Primaria del tumore miofibroblastico infiammatorie dello stomaco in una donna adulta: un caso clinico e revisione della literature

primaria del tumore miofibroblastico infiammatorie dello stomaco in una donna adulta: un caso clinico e revisione della letteratura
Abstract
tumore miofibroblastico infiammatoria è stato definito come una lesione istologicamente distintivo comportamento incerto. Il infiammatoria tumore miofibroblastico termine più comunemente nota come "pseudostumor", denota una lesione infiammatoria pseudosarcomatous che contiene le cellule fusiformi, miofibroblasti, plasmacellule, linfociti e istiociti. Si esibisce un comportamento biologico variabile che va da lesioni benigne spesso alle varianti più aggressive. Infiammatoria tumore miofibroblastico si verifica soprattutto nei tessuti molli dei bambini e giovani adulti, ed i polmoni sono il sito più comunemente colpite, ma è stato riconosciuto che qualsiasi localizzazione anatomica possono essere coinvolti. Infiammatorie tumori miofibroblastici negli adulti sono molto rare, in particolare nello stomaco. Presentiamo un caso di una donna di 43 anni con tumore primario myofibiroblastic infiammatori nello stomaco e una revisione della letteratura.
Parole
stomaco infiammatorio tumore miofibroblastico infiammatoria pseudotumor Chirurgia dispepsia adulti Sfondo
infiammatorio tumore miofibroblastico ( IMT) è stata definita come una lesione istologicamente distintivo di comportamento incerto. E 'stato anche precedentemente conosciuto come pseudo-tumore infiammatorio, granuloma plasmacellulare, myofibroblastoma infiammatoria e infiammatorie proliferazione myofibrohistiocytic. IMT ricorre frequentemente e raramente metastatizza [1].
Sembra che una gran parte di queste lesioni sono veri neoplasie mesenchimali e il termine IMT più comunemente nota come "pseudotumore", si riferisce a una lesione infiammatoria pseudosarcomatous che si verifica soprattutto nel tessuti molli dei bambini e giovani adulti, e contiene cellule fusiformi, miofibroblasti, plasmacellule, linfociti e istiociti [2, 3]. La patogenesi della IMT rimane poco chiara, anche se diverse, immunologici e meccanismi infettive allergiche sono state postulate [4]. IMT verifica raramente in persone adulte, particolarmente nello stomaco [2, 3]. I casi descritti in precedenza di IMT gastrici primari erano sotto forma di casi clinici o piccole serie [5-8]. Qui vi presentiamo il caso di un IMT gastrica primaria in una donna adulta e di una revisione della letteratura.
Presentazione Caso
Un 43enne donna caucasica è stato presentato con sintomi gastrointestinali esempio dolore epigastrico, nausea e pirosi. Aveva avuto sintomi gastrointestinali per 2 anni, una storia positiva medica di un c-sezione per un anno, e una colecistectomia laparoscopica 2 anni prima di questa consultazione. Al momento del ricovero il suo indice di massa corporea (BMI) era 37,2 kg /m 2, e lei aveva il punteggio Karnofsky del 100%. L'esame fisico ha mostrato lieve dolorabilità addominale nella regione epigastrica, ma nessuna massa addominale palpabile. Le sue analisi di laboratorio erano ordinarie. Il film radiografia del torace era normale. Tondo, acutamente sagomata difetto di riempimento, situato sulla piccola curvatura dello stomaco, nei pressi della incisura angolare, circa 2,5 cm di diametro, è stata dimostrata da un pasto di bario a doppio contrasto (Figura 1). ecografia endoscopica (EUS) ha mostrato una massa ipoecogena ovale, 25 × 17 mm di diametro, derivanti dallo strato muscolare propria (Figura 2). Addominale tomografia computerizzata (CT) ha dimostrato la hyperattenuating focale polipoide ispessimento parete posteriore dell'angolo gastrica, senza evidenza di organi adiacenti infiltrazione o malattia metastatica (Figura 3). endoscopia flessibile superiore ha dimostrato una rotonda, lesioni bianco-grigio, sessili e duro, con circostante distale infiltrazione appiattimento della parete gastrica. Lesione era in una parte ricoperta di fibrina, e localizzata sulla piccola curva sotto il incisura angolare (figura 4). Non c'era traccia attiva, o una qualsiasi delle recenti emorragie. sono stati prelevati campioni multipli biopsia endoscopica. La valutazione istopatologica dei campioni di biopsia ha dimostrato proliferazione hypercelullar chiaro composto da mesenchimali e cellule infiammatorie. Tuttavia, atipie focale ha dato origine al sospetto di neoplasia delle cellule sarcomatosa o addirittura anaplastico con istogenesi chiaro. Figura pasto di bario 1 doppio contrasto dello stomaco che mostra il tumore miofibroblastico infiammatoria (IMT). Un giro, in forte difetto di riempimento sagomato è stato identificato, situato sulla piccola curvatura dello stomaco, nei pressi della incisura angolare, circa 2,5 cm di diametro.
