Primaire inflammatoire myofibroblastische tumor van de maag in een volwassen vrouw: een case report en overzicht van de literatuur

Primaire inflammatoire myofibroblastische tumor van de maag in een volwassen vrouw: een case report en overzicht van de literatuur
De abstracte Inflammatoire myofibroblastische tumor is gedefinieerd als een histologisch karakteristieke laesie met onzekere gedrag. De term inflammatoire myofibroblastische tumoren beter bekend als "pseudostumor", geeft een pseudosarcomatous inflammatoire laesie die spoelcellen, myofibroblasten, plasmacellen, lymfocyten en histiocyten bevat. Het vertoont een variabele biologische gedrag dat varieert vaak goedaardige laesies agressievere varianten. Inflammatoire myofibroblastische tumor komt vooral voor in het zachte weefsel van kinderen en jonge volwassenen, en de longen zijn de meest getroffen site, maar het is erkend dat alle anatomische lokalisatie kunnen worden betrokken. Inflammatoire myofibroblastische tumoren bij volwassenen zijn zeer zeldzaam, vooral in de maag. We presenteren een geval van een 43-jarige vrouw met een primaire inflammatoire myofibiroblastic tumor in de maag en een overzicht van de literatuur.
Sleutelwoorden
Maag Inflammatoire myofibroblastische tumor Inflammatoire pseudotumor dyspepsie Surgery Volwassenen Achtergrond
Inflammatoire myofibroblastische tumor ( IMT) is gedefinieerd als een histologisch kenmerkende laesie van onzekere gedrag. Ook is voorheen inflammatoire pseudotumor, plasmacel granuloma, inflammatoire myofibroblastoma en inflammatoire myofibrohistiocytic proliferatie. IMT herhaalt en zelden vaak metastasizes [1].
Het lijkt erop dat een groot deel van deze letsels zijn waar mesenchymale neoplasmen en de term IMT vaker aangeduid als "pseudo" verwijst naar een pseudosarcomatous ontsteking, die meestal optreedt in de zachte weefsel van kinderen en jonge volwassenen, en bevat spoelcellen, myofibroblasten, plasmacellen, lymfocyten en histiocyten [2, 3]. De pathogenese van IMT blijft onduidelijk, hoewel diverse allergische, immunologische en infectieuze mechanismen gepostuleerd [4]. IMT komt zelden bij volwassen personen, met name in de maag [2, 3]. De eerder beschreven gevallen van primaire maag IMTS waren in de vorm van case reports of kleine series [5-8]. Hier presenteren we het geval van een primair maag IMT in een volwassen vrouw en een overzicht van de literatuur.
Case presentatie
Een 43-jarige blanke vrouw werd bijvoorbeeld voorgesteld met maagdarmklachten epigastrische pijn, misselijkheid en maagzuur. Ze had gastro-intestinale symptomen hadden voor 2 jaar, een positieve medische geschiedenis van een c-sectie voor een jaar, en een laparoscopische cholecystectomie 2 jaar voordat deze raadpleging. Bij opname was haar body mass index (BMI) 37,2 kg /m 2, en ze had Karnofsky score van 100%. Bij lichamelijk onderzoek toonde een milde abdominale gevoeligheid in de epigastrische regio, maar er is geen tastbaar abdominale massa. Haar laboratorium analyses waren onopvallend. De borst X-ray film was normaal. Rond, sterk geprofileerde vullingsdefect, gelegen aan de mindere kromming van de maag, bij hoekige incisure ongeveer 2,5 cm in diameter, werd aangetoond door een dubbel-contrast bariumpap (figuur 1). Endoscopische echografie (EUS) toonde een ovale hypoechoic massa, 25 × 17 mm in diameter, die voortvloeien uit de muscularis propria laag (figuur 2). Abdominale computertomografie (CT) toonde de hyperattenuating focal polypoid achterwand verdikking van de maag hoek, zonder bewijs van aangrenzende organen infiltratie of metastasen (Figuur 3). Upper flexibele endoscopie aangetoond een ronde, wit-grijs, zittend