Primær inflammatorisk myofibroblastic svulst i magen i en voksen kvinne: en kasuistikk og gjennomgang av literature

primære inflammatorisk myofibroblastic svulst i magen i en voksen kvinne: en kasuistikk og gjennomgang av litteraturen
Abstract
Inflammatory myofibroblastic svulst har blitt definert som en histologisk særegen lesjon med usikker atferd. Uttrykket inflammatoriske myofibroblastic tumor oftere referert til som "pseudostumor" betegner en pseudosarcomatous inflammatorisk lesjon som inneholder spindel celler, myofibroblasts, plasmaceller, lymfocytter og histiocytter. Det viser en variabel biologisk atferd som spenner fra ofte godartede lesjoner til mer aggressive varianter. Inflammatorisk myofibroblastic svulst forekommer oftest i bløtvevet av barn og unge voksne, og lungene er de mest berørte området, men det har blitt anerkjent som noen anatomisk lokalisering kan være involvert. Betennelses myofibroblastic svulster hos voksne er svært sjeldne, spesielt i magen. Vi presenterer et tilfelle av en 43-år gammel kvinne med primær betennelses myofibiroblastic svulst i magen og en gjennomgang av litteraturen.
Nøkkelord
Magen Inflammatory myofibroblastic svulst inflammatorisk pseudo dyspepsi Kirurgisk Voksne Bakgrunn
Inflammatory myofibroblastic tumor ( IMT) er blitt definert som en histologisk særegen lesjon av usikker atferd. Det har også vært tidligere kjent som inflammatorisk pseudotumor, plasmacelle granulom, inflammatorisk myofibroblastoma og inflammatorisk myofibrohistiocytic proliferasjon. IMT gjentar seg ofte, og sjelden metastasizes [1].
Det virker som en stor andel av disse lesjonene er sanne mesenchymale svulster og begrepet IMT mer ofte referert til som "pseudo", refererer til en pseudosarcomatous inflammatorisk lesjon som forekommer oftest i bløtvev av barn og unge voksne, og inneholder spindel celler, myofibroblasts, plasmaceller, lymfocytter og histiocytter [2, 3]. Patogenesen av IMT er fortsatt uklart, selv om ulike allergiske, immunologiske og infeksjons mekanismer har vært postulert [4]. IMT forekommer sjelden i voksne personer, særlig i magen [2, 3]. De tidligere beskrevne tilfeller av primær mage IMTS var i form av enkeltrapporter eller små serier [5-8]. Her presenterer vi tilfelle av en primær mage IMT i en voksen kvinne og en gjennomgang av litteraturen.
Saksframlegget, En 43 år gammel kaukasisk kvinne ble presentert med gastrointestinale symptomer f.eks smerter i epigastriet, kvalme og halsbrann. Hun hadde hatt gastrointestinale symptomer i 2 år, en positiv medisinsk historie med en c-delen i et år, og en laparoskopisk kolecystektomi 2 år før denne konsultasjonen. På opptak hennes body mass index (BMI) var 37,2 kg /m 2, og hun hadde Karnofsky score på 100%. Fysisk undersøkelse viste mild abdominal ømhet i midten av magesekken, men ingen følbar abdominal masse. Hennes laboratorieanalyser var dagligdags. Brystet X-ray film var normal. Runde, skarpt profilert fylling defekt, som ligger på mindre krumning av magen, nær vinkel incisure, ca 2,5 cm i diameter, ble demonstrert av en dobbel kontrast barium måltid (figur 1). Endoskopisk ultralyd (EUS) viste en oval hypoechoic masse, 25 × 17 mm i diameter, som kommer fra muskularis propria lag (figur 2). Abdominal computertomografi (CT) demonstrerte hyperattenuating brennvidde polypoid bakre fortykkede av gastrisk vinkel, uten tegn på tilstøtende organer infiltrasjon eller metastatisk sykdom (figur 3). Øvre fleksibel endoskopi viste en rund, hvit-grå, fastsittende og vanskelig lesjon, med omkringliggende distal utflating infiltrasjon av mageveggen. Lesjon var i en delvis dekket med fibrin, og lokalisert på den mindre krumning under vinkel incisure (figur 4). Det var ingen aktiv, eller noen tegn på fersk blødning. Flere endoskopiske biopsiprøver ble tatt. Histopatologisk evaluering av biopsiprøver viste uklart hypercelullar spredning bestående av mesenchymale og betennelsesceller. Men focal atypia ga opphav til mistanke om sarcomatous eller anaplastisk celle neoplasier med uklart histogenesis. Figur 1 Dobbelt kontrast barium måltid i magen viser inflammatorisk myofibroblastic tumor (IMT). En rund, kraftig profilert fylling feilen ble identifisert, ligger på mindre krumning av magen, nær vinkel incisure, etter ca 2,5 cm i diameter. Figur 2 Endoskopisk ultralyd (EUS) av den inflammatoriske myofibroblastic tumor (IMT). Et ovalt hypoechoic masse, 25 x 17 mm i diameter ble identifisert som følge av muscularis propria lag.
