Primárne zápalové myofibroblastický nádor žalúdka v dospelej ženy: kazuistika a prehľad literatúry

Primárne zápalové myofibroblastický nádor žalúdka dospelé ženy: kazuistika a prehľad literatúry
abstraktné
zápalové myofibroblastický nádoru bola definovaná ako histologicky rozlišovaciu lézie s neistým správaním. Termín zápalové myofibroblastický tumor viac sa bežne označuje ako "pseudostumor", označuje pseudosarcomatous zápalových lézií, ktorá obsahuje bunky, vretenové myofibroblasty, plazmatické bunky, lymfocyty a histiocyty. Vykazuje variabilný biologické správanie, ktoré sa pohybuje od benígnych lézií najčastejšie do viac agresívne varianty. Zápalové myofibroblastický nádoru dochádza väčšinou v mäkkých tkanív detí a mladých dospelých, a pľúca sú najčastejšie postihnuté miesto, ale bolo zistené, že akákoľvek anatomické lokalizácia môžu byť zapojené. Zápalové myofibroblastický nádorov u dospelých sú veľmi zriedkavé, a to najmä v žalúdku. Prezentujeme prípad 43-ročnej ženy s primárnym zápalovým myofibiroblastic nádor v žalúdku a prehľad literatúry.
Kľúčové
Žalúdok Zápalové myofibroblastický nádor zápalový pseudotumor Dyspepsia chirurgia Dospelí pozadí
zápalové myofibroblastický nádoru ( IMT) bol definovaný ako histologicky rozlišovaciu lézie neisté správanie. To tiež bolo predtým známe ako zápalové pseudotumor, granulómu plazme, zápalové myofibroblastoma, a zápalové myofibrohistiocytic proliferácie. IMT často vracia a zriedka metastázuje [1].
Zdá sa, že veľká časť týchto lézií sú pravdivé mezenchýme novotvary a termín IMT viac sa bežne označuje ako "pseudotumor", odkazuje na pseudosarcomatous zápalové lézie, ktoré sa väčšinou vyskytuje v mäkká tkanivo detí a mladých dospelých, a obsahuje vretena bunky, myofibroblasty, plazmatické bunky, lymfocyty a histiocyty [2, 3]. Patogenéza IMT zostáva nejasné, aj keď boli postulovaný rôzne alergické, imunologické a infekčné mechanizmy [4]. IMT zriedkavo sa vyskytuje u dospelých osôb, a to najmä v žalúdku [2, 3]. Skôr popísané prípady primárnych žalúdočných IMTS boli vo forme prípadových správ alebo malých sérií [5-8]. Tu predstavujeme prípade primárneho žalúdočnej IMT u dospelého ženy a prehľad literatúry.
Prípad prezentácie
43-ročná žena kaukazskej bol predstavovaný s gastrointestinálne problémy napr. bolesti v nadbrušku, nevoľnosť a pálenie záhy. Mala gastrointestinálne príznaky počas 2 rokov, pozitívne anamnézu s cisárskym rezom po dobu jedného roka a laparoskopické cholecystektómii 2 roky pred konzultácií. Pri prijatí bola jej body mass index (BMI) 37,2 kg /m 2, a mala Karnofsky skóre 100%. Fyzikálne vyšetrenie ukázalo mierne brušnej bolestivosť v epigastriu regióne, ale žiadny hmatateľný brušnej hmotu. Jej laboratórne analýzy boli všedné. Hrudník X-ray film bol normálny. Bicykel, ostro tvarovaná výplň závada, ktorá sa nachádza na menšie zakrivenie žalúdka, v blízkosti uhlové incisure, približne 2,5 cm v priemere, bol demonštrovaný pomocou prehĺtacie dvojitej kontrastu (Obrázok 1). Endoskopická ultrazvuk (EUS) ukázala, oválny hypoechogenní hmoty, 25 x 17 mm v priemere, vyplývajúce z muscularis propria vrstvy (Obrázok 2). Brušný počítačová tomografia (CT), demonštroval hyperattenuating ohniskovou polypoidní zadnej steny zahusťovanie žalúdočné uhla, bez známok okolitých orgánov infiltrácie alebo metastatického ochorenia (Obrázok 3). Horná flexibilné endoskopiu preukázali Okrúhle, biele, sivé, sediace a tvrdú léziu, a okolitých distálnej sploštenie infiltráciu steny žalúdka. Lézie bol v časti pokryté fibrínom a lokalizované na menšie zakrivenie pod uhlové incisure (obrázok 4). Nebolo aktívny, alebo náznak nedávnej krvácanie. Niekoľko endoskopickej biopsie boli odobraté vzorky. Histopatologické vyhodnotenie vzoriek biopsie preukázala nejasný hypercelullar proliferáciu skladajúci sa z mezenchýmových a zápalových buniek. Avšak, fokálna atypiu viedli k podozreniu na sarkomatózní alebo dokonca anaplastický bunkovej neoplazmy s nejasným histogenézy. Obrázok 1 Double-kontrastný prehĺtacie žalúdku ukazujúci zápalové myofibroblastický nádor (IMT). Bicykel, výrazne tvarovaná výplň defekt bol identifikovaný, ktorý sa nachádza na menšie zakrivenie žalúdka, v blízkosti uhlové incisure, približne 2,5 cm v priemere.
