Primäre entzündliche myofibroblastischer Tumor des Magens in einer erwachsenen Frau: a case report und Überprüfung der Literatur

Primäre entzündliche myofibroblastischer Tumor des Magens in einer erwachsenen Frau: a case report und Überprüfung der Literatur
Zusammenfassung
Entzündliche myofibroblastischer Tumor hat sich als histologisch unterscheidenden Läsion mit unsicherem Verhalten definiert. Der Begriff entzündliche myofibroblastischer Tumor häufiger als "pseudostumor" genannt, bezeichnet eine pseudosarcomatous entzündliche Läsion, die Spindelzellen enthält, Myofibroblasten, Plasmazellen, Lymphozyten und Histiozyten. Es weist eine variable biologische Verhalten, das von häufig gutartige Läsionen zu aggressiveren Varianten reicht. Entzündliche myofibroblastischer Tumor tritt meist im Weichgewebe von Kindern und jungen Erwachsenen, und die Lungen sind die am häufigsten betroffen, aber es wurde erkannt, dass jede anatomische Lokalisation beteiligt werden können. Entzündungs ​​myofibroblastischer Tumoren bei Erwachsenen sind sehr selten, insbesondere im Magen. Wir präsentieren einen Fall einer 43-jährigen Frau mit primären entzündlichen myofibiroblastic Tumor im Magen und eine Überprüfung der Literatur.
Schlüsselwörter Magen-Inflammatory myofibroblastischer Tumor Entzündliche Pseudo Dyspepsie Chirurgie Erwachsene Hintergrund
Entzündliche myofibroblastischer Tumor ( IMT) hat sich als histologisch unterscheidenden Läsion des unsicheren Verhalten definiert. Es hat sich auch als entzündliche Pseudo, Plasmazelle Granulom, entzündlicher myofibroblastoma und entzündliche myofibrohistiocytic Proliferation bereits früher bekannt. IMT wiederholt sich häufig und metastasiert selten [1].
Es scheint, dass ein großer Teil dieser Läsionen sind wahre mesenchymale Neoplasmen und die IMT Begriff häufiger als "Pseudo" genannt, bezieht sich auf eine pseudosarcomatous entzündliche Läsion, die meist in der auftritt Weichgewebe von Kindern und jungen Erwachsenen, und enthält Spindelzellen, Myofibroblasten, Plasmazellen, Lymphozyten und Histiozyten [2, 3]. Die Pathogenese der IMT bleibt unklar, obwohl verschiedene allergische, immunologische und Infektionsmechanismen postuliert worden sind [4]. IMT tritt selten bei erwachsenen Personen, vor allem im Magen [2, 3]. Die zuvor beschriebenen Fälle von primärem Magen IMT waren in Form von Fallberichten oder Kleinserien [5-8]. Hier präsentieren wir den Fall eines primären Magen-IMT in einer erwachsenen Frau und eine Überprüfung der Literatur.
