tumor miofibroblástica inflamatória primária do estômago de uma mulher adulta: relato de caso e revisão do tumor inflamatório primário literature

miofibroblástica do estômago de uma mulher adulta: relato de caso e revisão da literatura
tumor miofibroblástica inflamatória Abstract
foi definido como uma lesão histologicamente distintas com comportamento incerto. O termo tumor inflamatório miofibroblástica mais comumente referidos como "pseudostumor", indica uma lesão inflamatória pseudosarcomatous que contém células fusiformes, miofibroblastos, células plasmáticas, linfócitos e histiócitos. Ele exibe um comportamento biológico variável que varia de lesões frequentemente benignos para variantes mais agressivas. tumor miofibroblástica inflamatória ocorre principalmente no tecido mole de crianças e adultos jovens, e os pulmões são o local mais comumente afetadas, mas foi reconhecido que qualquer localização anatômica pode estar envolvido. tumores miofibroblásticas inflamatórias em adultos são muito raros, em especial no estômago. Apresentamos um caso de uma mulher adulta de 43 anos com tumor myofibiroblastic inflamatória primária no estômago e uma revisão da literatura.
Palavras-chave
estômago inflamatória tumor miofibroblástica inflamatória pseudotumor Dispepsia Cirurgia Adultos fundo
tumor miofibroblástica inflamatória ( IMT) tem sido definida como uma lesão histologicamente distintas de comportamento incerto. Tem também sido anteriormente conhecido como pseudotumor inflamatório, granuloma de células do plasma, miofibroblastoma inflamatório, e proliferação myofibrohistiocytic inflamatória. IMT frequentemente se repete e raramente metástase [1].
Parece que uma grande proporção dessas lesões são verdadeiros neoplasias mesenquimais eo IMT termo mais comumente referido como "pseudotumor", refere-se a uma lesão inflamatória pseudosarcomatous que ocorre principalmente na tecido mole de crianças e adultos jovens, e contém células fusiformes, miofibroblastos, células plasmáticas, linfócitos e histiócitos [2, 3]. A patogênese da IMT permanece incerto, embora diversas, imunológicos e mecanismos infecciosas alérgicas têm sido postuladas [4]. IMT raramente ocorre em pessoas adultas, particularmente no estômago [2, 3]. Os casos previamente descritos de IMTs gástricos primários foram na forma de relatos de caso ou pequenas séries [5-8]. Aqui nós apresentamos o caso de um IMT gástrico primário em uma mulher adulta e uma revisão da literatura.
Apresentação do caso
Uma velha mulher branca de 43 anos foi apresentado com sintomas gastrointestinais, por exemplo, dor epigástrica, náuseas e pirose. Ela tinha tido sintomas gastrointestinais por 2 anos, uma história positiva médica de um c-seção por um ano, e uma colecistectomia laparoscópica 2 anos antes desta consulta. Na admissão seu índice de massa corporal (IMC) foi de 37,2 kg /m 2, e ela teve pontuação de Karnofsky de 100%. O exame físico mostrou sensibilidade abdominal leve na região epigástrica, mas nenhuma massa abdominal palpável. Suas análises laboratoriais foram normais. O filme radiografia de tórax foi normal. Redondo, defeito de preenchimento bruscamente com contornos, situado na curvatura menor do estômago, perto da incisura angular, cerca de 2,5 cm de diâmetro, foi demonstrada por uma refeição de bário de duplo contraste (Figura 1). ultra-som endoscópico (EUS) mostrou uma massa hipoecóica oval, 25 × 17 mm de diâmetro, decorrentes da camada muscular própria (Figura 2). tomografia computadorizada (TC) demonstrou a espessamento da parede posterior hiperatenuante focal polipóides do ângulo gástrico, sem qualquer evidência de infiltração de órgãos adjacentes ou doença metastática (Figura 3). endoscopia flexível superior demonstrou uma lesão branco-cinza, sésseis e dura rodada, com áreas de infiltração achatamento distal da parede gástrica. Lesão era em parte coberta com a fibrina, e localizada na curvatura menor abaixo da incisura angular (Figura 4). Não houve activa, ou qualquer sinal de sangramento recente. Várias amostras de biópsia foram tomadas endoscópicos. A análise histopatológica das amostras de biópsia demonstrou proliferação hypercelullar claro que consiste em mesenquimais e células inflamatórias. No entanto, atipia focal deu origem à suspeita de neoplasia celular sarcomatoso ou mesmo anaplásico com histogênese incerta. Figura 1 duplo contraste de bário refeição do estômago mostrando o tumor miofibroblástica inflamatório (IMT). Uma ronda, acentuadamente defeito de preenchimento com contornos foi identificado, situado na curvatura menor do estômago, perto da incisura angular, cerca de 2,5 cm de diâmetro.