Obrázok 2 Endoskopické ultrazvuku (EUS) zápalové myofibroblastický nádoru (IMT). Ovál hypoechogenní hmotnosť, 25 x 17 mm v priemeroch bol identifikovaný vyplývajúce z muscularis propria vrstvy.
Obrázok 3 brucha počítačovou tomografiou (CT) žalúdka ukazujúci zápalové myofibroblastický nádor (IMT). Hyperattenuating, fokálna, polypoidní zadnej steny zahustenie bol identifikovaný v blízkosti uhlovej incisure žalúdka.
Obrázok 4 hornej flexibilné endoskopia zápalové myofibroblastický nádoru (IMT). bol identifikovaný guľatý, bielo-šedý, sediace a tvrdé lézie, s okolitým, distálnej, vyrovnanie infiltráciu steny žalúdka. Lézie sa čiastočne potiahnuté fibrínom, a bol lokalizovaný pod malým zakrivením v distálnej časti žalúdka.
Vzhľadom k žalúdka nádoru s nejasným histológiu, chirurgické excízia bolo navrhnuté. Pacientka podstúpila prieskumného laparotómii. Počas chirurgického zákroku bola nájdená vzniku nádorov v distálnej časti žalúdka bližšie k malej zakrivenie. Nádorové hmoty podieľa celú hrúbku steny žalúdka. Neboli zistené žiadne známky infiltrácia okolitých orgánov alebo metastatické ochorenie. Bola vykonaná medzisúčet gastrektómia s D2 lymfadenektómia a rekonštrukcia Roux-en-Y. Skorá pooperačný priebeh bol bez komplikácií a pacient bol prepustený z nemocnice 8 dní po operácii. Skúška makroštruktúry resekované časti žalúdka odhalili dobre ohraničený nádorovú hmotu v distálnej časti žalúdka, 60 × 40 mm v priemere, s povrchné polypovitými výstupok, ktorý na povrchu rezu pripomínal zle definovaný belavý nodulárna zlomok rozmeroch 25 x 17 × 17 mm. Histologicky, tam bol chorý definovaný proliferácie zložený väčšinou vretenovité mezenchymálnych buniek zmiešaných s difúzne rozptýlenými zápalových buniek. Mitotický počet bol 1/10 Výkonové pole (HPF), a Ki-67 index značenie bola odhadnutá na 8%. Bunková atypiu bol fokálnou a zdalo sa, reaktívne, ako je najčastejšie pozorovaný v blízkosti ulceróznu povrchových častí. Nebolo nekrotizujúca nádory. Lymfatické uzliny nachádzajú v perigastric regióne a celiakia kufra všetky negatívne testy na nádor. Na rozdiel od zápalového fibroidní polyp, lézie mal menej eozinofilov a fibrózy, ale viac lymfatické bunkové infiltráty. Okrem toho nebol pozorovaný pravidelný vzor cievne alebo "perivaskulárnej cuffing", ktorý je považovaný za prvok zápalových fibroidní polypov, skôr než zápalových myofibroblastický nádorov. Na imunohistochémia, nádorové bunky vykazovali pozitívne imunoreaktivitu pre vimentin, aj keď len fokálna aktínu hladkého svalstva (SMA) a riedky desmin immunoexpression, zatiaľ čo remainnig negatívne na pan-cytoceratin, c-kit, CD 34 a S-100. Tieto zistenia a evidentné immunoexpression anaplastického lymfómu kinázy (alk) proteínu, boli v súlade s IMT pochádzajúce z žalúdočnej steny. S ohľadom na pozitívne imunoreaktivitu pre ALK a prezeranie údajov referent sa došlo k záveru, že konkrétna IMT môže mať opakujúce potenciál a možné agresívne prognózu, čo predstavuje neistý metastatické biologické správanie (obrázok 5). Obrázok 5 poznatkov o histológie žalúdočné zápalové myofibroblastický nádoru (IMT). (A) slizničnej a transmurálnych infiltrácie mezenchýmových a zápalových buniek s (b) ústredná hlienovitá zmeny. (C) Charakteristické voľne organizovanej zväzky z myofibroblastický buniek v zmesi s difúznou zápalovú infiltráciou a (d) kontaktné zmiešané epithelioid a vreteno prezentačné buniek. Imunohistochémia ukázala, (e) riedke dezmin immunoexpression a (f) difúzna cytoplazmatická silnú anaplastic lymfóm kináza (ALK) Bielkoviny immunoexpression s nejakým perinukleárním zosilňovačom.