Fall Präsentation
Eine 43-jährige Frau kaukasisch mit Magen-Darm-Symptome vorgestellt wurde z.B. Magenschmerzen, Übelkeit und Sodbrennen. Sie hatte Magen-Darm-Symptome für 2 Jahren, eine positive Krankengeschichte eines c-Abschnitt für ein Jahr und eine laparoskopische Cholezystektomie 2 Jahre vor dieser Anhörung. Bei der Aufnahme war ihr Body-Mass-Index (BMI) 37,2 kg /m 2, und sie hatte Karnofsky-Index von 100%. Die Untersuchung zeigte leichte Bauch Zartheit in der Magengegend, aber keine tastbaren Masse im Bauchraum. Ihre Laboranalysen waren unauffällig. Die Brust Röntgenfilm war normal. Runde, scharf konturierten Füllungsdefekt, an der kleinen Krümmung des Magens, in der Nähe der Winkel Incisura, ca. 2,5 cm im Durchmesser, mit einem Doppel-Kontrast Barium-Mahlzeit (Abbildung 1) gezeigt wurde. Endoskopische Ultraschall (EUS) zeigte eine ovale echoarm Masse, 25 × 17 mm im Durchmesser, die sich aus der Muscularis propria Schicht (Abbildung 2). Abdominal Computertomographie (CT) zeigte die hyperdens fokale polypoid hinteren Wandverdickung des Magen Winkel, ohne Anzeichen von benachbarten Organen Infiltration oder metastasierten Erkrankung (Abbildung 3). Ober flexible Endoskopie zeigte eine Runde, weiß-grau, sitzend und harte Läsion, mit distalen Abflachung Infiltration der Magenwand umgibt. Lesion war in einem Teil bedeckt mit Fibrin und lokalisiert auf der kleinen Kurvatur unterhalb des Winkel Inzisur (Abbildung 4). Es gab keine aktiven, oder kein Zeichen des jüngsten Blutungen. Mehrere endoskopische Biopsie-Proben wurden genommen. Die histopathologische Auswertung der Biopsie-Proben zeigten unklar hypercelullar Proliferation bestehend aus mesenchymalen und Entzündungszellen. Allerdings Schwer atypia gab Anlass zu Verdacht auf sarkomatösen oder sogar anaplastic Zelle Neoplasie mit unklaren histogenesis. Abbildung 1 Doppel-Kontrast Barium-Mahlzeit des Magens zeigt die entzündliche myofibroblastischer Tumor (IMT). Eine runde, scharf konturierten Füllungsdefekt identifiziert wurde, an der kleinen Krümmung des Magens, in der Nähe der Winkel Incisura, ca. 2,5 cm im Durchmesser.
Abbildung 2 endoskopische Ultraschall (EUS) des Entzündungs ​​myofibroblastischer Tumor (IMT). Eine ovale echoarm Masse, 25 × 17 mm in Durchmesser wurde die sich aus der Muscularis propria Schicht identifiziert.
3 Abdominal-Computertomographie (CT) des Magens heraus, die entzündliche myofibroblastischer Tumor (IMT) zeigt. Hyperdens, fokale wurde polypoid hintere Wandverdickung in der Nähe der Winkel Incisura des Magens identifiziert.
4 Obere flexible Endoskopie des Entzündungs ​​myofibroblastischer Tumor (IMT) Figur. Ein runder, weiß-grau, sitzend und harte Läsion wurde identifiziert, mit dem umgebenden, distal, Abflachung Infiltration der Magenwand. Die Läsion wurde teilweise mit Fibrin überzogen, und wurde unter der geringeren Krümmung in dem distalen Teil des Magens lokalisiert.
Aufgrund Magentumor mit unklaren Tumorhistologie wurde chirurgische Exzision vorgeschlagen. Der Patient unterzog sich einer Probelaparotomie. Während der Operation wurde die Tumorbildung in dem distalen Teil des Magens näher kleinen Krümmungs gefunden. Die Tumormasse umfasste die gesamte Dicke der Magenwand. Es gab keine Anzeichen von benachbarten Organen Infiltration oder Metastasen. Teilsumme Gastrektomie mit D2 Lymphknotendissektion und Roux-en-Y-Rekonstruktion durchgeführt wurde. Frühe postoperative Verlauf war ereignislos und Patient wurde aus dem Krankenhaus von 8 Tagen nach der Operation