Figur 3 Abdominal computertomografi (CT) skanning av magesekken som viser den inflammatoriske myofibroblastic tumor (IMT). Hyperattenuating, fokal, polypoid bakre fortykkede ble identifisert nær vinkel incisure av magen.
Figur 4 Øvre fleksibel endoskopi av den inflammatoriske myofibroblastic tumor (IMT). En rund, hvit-grå, fastsittende og vanskelig lesjon ble identifisert, med omkringliggende, distal, flatere infiltrasjon av mageveggen. Lesjonen ble delvis dekket med fibrin, og er lokalisert under den mindre krumning i den distale del av magesekken.
Med hensyn til gastrisk tumor med uklar tumorhistologi, ble kirurgisk fjerning foreslått. Pasienten gjennomgikk en utforsk laparotomi. Under operasjonen tumordannelse ble funnet i den distale del av magesekken nærmere liten krumning. Tumormassen involvert hele tykkelsen av den gastriske vegg. Det var ingen tegn til tilstøtende organer infiltrasjon eller metastatisk sykdom. Subtotal gastrektomi med D2 lymfeknute disseksjon og Roux-en-Y rekonstruksjon ble utført. Tidlig postoperative kurset var begivenhetsløs og pasienten ble utskrevet fra sykehuset 8 dager etter operasjonen. Makroskopisk undersøkelse av den resekterte del av magen viste et godt avgrenset tumormasse i den distale del av magesekken, 60 x 40 mm i diameter, med overfladisk polypoid fremspring, som ved snittflaten lignet en dårlig definert hvitaktig nodulær fraksjon som måler 25 x 17 × 17 mm. Histologisk det var en dårlig definert spredning består hovedsakelig av spindel-formet mesenchymalceller blandet med diffust spredte betennelsesceller. Den mitotiske telling var 1/10 høye kraft felt (HPF), og Ki-67 merking indeksen ble beregnet til 8%. Cellular atypia var samlings og virket reaktiv, som stort sett observert i nærheten av ulcerøs overfladiske deler. Det var ingen tumor nekrose. Lymfeknuter finnes i perigastric regionen og cøliaki bagasjerommet alle testet negativt for svulst. I motsetning til den inflammatoriske fibroid polypp, lesjon hadde mindre eosinofile og fibroser men mer lymfoide celle infiltrater. Videre en vanlig vaskulær mønster eller "perivaskulær cuffing" ble ikke observert, som regnes som en funksjon av inflammatoriske fibroid polypper, snarere enn provoserende myofibroblastic svulster. På immunhistokjemi, kreftceller viste positiv immunoreaktivitets for vimentin, selv om bare fokus glatt muskel aktin (SMA) og sparsom desmin immunoexpression, mens remainnig negativ for pan-cytoceratin, c-kit, CD 34 og S-100. Disse funn og tydelig immunoexpression av anaplastisk lymfom kinase (ALK) protein var i samsvar med en IMT som stammer fra den gastriske vegg. Å ha i tankene den positive immunoreaktivitets for ALK og på rådgivning referent data ble det konkludert med at den spesielle IMT kan ha tilbakevendende potensial og mulig aggressiv prognose, og representerer således usikkert metastatisk biologisk atferd (figur 5). Figur 5 Funn på histologi av mage inflammatorisk myofibroblastic tumor (IMT). (A) i slimhinner og transmuralt infiltrasjon av mesenchymale og inflammatoriske celler med (b) focal mucoid endring. (C) Karakteristiske løst organiserte fascicles av myofibroblastic celler blandet med diffuse inflammatorisk infiltrasjon og (d) focal blandet epithelioid og spindel celle presentasjon. Immunhistokjemi viste (e) sparsom desmin immunoexpression og (f) diffuse sterk cytoplasma anaplastisk lymfom kinase (ALK) protein immunoexpression med noen perinukleær intensive.