en hard letsel, met de omliggende distale afvlakking infiltratie van de maagwand. Laesie in een deel bedekt met fibrine en gelokaliseerd op de mindere kromming onder de hoek incisure (figuur 4). Er was geen actieve, of enig teken van recente bloeden. Meerdere endoscopische biopsie monsters genomen. Histopathologische beoordeling van de biopsie monsters toonde duidelijk hypercelullar proliferatie bestaande uit mesenchymale en ontstekingscellen. Echter, focal atypia gaf aanleiding tot verdenking van sarcomateuze of zelfs anaplastisch cel neoplasie met onduidelijke histogenese. Figuur 1 Double-contrast barium maaltijd van de maag met de inflammatoire myofibroblastische tumor (IMT). Een ronde, scherpe contouren vullingsdefect werd geïdentificeerd, gelegen aan de mindere kromming van de maag, bij hoekige incisure,
ongeveer 2,5 cm in diameter. Figuur 2 Endoscopische echografie (EUS) van de inflammatoire myofibroblastische tumoren (IMT). Een ovale hypoechoic massa 25 × 17 mm in diameter werd geïdentificeerd die door de muscularis propria laag.
Figuur 3 abdominale computertomografie (CT) scan van de buik toont de inflammatoire myofibroblastische tumoren (IMT). Hyperattenuating, focal, polypoid achterste muur verdikking werd geïdentificeerd in de buurt van de hoekige incisure van de maag.
Figuur 4 Bovenste flexibele endoscopie van het ontstekingsproces myofibroblastische tumor (IMT). Een ronde, wit-grijs, zittend en hard laesie werd geïdentificeerd, met de omliggende, distale, afvlakking infiltratie van de maagwand. De laesie gedeeltelijk bedekt met fibrine, en is onder de mindere kromming in het distale deel van de maag gelokaliseerd.
Door maagtumor met onduidelijke tumor histologie werd chirurgische excisie voorgesteld. De patiënt onderging een verkennend laparotomie. Tijdens de operatie werd tumorvorming in het distale deel van de maag dichter bij kleine kromming. De tumormassa betrokken de gehele dikte van de maagwand. Er waren geen tekenen van aangrenzende organen infiltratie of metastatische ziekte. Subtotaal gastrectomy met D2 lymfklierdissectie en Roux-en-Y reconstructie werd uitgevoerd. Vroege postoperatieve beloop was saai en patiënt werd ontslagen uit het ziekenhuis 8 dagen na de operatie. Macroscopisch onderzoek van het weggesneden gedeelte van de maag bleek een goed afgebakende tumormassa in het distale deel van de maag, 60 x 40 mm in diameter, met oppervlakkige polypoid uitsteeksel, dat op snijvlak leek een slecht gedefinieerde witachtig nodulaire fractie meten 25 × 17 × 17 mm. Histologisch was er een vage proliferatie meestal uit spoelvormige mesenchymale cellen gemengd met diffuus verspreide ontstekingscellen. De mitotische telling was 1/10 high power velden (HPF) en Ki-67 labeling index werd geschat op 8%. Cellulaire atypia was focale leek reactieve, zoals meestal waargenomen in de nabijheid van colitis oppervlakkige delen. Er was geen tumor necrose. Lymfeklieren in de perigastric regio en coeliakie kofferbak alle geteste negatief voor tumor. Anders dan inflammatoire myoom poliep, de laesie had minder eosinofielen en fibrose maar lymfoïde cel infiltraten. Bovendien werd een normale vasculaire patroon of "perivasculaire cuffing" niet waargenomen, die wordt beschouwd als een aspect van inflammatoire fibroom poliepen, plaats inflammatoire myofibroblastische tumoren. Op immunohistochemie, tumorcellen vertoonden positieve immunoreactiviteit voor vimentine, hoewel slechts focal gladde spier actine (SMA) en schaars desmine immunoexpression, terwijl remainnig negatief voor pan-cytoceratin, c-kit, CD 34 en S-100. Deze bevindingen en duidelijk immunoexpression van anaplastisch lymfoma kinase (ALK) -eiwit waren consistent met een IMT afkomstig van de maagwand. Rekening houdend met de positieve immunoreactiviteit voor ALK en raadplegen referent gegevens werd geconcludeerd dat de specifieke IMT terugkerende en mogelijke agressieve prognose kunnen hebben, waardoor onzeker metastatisch biologisch gedrag (Figuur 5) vertegenwoordigt. Figuur 5 Bevindingen op histologie van maag-inflammatoire myofibroblastische tumor (IMT). (A) Mucosale en transmurale infiltratie van mesenchymale en inflammatoire cellen met (b) focale mucoïd verandering. (C) Kenmerk losjes georganiseerde bundels van myofibroblastische cellen gemengd met diffuse inflammatoire infiltratie en (d) focale gemengde epithelioïde en spoelcellige presentatie. Immunohistochemie toonde (e) schaars desmine immunoexpression en (f) diffuse sterke cytoplasmatische anaplastisch lymfoom kinase (ALK) eiwit immunoexpression met enkele perinucleaire intensivering. Ondernemingen De patiënt was, zonder symptomen gedurende 24 maanden follow-up. Gedurende deze periode bleek dat de Amerikaanse, CT en de bovenste flexibele endoscopie geen tekenen van tumor recidief of gemetastaseerde ziekte.
Conclusie
IMT is een zeldzame laesie, beschouwd als morfologische uitdrukking van reactieve, herstellende, infectieuze en neoplastische processen [9, ]. Er is discussie geweest over de vraag of IMT is een tumor of ontsteking, en ook of goedaardig of kwaadaardig is. Het is lokaal recidiverend echter zelden uitzaaiing [1]. IMT is histopathologisch uit myofibroblastische spoelcellen met ontstekingscelinfiltraat plasmacellen, lymfocyten en eosinofielen [1]. Het is vooral bij kinderen en jonge volwassenen, en de longen zijn de meest getroffen plaats, maar het is bekend dat elke anatomische lokalisatie kan worden betrokken. De eerste abdominale localisatie is in lever beschreven door Pack en Baker in 1953 [10]. Primaire maag IMT bij volwassenen zijn zeer zeldzaam [5].
Wij presenteerde het geval van een 43-jarige blanke vrouw met eerdere medische geschiedenis van een c-sectie per jaar, evenals een laparoscopische cholecystectomie twee jaar voorafgaand aan deze medische raadpleging. Er is gesuggereerd dat IMT een reactieve, herstellende letsel dat plaatsvindt na trauma of chirurgie (Tabel 1), [6, 11] .table 1 Beknopte klinisch-pathologische kenmerken van eerder gerapporteerde primaire maag IMT
Auteur
Sex /Age
presenteren symptomen
Tumor lokalisatie in de maag
Tumor grootte (in cm)
Mitosis (10 HPFS)

histologische patroon *
Behandeling
Follow-up
Shi et al. [5]
M /36
AP, AM
Antrum, LC
4,5 cm
1-2
Myxoid hypocellulair met enkele fasciculair gebieden pg
NED, 5 jaar
Shi et al. [5]
M /42
AP, ugh, AM
bovenlichaam, GC
8,0 cm
1-2, focaal tot 5
fasciculair met enkele myxoid gebieden pg
Herhaling op 12 maanden na de eerste operatie, nu NED na 2 jaar (11 maanden na de tweede operatie)
Shi et al. [5]
M /40
AM
bovenlichaam, AW
6,3 cm
1-2
Myxoid hypocellulair met enkele fasciculair gebieden pg
NED 3,3 jaar
Shi et al. [5]
M /45
AP, AM
Hoek
5,5 cm
1-2
Myxoid hypocellulair met enkele fasciculair gebieden pg
NED, 2,6 jaar
Shi et al. [5]
w /40
AP , AM
onderlichaam, PW
5,8 cm
1-2
fasciculair met enkele myxoid en sclerotische gebieden pg
NED, 4 jaar
Albaryak et al. [7 ]
w /56
ugh, misselijkheid, braken
C zich naar P
11 cm
1-2
Granuleren-type en storiform spindel celproliferatie pg
NED, 8 maanden
Leon et al. [3]
w /50
Braken, vroege verzadiging, gewichtsverlies
PW
7 cm
1-2
Patternless round en spindel celproliferatie pg
NED, 2 jaar vakantiepark et al. [8]
w /55
AP, hematoperitoneum
bovenlichaam, AW de buurt van GC
8 cm
1-2
Vague fasciculair proliferatie
Gastric wigresectie
/Bjelović et al.