Pacientka bola bez príznakov viac ako 24 mesiacov sledovania. Počas tejto doby v USA, CT a horná flexibilné endoskopia nejavil žiadne známky recidívy alebo metastatického ochorenia.
Záver
IMT je vzácna lézie, ktoré sú považované morfologická výrazom reaktívne, reparatívne, infekčné a neoplastických procesov [9 ]. Tam bola diskusia o tom, či je nádor IMT alebo zápalu, a tiež to, či je benígne alebo malígne. To je lokálne recidivujúce, ale to len zriedka metastázuje [1]. IMT sa histopatologicky skladá z myofibroblastický buniek vretena so zápalovým bunky preniknú plazmatických buniek, lymfocytov a eozinofily [1]. Je vidieť hlavne u detí a mladých dospelých, a pľúca sú najčastejšie postihnuté miesto, ale bolo zistené, že akákoľvek anatomické lokalizácia môžu byť zapojené. Prvá brušné lokalizácia bola popísaná v pečeni Pack a Baker v roku 1953 [10]. Primárne žalúdočné IMT u dospelých sú veľmi zriedkavé [5].
Sme predstavili prípad 43 rokov staré ženy, kaukazský s predchádzajúcou anamnézou s cisárskym rezom za rok, rovnako ako laparoskopickej cholecystektómiu dva roky pred tým lekárska konzultácia. To bolo navrhol, že IMT je reaktívna, reparačné lézie, ktoré nastane po traume alebo chirurgickom zákroku (tabuľka 1), [6, 11] .Table 1 Súhrnný klinicko-charakteristiky predtým hlásené primárne žalúdočné IMT
Autor
pohlavie /vek
prezentáciu príznaky
lokalizáciu nádoru v žalúdku
veľkosť nádoru (v cm)
mitózy (10 HPFS)

Histologické vzor *
Liečba
Follow-up
Shi et al. [5]
M /36
AP, Am
dutine, LC
4,5 cm
1-2
myxoidním hypocelulární s niektorými oblasťami fascicular
pg
NED 5 rokov
Shi et al. [5]
M /42
AP, Ugh, AM
hornej časti tela, GC
8,0 cm
1-2, fokálne až 5
Fascicular s niektorými oblasťami myxoidním
pg
recidívy po 12 mesiacoch po tom, prvý chirurgia, teraz NED na 2 roky (11 mesiacov po druhej operácii)
Shi et al. [5]
M /40
AM
Horná časť tela, AW
6,3 cm
1-2
myxoidním hypocelulární s niektorými oblasťami fascicular
pg
NED 3,3 roka
Shi et al. [5]
M /45
AP, Am
uhol
5,5 cm
1-2
myxoidním hypocelulární s niektorými oblasťami fascicular
pg
NED, 2,6 roka
Shi et al. [5]
W /40
AP AM
dolnú časť tela, PW
5,8 cm
1-2
Fascicular s niektorými myxoidním a sklerotické oblastiach
pg
NED, 4 roky
Albaryak a spol. [7 ]
W /56
Ugh, nevoľnosť, vracanie
C rozprestierajúce sa smerom P
11 cm
1-2
granulačného typu a proliferáciu buniek storiform vretena
PG
NED, 8 mesiacov
Leon et al. [3]
W /50
Zvracanie, skorý pocit sýtosti, váhový úbytok
PW
7 cm
1-2
bez vzorov guľaté a proliferácia vreteno bunková
PG
NED, 2 roky
Park et al. [8]
W /55
AP, hematoperitoneum
hornej časti tela, AW blízkosti GC
8 cm
1-2
vágne fascicular proliferáciu
Žalúdočné klin resekcia
/
Bjelovic et al.
