tumeur myofibroblastique inflammatoire primaire de l'estomac chez une femme adulte: un rapport de cas et revue de la littérature

tumeur myofibroblastique inflammatoire primaire de l'estomac chez une femme adulte: un rapport de cas et revue de la littérature
Résumé de la tumeur myofibroblastique inflammatoire a été définie comme une lésion distinctive histologiquement avec le comportement incertain. La tumeur myofibroblastique inflammatoire terme plus communément appelé "pseudostumor", désigne une lésion inflammatoire pseudosarcomateuse qui contient des cellules de broche, myofibroblastes, cellules plasmatiques, les lymphocytes et histiocytes. Il présente un comportement biologique variable qui varie entre fréquemment des lésions bénignes à des variantes plus agressives. tumeur myofibroblastique inflammatoire se produit principalement dans les tissus mous des enfants et des jeunes adultes, et les poumons sont le site le plus souvent touchés, mais il a été reconnu que toute localisation anatomique peut être impliqué. tumeurs myofibroblastiques inflammatoires chez les adultes sont très rares, en particulier dans l'estomac. Nous présentons un cas d'une femme de 43 ans avec une tumeur myofibiroblastic inflammatoire primaire dans l'estomac et une revue de la littérature.
Mots-clés
Estomac inflammatoire tumeur myofibroblastique pseudotumeur inflammatoire Chirurgie Dyspepsie adultes Contexte
tumeur myofibroblastique inflammatoire ( IMT) a été définie comme une lésion caractéristique histologique du comportement incertain. Il a également été précédemment connu sous le nom pseudotumeur inflammatoire, des cellules plasmatiques granulomes, myofibroblastoma inflammatoire, et la prolifération myofibrohistiocytic inflammatoire. IMT revient fréquemment et rarement des métastases [1].
Il semble qu'une grande partie de ces lésions sont de véritables néoplasmes mésenchymateuses et l'IMT terme plus communément appelé "pseudotumor", se réfère à une lésion inflammatoire pseudosarcomateuse qui se produit principalement dans le tissus mous des enfants et des jeunes adultes, et contient des cellules de broche, myofibroblastes, cellules plasmatiques, les lymphocytes et histiocytes [2, 3]. La pathogénie des IMT reste incertaine, bien que différents, et des mécanismes immunologiques allergiques, infectieuses ont été avancées [4]. IMT se produit rarement chez les personnes adultes, en particulier dans l'estomac [2, 3]. Les cas décrits précédemment de MTI gastriques primaires étaient sous la forme de rapports de cas ou de petites séries [5-8]. Nous présentons ici le cas d'une IMT gastrique primaire dans une femme adulte et un examen de la littérature.
Présentation de cas
A 43 ans vieille femme caucasien a été présenté avec des symptômes gastro-intestinaux, par exemple douleur épigastrique, nausées et pyrosis. Elle avait eu des symptômes gastro-intestinaux pendant 2 ans, une histoire positive médicale d'un c-section pour un an, et une cholécystectomie laparoscopique 2 ans avant cette consultation. Lors de l'admission de son indice de masse corporelle (IMC) était 37,2 kg /m 2, et elle avait des notes Karnofsky de 100%. L'examen physique a montré une sensibilité abdominale légère dans la région épigastrique, mais pas de masse abdominale palpable. Ses analyses de laboratoire étaient normaux. Le film radiographie pulmonaire était normale. Round, défaut de remplissage fortement profilée, situé sur la petite courbure de l'estomac, à proximité de l'incisure angulaire, environ 2,5 cm de diamètre, a été démontrée par un repas baryté à double contraste (Figure 1). échoendoscopie (EUS) a montré une masse hypoéchogène ovale, 25 × 17 mm de diamètre, provenant de la couche musculeuse propria (Figure 2). Abdominal tomodensitométrie (CT) a démontré la hyperattenuating focale polypoïde épaississement de la paroi postérieure de l'angle gastrique, sans aucune preuve d'organes adjacents infiltration ou d'une maladie métastatique (Figure 3). endoscopie flexible supérieur a démontré une ronde, une lésion blanc-gris, sessiles et dur, avec entourant distal aplatissement infiltration de la paroi gastrique. Lésion était dans une partie recouverte de fibrine et localisée sur la petite courbure en dessous du incisure angulaire (figure 4). Il n'y avait aucun signe actif, ou tout de saignement récent. des échantillons de biopsie endoscopiques multiples ont été prises. L'évaluation histopathologique des échantillons de biopsie a montré une prolifération hypercelullar claire constitué de cellules mésenchymateuses et inflammatoires. Cependant, atypie focal a donné lieu à des soupçons de néoplasie des cellules sarcomateuse ou même anaplasique avec histogenèse incertaine. Figure 1 baryté en double contraste repas de l'estomac montrant la tumeur myofibroblastique inflammatoire (IMT). Un tour, fortement défaut de remplissage profilée a été identifié, situé sur la petite courbure de l'estomac, à proximité de l'incisure angulaire, environ 2,5 cm de diamètre.
Figure 2 Endoscopic échographie (EUS) de la tumeur myofibroblastique inflammatoire (IMT). Une masse hypoéchogène ovale, 25 × 17 mm de diamètre a été identifié provenant de la couche musculeuse propria.
Figure 3 abdominale tomodensitométrie (TDM) de l'estomac montrant la tumeur myofibroblastique inflammatoire (IMT). Hyperattenuating, focale, polypoïde épaississement de la paroi postérieure a été identifié près de la incisure angulaire de l'estomac.