W /43
AP, maagzuur, misselijkheid
distale maag, onder AI
6 cm
1-2
hypercellulair spindle cel proliferatie met vage fasciculair gebieden
DG
2 jaar
AP, buikpijn; AM, abdominale massa; Ugh, gastro-intestinale bloeding, LC, mindere kromming van de maag; GC, grotere kromming van de maag; AW, voorste wand van de maag; PW, achterste wand van de maag; C, cardia; AI, hoekige incisure van de maag; PG, gedeeltelijke gastrectomy; DG, distale gastrectomy; NED geen bewijs van ziekte.
In dit geval, door de relatief kleine tumor patiënt had dyspeptische symptomen gedurende twee jaar. Echter, IMT klinische presentatie is afhankelijk van de anatomische lokalisatie in de maag en grootte (tabel 1).
Zelfs met een grondige diagnostisch onderzoek dat CT, VS, EUS, laboratoriumanalyses bovenliggend buigzaam endoscopie met biopsie in deze koffer Het was moeilijk om een ​​nauwkeurige preoperatieve tumor diagnose. In de meeste gevallen IMT features bootsen maligniteit op de bovenste flexibele endoscopie en radiologische beeldvorming. Daarom IMT meeste gevallen vereisen chirurgische exploratie en complete resectie om een ​​nauwkeurige microscopische diagnose te verkrijgen, [6].
Door een goede algemene conditie en geen tekenen van metastatische ziekte, werd een radicale chirurgische ingreep zoals een subtotaal gastrectomie met D2 lymfklierdissectie en Roux-en-Y reconstructie. Een volledige chirurgische resectie blijft de enige bewezen manier van genezen, en wordt voorgesteld als de eerste regel van de behandeling in alle IMT gevallen [12]. Soorten chirurgische procedures in andere gevallen van primaire maag IMTS afhankelijk tumorlokalisatie en omvang en algemene conditie van de patiënten (Tabel 1).
In het gegeven geval pathologie onthulde een afgebakend tumormassa in het distale deel van de maag die volledige dikte van de maagwand betrokken, zonder enig teken van aangrenzende organen infiltratie. De lymfeknopen waren negatief voor tumor. De histologische eigenschappen van de tumor opgenomen myofibroblastische proliferatie en verschillende mate van ontstekingscellen hoofdzakelijk bestaande uit lymfocyten, histiocyten en plasmacellen. Soortgelijke histologische patronen zijn beschreven in andere gevallen van primaire maag IMTS, (tabel 1).
In dit geval is de tumorcellen zich positief immunnoreactivity met ALK eiwit. De aanwezigheid van ALK eiwitexpressie wezen dient als een surrogaat marker voor de translocatie waarbij ALK locus op chromosoom 2p23, dus exclusief een reactief myofibroblastische proliferatie. Deze resultaten suggereerden IMT met mogelijke agressieve prognose en metastatisch potentieel. Echter, stel onlangs gepubliceerde gegevens die ALK eiwit expressie en epitheliod of rond celmorfologie in plaats van andere pathologische kenmerken correleren goed met het gedrag. Voor die gevallen heeft de term epithelioid inflammatoire myofibroblastische sarcoom is voorgesteld [13].