entlassen. Makroskopische Untersuchung des resezierten Teil des Magens ergab eine gut abgegrenzte Tumormasse im distalen Teil des Magens, 60 × 40 mm im Durchmesser, mit oberflächlichen polypoid Vorsprung, der auf Schnittfläche einen schlecht definierten weißlich knotige Fraktion ähnelte den Maßen 25 × 17 × 17 mm. Histologisch war es eine schlecht definierte Proliferation zusammengesetzt hauptsächlich aus spindelförmigen Mesenchymzellen mit diffus gestreut Entzündungszellen versetzt. Die mitotische Graf war 1/10 Hochleistungsfelder (HPF) und Ki-67 Markierungsindex wurde auf 8% geschätzt. Zellatypien war fokal und schien reaktiv, wie vor allem in der Nähe von ulcerative oberflächlichen Abschnitte beobachtet. Es gab keinen Tumor Nekrose. Die Lymphknoten in der perigastrischen Region und Zöliakie-Stamm gefunden alle negativ getestet für Tumor. Im Gegensatz zu den Entzündungs ​​Myom Polyp hatte die Läsion weniger Eosinophilen und Fibrosen, aber mehr lymphoiden Zellinfiltrate. Darüber hinaus wurde eine regelmäßige Gefäßmuster oder "perivaskuläre cuffing" nicht beobachtet, was als ein Merkmal von entzündlichen Myom Polypen betrachtet wird, sondern als entzündliche myofibroblastischer Tumoren. Auf Immunhistochemie Tumorzellen zeigten eine positive Immunreaktivität für Vimentin, obwohl nur fokale Glattmuskelaktin (SMA) und spärliche Desmin immunoexpression, während remainnig negativ für pan-cytoceratin, c-Kit, CD 34 und S-100. Diese Erkenntnisse und offensichtlich immunoexpression anaplastischer Lymphom-Kinase (ALK) Protein wurden im Einklang mit einer IMT aus der Magenwand stammen. Nachdem die positive Immunreaktivität für ALK und referent Daten auf die Beratung wurde der Schluss gezogen, dass die besondere IMT rezidivierenden Potential und mögliche aggressive Prognose haben könnten, und stellt damit unsicher metastasierendem biologische Verhalten (Abbildung 5) im Auge behalten. Abbildung 5 Erkenntnisse über die Histologie der Magenentzündungs ​​myofibroblastischer Tumor (IMT). (A) Mucosal und transmurale Infiltration von mesenchymalen und Entzündungszellen mit (b) fokale schleimige Änderung. (C) Merkmal lose organisierten Faszikel myofibroblastischer Zellen vermischt mit diffusen entzündlichen Infiltration und (d) Brenn gemischten epithelioid und Spindelzell Präsentation. Immunhistochemie zeigte (e) spärliche Desmin immunoexpression und (f) diffundieren starke zytoplasmatische anaplastischen Lymphom-Kinase (ALK) Protein immunoexpression mit einigen perinukleäre Intensivierung.
Die Patienten ohne Symptome mehr als 24 Monate Follow-up war. Während dieser Zeit die US, CT und obere flexible Endoskopie zeigte keine Anzeichen von Rezidiven oder Metastasen.
Fazit
IMT eine seltene Erkrankung ist, als morphologischer Ausdruck von reaktiven, reparative zu sein, infektiöser und neoplastischer Prozesse [9 ]. Es wurde diskutiert worden, ob IMT ein Tumor oder eine Entzündung ist, und ob auch gutartig oder bösartig ist. Es wird lokal rezidivierendem, aber es metastasiert selten [1]. IMT ist histologisch von myofibroblastischer Spindelzellen mit entzündlichen Zellen infiltrieren von Plasmazellen zusammengesetzt, Lymphozyten und Eosinophilen [1]. Es ist vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen, und die Lungen sind die am häufigsten betroffenen Ort, aber es wurde erkannt, dass jede anatomische Lokalisation beteiligt sein können. Die erste Bauch Lokalisation wurde in der Leber von Pack und Baker 1953 [10] beschrieben. Primäre Magen IMT bei Erwachsenen sind sehr selten [5].
