Gastric Glomustumor: Ein Fall report

Gastric Glomustumor: Ein Fallbericht
Zusammenfassung
Gastric Glomustumoren sind selten mesenchymalen Tumoren des Magen-Darm-Trakt. Wir beschreiben eine 72-jährige Patientin, die mit Episoden von melena vorgestellt und wurde in der Folge für einen Tumor des Antrums des Magens untersucht. Die chirurgische Resektion ergab eine 2 × 2 × 1,7 cm gut umschriebenen submuköse Tumor, der sich in der Muscularis propria. Die histopathologische Untersuchung der Probe zeigte eine Glomustumor des Magens. Wir diskutieren die präoperative Untersuchung, die Diagnose-Probleme und die chirurgische Behandlung des Patienten mit dieser seltenen submuköse Läsion.
Hintergrund
Glomangiome sind gutartige Neubildungen der gut differenzierten mesenchymalen Zellen. Glomus Tumoren des Magens sind selten Läsionen, in der intramuskulären Schicht entstehen. Sie typischerweise als ein einsames submuköse Knötchen im Bereich der Kieferhöhle und Pylorus. Die präoperative Diagnose von Magen-Glomustumoren ist schwierig und erfordert eine mehr Fakultät medizinischen Ansatz. Wir präsentieren einen seltenen Fall einer Glomustumor des Magens zusammen mit den Untersuchungsverfahren und die chirurgische Behandlung.
Falldarstellung
Vor zwei Monaten eine 72-jährige Frau zu ihrem Hausarzt stellte sich mit einer Episode von melena, die war von Blutungen des oberen Magen-Darm-Trakt suggestiv. Bei der Präsentation war der Patient hämodynamisch stabil mit normalen Labortests und keine Anzeichen für eine aktive Blutung innerhalb der letzten 48 Stunden. Hospitalisierung war nicht erforderlich, und die Bewertung wurde in der Ambulanz abgeschlossen.
Der Patient zur weiteren Untersuchung unterzogen wurde. Obere gastrointestinale Endoskopie ergab milde, diffuse Ösophagitis und eine kleine Hiatusgleithernie. Am Antrum des Magens, ein 5 cm, gut umschriebene submuköse Masse mit normalen darüber liegende Schleimhaut beobachtet wurde (Abbildung 1). Mehrere wurden regelmäßige Biopsien entnommen und einige histologische Eigenschaften von Leiomyom identifiziert wurden. Eine endoskopische Ultraschall bestätigte die submuköse Läsion, die sich von der Muscularis propria entstand, gemessen 1,9 x 2,4 cm und wurde in der zweiten, dritten und vierten Schicht des Magens erstreckt. Abbildung 1 Glomustumor des Magens wie auf der oberen gastrointestinalen Endoskopie gekennzeichnet: a. Gut umschriebenen submuköse Masse mit normalen darüber liegende Schleimhaut
Der Patient wurde anschließend für chirurgische Beratung bezeichnet. Die körperliche Untersuchung ergab eine 72-jährige Frau, die wach und aufmerksam war, schien gesund und sah jünger als ihr erklärtes Alter. Ihr Bauch war weich, nicht aufgetrieben, ohne tastbare Massen. Der Stuhl war negativ auf okkultes Blut. Der Hämoglobinwert betrug 13,1 g /dL mit normalen biochemischen Profil. Tumormarker waren im Referenzbereiche. Abdominal Radiographie zeigte normale Menge und Verteilung von Gas innerhalb des Darms. Ein Bauch Computertomographie-Scan zeigte eine 3 cm lokalisiert, präpylorischen Masse an der kleinen Krümmung des Magens zu verbessern (2, 3). Lymphadenopathie wurde nicht beobachtet. Die Differentialdiagnose beteiligt mesenchymalen und anderen gutartigen gastrointestinalen Stromatumoren. Abbildung 2 Glomustumor des Magens in einem 72-jährigen Frau: Nativ-Computertomographie-Scan zeigt die gut umschriebene Masse (Pfeil) im Magenantrum
3 Glomustumor des Magens Abbildung in einem 72-jährigen Frau. : auf einem Computer-Tomographie-Scan wird die Masse stark verbessert (Pfeil) mit verbessertem Kontrast
der Patient electively zum operativen Raum genommen wurde.. Sie wurde zu antrectomy und Roux-en-Y-Anastomose unterzogen. Der Magen enthielt ein 2 × 2 × 1,7 cm gut umschriebenen Tumor. (Figuren 4, 5). Die histopathologischen Befunde der Läsion waren von Glomustumor des Antrums charakteristisch. Im einzelnen Schnittfläche der Probe, eine grauweiße knotige Tumor nachgewiesen, von der Submukosa entstehen und durch die Muscularis des Magens erstreckt, ohne die Serosaoberfläche beteiligt sind. Histologisch wurde der Tumor von Platten aus Glomuszellen zusammengesetzt, ohne Kernpolymorphie und keine Mitosen. Die Zellen hatten eosinophile und fokal klar Zytoplasma. Während des gesamten Tumors wurden telengiectatic Gefäße beobachtet, und einige enthalten Aggregate von Glomus-Zellen in ihren Wänden (Abbildung 6). Immunohistohemically wurden die Tumorzellen positiv für smooth muscle actin (Abbildung 7) und Vimentin und negativ für Desmin, CD34, CD117, S-100-Protein und Cytokeratine (AE1 /3, CAM 5,2). Die wuchernden Marker Ki-67 war < 5%. Die restliche Magenschleimhaut zeigte atrophische Gastritis mit fokalen intestinale Metaplasie im Pylorus Region. Fünf Lymphknoten aus der großen omentum abgerufen waren frei von metastasierenden Tumor. Der Patient ereignislos gewonnen und wurde 5 Tage nach der Operation entlassen. .. 4 Die präpylorischen Masse des Magens an der kleinen Krümmung
