Primær inflammatorisk myofibroblastisk tumor i maven i en voksen kvinde: en case-rapport og gennemgang af literature

Primær inflammatoriske myofibroblastisk tumor i maven i en voksen kvinde: en case-rapport og gennemgang af litteraturen
Abstract
Inflammatorisk myofibroblastisk tumor er blevet defineret som en histologisk karakteristisk læsion med usikker adfærd. Udtrykket inflammatorisk myofibroblastisk tumor mere almindeligt omtalt som "pseudostumor", betegner en pseudosarcomatous inflammatorisk læsion, der indeholder spindel celler, myofibroblaster, plasmaceller, lymfocytter og histiocytter. Det udviser en variabel biologisk adfærd, der spænder fra ofte benigne læsioner til mere aggressive varianter. Inflammatorisk myofibroblastisk tumor oftest forekommer i det bløde væv af børn og unge voksne, og lungerne er de mest almindeligt berørt site, men det er blevet anerkendt, at enhver anatomisk lokalisering kan inddrages. Inflammatoriske myofibroblastisk tumorer hos voksne er meget sjældne, især i maven. Vi præsenterer et tilfælde af en 43-årig kvinde med primær inflammatorisk myofibiroblastic tumor i maven og en gennemgang af litteraturen.
Nøgleord
Mave Inflammatorisk myofibroblastisk tumor Inflammatorisk pseudotumor Dyspepsi Surgery Voksne Baggrund
Inflammatorisk myofibroblastisk tumor ( IMT) er blevet defineret som en histologisk karakteristisk læsion af usikker adfærd. Det har også tidligere været kendt som inflammatorisk pseudotumor, plasma celle granuloma, inflammatorisk myofibroblastoma og inflammatorisk myofibrohistiocytic proliferation. IMT hyppigt fremtræder og sjældent metastaserer [1].
Det forekommer, at en stor del af disse læsioner er sande mesenchymale neoplasmer og udtrykket IMT mere almindeligt omtalt som "pseudotumor", refererer til en pseudosarcomatous inflammatorisk læsion, som oftest opstår i blødt væv af børn og unge voksne, og indeholder spindel celler, myofibroblaster, plasmaceller, lymfocytter og histiocytter [2, 3]. Patogenesen af ​​IMT fortsat uklart, selv om forskellige allergiske, immunologiske og infektiøse mekanismer er blevet postuleret [4]. IMT sjældent forekommer hos voksne personer, navnlig i maven [2, 3]. De tidligere beskrevne tilfælde af primære gastrisk IMTS var i form af case-rapporter eller små serier [5-8]. Her præsenterer vi tale om en primær gastrisk IMT i en voksen kvinde og en gennemgang af litteraturen.
Case præsentation
En 43-årig kaukasisk kvinde blev præsenteret med gastrointestinale symptomer, f.eks epigastrisk smerte, kvalme og halsbrand. Hun havde haft gastrointestinale symptomer i 2 år, en positiv sygehistorie af en c-sektion i et år, og en laparoskopisk kolecystektomi 2 år før denne høring. Ved indlæggelsen hendes body mass index (BMI) blev 37,2 kg /m 2, og hun havde Karnofsky score på 100%. Fysisk undersøgelse viste mild abdominal ømhed i epigastriske regionen, men ingen håndgribelige abdominal masse. Hendes laboratorieanalyser var tåler. Brystet røntgenfilm var normal. Runde, skarpt kurvede påfyldning defekt, der ligger på mindre krumning i maven, nær den kantede incisure, ca. 2,5 cm i diameter, blev demonstreret ved en dobbelt-kontrast barium måltid (figur 1). Endoskopisk ultralyd (EUS) viste en oval hypoekkoisk masse, 25 × 17 mm i diameter, som følge af muscularis propria lag (figur 2). Abdominal computertomografi (CT) demonstrerede hyperattenuating focal polypoid posterior fortykkelse af mavens vinkel, uden noget tegn på tilstødende organer infiltration eller metastatisk sygdom (figur 3). Øvre fleksibel endoskopi viste en rund, hvid-grå, siddende og hårdt læsion, med omgivende distale udfladning infiltration af mavens væg. Læsion var i en del, der dækkes med fibrin, og lokaliseret på den mindre krumning under den vinkelmæssige incisure (figur 4). Der var ingen aktiv, eller nogen tegn på nylig blødning. Flere endoskopiske biopsi prøver blev taget. Histopatologisk evaluering af de biopsiprøver demonstrerede uklare hypercelullar proliferation bestående af mesenkymale og inflammatoriske celler. Men omdrejningspunktet atypi gav anledning til mistanke om sarcomatous eller endda anaplastisk celle neoplasi med uklare histogenese. Figur 1 Dobbelt-kontrast barium måltid i maven viser den inflammatoriske myofibroblastisk tumor (IMT). En rund, skarpt kurvede påfyldning defekt blev identificeret, beliggende på den mindre krumning i maven, nær den kantede incisure,
ca. 2,5 cm i diameter. Figur 2 Endoskopisk ultralyd (EUS) af den inflammatoriske myofibroblastisk tumor (IMT). En oval hypoekkoisk masse, blev 25 × 17 mm i diameter identificeret som følge af muscularis propria lag.
