Gastric glomus tumör: En fallrapport

Gastric glomus tumör: En fallrapport Bild Sammanfattning
Gastric glomus tumörer är sällsynta mesenkymala tumörer i mag-tarmkanalen. Vi beskriver en 72-årig patient som presenteras med episoder av melena och därefter undersökas för en tumör i antrum i magen. Kirurgisk resektion avslöjade en 2 × 2 × 1,7 cm väl avgränsade submukosala tumör, sträcker sig in i muscularis propria. Den histopatologisk undersökning av provet visade en glomus tumör i magen. Vi diskuterar den preoperativa undersökningen, de diagnostiska problem och kirurgisk behandling av patienten med denna sällsynta submukosala lesion.
Bakgrund
Glomus tumörer är godartade tumörer i väl differentierade mesenkymala celler. Glomus tumörer i magen är sällsynta skador, som uppstår i den intramuskulär lagret. De vanligtvis närvarande som en ensam submukosala knöl i området för antrum och pylorus. Preoperativ diagnos av mag glomus tumörer är svårt och kräver en multi-fakultet medicinska synsättet. Vi presenterar ett sällsynt fall av en glomus tumör i magen tillsammans med utredningsförfaranden och kirurgisk behandling. Bild Case Presentation
två månader sedan, en 72-årig kvinna som presenteras till sin primärvårdsläkare med en episod av melena som var suggestiva av blödning i övre mag-tarmkanalen. Mot uppvisande patienten var hemodynamiskt stabil med normala laboratorietester och inga tecken på aktiv blödning under de senaste 48 timmarna. Sjukhusvård inte krävs och utvärderingen genomfördes i polikliniken.
Patienten utsattes för ytterligare utredning. Övre gastrointestinal endoskopi uppvisade milda, diffus esofagit och en liten glidande diafragmabråck. Vid antrum i magen, var en 5 cm, väl avgränsade submukosala massa med normal liggande slemhinnan observerades (Figur 1). Flera vanliga biopsier togs och några histologiska funktioner i leiomyom identifierades. En endoskopisk ultraljud bekräftade submukosala lesion som har sitt ursprung från muscularis propria, mätt 1,9 x 2,4 cm och sträcker sig i den andra, tredje och fjärde skikt av magen. Figur 1 Glomus tumör i magen som visas på övre gastrointestinala endoskopi: a. Väl avgränsad submukosala massa med normal liggande slemhinnan
Patienten hänsköts för kirurgisk samråd. Fysisk undersökning visade en 72-årig kvinna som var vaken och alert, verkade friska och såg yngre ut än sin angivna ålder. Hennes mage var mjuk, icke-utspänd, utan påtagliga massorna. Pallen var negativa för ockult blod. Hemoglobinnivån var 13,1 g /dl med normal biokemisk profil. Tumörmarkörer var inom referensintervall. Abdominal radiografi uppvisade normalt mängden och fördelningen av gas inom tarmen. En abdominal datortomografi scan visade en 3 cm lokaliserad, prepyloric höjande massa vid den mindre krökningen av magsäcken (figurerna 2, 3). Lymfadenopati observerades inte. Differentialdiagnos inblandade mesenkymala och andra godartade gastrointestinala stromacellstumörer. Figur 2 Glomus tumör i magen i en 72-årig kvinna: icke kontrastförstärkt datortomografi scan visar väl avgränsade massa (pil) i gastric antrum
Figur 3 Glomus tumör i magen i en 72-årig kvinna. : på en kontrastförstärkt datortomografi scan, massan förbättras avsevärt (pil) Review patienten togs till den operativa rum electively.. Hon utsattes för antrectomy och Roux-en-Y-anastomos. Magen innehöll en 2 × 2 × 1,7 cm väl avgränsade tumör. (figurerna 4, 5). De histopatologiska resultaten av skadan var kännetecknande för glomus tumör i antrum. I detalj, skär yta av provet, visade en gråvit nodulär tumör, som härrör från submucosa och sträcker sig genom de muscularis i magen, utan att involvera serosala ytan. Histologiskt var tumören består av ark av glomus celler, utan kärn pleomorfism och inga mitotiska figurer. Cellerna hade eosinofil och fokalt klar cytoplasma. Hela tumören telengiectatic fartyg observerades och en del innehöll aggregat av glomus celler i sina väggar (Figur 6). Immunohistohemically, tumörcellerna var positiva för aktin i glatt muskulatur (figur 7) och vimentin och negativa för desmin, CD34, CD117, S-100-protein och cytokeratiner (AE1 /3, CAM 5,2). Den prolifererande markör Ki-67 var < 5%. Den återstående magslemhinnan visade atrofisk gastrit med fokal intestinal metaplasi i pylorus regionen. Fem lymfkörtlar hämtas från de stora omentum var fria från metastatisk tumör. Patienten återhämtade sig händelselöst och skrevs ut 5 dagar efter operationen. .. Figur 4 prepyloric massa magen på mindre krökning
Figur 5 Provet i magen
figur 6 Trabekulae av tumörceller fördelade runt vidgade och ectactic blodkärl (Hematoxylin & eosinfärgning × 100).
