Primaria myofibroblastic tumor inflamatorio del estómago de una mujer adulta: reporte de un caso y revisión de la literature

myofibroblastic tumor primario inflamatoria del estómago de una mujer adulta: reporte de un caso y revisión de la literatura
Resumen
myofibroblastic tumor inflamatorio ha sido definido como una lesión histológicamente distintivo con comportamiento incierto. El término myofibroblastic tumor inflamatorio más comúnmente conocida como "pseudostumor", denota una lesión inflamatoria pseudosarcomatosa que contiene células fusiformes, miofibroblastos, células plasmáticas, linfocitos e histiocitos. Exhibe un comportamiento biológico variable que varía desde lesiones benignas frecuentemente a variantes más agresivas. myofibroblastic tumor inflamatorio se produce principalmente en los tejidos blandos de los niños y adultos jóvenes, y los pulmones son el sitio más comúnmente afectado, pero se ha reconocido que cualquier localización anatómica puede estar involucrado. myofibroblastic tumores inflamatorios en los adultos son muy poco frecuentes, especialmente en el estómago. Presentamos un caso de una mujer de 43 años con tumor myofibiroblastic inflamatoria primaria en el estómago y una revisión de la literatura.
Palabras clave
estómago tumor inflamatorio myofibroblastic inflamatoria seudotumor Cirugía La dispepsia adultos fondo
myofibroblastic tumor inflamatorio ( IMT) se ha definido como una lesión histológicamente distintivo de comportamiento incierto. También se ha conocido previamente como seudotumor inflamatorio, granuloma de células plasmáticas, myofibroblastoma inflamatoria y la proliferación myofibrohistiocytic inflamatoria. IMT se repite con frecuencia y rara vez hace metástasis [1].
Parece que una gran proporción de estas lesiones son verdaderas neoplasias mesenquimales y el IMT término más comúnmente conocida como "pseudotumor", se refiere a una lesión inflamatoria pseudosarcomatosa que se produce sobre todo en el los tejidos blandos de los niños y adultos jóvenes, y contiene células fusiformes, miofibroblastos, células plasmáticas, linfocitos e histiocitos [2, 3]. La patogénesis de las IMT aún no está claro, aunque se han postulado diferentes, inmunológicas y mecanismos alérgicas e infecciosas [4]. IMT rara vez ocurre en personas adultas, en particular en el estómago [2, 3]. Los casos descritos anteriormente de los MIT gástricos primarios fueron en forma de informes de casos o series pequeñas [5-8]. A continuación presentamos el caso de un IMT gástrico primario en una mujer adulta y una revisión de la literatura.
Presentación de caso
Una mujer caucásica de 43 años se presentó con síntomas gastrointestinales, por ejemplo, dolor epigástrico, náuseas y pirosis. Ella había tenido síntomas gastrointestinales durante 2 años, una historia positiva médica de una cesárea durante un año, y una colecistectomía laparoscópica 2 años antes de esta consulta. En la admisión de su índice de masa corporal (IMC) fue de 37,2 kg /m 2, y tuvo la puntuación de Karnofsky del 100%. El examen físico mostró dolor abdominal leve en la región epigástrica, pero sin masa abdominal palpable. Sus análisis de laboratorio fueron normales. La película de radiografía de tórax fue normal. Ronda, defecto de llenado fuertemente contorneadas, situadas en la curvatura menor del estómago, cerca de la incisura angular, de aproximadamente 2,5 cm de diámetro, se demostró por una comida de bario de doble contraste (Figura 1). La ecografía endoscópica (EUS) mostró una masa hipoecoica ovalada, de 25 × 17 mm de diámetro, que surgen de la capa muscular propia (Figura 2). Abdominal tomografía computarizada (CT) demostró la hyperattenuating focal engrosamiento de la pared posterior polipoide del ángulo gástrico, sin evidencia de infiltración de órganos adyacentes o enfermedad metastásica (Figura 3). endoscopia flexible superior demostró una ronda, lesión blanco-gris, sésiles y duro, y la zona de infiltración aplanamiento distal de la pared gástrica. Lesión estaba en una parte cubierta con fibrina, y localizada en la curvatura menor por debajo de la incisura angular (figura 4). No había ningún activo, o cualquier signo de sangrado reciente. Se tomaron muestras de biopsia endoscópica múltiples. Evaluación histopatológica de las muestras de biopsia demostró la proliferación hypercelullar claro que consiste en mesenquimales y células inflamatorias. Sin embargo, atipia focal dio lugar a la sospecha de neoplasia de células sarcomatoso o incluso anaplásico con histogénesis incierta. Figura 1 doble contraste baritado del estómago que muestra el tumor myofibroblastic inflamatorio (IMT). Una ronda, se identificó fuertemente defecto de llenado contorneada, situado en la curvatura menor del estómago, cerca de la incisura angular, de aproximadamente 2,5 cm de diámetro.
