eventuella tillhörande bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift
Författar informationen
namn och efternamn. Milos M. Bjelovic MD, Ph.D.
och orts Datum december 23 rd, 1963; Belgrad, Serbien
Examina Belgrads universitet, Ph.D. 2003.
Forskning: "roll splenektomi och dissektion av lymfkörtlar längs den övre gränsen av bukspottkörteln i den radiella kirurgisk behandling av magcancer"
fakulteten Utnämningar Belgrads universitet, School of Medicine professor i kirurgi 2012.
sjukhus Utnämningar det första universitetet kirurgiska sjukhuset, Belgrad
chef för avdelningen för minimalinvasiv Övre Digestive Surgery och biträdande chef för sjukhuset 2010.
Utbildning utomlands Digestive och Onkologiskt kirurgi, National Cancer Center Hospital, Tokyo och Tokushukai Medical Group, Japan 2002.
Bariatric Surgery, Dr Miler, Salzburg, Österrike 2004.and 2010.
kurs i avancerade laparoskopiska förfaranden, centrum för den experimentella och mikro, University "Victor Babas" Temisuara, Rumänien 2004 .
minimalinvasiv kirurgi av matstrupen, professor James Luketich, Thoraxkirurgi kirurgi~~POS=HEADCOMP, UPMC, Pittsburgh, PA, USA 2007. och 2009.
minimalinvasiv kirurgi för incisional och navelbråck, Dr Tim Tollens, Mehelen, Danmark 2009.
LEES Kurs, Olympus Training Center Hamburg, Tyskland 2010.
master~~POS=TRUNC kurs~~POS=HEADCOMP TME, Covidien Training Center Erlancourt, Frankrike 2011.
Single Incision och Minskad Port kirurgi Kurs, Wien, Österrike 2011.
Förkortningar
ALK:
Anaplastiskt lymfom kinas
BMI:
Body mass index
CT:
datortomografi
EUS:
Endoskopisk ultraljud
HPF:
hög effekt fält

IMT:
Inflammatory myofibroblastic tumör
SMA:
glattmuskelaktin
USA:.
Ultraljud
förklaringar
författar~~POS=TRUNC original lämnat filer för Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12957_2012_1225_MOESM1_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 1 12957_2012_1225_MOESM2_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 2 12957_2012_1225_MOESM3_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 3 12957_2012_1225_MOESM4_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 4 12957_2012_1225_MOESM5_ESM.tiff Författaroriginalfilen för figur 5 12957_2012_1225_MOESM6_ESM.doc författar~~POS=TRUNC för figur 6 konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några finansiella och icke-finansiella konkurrerande intressen.
författarnas bidrag
MB, TB bidragit lika för detta arbete. MB, BS och TB utformade reasearch. MB, BS, TB, GD, utförde reasearch. AD analyse radiografic bilder. MM utförs pathohistological och immunohistokemi utvärdering. BT skrev tidningen. MB, MM, reviderad PP artikeln för viktiga intelectual innehåll. MB, MM, gav PP slutligt godkännande för version som ska offentliggöras. Alla författare läst och godkänt den slutliga manuskriptet.

• Foregut dubblering av magen diagnostiseras genom endoskopisk ultraljud guidedfine-nål aspiration cytologi: fallrapport och litteraturgenomgång
• Överlevnad och kirurgiska resultaten av hjärt cancer i resterna magen jämfört med primär hjärt cancer