Pasienten var uten symptomer enn 24 måneders oppfølging. I løpet av denne perioden USA, CT og øvre fleksibel endoskopi viste ingen tegn til svulst tilbakefall eller metastatisk sykdom.
Konklusjon
IMT er en sjelden lesjon, anses å være morfologiske uttrykk for reaktiv, reparerende, infeksiøs og neoplastiske prosesser [9 ]. Det har vært debatt om hvorvidt IMT er en svulst eller betennelse, og også om er godartet eller ondartet. Det er lokalt tilbakevendende, men det sjelden metastasizes [1]. IMT er histopathologically sammensatt av myofibroblastic spindelceller med inflammatorisk celle infiltrat av plasmaceller, lymfocytter og eosinofiler [1]. Det er i hovedsak sett på barn og unge voksne, og lungene er de mest berørte området, men det har blitt anerkjent som noen anatomisk lokalisering kan være involvert. Den første abdominal lokalisering ble beskrevet i leveren ved Pack og Baker i 1953 [10]. Primær mage IMT hos voksne er svært sjeldne [5].
Vi presenterte tilfellet av en 43-år gammel kaukasisk kvinne med tidligere medisinsk historie med et keisersnitt i året, samt en laparoskopisk kolecystektomi to år før dette medisinsk konsultasjon. Det har vært antydet at IMT er en reaktiv, reparerende lesjon som oppstår etter traume eller kirurgi (tabell 1), [6, 11] .table en sammenfattet clinicopathological egenskaper av tidligere rapportert primær gastrisk IMT
Forfatter
Sex /Age
Presentere symptomer
Tumor lokalisering i magen
Tumor størrelse (i cm)
Mitosis (10 HPFS)

Histologisk mønster *
Behandling
Oppfølging
Shi et al. [5]
M /36
AP, AM
antrum, LC
4,5 cm
1-2
Myxoid hypocellular med noen fascikulær områder pg
NED, 5 år
Shi et al. [5]
M /42
AP, UGH, AM
Overkroppen kroppen~~POS=HEADCOMP, GC
8,0 cm
1-2, fokalt opptil fem
fascikulær med noen myxoid områder pg
Regelmessighet på 12 måneder etter første operasjonen, nå Ned 2 år (11 måneder etter den andre operasjonen)
Shi et al. [5]
M /40
AM
Overkroppen kroppen~~POS=HEADCOMP, AW
6,3 cm
1-2
Myxoid hypocellular med noen fascikulær områder pg
NED 3,3 år
Shi et al. [5]
M /45
AP, AM
Angle
5,5 cm
1-2
Myxoid hypocellular med noen fascikulær områder pg
NED, 2,6 år
Shi et al. [5]
W /40
AP , AM
Nedre kroppen, PW
5,8 cm
1-2
fascikulær med noen myxoid og stivnet områder pg
NED, 4 år
Albaryak et al. [7 ]
W /56
UGH, kvalme, oppkast
C som strekker seg mot P
11 cm
1-2
Granulering-type og storiform spindel celleproliferasjon pg
NED, 8 måneder
Leon et al. [3] Hotell W /50
Oppkast, tidlig metthetsfølelse, vekttap
PW
7 cm
1-2
patternless runde og spindel celleproliferasjon pg
NED, 2 år
Park et al. [8] Hotell W /55
AP, hematoperitoneum
Overkroppen kroppen~~POS=HEADCOMP, AW nær GC
8 cm
1-2
Vague fascikulær spredning
Gastric kile reseksjon Twitter /
Bjelovic et al.