Figura 2 La ecografía endoscópica (USE) de la myofibroblastic tumor inflamatorio (IMT). Una masa hipoecoica ovalada, se identificó 25 × 17 mm de diámetro que surge de la capa muscular propia.
Figura 3 abdominal de tomografía computarizada (TC) del estómago que muestra el tumor myofibroblastic inflamatorio (IMT). Hyperattenuating, focal, engrosamiento de la pared posterior polipoide se identificó cerca de la incisura angular del estómago.
Figura 4 Alta endoscopia flexible del tumor myofibroblastic inflamatorio (IMT). Se identificó una ronda, la lesión blanco-gris, sésiles y duro, y la zona distal, aplanando la infiltración de la pared gástrica. La lesión fue parcialmente cubierto con fibrina, y fue localizado por debajo de la curvatura menor en la parte distal del estómago.
Debido a tumor gástrico con la histología del tumor no está claro, se sugirió la escisión quirúrgica. El paciente fue sometido a una laparotomía exploratoria. Durante la cirugía se encontró la formación de tumores en la parte distal del estómago más cerca de pequeña curvatura. La masa tumoral implicado todo el espesor de la pared gástrica. No había signos de infiltración de órganos adyacentes o enfermedad metastásica. Se realizó una gastrectomía subtotal con disección de los ganglios linfáticos D2 y la reconstrucción de Roux-en-Y. curso postoperatorio inmediato transcurrió sin complicaciones y el paciente fue dado de alta del hospital 8 días después de la cirugía. El examen macroscópico de la parte de resecado del estómago reveló una masa bien delimitada tumor en la parte distal del estómago, de 60 × 40 mm de diámetro, con protrusión polipoide superficial, que en la superficie de corte se parecía a una fracción nodular blanquecina mal definida de medición 25 × 17 × 17 mm. Histológicamente, hubo una proliferación mal definida compuesta en su mayoría de las células mesenquimales fusiformes mezcladas con células inflamatorias dispersas de forma difusa. El recuento mitótico fue 1/10 campos de alta potencia (HPF), y Ki-67 etiquetado índice se estimó en 8%. atipia celular era focal y parecía reactiva, como se observa sobre todo en la proximidad de las porciones superficiales ulcerosa. No hubo necrosis tumoral. Los ganglios linfáticos que se encuentran en la región perigástrica y tronco celíaco todos dieron negativo para el tumor. Contrariamente al pólipo fibroide inflamatorio, la lesión tenía menos eosinófilos y fibrosis, pero infiltrados de células linfoides más. Por otra parte, no se observó un patrón vascular normal o "manguitos perivasculares", que se considera como una característica de los pólipos fibroides inflamatorios, en lugar de los tumores myofibroblastic inflamatorias. Por inmunohistoquímica, las células tumorales mostraron inmunorreactividad positiva para vimentina, aunque sólo focal actina de músculo liso (SMA) y desmina inmunoexpresiones escasa, mientras que remainnig negativo para pan-cytoceratin, c-kit, CD 34 y S-100. Estos hallazgos y evidente inmunoexpresiones de la proteína cinasa del linfoma anaplásico (ALK) fueron consistentes con un IMT procedentes de la pared gástrica. Teniendo en cuenta la inmunorreactividad positiva para ALK y al consultar los datos referentes se concluyó que el IMT en particular puede tener recurrentes pronóstico potencial y agresiva posible, por lo que representa el comportamiento biológico incierto metastásico (Figura 5). Figura 5 Los resultados de la histología del tumor myofibroblastic