Figura 2 endoscopica a ultrasuoni (EUS) del tumore miofibroblastico infiammatoria (IMT). Una massa ipoecogena ovale, 25 × 17 mm di diametro è stata identificata derivanti dallo strato muscolare propria.
Figura 3 addominale tomografia computerizzata (TC) dello stomaco che mostra il tumore miofibroblastico infiammatoria (IMT). Hyperattenuating, focale, polipoide ispessimento della parete posteriore è stato individuato nei pressi della incisura angolare dello stomaco.
Figura 4 superiore endoscopia flessibile del tumore miofibroblastico infiammatoria (IMT). A turno, lesione bianco-grigio, sessili e duro è stato identificato, con circostanti, distale, appiattimento infiltrazione della parete gastrica. La lesione è stata parzialmente coperto con fibrina, ed è stato localizzato al di sotto della piccola curvatura nella parte distale dello stomaco.
Causa di tumore gastrico con esame istologico del tumore poco chiara, l'escissione chirurgica è stato suggerito. Il paziente è stato sottoposto una laparotomia esplorativa. Durante l'intervento è stato trovato formazione di tumori nella parte distale dello stomaco più vicino alla piccola curvatura. La massa tumorale coinvolto l'intero spessore della parete gastrica. Non c'erano segni di organi adiacenti infiltrazione o di malattia metastatica. gastrectomia subtotale con D2 dissezione linfonodale e la ricostruzione Roux-en-Y è stata eseguita. All'inizio decorso post-operatorio è stato regolare e il paziente è stato dimesso dall'ospedale 8 giorni dopo l'intervento. esame macroscopico della porzione resezione dello stomaco ha rivelato una massa ben demarcata tumore nella parte distale dello stomaco, 60 × 40 mm di diametro, con trattamento superficiale protrusione polipoide, che sulla superficie di taglio assomigliava a una frazione nodulare biancastro mal definito misura 25 × 17 × 17 mm. Istologicamente, ci fu una proliferazione mal definito, composto in gran parte di cellule mesenchimali fusiformi miscelato con cellule infiammatorie diffusamente sparse. La conta mitotica era 1/10 campi ad alta potenza (HPF), e Ki-67 indice di marcatura è stato stimato a 8%. atipia cellulare era focale e sembrava reattiva, come osserva principalmente nei pressi porzioni superficiali ulcerative. Non c'era di necrosi tumorale. I linfonodi si trovano nella regione perigastrica e tronco celiaco tutti risultati negativi per tumore. Contrariamente a polipo fibroma infiammatoria, la lesione aveva meno eosinofili e fibrosi, ma infiltrati cellulari più linfoidi. Inoltre, un modello vascolare regolare o "manicotti perivascolari" non è stato osservato, che è considerato come una caratteristica di polipi fibroma infiammatorie, piuttosto che i tumori miofibroblastici infiammatorie. Su immunoistochimica, le cellule tumorali hanno mostrato immunoreattività positivo per vimentina, anche se solo focale actina del muscolo liscio (SMA) e radi immunoexpression desmina, mentre remainnig negativo per pan-cytoceratin, c-kit, CD 34 e S-100. Questi risultati e evidente immunoexpression di linfoma anaplastico proteina chinasi (ALK) erano coerenti con un IMT proveniente dalla parete gastrica. Tenendo in considerazione la immunoreattività positivo per ALK e sulla consultazione dei dati referenti si è concluso che la particolare IMT potrebbe avere ricorrenti potenziale e possibile la prognosi aggressivo, rappresentando così il comportamento biologico metastatico incerta (Figura 5). Figura 5 risultati su istologia