W /43
AP, halsbrann, kvalme
Distal magen, under AI
6 cm
1-2
Hypercellular spindel celleproliferasjon med vage fascikulær områder
DG
2 år
AP, magesmerter; AM, abdominal masse; UGH, øvre gastrointestinal blødning, LC, mindre krumning av magen; GC, større krumning av magen; AW, fremre vegg av magen; PW, bakre veggen i magesekken; C, Cardia; AI, vinkel incisure av magen; PG, delvis gastrektomi; DG, distal gastrektomi; NED, ingen tegn på sykdom.
I dette tilfelle, på grunn av forholdsvis liten tumor, pasient hadde dyspeptiske symptomer i to år. Imidlertid IMT klinisk presentasjon varierer, avhengig av sin anatomisk lokalisering i magen og størrelse (tabell 1).
Selv med en grundig diagnostisk opparbeidelse som omfattet CT, US, EUS, laboratorieanalyser, øvre fleksibel endoskopi med biopsi i dette tilfellet , var det vanskelig å foreta en nøyaktig preoperative tumoren diagnose. I de fleste tilfeller IMT funksjoner ligne malignitet på øvre fleksibel endoskopi og radiologisk avbildning. Av den grunn, de fleste IMT tilfeller krever kirurgisk leting og komplett reseksjon for å få en nøyaktig mikroskopisk diagnose, [6].
På grunn av en god allmenntilstand og ingen tegn til metastatisk sykdom, ble en radikal kirurgisk inngrep utført inkludert en delsum gastrektomi med D2 lymfeknute disseksjon og Roux-en-Y gjenoppbygging. En komplett kirurgisk reseksjon er fortsatt den eneste god modus av vaksinen, og er foreslått som første linje behandling i alle IMT tilfeller [12]. Typer kirurgiske prosedyrer som brukes i andre tilfeller av primær gastriske IMTS avhengig av tumorlokalisering og størrelse, så vel som generelle tilstanden til pasienter (tabell 1).
I gitt tilfelle, patologi viste et tydelig avgrenset tumormasse plassert i den distale del av magesekken som er involvert full tykkelse av den gastriske vegg, uten noen tegn på tilstøtende organer infiltrering. Lymfeknutene var alle negative for svulst. De histologiske trekk ved svulsten inkludert myofibroblastic spredning og varierende grad av betennelsesceller i hovedsak består av lymfocytter, histiocytter og plasmaceller. Liknende histologiske mønstre ble beskrevet i andre tilfeller av primær mage IMTS, (tabell 1).
I dette tilfelle tumorcellene viste en positiv immunnoreactivity med ALK protein. Tilstedeværelsen av ALK protein ekspresjon tjener i det vesentlige som en surrogatmarkør for den trans involverer ALK-lokuset på kromosom 2p23, derav med unntak av en reaktiv myofibroblastic proliferasjon. Disse resultatene var som tyder på IMT med mulig aggressiv prognose og metastatisk potensial. Men nylig publiserte data tyder på at ALK protein uttrykk og epitheliod eller rund cellemorfologi fremfor andre patologiske funksjoner korrelerer godt med oppførselen. For slike tilfeller har begrepet epithelioid inflammatorisk myofibroblastic sarkom foreslått [13].