Figur 3 Abdominal computertomografi (CT) scanning af maven viser den inflammatoriske myofibroblastisk tumor (IMT). Hyperattenuating, fokal, polypoid posterior fortykkelse blev identificeret nær den vinkelmæssige incisure af maven.
Figur 4 Øvre fleksibel endoskopi af den inflammatoriske myofibroblastisk tumor (IMT). En rund, hvid-grå, siddende og hårde læsion blev identificeret, med omgivende, distal, udfladning infiltration af mavens væg. Læsionen blev delvis dækket med fibrin, og blev lokaliseret under mindre krumning i den distale del af maven.
Grund gastrisk tumor med uklar tumorhistologi blev kirurgisk udskæring foreslået. Patienten gennemgik en sonderende laparotomi. Under operationen blev fundet tumordannelse i den distale del af maven tættere på lille krumning. Tumormassen involverede hele tykkelsen af ​​mavevæggen. Der var ingen tegn på tilstødende organer infiltration eller metastatisk sygdom. Subtotal gastrektomi med D2 lymfeknudedissektion og Roux-en-Y genopbygning blev udført. Tidlige postoperative naturligvis var begivenhedsløst og patienten blev udskrevet fra hospitalet 8 dage efter operationen. Makroskopisk undersøgelse af den resekterede del af maven afslørede en velafgrænset tumormasse i den distale del af maven, 60 × 40 mm i diameter, med overfladiske polypoid fremspring, som på snitfladen lignede en dårligt defineret hvidlig nodulær fraktion måler 25 × 17 × 17 mm. Histologisk var der en dårligt defineret spredning består hovedsagelig af spindel-formet mesenkymale celler blandet med diffust spredte inflammatoriske celler. Den mitotiske optælling var 1/10 høj effekt felter (HPF), og Ki-67 mærkning indekset blev anslået til 8%. Cellular atypi var omdrejningspunkt og syntes reaktiv, som oftest observeret i nærheden af ​​colitis overfladiske portioner. Der var ingen tumor nekrose. Lymfeknuder findes i perigastric region og cøliaki stammen alle testet negative for tumor. I modsætning til den inflammatoriske fibroid polyp, læsionen havde mindre eosinofiler og fibroser men mere lymfecelle infiltrater. Desuden var der en regelmæssig vaskulær mønster eller "perivaskulær infiltration" ikke observeret, hvilket betragtes som en funktion af inflammatoriske fibroid polypper, snarere end inflammatoriske myofibroblastisk tumorer. På immunhistokemi viste tumorceller positiv immunreaktivitet for vimentin, selv om kun omdrejningspunkt glatmuskelactin (SMA) og sparsomme desmin immunoexpression, mens remainnig negativ for pan-cytoceratin, c-kit, CD 34 og S-100. Disse resultater og indlysende immunoexpression af anaplastisk lymfom kinase (ALK) protein var i overensstemmelse med et IMT stammer fra mavevæggen. Under hensyntagen til den positive immunreaktivitet for ALK og om høring af referent data blev det konkluderet, at den særlige IMT kan have tilbagevendende potentiale og mulige aggressive prognose, hvilket repræsenterer usikker metastatisk biologisk adfærd (figur 5). Figur 5 Resultater på histologi af gastrisk inflammatorisk myofibroblastisk tumor (IMT). (A) Slimhinde og transmural infiltration af mesenkymale og inflammatoriske celler med (b) fokal mucoid ændring. (C) Karakteristiske løst organiserede hæfterne af myofibroblastisk celler blandet med diffus inflammatorisk infiltration og (d) fokal blandet epithelioid og spindel celle-præsentation. Immunhistokemi viste (e) sparsomme desmin immunoexpression og (f) diffus stærk cytoplasmatisk anaplastisk lymfom kinase (ALK) protein immunoexpression med nogle perinukleære intensivering.
Patienten var uden symptomer over 24 måneder opfølgning. I denne periode viste USA, CT og øvre fleksibel endoskopi ingen tegn på tumor tilbagefald eller metastatisk sygdom.