inflamatoria gástrica (IMT). (A) de la mucosa e infiltración transmural de la mesenquimales y células inflamatorias con (b) el cambio mucoide focal. (C) Características fascículos poco organizadas de células myofibroblastic mezclados con infiltración inflamatoria difusa y (d) epitelioide mixta de coordinación y presentación de células fusiformes. La inmunohistoquímica mostró (e) inmunoexpresiones desmina escasa y (f) difundir fuerte inmunoexpresiones proteína citoplasmática cinasa del linfoma anaplásico (ALK) con cierta intensificación perinuclear. México La paciente fue sin síntomas de más de 24 meses de seguimiento. Durante este período, la endoscopia flexible, TC y superior no mostró signos de recidiva tumoral o metástasis.
Conclusión
IMT es una lesión rara, considerada como la expresión morfológica de reactivo, reparadora, infecciosas y neoplasias [9 ]. Ha habido un debate en cuanto a si las IMT es un tumor o inflamación, y también si es benigno o maligno. Se localmente recurrente, sin embargo, rara vez hace metástasis [1]. IMT se histopatológicamente compone de células fusiformes myofibroblastic con infiltrado de células inflamatorias de las células plasmáticas, linfocitos y eosinófilos [1]. Se ve sobre todo en niños y adultos jóvenes, y los pulmones son el sitio más comúnmente afectado, pero se ha reconocido que cualquier localización anatómica puede estar involucrado. La primera localización abdominal se describe en el hígado por Pack and Baker en 1953 [10]. IMT gástrico primario en adultos son muy raros [5].
Presentamos el caso de una mujer blanca de 43 años con historia clínica previa de una cesárea de un año, así como una colecistectomía laparoscópica dos años antes de este Consulta médica. Se ha sugerido que las IMT es una lesión reactiva, reparadora que se produce después de un traumatismo o cirugía (Tabla 1), [6, 11] .Tabla 1 Resumido características clinicopatológicas de informó anteriormente primario gástrico IMT
Autor
sexo /Edad
la presentación de los síntomas
la localización del tumor en el estómago

el tamaño del tumor gratis (en cm) guía empresas mitosis (10 HPF)

patrón histológico *
Tratamiento
Seguimiento
Shi et al. [5]
M /36
AP, AM
del antro, LC
4,5 cm
1-2
hipocelular mixoide, con algunas zonas fasciculares pg
NED, 5 años
Shi et al. [5]
M /42
AP, uf, AM
parte superior del cuerpo, GC
8,0 cm
1-2, de manera focal hasta un 5
Fascicular con algunas áreas mixoides pg
recurrencia a los 12 meses después de la primera cirugía, ahora NED a los 2 años (11 meses después de la segunda cirugía)
Shi et al. [5]
M /40 Fráncfort
parte superior del cuerpo, AW
6,3 cm
1-2 hipocelular
mixoide, con algunas zonas fasciculares pg
NED 3,3 años
Shi et al. [5]
M /45
AP, AM
ángulo
5,5 cm
1-2
hipocelular mixoide, con algunas zonas fasciculares pg
NED, 2,6 años
Shi et al. [5]
W /40
AP , AM
Parte inferior del cuerpo, PW
5,8 cm
1-2
Fascicular con algunas áreas mixoides y escleróticas pg
NED, 4 años
Albaryak et al. [7 ]
W /56
UGH, náuseas, vómitos
se extiende hacia P página 11 cm
1-2
tipo de granulación y la proliferación celular estoriforme husillo pg
NED, 8 meses
León et al. [3] | W /50
vómitos, saciedad temprana, pérdida de peso
PW página 7 cm
1-2
de Patternless redonda y la proliferación de células fusiformes pg
NED, 2 años
Park et al. [8]
W /55
AP, hematoperitoneum
parte superior del cuerpo, cerca de AW GC
8 cm
1-2 proliferación fascicular
Vague
gástrico resección en cuña
/
Bjelovic et al.