Figura 2 ecografia endoscópica (USE) do tumor miofibroblástica inflamatório (TMI). Uma massa hipoecóica oval, 25 × 17 mm de diâmetros foi identificado decorrente da camada muscular própria.
Figura 3 Tomografia computadorizada de abdome varredura (CT) do estômago mostrando o tumor miofibroblástica inflamatório (IMT). Hiperatenuante, espessamento da parede posterior focal, polipóide foi identificado perto da incisura angular do estômago.
Figura 4 endoscopia flexível do tumor miofibroblástica inflamatório (IMT). Uma lesão branco-cinza, sésseis e dura rodada, foi identificado, com áreas, distal achatamento infiltração na parede gástrica,. A lesão foi parcialmente coberto com fibrina, e foi localizada por baixo da pequena curvatura na parte distal do estômago.
Devido a tumor gástrico com a histologia do tumor claro, excisão cirúrgica foi sugerido. O paciente foi submetido a uma laparotomia exploratória. Durante a cirurgia a formação do tumor foi encontrado na parte distal do estômago mais perto de pequena curvatura. A massa de tumor envolvido toda a espessura da parede gástrica. Não houve sinais de infiltração adjacente órgãos ou doença metastática. gastrectomia subtotal com linfadenectomia D2 ea reconstrução Roux-en-Y foi realizada. curso pós-operatório imediato transcorreu sem intercorrências eo paciente recebeu alta do hospital 8 dias após a cirurgia. O exame macroscópico da porção ressecado do estômago revelou uma massa bem demarcada tumor na parte distal do estômago, 60 × 40 mm de diâmetro, com protrusão polipóide superficial, que na superfície de corte se assemelhava a uma fração nodular esbranquiçada mal definida medindo 25 × 17 × 17 mm. Histologicamente, houve uma proliferação indefinida composta principalmente de células mesenquimais fusiformes misturadas com células inflamatórias difusamente dispersas. A contagem mitótico foi 1/10 campos de alta potência (HPF) e Ki-67 índice de marcação foi estimada em 8%. atipia celular era focal e parecia reactivo, como observado na maior parte na proximidade de porções superficiais ulcerativas. Não havia nenhuma necrose tumoral. linfonodos encontrados na região perigastric e tronco celíaco todos apresentaram resultados negativos para tumor. Ao contrário do que o pólipo inflamatório fibróide, a lesão tinha menos eosinófilos e fibroses mas infiltrados celulares mais linfóides. Além disso, não foi observado um padrão vascular normal ou "infiltrados perivasculares", que é considerada como uma característica de pólipos fibróides inflamatórias, em vez de tumores inflamatórios miofibroblásticas. Na imuno-histoquímica, as células tumorais mostraram imunoreatividade positiva para vimentina, embora apenas focal actina de músculo liso (SMA) e imunoexpressão desmina escassa, enquanto remainnig negativo para pan-cytoceratin, c-kit, CD 34 e S-100. Estes resultados evidente e imuno-quinase de linfoma anaplásico de proteína (ALK) foram consistentes com uma IMT proveniente da parede gástrica. Tendo em mente a imunorreatividade positiva para ALK e na consulta de dados referentcia concluiu-se que o IMT particular pode ter prognóstico agressiva potencial e possível recorrentes, representando, assim, comportamento biológico metastático incerta (Figura 5). Figura 5 conclusões sobre a histologia do tumor miofibroblástica inflamatória gástrica (IMT). (A) da mucosa e infiltração transmural de células mesenquimais e inflamatórias com (b) alteração mucóide focal. (C) Característica fascículos frouxamente organizados de células miofibroblásticas misturados com infiltrado inflamatório difuso e (d) epithelioid mista focal e apresentação de células fusiformes. A imuno-histoquímica mostrou (e) imunoexpressão desmina esparsa e (f) difundir forte imunoexpressão da proteína cinase de linfoma anaplásico citoplasmática (ALK) com alguma intensificação perinuclear.
O paciente estava sem sintomas mais de 24 meses de follow-up. Durante este período, os EUA, CT e superior endoscopia flexível não mostrou sinais de recidiva do tumor ou doença metastática.