Wir präsentierten den Fall eines 43-jährigen kaukasischen Frau mit der medizinischen Vorgeschichte eines c-Abschnitt im Jahr, sowie eine laparoskopische Cholezystektomie zwei Jahre vor dieser medizinische Konsultation. Es wurde vorgeschlagen, dass IMT ist ein reaktives, reparative Läsion, die nach Trauma oder Operation (Tabelle 1) auftritt, [6, 11] .Tabelle 1 von zuvor clinicopathological Eigenschaften Verdichtete primären Magen-IMT
Autor berichtet
Geschlecht /Alter
Symptome Presenting
Tumorlokalisation im Magen
Tumorgröße (in cm)
Mitose (10 HPF)

histologische Muster *
Behandlung
Follow-up
Shi et al. [5]
M /36
AP, AM
Antrum, LC
4,5 cm
1-2
Myxoid hypozellulären mit einigen faszikulären Bereichen
PG
NED, 5 Jahre
Shi et al. [5]
M /42
AP, pfui,
aM Oberkörper, GC
8,0 cm
1-2, fokal mit einigen myxoid Bereichen
PG
Rezidive nach 12 Monaten bis 5
Faszikuläre nach dem erste Operation, jetzt NED nach 2 Jahren (11 Monate nach der zweiten Operation)
Shi et al. [5]
M /40
aM
Oberkörper, AW
6,3 cm
1-2
Myxoid hypozellulären mit einigen faszikulären Bereichen
PG
NED 3,3 Jahre
Shi et al. [5]
M /45
AP, AM
Winkel
5,5 cm
1-2
Myxoid hypozellulären mit einigen faszikulären Bereichen
PG
NED 2,6 Jahre
Shi et al. [5]
W /40
AP AM,
Unterkörper, PW
5,8 cm
1-2
Faszikuläre mit einigen myxoid und sklerotisch Bereichen
PG
NED, 4 Jahre
Albaryak et al. [7 ]
W /56
UGH, Übelkeit, Erbrechen
C sich in Richtung P
11 cm
1-2
Granulation-Typ und Zell storiform Spindel Proliferation
PG
NED, 8 Monate
Leon et al. [3]
W /50
Erbrechen, frühes Sättigungsgefühl, Gewichtsverlust
PW
7 cm
1-2
Patternless Runde und Spindelzellproliferation
PG
NED, 2 Jahre
Park et al. [8]
W /55
AP, hematoperitoneum
Oberkörper, AW in der Nähe von GC
8 cm
1-2
Vague faszikulären Proliferation
Gastric Keilresektion
/Bjelović et al.
W /43
AP, pyrosis, Übelkeit
Distal Magen, unter AI
6 cm
1-2
hyperzellulär Spindelzellproliferation mit vagen faszikulären Bereichen DG

2 Jahre
AP, Bauchschmerzen; AM, Bauch-Masse; UGH, oberen Magen-Darm-Blutungen, LC, geringerer Krümmung des Magens; GC, stärkere Krümmung des Magens; AW, Vorderwand des Magens; PW, Hinterwand des Magens; C, Cardia; AI, Winkel Incisura des Magens; PG, partielle Gastrektomie; DG, distale Gastrektomie; NED, keine Anzeichen von Krankheit. In diesem Fall
, aufgrund der relativ kleinen Tumor, Patienten für zwei Jahre Dyspepsie hatte. Allerdings IMT klinische Präsentation variiert in Abhängigkeit von ihrer anatomischen Lokalisation im Magen und Größe (Tabelle 1).
Selbst bei einer gründlichen Diagnostik, die enthalten CT, USA, EUS, Laboranalysen, obere flexible Endoskopie mit Biopsie in diesem Fall war es schwierig, eine genaue präoperative Tumordiagnose zu machen. In den meisten Fällen IMT Funktionen imitieren Bösartigkeit auf der oberen flexiblen Endoskopie und Röntgenbildgebung. Aus diesem Grund verlangen die meisten IMT Fällen chirurgische Exploration und vollständige Resektion eine genaue mikroskopische Diagnose zu erhalten, [6].
Aufgrund einer guten Allgemeinzustand und ohne Anzeichen von Metastasen, eine radikale chirurgische Verfahren, die eine subtotale Gastrektomie durchgeführt wurde, mit D2 Lymphknotendissektion und Roux-en-Y-Rekonstruktion. Eine vollständige chirurgische Resektion bleibt die einzige bewährte Art der Heilung, und wird als die erste Linie der Behandlung in allen Fällen IMT [12] vorgeschlagen. Arten von chirurgischen Eingriffen in anderen Fällen der primären Magen IMT verwendeten Tumorlokalisation und Größe sowie allgemeine Zustand der Patienten (Tabelle 1) abhing.