W /43
AP, pirosis, náuseas
estómago distal, por debajo de AI página 6 cm
1-2
la proliferación de células fusiformes hipercelular con áreas fasciculares vagas
DG
2 años
AP, dolor abdominal; AM, masa abdominal; UGH, hemorragia digestiva alta, LC, curvatura menor del estómago; GC, curvatura mayor del estómago; AW, pared anterior del estómago; PW, la pared posterior del estómago; C, cardias; AI, incisura angular del estómago; PG, gastrectomía parcial; DG, gastrectomía distal; NED, sin evidencia de enfermedad.
En este caso, debido a la relativamente pequeño tumor, los pacientes tenían síntomas dispépticos durante dos años. Sin embargo, la presentación clínica IMT varía en función de su localización anatómica en el estómago y el tamaño (Tabla 1).
Incluso con un estudio diagnóstico exhaustivo, que incluía CT, Estados Unidos, EUS, análisis de laboratorio, endoscopia flexible superior con biopsia en este caso , era difícil hacer un diagnóstico tumoral preoperatoria precisa. En la mayoría de los casos las características IMT imitan malignidad en endoscopia flexible superior y las imágenes radiológicas. Por esa razón, la mayoría de los casos IMT requieren exploración quirúrgica y la resección completa para obtener un diagnóstico microscópico precisa, [6].
Debido a un buen estado general y sin signos de enfermedad metastásica, se realizó un procedimiento quirúrgico radical que incluye una gastrectomía subtotal D2 con disección de ganglios linfáticos y la reconstrucción de Roux-en-y. Una resección quirúrgica completa es el único modo de comprobada de curar, y se propone como la primera línea de tratamiento en todos los casos IMT [12]. Tipos de procedimientos quirúrgicos que se utilizan en otros casos de MIT gástricos primarios dependía de la localización y tamaño del tumor, así como el estado general de los pacientes (Tabla 1).
En el caso dado, la patología reveló una masa tumoral claramente delimitado situado en la parte distal del estómago que involucró grosor completo de la pared gástrica, sin signos de infiltración órganos adyacentes. Los ganglios linfáticos fueron negativos para el tumor. Las características histológicas del tumor incluyen la proliferación myofibroblastic y un grado variable de células inflamatorias que consiste principalmente de los linfocitos, histiocitos y células plasmáticas. patrones histológicos similares fueron descritos en otros casos de MIT gástricos primarios, (Tabla 1).
En este caso, las células tumorales mostraron una immunnoreactivity positiva con la proteína ALK. La presencia de expresión de la proteína ALK sirve esencialmente como un marcador sustituto para la translocación implica el locus ALK en el cromosoma 2p23, por lo tanto, con exclusión de una proliferación myofibroblastic reactiva. Estos resultados fueron indicativos de las IMT con una posible pronóstico agresivo y potencial metastásico. Sin embargo, los datos publicados recientemente sugieren que la expresión de la proteína ALK y epitelioide o la morfología de células redondas en lugar de otras características patológicas se correlacionan bien con el comportamiento. Para esos casos, el término epitelioide El sarcoma myofibroblastic inflamatoria se ha propuesto [13].