Figur 7 Glomus tumör i magen. Positiv färgning för glatt muskulatur aktin (× 100).
Diskussion
Gastric glomus tumör är en godartad mesenkymala tumör som härrör från neuromyoarterial glomus. Den glomus Utrustningen består av tre vaskulära komponenter: en afferenta artär separerad från en efferenta venole av invecklade kanaler. Flera lager av epithelioid celler tillsammans med nervfibrer omger dessa kanaler [1]. Glomus har också beskrivits som en arteriovenös shunt som kan dra ihop sig eller expandera [2]. Glomus tumörer vanligt förekommande i dermis eller underhuden. De har också beskrivits i benet och leder, skelettmuskel, mjuk vävnad, mediastinum, luftstrupe, njure, livmoder och vagina [3].
Första fallet av gastric glomus tumörer rapporterades 1951 av Key et al. [4] och sedan dess har få fall har rapporterats. Kärl tumörer i mag-tarmkanalen är sällsynta (som står för mindre än 2% av godartade tumörer), men enligt Miettinen et al. [3] frekvensen av gastriska glomus tumörer uppskattas till 1% av den för gastrointestinala stromacellstumörer. Glomus tumörer i magen har en tydlig dominans hos kvinnor [5-8] även äldre studier [9] visade nästan lika könsfördelning. Dessutom inträffar vanligtvis de i den femte eller sjätte årtiondet av livet. Men i en clinicopathologic studie bland koreanska befolkningen, ålder debut varierade från 30 till 68 år gamla [7].
Gastric glomus tumörer närvarande med en mängd olika symptom. Epigastrisk obehag (intermittent eller kontinuerlig), hematemesis, melena och ibland illamående och kräkningar kan förekomma. Öppen gastrointestinal blödning har också rapporterats [3, 7], i fall av såriga liggande slemhinnan. Från vår litteratursökning, gastric glomus tumörer sällan är tillfälliga resultat.
Glomus tumörer är oftast ensamma. Det finns bara en fallbeskrivning av flera gastric glomus tumörer [10]. Sex glomus tumörer observerades i magen väggen och perigastric fettvävnad av en 75-årig svart man presentera med hematemesis. Dessutom gastric glomus tumörer är små och har en större inverkan på den större krökning i magen [7, 9, 11]. I vårt fall, såväl som i rapporten av Yan et al. [12], inträffade tumör i mindre krökning.
Glomus tumörer måste särskiljas från andra lesioner, såsom gastrointestinala stromacellstumörer (GIST) och mesenkymala tumörer. Preoperativ diagnos av glomus tumörer är svårt. Glomus tumörer visas grovt som röd-blå knölar som härrör från muscularis propria [13, 14]. I barium studier är mest rapporterade fall lokaliserad vid större krökning sidan av antrum och de visas som släta submukosala massorna med eller utan sår. På CT, de manifesteras som väl avgränsade submukosala massorna med homogen densitet på icke kontrastförstärkt undersökning och kan innehålla små fläckar av förkalkningar. Efter kontrastmedel administration, dessa tumörer visar stark förbättring på arteriella fas bilder och ihållande förbättring på portafasen bilder som speglar deras hypervaskulära natur. avbildningstekniker dock inte skilja glomus tumörer från andra stromala eller mesenkymala lesioner. Ovannämnda imaging funktioner kan också ses med andra mag tumörer (endokrina tumörer eller GIST). Endoskopiskt ultraljud fynd tyder på att mag glomus tumörer är heterogena, hypoechoic bunden massor, med några rörformiga strukturer [12, 15, 16]. De härstammar vanligtvis från fjärde endoskopisk ultraljud skikt. På Strömdopplerundersökning är hypervascularity typisk för glomus tumörer [3, 17]. Tvärtom ingen turbulent pulserande flöde inom leiomyom observerats [18]
. Endoskopiska biopsier kan misslyckas med att ge tillräckliga mängder av material eller representativa prover av submukosala lesion och djupare submukosala skador inte kan nås på lämpligt sätt [17]. Finnålsaspiration (FNA), utförs under endoskopi eller endoskopisk ultraljud kan inte bidra till den preoperativa diagnosen. I vårt fall, FNA var vilseledande. Biopsier från skadan var positiva för leiomyom. Kapur et al. hade liknande FNA biopsiresultat [19]. Dessutom Lorber et al. [6] rapporterade att FNA biopsi i deras fall, föreslog en väl differentierad neuroendokrin tumör, eventuellt carcinoid. Ändå kirurgisk resektion av tumören och histopatologisk undersökning visade gastric glomus tumör.