W /43
AP, pálenie záhy, nevoľnosť
distálnej žalúdka, ďalej AI
6 cm
1-2
proliferáciu buniek vreteno hypercelulárna s neurčitými fascicular oblastiach
GR
2 roky
AP, bolesti brucha; AM, brušné hmotnosť; Ugh, horné gastrointestinálne krvácanie, LC, menšie zakrivenie žalúdka; GC, väčšie zakrivenie žalúdka; AW, predná stena žalúdka; PW, zadné steny žalúdka; C, kardio; AI, uhlové incisure žalúdka; PG, čiastočné gastrektómii; DG, distálnej gastrektómia; NED, žiadne známky ochorenia.
V tomto prípade, vzhľadom na relatívne malej tumoru, pacient mal dyspeptických symptómov po dobu dvoch rokov. Avšak, IMT Klinické prejavy sa líši v závislosti na anatomické lokalizáciu v žalúdku a veľkosti (tabuľka 1).
Napriek dôkladné diagnostické workup, ktorý zahŕňal CT, USA EUS, laboratórnych analýz, horný flexibilné endoskopia s biopsiou v tomto prípade bolo ťažké uskutočniť presné predoperačné diagnózy nádoru. Vo väčšine prípadov IMT funkcie napodobňovať zhubný nádor na hornej flexibilné endoskopia a rádiologickom zobrazovania. Z tohto dôvodu je vo väčšine prípadov IMT vyžadovať chirurgické skúmanie a úplné resekcii získať presné mikroskopické diagnózu, [6].
Dôsledku dobrom stave a bez známok metastatické ochorenie, radikálny chirurgický zákrok bol vykonaný vrátane medzisúčtu gastrektómii D2 lymfadenektómia a rekonštrukcia Roux-en-Y. Kompletné chirurgická resekcia zostáva jediným osvedčený spôsob vyliečenie, a je navrhnutá ako prvej línii liečby vo všetkých prípadoch IMT [12]. Druhy chirurgické postupy používané v iných prípadoch primárnych žalúdočných IMTS závisí na lokalizácii a veľkosti nádoru, ako aj celkový stav pacientov (tabuľka 1).
V danom prípade, patológie odhalil jasne ohraničený nádorovú hmotu umiestnenou v distálnej časti žalúdka, ktorý zahŕňal celú hrúbku steny žalúdka, a to bez akýchkoľvek známok okolitých orgánov infiltrácie. Lymfatické uzliny boli všetky negatívne nádor. Histologické rysy nádoru zahrnuté myofibroblastický proliferáciu a rôzny stupeň zápalových buniek, ktoré sú prevažne zložené z lymfocytov, histiocytov a plazmatických buniek. Podobné histologické vzory boli popísané v iných prípadoch primárnych žalúdočných IMTS, (tabuľka 1).
V tomto prípade sú nádorové bunky vykázali pozitívne immunnoreactivity s ALK proteínu. Prítomnosť expresie ALK proteínu v podstate slúži ako náhradný marker pre translokáciu zahŕňajúce ALK lokus na chromozóme 2p23, pričom mohla byť vylúčená reaktívne myofibroblastický proliferáciu. Tieto výsledky boli pripomínajúce IMT s možným agresívnym prognózu a metastatického potenciálu. Avšak, nedávno publikované údaje naznačujú, že ALK expresie proteínov a epitheliod alebo guľatý morfológie buniek, skôr ako iné patologické rysy dobre korelujú so správaním. Pre tie prípady, termín epiteloidní zápalové myofibroblastický sarkóm bolo navrhnuté [13].