Figure 4 Upper endoscopie flexible de la tumeur myofibroblastique inflammatoire (IMT). Une ronde, lésion blanc-gris, sessiles et dur a été identifié, avec entourant, distal, infiltration aplatissement de la paroi gastrique. La lésion a été partiellement recouverte de fibrine et est localisée au-dessous de la petite courbure dans la partie distale de l'estomac. Le plus raison de tumeur gastrique avec histologie tumorale pas claire, l'excision chirurgicale a été suggérée. Le patient a subi une laparotomie exploratrice. Au cours de la chirurgie formation de tumeur n'a été trouvée dans la partie distale de l'estomac près de la petite courbure. La masse de la tumeur impliqué dans toute l'épaisseur de la paroi gastrique. Il n'y avait aucun signe d'organes infiltration adjacente ou d'une maladie métastatique. gastrectomie subtotale avec curage ganglionnaire D2 et la reconstruction Roux-en-Y a été réalisée. Au début des suites opératoires ont été simples et le patient a été déchargé de l'hôpital 8 jours suivant la chirurgie. L'examen macroscopique de la partie réséquée de l'estomac a révélé une masse bien délimitée de la tumeur dans la partie distale de l'estomac, 60 × 40 mm de diamètre, avec superficielle polypoïde saillie, qui sur la surface de coupe ressemblait à une fraction nodulaire blanchâtre mal définie mesurant 25 × 17 × 17 mm. Sur le plan histologique, il y avait une prolifération mal défini, composé principalement de cellules mésenchymateuses fusiformes en mélange avec des cellules inflammatoires dispersé de façon diffuse. Le comte mitotique était 1/10 champs de haute puissance (HPF), et Ki-67 l'indice de marquage a été estimé à 8%. atypie cellulaire était focale et semblait réactif, comme la plupart du temps observé dans le voisinage des portions superficielles ulcéreuses. Il n'y avait pas de nécrose tumorale. Les ganglions lymphatiques trouvés dans la région périgastrique et tronc cœliaque tous testés négatifs pour la tumeur. Contrairement à polype fibroïde inflammatoire, la lésion avait moins éosinophiles et fibroses mais infiltrats de cellules lymphoïdes plus. En outre, un motif vasculaire régulier ou "manchon périvasculaire" n'a pas été observée, qui est considéré comme une caractéristique de polypes fibroïdes inflammatoires, plutôt que des tumeurs myofibroblastiques inflammatoires. Sur immunohistochimie, les cellules tumorales ont montré une immunoréactivité positive pour la vimentine, bien que seulement focal actine musculaire lisse (SMA) et clairsemés desmine immunoexpression, tandis que remainnig négatif pour pan-cytoceratin, c-kit, CD 34 et S-100. Ces conclusions et immunoexpression évidente de lymphome anaplasique kinase (ALK) protéines étaient compatibles avec une IMT provenant de la paroi gastrique. Ayant à l'esprit l'immunoréactivité positif pour ALK et sur la consultation des données référentes il a été conclu que l'IMT particulière pourrait avoir un pronostic agressif potentiel et possible récurrent, ce qui représente un comportement biologique métastatique incertain (figure 5). Figure 5 Conclusions sur l'histologie de la tumeur myofibroblastique inflammatoire gastrique (IMT). (A) muqueux et infiltration transmurale de cellules mésenchymateuses et inflammatoires avec (b) le changement mucoïde focal. (C) caractéristiques des faisceaux peu organisés de cellules myofibroblastiques mélangés avec une infiltration inflammatoire diffuse et (d) épithélioïde mixte focal et la présentation de la cellule broche. L'immunohistochimie a montré (e) immunoexpression clairsemée de desmine et (f) diffuse forte cytoplasmique lymphome anaplasique kinase (ALK) immunoexpression de protéine avec une certaine intensification périnucléaire.
Le patient était sans symptômes de plus de 24 mois de suivi. Au cours de cette période, l'endoscopie US, CT et flexible supérieur ne montrait aucun signe de récidive de la tumeur ou d'une maladie métastatique.
Conclusion
IMT est une lésion rare, considéré comme l'expression morphologique de réactif, réparatrices, infectieux et des processus néoplasiques [9 ]. Il y a eu un débat quant à savoir si IMT est une tumeur ou une inflammation, et aussi si est bénigne ou maligne. Il est localement récidivant, mais il métastase rarement [1]. IMT est histopathologique composé de cellules de broche myofibroblastiques avec inflammatoire infiltrat cellulaire des cellules plasmatiques, les lymphocytes et éosinophiles [1]. Il est principalement observée chez les enfants et les jeunes adultes, et les poumons sont le site le plus souvent touchés, mais il a été reconnu que toute localisation anatomique peut être impliqué. La première localisation abdominale a été décrite dans le foie par Pack et Baker en 1953 [10]. IMT gastrique primaire chez les adultes sont très rares [5].
Nous avons présenté le cas d'une vieille femme, caucasien, antécédents médicaux d'une c-section une année de 43 ans, ainsi qu'un cholécystectomie laparoscopique deux ans avant cette Consultation médicale. Il a été suggéré que l'IMT est, une lésion réparatrices réactive qui survient après un traumatisme ou une intervention chirurgicale (tableau 1), [6, 11] .Tableau 1 résumé les caractéristiques clinico du primaire précédemment gastrique IMT
Auteur
Sexe /Age
Présenter symptômes