del tumore gastrico miofibroblastico infiammatoria (IMT). (A) della mucosa e infiltrazione transmurale di mesenchimali e le cellule infiammatorie con (b) Variazione mucoid focale. (C) Caratteristiche fascicoli liberamente organizzati di cellule miofibroblastici mescolato con infiltrato infiammatorio diffuso e (d) focale epithelioid mista e presentazione cellule mandrino. L'immunoistochimica ha mostrato (e) immunoexpression sparse desmina e (f) diffondere forte immunoexpression proteina citoplasmatica chinasi del linfoma anaplastico (ALK) con una certa intensificazione perinucleare.
Il paziente era senza sintomi di più di 24 mesi di follow-up. Durante questo periodo gli Stati Uniti, CT e superiore endoscopia flessibile non ha mostrato segni di recidiva del tumore o malattia metastatica.
Conclusione
IMT è una lesione rara, considerata espressione morfologica di reattiva, riparativa, infettivo e processi neoplastici [9 ]. C'è stato dibattito se IMT è un tumore o infiammazione, e anche se è benigno o maligno. È localmente ricorrente, tuttavia metastatizza raramente [1]. IMT è istopatologico composto da cellule fusiformi miofibroblastici con infiammatoria infiltrato di cellule di plasmacellule, linfociti e eosinofili [1]. Si è visto soprattutto nei bambini e nei giovani adulti, ed i polmoni sono il sito più comunemente colpite, ma è stato riconosciuto che qualsiasi localizzazione anatomica possono essere coinvolti. La prima localizzazione addominale è stato descritto nel fegato dal pacchetto e Baker nel 1953 [10]. Primaria IMT gastrica negli adulti sono molto rare [5].
Abbiamo presentato il caso di una donna di 43 anni caucasica con precedente storia medica di un c-sezione di un anno, così come una colecistectomia laparoscopica due anni prima di questo consulto medico. E 'stato suggerito che l'IMT è un reattivo, lesioni riparativa che si verifica dopo traumi o interventi chirurgici (Tabella 1), [6, 11] .table 1 riassunte le caratteristiche clinico-patologici di precedentemente riportato primaria gastrico IMT
Autore
Sesso /Età
Presentando sintomi
localizzazione del tumore allo stomaco
le dimensioni del tumore (in cm)
mitosi (10 HPFS)

modello istologico *
Trattamento
Follow-up
Shi et al. [5]
M /36
AP, AM
Antrum, LC
4,5 cm
1-2
ipocellulare mixoide con alcune zone fascicolari pg
NED, 5 anni
Shi et al. [5]
M /42
AP, ugh, AM
parte superiore del corpo, GC
8,0 cm
1-2, focally fino a 5
fascicolare con alcune zone myxoid pg
recidive a 12 mesi dopo la primo intervento chirurgico, ora Ned a 2 anni (11 mesi dopo il secondo intervento chirurgico)
Shi et al. [5]
M /40 I am
parte superiore del corpo, AW
6,3 cm
1-2 ipocellulare
mixoide con alcune zone fascicolari pg
NED 3,3 anni
Shi et al. [5]
M /45
AP, AM
angolo
5,5 cm
1-2
ipocellulare mixoide con alcune zone fascicolari pg
NED, 2,6 anni
Shi et al. [5]
W /40
AP , AM
inferiore del corpo, PW
5,8 cm
1-2
fascicolare con alcuni mixoide e sclerotiche aree pg
NED, 4 anni
Albaryak et al. [7 ]
W /56
Ugh, nausea, vomito
C si estende verso P
11 centimetri
1-2
granulazione-tipo e la proliferazione delle cellule storiforme mandrino pg
NED, 8 mesi
Leon et al. [3]
W /50
Vomito, sazietà precoce, perdita di peso
PW
7 centimetri
1-2
Patternless la proliferazione delle cellule del mandrino rotondo e pg
NED, 2 anni
Park et al. [8]
W /55
AP, hematoperitoneum
parte superiore del corpo, AW nei pressi di GC
8 cm
1-2
Vague proliferazione fascicular
cuneo resezione gastrica
/
Bjelovic et al.