Un año después de una cirugía, el 15% a 37% de los casos de las IMT gástrico primario terminaron con la recurrencia del tumor [14]. En todos los casos las IMT gástrico primario se indicó un largo plazo clínicos, radiológicos y de laboratorio de seguimiento. En el caso que se presenta después de 24 meses de período de seguimiento el paciente estaba libre de síntomas, sin signos de recidiva tumoral o metástasis.
Consentimiento
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso y alguna de las imágenes que se acompañan. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de la revista de información
autores
Nombre y Apellidos:. Milos M. Bjelovic MD, Ph.D.
Fecha y lugar de nacimiento de diciembre de 23 er, 1963; Belgrado, Serbia
grados académicos de la Universidad de Belgrado, Ph.D. 2003.
Investigación: "El papel de la esplenectomía y la disección de los ganglios linfáticos a lo largo del borde superior del páncreas en el tratamiento quirúrgico del cáncer gástrico radial"
cargos docentes de la Universidad de Belgrado, Facultad de Medicina Profesor de Cirugía de 2012.
hospital citas el hospital quirúrgico Primera Universidad, Belgrado
Jefe del Departamento de Cirugía de Mínima Invasión superior Digestivas y del Subdirector del hospital 2010.
Educación en el extranjero y Cirugía Oncológica Digestiva, hospital Nacional del Centro del cáncer, Tokio y Tokushukai Medical Group, Japón 2002.
cirugía bariátrica, el Dr. Miler, Salzburgo, Austria 2004.and 2010.
curso de formación en procedimientos laparoscópicos avanzados, Centro de Microcirugía Experimental y de la Universidad "Victor Babas" Temisuara, Rumanía 2004 . cirugía invasiva mínima
del esófago, el Prof. James Luketich, Departamento de Cirugía Cardiotorácica, UPMC, Pittsburgh, PA, EE.UU. 2007 y 2009.
cirugía mínimamente invasiva de la incisión umbilical y hernias, el Dr. Tim Tollens, Mehelen, Dinamarca 2009.
LEES curso de formación, Olympus Training Center Hamburgo, Alemania 2010.
Curso Master TME, Formación Covidien Centro Erlancourt, Francia 2011.
sola incisión y Cirugía Puerto reducido curso de formación, Viena, Austria 2011.
abreviaciones
ALK:
linfoma anaplásico de quinasa
IMC: índice de masa corporal

TC: tomografía computarizada

USE:
ecografía endoscópica
HPF: campo de
de alta potencia

IMT:
tumor inflamatorio myofibroblastic
SMA:
actina de músculo liso
Estados Unidos:.
Ultrasonido
Declaraciones
los autores originales presentados archivos de imágenes
a continuación se presentan los enlaces a los autores originales presentados archivos de imágenes. 'archivo original para la figura 1 12957_2012_1225_MOESM2_ESM.tiff autores 12957_2012_1225_MOESM1_ESM.tiff Autores archivo original de' archivo original de la figura 3 12957_2012_1225_MOESM4_ESM.tiff autores figura 2 12957_2012_1225_MOESM3_ESM.tiff Autores archivo original de la figura 4 12957_2012_1225_MOESM5_ESM.tiff archivo original de los autores de la figura 5 12957_2012_1225_MOESM6_ESM.doc autores archivo original de la figura 6 Conflicto de intereses
Los autores declaran que no tienen intereses financieros y no financieros en competencia.
autores de las contribuciones
MB, la tuberculosis contribuyeron igualmente a este trabajo. MB, BS y la tuberculosis reasearch diseñados. MB, BS, la tuberculosis, la DG, realizaron reasearch. AD analizó imágenes radiográfico. MM realizó la evaluación histopatológico e inmunohistoquímica. BT escribió el documento. MB, MM, PP revisada artículo de contenido intelectual importante. MB, MM, PP dio la aprobación final para la versión que se publicará. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.

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