V roku operácii, 15% až 37% prípadov primárneho žalúdočné IMT skončila recidívy [14]. V každej primárnej žalúdočnej IMT prípade bola indikovaná dlhodobá klinická, rádiologické a laboratórne follow-up. V prezentovanom prípade po 24 mesiacoch sledovaného obdobia bol pacient symptómy zadarmo, bez známok recidívy alebo metastatického ochorenia.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta k zverejnenia tejto správy prípadu a všetky sprievodné obrázky. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto časopisu informácie
autorov Fotogaléria Meno a priezvisko :. Miloš M. Bjelovic CSc
dátum a miesto narodenia 23. decembra rd, 1963; Belehrad, Srbsko
akademické tituly University of Belehradu, Ph.D. 2003.
výskumu: "Úloha splenektómie a disekcia lymfatických uzlín pozdĺž hornej hranici pankreasu v radiálnom chirurgickej liečby rakoviny žalúdka"
Fakulta Schôdzky univerzite v Belehrade, School of Medicine profesor chirurgie 2012.
nemocnica Schôdzky prvá univerzita chirurgická nemocnica Belehrad
vedúci odboru pre minimálne invazívnej chirurgie hornej časti tráviaceho a zástupca riaditeľa nemocnice v roku 2010.
školstva v zahraničí tráviaci systém a onkologické chirurgie, National Cancer Center Hospital, Tokio a Tokushukai Medical Group, Japonsko 2002.
bariatrickej chirurgie, Dr Miler, Salzburg, Rakúsko 2004.and 2010.
Výcvikový kurz vo vyspelých laparoskopických výkonov, centrum pre experimentálne a mikrochirurgie, univerzita "Victor Babas" Temisuara, Rumunsko 2004 .
minimálne invazívnej chirurgie pažeráka, Prof. James Luketich, Katedra Cardiothoracic chirurgia, UPMC, Pittsburgh, PA, USA 2007. a 2009.
minimálne invazívnej chirurgie jazve a pupočná prietrž, Dr. Tim Tollens, Mehelen, Dánsko 2009.
Lees výcvikový kurz, Olympus Training Center Hamburg, Nemecko 2010.
majstrovské ihrisko TME, Covidien školiace stredisko Erlancourt, Francúzsko 2011.
jeden rez a znížená Port chirurgia výcvikový kurz, Viedeň, Rakúsko 2011.
Skratky
ALK:
Anaplastický lymfóm kináza
BMI:
Body mass index
CT:
počítačová tomografia
CZE:
endoskopická ultrazvuk
HPF:
vysoký výkon poľa

IMT:
Zápalová myofibroblastický nádor
SMA:
hladkého svalstva aktínu
USA :.
Ultrazvuk
deklarácia
Autori 'originál predložený súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodných predložených súborov pre obrázky. "Pôvodný súbor na obrázku 1 12957_2012_1225_MOESM2_ESM.tiff autorského 12957_2012_1225_MOESM1_ESM.tiff autorov pôvodného súboru pre" pôvodného súboru pre Obrázok 3 12957_2012_1225_MOESM4_ESM.tiff autorského Obrázok 2 12957_2012_1225_MOESM3_ESM.tiff autorského pôvodného súboru na Obrázok 4 pôvodného súboru 12957_2012_1225_MOESM5_ESM.tiff autorského na obrázku 5 12957_2012_1225_MOESM6_ESM.doc autorov pôvodný súbor na obrázku 6 Konflikt záujmov
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne finančné aj nefinančné súperiacich záujmov.
autorov príspevkov
MB, TB prispel tiež na tejto práci. MB, BS a TB navrhnutá výskumná a vývojová. MB, BS, TB, DG, hral, ​​výskumná a vývojová. AD analyzované radiografic obrazy. MM vykonáva pathohistological a imunohistochémia hodnotenia. BT napísal na papier. MB, MM, PP revidovaný článok pre dôležité intelektuálny obsah. MB, MM, PP dal konečný súhlas na vykonanie má byť zverejnený. Všetci autori čítať a schválená konečná rukopis.

• Foregut duplikácia žalúdka diagnostikovaná endoskopickú ultrazvukovú guidedfine ihlou aspiračná cytológia: kazuistika a literatúra review
• Prežitie a chirurgické výsledky srdcové rakovinu žalúdka zvyškov v porovnaní s primárnou srdcovej cancer