Tumor localisation
taille de la tumeur de l'estomac (en cm)
mitose (10 EHR)

modèle histologique *
traitement

Suivi
Shi et al. [5]
M /36
AP, AM Antrum, LC
4,5 cm
1-2
hypocellulaires myxoïde avec quelques zones fasciculaires de la PG
NED, Shi 5 ans et al. [5]
M /42
AP, UGH, AM
haut du corps, GC
8,0 cm
1-2, focalement jusqu'à 5
fasciculaire avec quelques zones myxoïdes de la PG
Récurrence à 12 mois après la première chirurgie, maintenant NED à 2 ans (11 mois après la deuxième chirurgie)
Shi et al. [5]
M /40
AM corps supérieur
, AW
6,3 cm
1-2 hypocellulaires
myxoïde avec quelques zones fasciculaires de la PG
NED Shi 3,3 ans et al. [5]
M /45
AP, AM
Angle
5,5 cm
1-2
hypocellulaires myxoïde avec quelques zones fasciculaires de la PG
NED, Shi 2,6 ans et al. [5]
W /40
AP , AM
bas du corps, PW
5,8 cm
1-2
fasciculaire avec PG
NED de quelques myxoïdes et sclérosées zones, Albaryak de 4 ans et al. [7 ]
W /56
UGH, nausées, vomissements
C se prolongeant vers P
11 cm
1-2
type granulation et de la broche de storiform prolifération cellulaire
PG
NED, Leon 8 mois et al. [3]
W /50
Vomissements, la satiété précoce, la perte de poids
PW
7 cm
1-2
Patternless rond et broche prolifération cellulaire
PG
NED, Parc de 2 ans et al. [8]
W /55
AP, hematoperitoneum
corps supérieur, AW près de GC
8 cm
1-2
Vague prolifération fascicular
gastrique résection cunéiforme
/Bjelovic et al.
W /43
AP, pyrosis, de l'estomac Distal de nausées, ci-dessous AI
6 cm
1-2
hypercellulaire prolifération des cellules de la broche avec des zones fasciculaires vagues
DG
2 ans, des douleurs abdominales; AM, masse abdominale; UGH, hémorragie gastro-intestinale supérieure, LC, petite courbure de l'estomac; GC, une plus grande courbure de l'estomac; AW, paroi antérieure de l'estomac; PW, paroi postérieure de l'estomac; C cardia; AI, incisure angulaire de l'estomac; PG, gastrectomie partielle; DG, gastrectomie distale; NED, aucun signe de maladie.
Dans ce cas, en raison de relativement petite tumeur, le patient a eu des symptômes dyspeptiques pendant deux ans. Cependant, la présentation clinique IMT varie en fonction de sa localisation anatomique dans l'estomac et la taille (tableau 1).
Même avec un bilan diagnostique complet, qui comprenait CT, États-Unis, EUS, analyses de laboratoire, endoscopie souple supérieure avec biopsie dans ce cas , il était difficile de faire un diagnostic de la tumeur préopératoire. Dans la plupart des cas caractéristiques IMT imitent la malignité sur l'endoscopie souple supérieure et de l'imagerie radiologique. Pour cette raison, la plupart des cas IMT nécessitent une exploration chirurgicale et une résection complète pour obtenir un diagnostic microscopique précis, [6].
En raison d'un bon état général et aucun signe de maladie métastatique, une intervention chirurgicale radicale a été réalisée, y compris une gastrectomie subtotale avec D2 dissection des ganglions lymphatiques et de la reconstruction Roux-en-Y. Une résection chirurgicale complète reste le seul mode éprouvé de guérison, et est proposé comme première ligne de traitement dans tous les cas IMT [12]. Types de procédures chirurgicales utilisées dans d'autres cas de MTI gastriques primaires dépendent de la localisation de la tumeur et la taille ainsi que l'état général des patients (tableau 1).
Dans le cas donné, la pathologie a révélé une masse tumorale clairement délimitée située dans la partie distale de l'estomac, ce qui implique toute l'épaisseur de la paroi gastrique, sans aucun signe d'organes adjacents l'infiltration. Les ganglions lymphatiques étaient tous négatifs pour la tumeur. Les caractéristiques histologiques de la tumeur inclus prolifération myofibroblastique et un degré variable de cellules inflammatoires constituées principalement des lymphocytes, des histiocytes et des cellules plasmatiques. motifs histologiques similaires ont été décrits dans d'autres cas de MTI gastriques primaires, (tableau 1).