W /43
AP, pirosi, nausea
distale dello stomaco, sotto AI
6 cm
1-2
la proliferazione delle cellule del mandrino ipercellulare con aree fascicolari vaghi
DG
2 anni
AP, dolori addominali; AM, massa addominale; Ugh, emorragia gastrointestinale superiore, LC, minore curvatura dello stomaco; GC, grande curvatura dello stomaco; AW, parete anteriore dello stomaco; PW, parete posteriore dello stomaco; C, Cardia; AI, incisura angolare dello stomaco; PG, gastrectomia parziale; DG, gastrectomia distale; NED, senza evidenza di malattia.
In questo caso, a causa di relativamente piccolo tumore, paziente aveva sintomi dispeptici per due anni. Tuttavia, IMT presentazione clinica varia a seconda della sua localizzazione anatomica nello stomaco e dimensioni (Tabella 1).
Anche con un percorso diagnostico completo, che comprendeva CT, USA, EUS, analisi di laboratorio, endoscopia flessibile superiore con biopsia in questo caso , era difficile fare una diagnosi accurata del tumore pre-operatoria. Nella maggior parte dei casi le caratteristiche IMT imitano malignità in endoscopia flessibile superiore e di imaging radiologico. Per questo motivo, la maggior parte dei casi richiedono IMT esplorazione chirurgica e la resezione completa per ottenere una accurata diagnosi microscopica, [6].
Causa di una buona condizione generale e senza segni di malattia metastatica, una procedura chirurgica radicale è stata eseguita tra cui una gastrectomia subtotale con D2 dissezione linfonodale e la ricostruzione Roux-en-Y. Una resezione chirurgica completa rimane il solo modo collaudato di polimerizzazione, e si propone come la prima linea di trattamento in tutti i casi IMT [12]. Tipi di interventi chirurgici utilizzati in altri casi di IMT gastriche primarie dipendevano localizzazione e le dimensioni del tumore, così come condizione generale dei pazienti (Tabella 1).
Nel caso specifico, la patologia ha rivelato una massa tumorale chiaramente delimitate situato nella parte distale dello stomaco che ha coinvolto tutto spessore della parete gastrica, senza alcun segno di organi adiacenti infiltrazione. I linfonodi sono stati tutti negativi per il tumore. Le caratteristiche istologiche del tumore inclusi proliferazione miofibroblastico e un grado variabile di cellule infiammatorie costituiti principalmente da linfociti, istiociti e plasmacellule. modelli istologici simili sono stati descritti in altri casi di IMT gastriche primarie, (Tabella 1).
In questo caso le cellule tumorali hanno mostrato un immunnoreactivity positiva con proteina ALK. La presenza di espressione della proteina ALK serve essenzialmente come un marker surrogato per la traslocazione che coinvolge il locus sul cromosoma 2p23 ALK, quindi escludendo una proliferazione myofibroblastic reattiva. Questi risultati sono stati indicativi di IMT con possibili prognosi aggressivo e potenziale metastatico. Tuttavia, i dati recentemente pubblicati suggeriscono che l'espressione della proteina ALK e epitheliod o morfologia cellulare turno piuttosto che altre caratteristiche patologiche correlano bene con il comportamento. In questi casi, il termine epitelioide infiammatoria sarcoma myofibroblastic è stata proposta [13].