5 Die Probe des Magens Abbildung
6 Trabekel von Tumorzellen Abbildung verteilt um erweitert und ectactic Blutgefäße (Hematoxylin & Eosin-Färbung × 100).
7 Glomustumor des Magens. Eine positive Färbung für Glattmuskelaktin (× 100).
Diskussion
Gastric Glomustumor ist eine gutartige mesenchymale Neoplasie aus der neuromyoarterial glomus entstehen. Die glomus Apparatur besteht aus drei vaskuläre Komponenten: einer Arterie zuführenden von einer ableitenden Venole durch gewundene Kanäle getrennt. Mehrere Schichten von Epitheloidzellen zusammen mit Nervenfasern umgeben diese Kanäle [1]. Glomus hat auch als arteriovenöse Shunt beschrieben worden ist, die zusammenziehen oder ausdehnen kann [2]. Glomangiome in der Dermis oder der Unterhaut häufig beobachtet. Sie haben auch in den Knochen und Gelenken, Skelettmuskel, Weichgewebe, Mediastinum, Trachea, Niere, Gebärmutter und Vagina [3].
Der erste Fall von Magen Glomustumor wurde berichtet, im Jahre 1951 von Key et al. [4] und seitdem haben einige Fälle berichtet worden. Vaskuläre Tumoren des Magen-Darm-Trakt sind selten (Anteil von weniger als 2% der gutartigen Tumoren), sondern nach Miettinen et al. [3] die Häufigkeit der Magen Glomustumoren wird geschätzt auf 1% derjenigen von gastrointestinalen Stromatumoren. Glomus Tumoren des Magens eine ausgeprägte Dominanz bei Frauen [5-8], obwohl ältere Studien [9] nahezu gleich Geschlechtsverteilung zeigte. Außerdem treten sie in der Regel in der fünften oder sechsten Lebensdekade. Doch in einer klinisch-pathologische Studie unter den koreanischen Bevölkerung, reichte das Alter des Einsetzens 30-68 Jahre [7]. Gastric Glomustumoren vorhanden mit einer Vielzahl von Symptomen
. Oberbauchbeschwerden (intermittierend oder kontinuierlich), Hämatemesis, Melaena und gelegentlich Übelkeit und Erbrechen auftreten. Manifester gastrointestinaler Blutung wurde auch berichtet [3, 7], in Fällen von ulzeriert liegenden Schleimhaut. Aus unserer Literaturrecherche sind selten Magen- Glomustumoren Zufallsbefunde.
Glomus Tumoren in der Regel Einzelgänger. Es gibt nur einen Fallbericht von mehreren Magen Glomustumoren [10]. Sechs Glomustumoren wurden in der Magenwand und der perigastrischen Fettgewebe eines 75-jährigen schwarzen Mann präsentiert mit Hämatemesis beobachtet. Weiterhin sind Magen Glomustumoren klein und haben eine höhere Inzidenz an der großen Kurvatur des Magens [7, 9, 11]. In unserem Fall als auch in dem Bericht von Yan et al. [12] trat der Tumor in der kleinen Krümmung.