Dans ce cas, les cellules tumorales ont montré une immunnoreactivity positive avec la protéine ALK. La présence de ALK expression de la protéine sert essentiellement comme un marqueur de substitution pour la translocation impliquant le locus ALK sur le chromosome 2p23, excluant ainsi une prolifération myofibroblastique réactive. Ces résultats sont évocateurs d'IMT avec possibilité de pronostic agressif et le potentiel métastatique. Toutefois, les données récemment publiées suggèrent que ALK expression protéique et epitheliod ou ronde morphologie cellulaire plutôt que d'autres caractéristiques pathologiques sont bien corrélés avec le comportement. Pour ces cas, le terme épithélioïde inflammatoire sarcome myofibroblastique a été proposé [13].
Moins d'un an d'une chirurgie, 15% à 37% des cas de IMT gastrique primaire terminée par récurrence de la tumeur [14]. Dans tous les cas gastrique IMT primaire un suivi à long terme cliniques, radiologiques et de laboratoire a été indiqué. Dans le cas présenté, après 24 mois de la période de suivi, le patient était symptômes libre, sans aucun signe de récidive de la tumeur ou d'une maladie métastatique.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et toutes les images qui les accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de cette revue l'information de
Auteurs
Nom et Prénom:. Milos M. Bjelovic MD, date et lieu de doctorat de naissance Décembre 23 e, 1963; Belgrade, Academic Degrees Université de la Serbie de Belgrade, Ph.D. 2003.
recherche: "Rôle de la splénectomie et la dissection des ganglions lymphatiques le long de la bordure supérieure du pancréas dans le traitement chirurgical du cancer gastrique radial"
nominations Faculté Université de Belgrade, Faculté de médecine Professeur de chirurgie de 2012. Nominations
Hospital le hôpital chirurgical Première Université, Belgrade chef du Département de chirurgie minimalement invasive Upper digestive et directeur adjoint de l'Hôpital 2010.
Enseignement à l'étranger et digestive oncologique Chirurgie, Hôpital national Cancer Center, Tokyo et Groupe Tokushukai médicale, Japon 2002.
la chirurgie bariatrique, Dr Miler, Salzbourg, Autriche 2004.and 2010.
cours de formation dans les procédures laparoscopiques avancées, Centre pour l'expérimental et microchirurgie, Université "Victor Babas" Temisuara, Roumanie 2004 . invasive Surgery
Minimal de l'œsophage, le professeur James Luketich, Département de chirurgie cardiothoracique, UPMC, Pittsburgh, PA, USA 2007. et 2009.
invasive Surgery Minimal du incisionnelle et ombilicales hernies, Dr Tim Tollens, Mehelen, Danemark 2009.
cours LEES formation, Olympus Training Center Hambourg, Allemagne master Course TME de 2010., Covidien Training Center Erlancourt, France simple Incision de 2011. Cours de formation et de chirurgie Port réduit, Vienne, Autriche 2011.
abréviations
ALK:
anaplasique lymphoma kinase
IMC: indice de masse corporelle

CT:
tomodensitométrie
EUS:
Endoscopic ultrasons
HPF: champ
haute puissance

IMT:
tumeur myofibroblastique inflammatoire
SMA:
actine musculaire lisse
Etats-Unis:.
Ultrason
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Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun intérêt financier et non financières concurrentes.
auteurs contributions
MB, TB ont contribué également à ce travail. MB, BS et TB conçus Reasearch. MB, BS, TB, DG, effectuées Reasearch. AD analysé les images radiografic. MM effectué l'évaluation histopathologiques et immunohistochimie. BT a écrit le papier. MB, MM, PP révisée article pour le contenu intelectual importante. MB, MM, PP a donné son approbation finale pour la version à publier. Tous les auteurs ont lu et approuvé le manuscrit final.

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