Innen et år en operasjon, 15% til 37% tilfeller av primær mage IMT endte med tumorresidiv [14]. I hvert primære mage IMT tilfelle en langsiktig klinisk, radiologisk og laboratorieoppfølging ble indikert. I presenterte saken etter 24 måneders oppfølgingsperiode var pasienten symptomer gratis, uten tegn til svulst tilbakefall eller metastatisk sykdom.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne Case rapporten og under hvilke bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet
Forfatter informasjon
Navn og etternavn:. Milos M. Bjelovic MD, Ph.D.
Dato og sted Født 23 desember rd, 1963; Beograd, Serbia
akademiske grader Universitetet i Beograd, Ph.D. 2003.
Forskning: "Rollen til splenektomi og disseksjon av lymfeknuter langs den øvre grensen av bukspyttkjertelen i radial kirurgisk behandling av magekreft"
Fakultet avtaler Universitetet i Beograd, School of Medicine Professor of Surgery 2012.
sykehus avtaler det første universitetet Surgical Hospital, Beograd
leder av Institutt for minimal invasiv Øvre Digestive Surgery og assisterende direktør ved sykehuset 2010.
Utdanning i utlandet påvirker fordøyelse og Oncologic kirurgi, National Cancer Center Hospital, Tokyo og Tokushukai Medical Group, Japan 2002.
bariatric kirurgi, dr Miler, Salzburg, Østerrike 2004.and 2010.
kurs i avanserte laparoskopiske prosedyrer, Senter for Experimental og mikrokirurgi, University "Victor Babas" Temisuara, Romania 2004 .
Minimal invasiv kirurgi i spiserøret, professor James Luketich, Institutt for Hjerte kirurgi, UPMC, Pittsburgh, PA, USA 2007. og 2009.
Minimal invasiv kirurgi av Såret og navle brokk, Dr Tim Tollens, Mehelen, Danmark 2009.
LEES Training Course, Olympus Training Center Hamburg, Tyskland 2010.
Master Course TME, Covidien Training Center Erlancourt, Frankrike 2011.
enkelt snitt og Redusert Port Surgery Training Course, Wien, Østerrike 2011.
Forkortelser
ALK:
Anaplastisk lymfom kinase
BMI:
Body mass index
CT:
Computertomografi
EUS:
Endoskopisk ultralyd
HPF:
Høy effekt feltet

IMT:
Inflammatory myofibroblastic svulst
SMA:
Glatt muskel aktin
USA:.
Ultralyd
Erklæringer
forfatter~~POS=TRUNC opprinnelige legges filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes originale innsendte filer for bilder. 12957_2012_1225_MOESM1_ESM.tiff Forfatteroriginalfilen for figur 1 12957_2012_1225_MOESM2_ESM.tiff Forfatteroriginalfilen for figur 2 12957_2012_1225_MOESM3_ESM.tiff Forfatteroriginalfilen for figur 3 12957_2012_1225_MOESM4_ESM.tiff Forfatteroriginalfilen for figur 4 12957_2012_1225_MOESM5_ESM.tiff Forfatteroriginalfilen for figur 5 12957_2012_1225_MOESM6_ESM.doc Forfatteroriginalfilen for figur 6 konkurrerende interesser
forfatterne hevder at de ikke har noen finansielle og ikke-finansielle konkurrerende interesser.
forfatternes bidrag
MB, TB bidratt likt til dette arbeidet. MB, BS og TB designet reasearch. MB, BS, TB, DG, utført reasearch. AD analysert radiografic bilder. MM utført pathohistological og immunhistokjemi evaluering. BT skrev avisen. MB, MM, PP revidert artikkelen for viktig intellektuell innhold. MB, MM, PP ga endelig godkjenning for versjonen som skal publiseres. Alle forfattere lese og godkjent den endelige manuskriptet.

• Forutgående duplisering av magen diagnostisert av endoskopisk ultralyd guidedfine-nål aspirasjon cytologi: kasuistikk og litteraturgjennomgang
• Overlevelse og kirurgiske resultater av hjerte kreft i rest magen sammenlignet med primær hjertestans kreft