Även glomus tumörer i magen är oftast godartade, kan inte uteslutas malignt beteende. Folpe et al. [13] föreslagit följande klassificeringskriterier för maligna glomus tumörer: a) djup läge och storlek mer än 2 cm eller
b) förekomst av atypiska mitotiska figur eller
c) kombination av måttlig till hög kärnteknisk kvalitet och mitotisk aktivitet (5 mitoses /50 hög effekt fält). Det bör också nämnas att klassificeringskriterierna har fastställts för ytliga eller djupa mjukdels glomus tumörer. Men på grund av brist på bevis i den aktuella litteraturen, föreslår vi att de ovan nämnda kriterier bör användas enligt praxis för gastric glomus tumörer. Endast ett fall av magsäcks glomus tumörer har beskrivits [3]. Tumören mätte 6,5 cm och histologisk analys mild atypia (1-3 mitoses /HPF) observerades.
Histomorphology av godartade magsår glomus tumörer är utmärkande. Godartade glomus tumörer består av små likformiga rundade glomus celler som finns i väggar vidgade fartyg. Tumörcellerna har små likformiga kärnor, visar positiv immunreaktivitet för glatt muskulatur aktin och beskrivs av PAS-positiva basalmembran [13]. Glomus tumörer är också calponin positiva och saknar den C-KIT mutation ses med GIST-tumörer [20]. Immunohistokemi är viktigt i differentialdiagnos av glomus tumörer. Immunhistokemisk färgning för aktin är negativ i gastrointestinala endokrina tumörer, men positiva i ungefär hälften av GIST. Gastric epithelioid GIST är vanligen positivt för C-KIT (CD117) [3]. Leiomyom och leiomyosarkom skiljer sig från GIST genom positiv immunreaktivitet för desmin och glatt muskulatur aktin och negativ immunreaktivitet för C-KIT (CD117) och CD34 [8, 16].
Slutligen operativa ingrepp bör planeras i fall av submukosala gastric massor. Samtliga patienter med mag glomus tumörer rapporterats i litteraturen drevs [1-7], [9-16, 19]. Lymfkörtelmetastaser var inte vanligt. Som gastric glomus tumörer är mesenkymala tumörer med potentiellt malignt beteende bör kil resektion med negativa marginaler vara behandling av valet [21]. Enukleation rekommenderas inte på grund av de höga återfallsfrekvens [21]. Gastric glomus tumörer bör alltid ingå i differentialdiagnos av submukosala magsår, med tanke på att preoperativ utredning av dessa patienter ger ofta missvisande resultat.
Slutsatser
Preoperativ diagnos av gastric glomus tumör är svårt. Trots deras distinkta histologiska utseende, deras clinicopathologic, radiologi och övre endoskopi funktioner överlappar med mer vanliga gastric tumörer. Det diagnostiska gyllene standarden för sådana skador är den histologiska undersökning och immunohistohemical markörer. En multi-fakultet medicinsk synsätt patienten optimerar chanserna för en noggrann preoperativ diagnos och leder till en riktad kirurgiskt ingrepp.
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av denna fallbeskrivning. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift
förklaringar
Authors 'ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas original lämnat filer för bilder . 12957_2009_658_MOESM1_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 1 12957_2009_658_MOESM2_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 2 12957_2009_658_MOESM3_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 3 12957_2009_658_MOESM4_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 4 12957_2009_658_MOESM5_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 5 12957_2009_658_MOESM6_ESM.pdf författar~~POS=TRUNC för figur 6 12957_2009_658_MOESM7_ESM.pdf författar~~POS=TRUNC för figur 7 konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• Samtidig utveckling av adenocarcinom och gastrointestinal stromacellstumör (GIST) i magsäcken: case report
• Synkron väl differentierat neuroendokrin tumör och gastrointestinal stromal tumör i magen: en report