Konklusion
IMT er en sjælden læsion, anses for at være morfologisk udtryk for reaktiv, reparerende, smitsom og neoplastiske processer [9 ]. Der har været debat om, hvorvidt IMT er en tumor eller inflammation, og også om det er godartet eller ondartet. Det lokalt tilbagevendende, men det sjældent metastaserer [1]. IMT er histopatologisk sammensat af myofibroblastisk spindel celler med inflammatorisk celleinfiltration af plasmaceller, lymfocytter og eosinofiler [1]. Det er hovedsageligt ses hos børn og unge voksne, og lungerne er de mest almindeligt berørt site, men det er blevet anerkendt, at enhver anatomisk lokalisering kan inddrages. Den første abdominale lokalisering blev beskrevet i leveren ved Pack og Baker i 1953 [10]. Primær gastrisk IMT hos voksne er meget sjældne [5].
Vi præsenterede tilfælde af en 43-årig kaukasisk kvinde med forudgående sygehistorie af en c-sektion om året, samt en laparoskopisk kolecystektomi to år forud for dette lægekonsultation. Det er blevet foreslået, at IMT er en reaktiv, reparerende læsion som forekommer efter trauma eller kirurgi (tabel 1), [6, 11] .table 1 Opsummeret klinisk-patologiske karakteristika af tidligere rapporterede primære gastrisk IMT
Udsteder
Sex /Alder
præsentere symptomer
Tumor lokalisering i maven
tumor størrelse (i cm)
Mitose (10 HPFS)

Histologisk mønster *
Behandling
Opfølgning
Shi et al. [5]
M /36
AP, AM
antrum, LC
4,5 cm
1-2
Myxoid hypocellular med nogle knippede områder pg
NED, 5 år
Shi et al. [5]
M /42
AP, UGH, AM
Overkrop, GC
8,0 cm
1-2, fokalt op til 5 fotos fascicular med nogle myxoid områder pg
Gentagelse på 12 måneder efter første operation, nu defineret ved 2 år (11 måneder efter den anden operation)
Shi et al. [5]
M /40
AM
Overkrop, AW
6,3 cm
1-2
Myxoid hypocellular med nogle knippede områder pg
NED 3,3 år
Shi et al. [5]
M /45
AP, AM
Vinkel
5,5 cm
1-2
Myxoid hypocellular med nogle knippede områder pg
NED, 2,6 år
Shi et al. [5]
W /40
AP AM
Lavere krop, PW
5,8 cm
1-2
fascicular med nogle myxoid og sklerotiske områder pg
NED, 4 år
Albaryak et al. [7 ]
W /56
UGH, kvalme, opkastning
C strækker sig mod P
11 cm
1-2
Granulering-type og storiform spindel celledeling pg
NED, 8 måneder
Leon et al. [3]
W /50
Opkastning, tidlig mæthed, vægttab
PW
7 cm
1-2
mønsterfrit runde og spindel celledeling pg
NED, 2 år
Park et al. [8]
W /55
AP, hematoperitoneum
Overkrop, AW nær GC
8 cm
1-2
Vague fascicular spredning
Gastrisk kile resektion
/
Bjelovic et al.
W /43
AP, pyrosis, kvalme
Distal mave, under AI
6 cm
1-2
hypercellulær spindel proliferation med vage knippede områder
GD
2 år
AP, mavesmerter; AM, abdominal masse; UGH, øvre gastrointestinal blødning, LC, mindre krumning i maven; GC, store krumning af maven; AW, forreste væg af maven; PW, posterior væg af maven; C, cardia; AI, kantet incisure af maven; PG, partiel gastrektomi; DG, distal gastrektomi; NED, ingen tegn på sygdom.
I dette tilfælde skyldes relativt lille tumor, patient havde dyspeptiske symptomer i to år. Imidlertid IMT klinisk præsentation varierer afhængigt af dens anatomiske lokalisering i maven og størrelse (tabel 1).
Selv med en grundig diagnostisk oparbejdning som omfattede CT, US, EUS, laboratorieanalyser, øvre fleksibel endoskopi med biopsi i dette tilfælde , var det vanskeligt at foretage en præcis præoperativ tumor diagnose. I de fleste tilfælde IMT funktioner efterligne malignitet på øverste fleksibel endoskopi og radiologisk billeddannelse. Derfor fleste IMT tilfælde kræve kirurgisk udforskning og komplet resektion at opnå en nøjagtig mikroskopisk diagnose, [6].
Grund af en god almentilstand og ingen tegn på metastatisk sygdom, blev en radikal kirurgisk procedure udføres, herunder en subtotal gastrektomi med D2 lymfeknudedissektion og Roux-en-Y genopbygning. En komplet kirurgisk resektion er den eneste dokumenterede form for helbredelse, og foreslås som den første linje i behandling i alle IMT tilfælde [12]. Typer af kirurgiske procedurer, der anvendes i andre tilfælde af primær gastrisk IMTS afhang tumor lokalisering og størrelse samt generelle tilstand af patienter (tabel 1).