Binnen een jaar na een operatie, 15% tot 37% gevallen van primaire maag IMT eindigde met tumorrecidief [14]. In elke primaire maag IMT zaak werd een langdurige klinische, radiologische en laboratorium follow-up aangegeven. In de gepresenteerde geval na 24 maanden follow-up periode was de patiënt symptomen vrij, met geen tekenen van tumor recidief of gemetastaseerde ziekte.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en begeleidende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift informatie
Authors 'Mijn Naam en Achternaam:. Milos M. Bjelović MD, Ph.D.
Datum en plaats Geboorte 23 december rd, 1963; Belgrado, Servië
academische graden Universiteit van Belgrado, Ph.D. 2003.
Research: "De rol van de splenectomie en dissectie van lymfeklieren langs de bovenste rand van de alvleesklier in de radiale chirurgische behandeling van maagkanker"
faculteit Benoemingen Universiteit van Belgrado, School of Medicine hoogleraar chirurgie 2012.
ziekenhuis Benoemingen de eerste universiteit Surgical Hospital, Belgrado
hoofd van de afdeling voor Minimaal Invasieve Chirurgie Upper Digestive en adjunct-directeur van het ziekenhuis 2010.
Studeren in het buitenland spijsvertering en oncologische Chirurgie, National Cancer Center Hospital, Tokio en Tokushukai Medical Group, Japan 2002.
bariatrische chirurgie, Dr Miler, Salzburg, Oostenrijk 2004.and 2010.
Training in geavanceerde laparoscopische procedures, Centrum voor Experimentele en Microchirurgie, University "Victor Babas" Temisuara, Roemenië 2004 .
Minimaal Invasieve Chirurgie van de slokdarm, Prof. James Luketich, afdeling Thoraxchirurgie, UPMC, Pittsburgh, PA, USA 2007 en 2009.
Minimaal Invasieve Chirurgie van het Incisional en Umbilical hernia, Dr Tim Tollens, Mehelen, Denemarken 2009.
WIJNMOER Training Course, Olympus Training Center Hamburg, Duitsland 2010.
Master Course TME, Covidien Training Center Erlancourt, Frankrijk 2011.
Single incisie en Verminderde Port Chirurgie Opleiding, Wenen, Oostenrijk 2011.
Afkortingen
ALK:
Anaplastisch lymfoom kinase
BMI:
Body mass index
CT:
Computed tomography
EUS:
Endoscopische echografie
HPF:
High power veld

IMT:
Inflammatoire myofibroblastische tumor
SMA:
gladde spier actine
VS:.
Ultrasound
verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2012_1225_MOESM2_ESM.tiff Authors' 12957_2012_1225_MOESM1_ESM.tiff Auteurs originele bestand voor 'originele bestand voor figuur 3 12957_2012_1225_MOESM4_ESM.tiff Authors' figuur 2 12957_2012_1225_MOESM3_ESM.tiff Auteurs originele bestand voor figuur 4 originele bestand 12957_2012_1225_MOESM5_ESM.tiff Authors 'voor figuur 5 12957_2012_1225_MOESM6_ESM.doc Authors 'originele bestand voor figuur 6 concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat zij geen financiële en niet-financiële tegenstrijdige belangen.
auteurs bijdragen
MB, TB eveneens bijgedragen aan dit werk. MB, BS en TB ontworpen reasearch. MB, BS, TB, DG, uitgevoerd reasearch. AD geanalyseerd radiografische beelden. MM uitgevoerd pathohistological en immunohistochemie evaluatie. BT schreef de krant. MB, MM, PP herziene artikel voor belangrijke intellectuele inhoud. MB, MM, PP gaf definitieve goedkeuring voor versie worden gepubliceerd. Alle auteurs gelezen en goedgekeurd het definitieve manuscript.

• Voordarm verdubbeling van de maag gediagnosticeerd door endoscopische echografie guidedfine-naald aspiratie cytologie: case report en literatuur review
• Survival en chirurgische resultaten van cardiale kanker van het overblijfsel maag in vergelijking met de primaire cardiale cancer