Conclusão
IMT é uma lesão rara, considerada a expressão morfológica da reativa, reparador, infecciosa e processos neoplásicos [9 ]. Houve um debate sobre se IMT é um tumor ou inflamação, e também se é benigno ou maligno. É localmente recorrente, no entanto, raramente metastatiza [1]. IMT é histopatologicamente composto por células fusiformes miofibroblásticas com infiltrado de células inflamatórias de células plasmáticas, linfócitos e eosinófilos [1]. Ele é visto principalmente em crianças e adultos jovens, e os pulmões são o local mais comumente afetadas, mas foi reconhecido que qualquer localização anatômica pode estar envolvido. A primeira localização abdominal foi descrito no fígado por Pack e Baker em 1953 [10]. IMT gástrico primário em adultos são muito raros [5].
Apresentamos o caso de uma mulher de 43 anos caucasiano idoso com história médica prévia de um c-seção de um ano, bem como uma colecistectomia laparoscópica dois anos antes desta consulta médica. Tem sido sugerido que IMT é uma lesão reativa, reparador que ocorre após trauma ou cirurgia (Tabela 1), [6, 11] .table 1 Resumido características clinicopatológicas de relatado anteriormente primária gástrica IMT
Autor
Sex /Tablet idade
Apresentando sintomas
localização do tumor no estômago
tamanho
Tumor (em cm)
mitose (10 HPF)

histológica padrão *
Tratamento
Acompanhamento
Shi et al. [5]
M /36
AP, AM
Antrum, LC
4,5 cm
1-2
hipocelular mixóide com algumas áreas fasciculares pg
NED, 5 anos
Shi et al. [5]
M /42
AP, UGH, AM
parte superior do corpo, GC
8,0 cm
1-2, focally até 5
fascicular com algumas áreas mixóides pg
recorrência aos 12 meses após o primeira cirurgia, agora NED aos 2 anos (11 meses após a segunda cirurgia)
Shi et al. [5]
M /40
SOU parte superior do corpo
, AW
6,3 cm
1-2 hipocelular
mixóide com algumas áreas fasciculares pg
NED 3,3 anos
Shi et al. [5]
M /45
AP, AM
Ângulo
5,5 cm
1-2
hipocelular mixóide com algumas áreas fasciculares pg
NED, 2,6 anos
Shi et al. [5]
W /40
AP , AM
inferior do corpo, PW
5,8 cm
1-2
fascicular com alguns mixóide e esclerosadas áreas pg
NED, 4 anos
Albaryak et al. [7 ]
W /56
UGH, náuseas, vómitos
C estendendo-se para P
11 centímetros
1-2
Granulação-tipo e proliferação celular estoriforme fuso pg
NED, 8 meses of Leon et al. [3]
W /50
Vómitos, saciedade precoce, perda de peso
PW
sete centímetros
1-2
Patternless rodada e proliferação de células fusiformes pg
NED, 2 anos de Park et al. [8]
W /55
AP, hematoperitoneum
parte superior do corpo, AW perto GC
8 cm
1-2
Vague proliferação fascicular
gástrica ressecção em cunha
/Tablet Bjelovic et al.
W /43
AP, pirose, estômago distal náuseas
, abaixo AI
6 cm
1-2
proliferação de células fusiformes hipercelulares com áreas fasciculares vagas
DG
2 anos
AP, dor abdominal; AM, massa abdominal; UGH, hemorragia gastrointestinal superior, LC, curvatura menor do estômago; GC, uma maior curvatura do estômago; AW, parede anterior do estômago; PW, da parede posterior do estômago; C, cárdia; IA, incisura angular do estômago; PG, gastrectomia parcial; DG, gastrectomia distal; NED, sem evidência de doença.
Neste caso, devido ao relativamente pequeno tamanho do tumor, o paciente tinha sintomas dispépticos durante dois anos. No entanto, IMT apresentação clínica varia de acordo com sua localização anatômica no estômago e tamanho (Tabela 1).
Mesmo com uma investigação diagnóstica completa, que incluiu CT, EUA, EUS, análises laboratoriais, endoscopia flexível superior com biópsia, neste caso, , era difícil fazer um diagnóstico de tumor pré-operatório preciso. Na maioria dos casos os recursos IMT imitar malignidade na endoscopia flexível superior e exame radiológico. Por essa razão, a maioria dos casos de TMI requerem ressecção completa exploração cirúrgica e para obter um diagnóstico microscópico preciso, [6].
Devido a um bom estado geral e sem sinais de doença metastática, um procedimento cirúrgico radical foi executado, incluindo uma gastrectomia subtotal com D2 dissecção de linfonodos e reconstrução Roux-en-Y. A ressecção cirúrgica completa continua a ser o único modo comprovado de cura, e é proposto como primeira linha de tratamento em todos os casos IMT [12]. Tipos de procedimentos cirúrgicos utilizados em outros casos de IMTs gástricos primários dependia de localização e tamanho do tumor, bem como o estado geral dos pacientes (Tabela 1).