Im vorliegenden Fall ergab Pathologie eine klar abgegrenzte Tumormasse im distalen Teil befindet des Magens, die volle Dicke der Magenwand, ohne irgendwelche Anzeichen von benachbarten Organen Infiltration beteiligt. Die Lymphknoten waren alle negativ für Tumor. Die histologische Eigenschaften des Tumors eingeschlossen myofibroblastischer Proliferation und in unterschiedlichem Maße von Entzündungszellen im Wesentlichen bestehend aus Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen. Ähnliche histologische Muster wurden in anderen Fällen von primären Magen-IMT, (Tabelle 1) beschrieben. Die Tumorzellen in diesem Fall
eine positive immunnoreactivity mit ALK-Protein zeigte. Die Anwesenheit von ALK-Protein-Expression dient im Wesentlichen als Surrogatmarker für die Translokation des ALK-Locus auf Chromosom 2p23 beteiligt, daher eine reaktive myofibroblastischer Proliferation ausgenommen. Diese Ergebnisse waren andeutend IMT mit möglichen aggressive Prognose und metastatische Potential. Doch vor kurzem veröffentlichten Daten deuten darauf hin, dass ALK-Protein-Expression und Epithel oder runde Zellmorphologie und nicht anderen pathologischen Merkmale korrelieren gut mit dem Verhalten. Für diese Fälle hat sich der Begriff epithelioid entzündliche myofibroblastischer Sarkom vorgeschlagen worden [13].
Innerhalb eines Jahres nach einer Operation, 15% bis 37% der Fälle von primären Magen-IMT endete mit Rezidiven [14]. In jedem primären Magen-IMT Fall eine langfristige klinischen, radiologischen und Labor Follow-up wurde angezeigt. Im vorliegenden Fall nach 24 Monaten Follow-up-Periode war der Patient beschwerdefrei, ohne Anzeichen von Rezidiven oder Metastasen.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für die Veröffentlichung dieses Case Report erhalten wurde und alle begleitenden Bilder. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift verfügbar
Autoren Informationen
Name und Vorname:. Milos M. Bjelović MD, Ph.D.
Datum und Ort der Geburt Dezember 23 rd, 1963; Belgrad, Serbien
Academic Degrees Universität Belgrad, Ph.D. 2003
Research: "Die Rolle der Splenektomie und Präparation von Lymphknoten entlang der oberen Grenze der Bauchspeicheldrüse in der radialen chirurgische Behandlung von Magenkrebs"
Fakultät Termine Universität Belgrad, School of Medicine Professor für Chirurgie 2012.
Krankenhaus Termine das Erste chirurgischen Universitätsklinik, Belgrad
Leiter der Abteilung für die Minimal Invasive Oberviszeralchirurgie und stellvertretender Direktor des Krankenhauses 2010 Nachrichten Bildung im Ausland Verdauungs- und onkologischen Chirurgie, National Cancer Center Hospital, Tokio und Tokushukai Medical Group, Japan 2002.
Adipositaschirurgie, Dr. Miler, Salzburg, Österreich 2004.and 2010
Schulung in fortgeschrittenen laparoskopischen Verfahren, Zentrum für Experimentelle und Mikrochirurgie, Universität "Victor Babas" Temisuara, Rumänien 2004 .
Minimal Invasive Chirurgie der Speiseröhre, Prof. James Luketich, Abteilung für Herz- und Thoraxchirurgie, UPMC, Pittsburgh, PA, USA 2007 und 2009
Minimal Invasive Chirurgie des Incisional und Nabelhernien, Dr. Tim Tollens, Mehelen, Dänemark 2009
WEINTRUB Kurs, Olympus Training Center Hamburg, Deutschland 2010.
Masterkurs TME, Covidien Training Center Erlancourt, Frankreich 2011.
Single Incision und reduzierte Hafen Chirurgie Kurs, Wien, Österreich 2011
Abkürzungen
ALK:
anaplastisches Lymphom-Kinase
BMI:
Body-Mass-Index
CT:
Computertomographie
EUS: Endoskopische Ultraschall
HPF:
Hochleistungsfeld

IMT:
Entzündliche myofibroblastischer Tumor
SMA:
Glattmuskelaktin
US:.
Ultraschall
Erklärungen
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