Nel giro di un anno di un intervento chirurgico, il 15% al ​​37% dei casi di primaria gastrica IMT si è conclusa con recidiva [14]. In ogni caso IMT gastrica primario è stato indicato un follow-up a lungo termine clinica, radiologica e di laboratorio. Nel caso presentato dopo 24 mesi di follow-up del paziente era sintomi gratuito, senza alcun segno di recidiva del tumore o malattia metastatica.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo rapporto di caso e le immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista informazioni
Autori
Nome e Cognome:. Milos M. Bjelovic MD, Ph.D.
Data e Luogo di nascita December 23 rd 1963; Belgrado, Serbia
Accademico Gradi Università di Belgrado, Ph.D. 2003.
di ricerca: "Il ruolo della splenectomia e la dissezione dei linfonodi lungo il bordo superiore del pancreas nel trattamento chirurgico del cancro gastrico radiale"
appuntamenti Facoltà Università di Belgrado, Facoltà di Medicina Professore di Chirurgia del 2012.
Ospedale appuntamenti clinica chirurgica prima università, Belgrado
capo del Dipartimento per la chirurgia mininvasiva superiore digerente e aiuto regista dell'Ospedale 2010.
Istruzione all'estero Digestiva e Oncologica Chirurgia, National Hospital Cancer center, Tokyo e Tokushukai Medical Group, Giappone 2002.
chirurgia bariatrica, il dottor Miler, Salisburgo, Austria 2004.and 2010.
corso di formazione in procedure laparoscopiche avanzate, Centro Sperimentale e Microchirurgia, Università "Victor Baba" Temisuara, Romania 2004 .
Minimal Invasive Surgery dell'esofago, il Prof. James Luketich, Dipartimento di Chirurgia cardiotoracica, UPMC, Pittsburgh, PA, USA 2007. e 2009.
Chirurgia mini-invasiva del incisionale e ombelicali ernie, il dottor Tim Tollens, Mehelen, Danimarca 2009.
Corso di formazione Lees, Olympus Training center di Amburgo, Germania 2010.
master TME, Covidien Training center Erlancourt, Francia 2011.
incisione unico e Corso di formazione Riduzione Chirurgia Port, Vienna, Austria 2011.
Abbreviazioni
ALK:
chinasi del linfoma anaplastico
BMI:
indice di massa corporea
CT:
tomografia computerizzata
EUS:
endoscopica a ultrasuoni
HPF: campo di potenza
alta

IMT:
infiammatorio tumore miofibroblastico
SMA:
actina del muscolo liscio
Stati Uniti:.
ultrasuoni
Dichiarazioni
degli autori originali presentate file per le immagini
di seguito sono riportati i link ai degli autori fascicoli presentati originali per immagini. 'file originale per la figura 1 12957_2012_1225_MOESM2_ESM.tiff Autori 12957_2012_1225_MOESM1_ESM.tiff autori file originale di' file originale per la figura 3 12957_2012_1225_MOESM4_ESM.tiff Autori figura 2 12957_2012_1225_MOESM3_ESM.tiff Autori file originale per la figura 4 file originale 12957_2012_1225_MOESM5_ESM.tiff degli autori per la figura 5 12957_2012_1225_MOESM6_ESM.doc autori file originale per la figura 6 Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano di non avere interessi finanziari e non finanziari concorrenti.
autori contributi
MB, la tubercolosi hanno contribuito ugualmente a questo lavoro. MB, BS e la tubercolosi progettati Reasearch. MB, BS, la tubercolosi, la DG, eseguite Reasearch. AD ha analizzato le immagini radiografico. MM eseguita la valutazione pathohistological e immunoistochimica. BT ha scritto il giornale. MB, MM, PP rivisto articolo per importanti contenuti intelectual. MB, MM, PP ha dato l'approvazione definitiva per la versione da pubblicare. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

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