No caso dado, patologia revelou uma massa tumoral claramente demarcadas localizado na parte distal do estômago, que envolveu a espessura completa da parede gástrica, sem quaisquer sinais de infiltração de órgãos adjacentes. Os linfonodos foram todos negativos para o tumor. As características histológicas do tumor incluídos proliferação miofibroblástica e um grau variável de células inflamatórias, constituídos principalmente por linfócitos, histiócitos e plasmócitos. padrões histológicos semelhantes foram descritos em outros casos de IMTs gástricos primários, (Tabela 1).
Neste caso, as células tumorais mostraram uma immunnoreactivity positiva com a proteína ALK. A presença de expressão da proteína ALK serve essencialmente como um marcador substituto para a translocação envolvendo o locus ALK no cromossoma 2p23, excluindo, por conseguinte, uma proliferação miofibroblástica reactivo. Estes resultados foram sugestivos de IMT com prognóstico possível agressivo e potencial metastático. No entanto, dados publicados recentemente sugerem que a expressão da proteína ALK e epitelióides ou morfologia de células redondas em vez de outras características patológicas boa correlação com o comportamento. Para esses casos, o termo epithelioid sarcoma miofibroblástico inflamatório foi proposto [13].
Dentro de um ano de uma cirurgia, 15% a 37% dos casos de IMT gástrico primário terminou com recorrência do tumor [14]. Em todos os casos IMT gástrico primário foi indicada a longo prazo clínica, radiológica e laboratorial follow-up. No caso apresentado após 24 meses de período de acompanhamento do paciente era sintomas livre, sem sinais de recidiva do tumor ou doença metastática.
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e quaisquer imagens anexas. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista informações
dos autores
Nome e Sobrenome:. Milos M. Bjelovic MD, Ph.D.
Data e Local de nascimento dezembro 23 rd, 1963; Belgrade, Sérvia
Academic Degrees Universidade de Belgrado, Ph.D. 2003.
Research: "Papel da esplenectomia e dissecção de linfonodos ao longo da borda superior do pâncreas no tratamento cirúrgico radial de câncer gástrico"
compromissos Faculdade Universidade de Belgrado, da Escola de Medicina Professor de Cirurgia 2012.
Hospital Nomeações o hospital cirúrgico Primeira Universidade, Belgrado
Chefe do Departamento de Cirurgia minimamente invasiva superior digestivo e Director Assistente do Hospital 2010.
Educação no estrangeiro digestivo e oncológica Cirurgia, Hospital National Cancer Center, Tóquio e Tokushukai Medical Group, Japão 2002.
Cirurgia bariátrica, o Dr. Miler, Salzburg, Áustria 2004.and 2010.
curso de Formação em procedimentos laparoscópicos avançados, Centro de Experimental e Microcirurgia da Universidade "Victor Babas" Temisuara, Romênia 2004 . Cirurgia invasiva
Minimal do esôfago, Prof. James Luketich do Departamento de Cirurgia Cardiotorácica, UPMC, Pittsburgh, PA, EUA 2007. e 2009.
a cirurgia menos invasiva do incisional e umbilicais hérnias, o Dr. Tim Tollens, Mehelen, Dinamarca 2009.
LEES Curso de Formação, Olympus Training Center Hamburgo, Alemanha 2010.
Curso master TME, a Covidien Training Center Erlancourt, França 2011.
incisão única e Redução Cirurgia Porto Curso de Formação, Viena, Áustria 2011.
abreviações
ALK:
quinase de linfoma anaplásico
IMC:
índice de massa corporal
CT:
A tomografia computadorizada
EUS:
endoscópica ultra-som
HPF: campo de poder
alta

IMT:
tumor miofibroblástica inflamatória
SMA:
actina de músculo liso
EUA:.
Ultrasound
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Os autores declaram que não têm interesses financeiros e não financeiros concorrentes.
autores' contribuições
MB, TB contribuíram igualmente para este trabalho. MB, BS e TB concebido reasearch. MB, BS, TB, DG, realizada reasearch. AD analisaram imagens radiográficas. MM realizada avaliação fisiopatológicos e imuno-histoquímica. BT escreveu o jornal. MB, MM, PP revista artigo para importante conteúdo intelectual. MB, MM, PP deu a aprovação final da versão a ser publicada. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.

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