I det givne tilfælde, patologi afslørede et klart afgrænset tumor masse placeret i den distale del i maven, som involverede fulde tykkelse af mavevæggen, uden tegn på tilstødende organer infiltration. Lymfeknuderne var alle negative for tumor. De histologiske træk ved tumoren inkluderet myofibroblastisk proliferation og en varierende grad af inflammatoriske celler hovedsageligt bestående af lymfocytter, histiocytter og plasmaceller. Lignende histologiske mønstre blev beskrevet i andre tilfælde af primære gastrisk IMTS, (tabel 1).
I dette tilfælde tumorcellerne viste en positiv immunnoreactivity med ALK-protein. Tilstedeværelsen af ​​ALK-proteinekspression væsentlige tjener som en surrogatmarkør for translokationen involverer ALK locus på kromosom 2p23, dermed udelukke en reaktiv myofibroblastisk proliferation. Disse resultater antydede IMT med mulig aggressiv prognose og metastatisk potentiale. Men for nylig publicerede data tyder, at ALK proteinekspression og epitheliod eller rund cellemorfologi snarere end andre patologiske træk korrelerer godt med adfærd. For de sager, er blevet foreslået udtrykket epithelioid inflammatoriske myofibroblastisk sarkom [13].
Inden for et år af en operation, 15% til 37% tilfælde af primær gastrisk IMT endte med tumor recidiv [14]. I hvert primære gastrisk IMT tilfælde en langsigtet klinisk, radiologisk og laboratorie opfølgning blev angivet. I det præsenterede tilfælde efter 24 måneders opfølgningsperiode patienten var symptomer gratis, med ingen tegn på tumor tilbagefald eller metastatisk sygdom.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne Case rapport og eventuelle ledsagende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift
Forfatternes information
Navn og Efternavn:. Milos M. Bjelovic MD, Ph.D.
Dato og sted af Født december 23 rd, 1963; Beograd, Serbien
akademiske grader Beograd Universitet, Ph.D. 2003.
Forskning: "rolle splenektomi og dissektion af lymfeknuder langs den øverste kant af bugspytkirtlen i den radiale kirurgisk behandling af mavekræft"
fakultetets Udnævnelser Beograd Universitet, School of Medicine professor i kirurgi 2012.
Hospital Udnævnelser det første universitet Kirurgisk Hospital, Beograd
leder af afdelingen for mininvasiv Upper Digestive Kirurgi og assisterende direktør for Sygehus 2010.
Uddannelse udlandet Digestive og Oncologic Kirurgi, National Cancer center Hospital, Tokyo og Tokushukai Medical Group, Japan 2002.
fedmekirurgi, Dr. Miler, Salzburg, Østrig 2004.and 2010.
Training kursus i avancerede laparoskopiske procedurer, center for Experimental og Microsurgery, University "Victor Babas" Temisuara, Rumænien 2004 .
Minimal invasiv kirurgi af spiserøret, professor James Luketich, Institut for Hjerte-lunge kirurgi, UPMC, Pittsburgh, PA, USA 2007. og 2009.
Minimal invasiv kirurgi af Incisional og navlebrok, Dr. Tim Tollens, Mehelen, Danmark 2009.
LEES Training Course, Olympus Training center Hamburg, Tyskland 2010.
Master Course TME, Covidien Training center Erlancourt, Frankrig 2011.
Single Incision og til nedsat Port Kirurgi Training Course, Wien, Østrig 2011.
Forkortelser
ALK:
Anaplastisk lymfom kinase
BMI:
Body mass index
CT:
computertomografi
EUS:
Endoskopisk ultralyd
HPF:
høj effekt felt

IMT:
Inflammatorisk myofibroblastisk tumor
SMA:
glatmuskelactin
USA:.
Ultralyd
erklæringer
forfatternes oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12957_2012_1225_MOESM1_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2012_1225_MOESM2_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 2 12957_2012_1225_MOESM3_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 3 12957_2012_1225_MOESM4_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 4 12957_2012_1225_MOESM5_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 5 12957_2012_1225_MOESM6_ESM.doc forfatternes oprindelige fil til figur 6 konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen finansielle og ikke-finansielle konkurrerende interesser.
Forfattere bidrag
MB, TB bidrog ligeligt til dette arbejde. MB, BS og TB designet reasearch. MB, BS, TB, GD, udført reasearch. AD analyseret radiografic billeder. MM udført Pathohistologisk og immunhistokemi evaluering. BT skrev papiret. MB, MM, PP reviderede artikel for vigtige intelectual indhold. MB, MM, PP gav endelige godkendelse for version skal offentliggøres. Alle forfattere læst og godkendt den endelige manuskript.

• Fortarm duplikering af maven diagnosticeret af endoskopisk ultralyd guidedfine-nål aspiration cytologi: caserapport og litteratur
• Overlevelse og kirurgiske resultater af hjerte-kræft i rest maven sammenlignet med primær cardiac kræft