Glomangiome von anderen Läsionen zu unterscheiden sind, wie gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) und mesenchymale Tumoren. Die präoperative Diagnose von glomus Neoplasmen ist schwierig. Glomustumoren grob erscheinen als rot-blauen Knötchen, die aus der Muscularis propria stammen [13, 14]. In Barium-Studien sind die meisten gemeldeten Fälle an der größeren Krümmung Seite des Antrum lokalisiert und sie erscheinen als glatte Submukosa-Massen mit oder ohne Ulzeration. Auf CT, sie manifestieren sich als gut umschriebene Submukosa-Massen mit homogener Dichte auf Nativ-Studie und winzige Flecken von Verkalkungen enthalten. Nach Kontrastmittelgabe zeigen diese Tumoren starke Verbesserung auf arteriellen Phase Bilder und persistent Verbesserung auf Pfortader Phasenbilder, die ihre hypervaskularisierte Natur widerspiegelt. Allerdings scheitern Bildgebungstechniken Glomustumoren aus anderen Stromazellen oder mesenchymalen Läsionen zu unterscheiden. Die oben erwähnten Abbildungs ​​Merkmale können auch mit anderen Magen-Tumoren (endokrinen Tumoren oder GIST) gesehen werden. Endoskopische Ultraschall Ergebnisse deuten darauf hin, dass Magen-Glomustumoren sind heterogen, echoarm umschriebenen Massen, mit wenigen röhrenförmigen Strukturen [12, 15, 16]. Sie stammen in der Regel aus der vierten endoskopischen Ultraschall Schicht. Bei Power-Doppler-Sonographie ist Hypervaskularität typisch für Glomustumoren [3, 17]. Im Gegensatz dazu wurde keine turbulent pulsierender Strömung innerhalb Leiomyome beobachtet [18]. Endoskopische Biopsien können keine ausreichenden Mengen an Material oder repräsentative Proben der Submukosa-Läsionen und tiefer Submukosa-Läsionen nicht ausreichend zur Verfügung zu stellen [17] zu erreichen. Feinnadelaspirations- (FNA), während der Endoskopie oder Ultraschall-Endoskopie durchgeführt möglicherweise nicht zur präoperativen Diagnose beitragen. In unserem Fall war FNA irreführend. Biopsien von der Läsion waren für Leiomyom positiv. Kapur et al. hatte ähnliche FNA Biopsie-Ergebnisse [19]. Zusätzlich Lorber et al. [6] berichtet, dass FNA Biopsie in ihrem Fall eine gut differenzierten neuroendokrinen Tumors vorgeschlagen, möglicherweise Karzinoid. Dennoch chirurgische Resektion des Tumors und histopathologische Untersuchung, Magen Glomustumor unter Beweis gestellt.
Obwohl Glomustumoren des Magens in der Regel gutartig sind, können bösartige Verhalten nicht ausgeschlossen werden. Folpe et al. [13] vorgeschlagen, die folgende Einstufungskriterien für maligne Glomustumoren: a) tiefe Lage und Größe von mehr als 2 cm in oder b) Vorhandensein von atypischen Mitose in oder c) Kombination von mittlerer bis hoher Kerngrading und mitotische Aktivität (5 Mitosen /50 High-Power-Felder). Es sollte auch erwähnt werden, dass die Einstufungskriterien für oberflächlich oder tief Glomustumoren Weichgewebe etabliert. Jedoch wegen Mangel an Beweisen in der aktuellen Literatur, schlagen wir vor, dass die oben genannten Kriterien sollten durch Konvention für Magen-Glomustumoren verwendet werden. Nur in einem Fall von metastasierendem Magen Glomustumor beschrieben worden [3]. Der Tumor gemessen 6,5 cm und auf histologische Analyse mild atypia (1-3 Mitosen /HPF) beobachtet.
Histomorphologie von gutartigen Magen Glomustumoren ist unverwechselbar. Gutartige Glomustumoren bestehen aus kleinen einheitliche abgerundete Glomus-Zellen, die in den Wänden der dilatierten Gefäße befinden. Die Tumorzellen haben kleine einheitliche Kerne, zeigen positive Immunreaktivität für Glattmuskelaktin und werden von PAS-positive Basalmembranen [13] beschrieben. Glomangiome Calponin auch positiv und nicht über die C-KIT-Mutation mit GIST-Tumoren gesehen [20]. Immunhistochemie ist wichtig, in der Differentialdiagnose von Glomustumoren. Immunhistochemische Färbung für Actin ist negativ in Magen-Darm-endokrinen Tumoren, aber positiv in etwa die Hälfte der GIST. Gastric epithelioid GIST sind in der Regel positiv für C-KIT (CD117) [3]. Myome und Leiomyosarkome werden von GIST durch positive Immunreaktivität für Desmin und Glattmuskelaktin und negative Immunreaktivität für C-KIT (CD117) und CD34 [8, 16] unterschieden.
Schließlich sollte einen operativen Eingriff sorgfältig in Fällen von submuköse Magen geplant werden Massen. Alle Patienten mit Ulcus Glomustumoren in der Literatur berichtet wurden operiert [1-7], [9-16, 19]. Lymphknotenmetastasen waren nicht üblich. Als Magen Glomustumoren mesenchymale Tumore mit potenziellen malignen Verhalten, Keilresektion mit negativen Margen sind, sollte die Therapie der Wahl [21] sein. Enukleation ist nicht wegen der hohen Rezidivraten empfohlen [21]. Gastric Glomustumoren sollte immer in der Differentialdiagnose der Submukosa-Läsionen des Magens aufgenommen werden, wenn man bedenkt, dass die präoperative Untersuchung dieser Patienten oft irreführende Ergebnisse liefert.
Schlussfolgerungen
präoperative Diagnose von Magen-Glomustumor ist schwierig. Trotz ihrer ausgeprägten histologischen Aussehen, ihre klinisch-pathologische, Radiologie und oberen Endoskopie Merkmale überschneiden sich mit häufiger Magentumoren. Der diagnostische Goldstandard für solche Läsionen ist die histologische Untersuchung und die immunohistohemical Marker. Ein Multi-Fakultät medizinischen Ansatz des Patienten optimiert die Chancen für eine genaue präoperative Diagnostik und führt zu einer gezielten chirurgischen Eingriff.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für die Veröffentlichung dieser Fallbericht erhalten. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift
Erklärungen
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Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

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