Gastrisk glomus tumor: A case-rapport
Abstrakt
Gastric glomus tumorer er sjældne mesenchymal tumorer i mave-tarmkanalen. Vi beskriver en 72-årig patient, som præsenteres med episoder af melena og blev efterfølgende undersøgt for en tumor i antrum i maven. Kirurgisk resektion afslørede en 2 × 2 × 1,7 cm godt afgrænset submucosa tumor, strækker sig ind i muscularis propria. Det histopatologiske undersøgelse af prøven viste en glomus tumor i maven. Vi diskuterer den præoperative undersøgelse, de diagnostiske problemer og den kirurgiske behandling af patienten med denne sjældne submukøse læsion.
Baggrund
Glomus tumorer er godartede neoplasmer af godt differentierede mesenkymale celler. Glomus tumorer i maven er sjældne læsioner, der opstår i den intramuskulære lag. De typisk til stede som et ensomt submukøse knude i region antrum og pylorus. Præoperativ diagnose af gastriske glomus tumorer er vanskelig og kræver en multi-fakultet medicinske tilgang. Vi præsenterer et sjældent tilfælde af en glomus tumor i maven sammen med de efterforskningsmæssige procedurer og den kirurgiske behandling.
Case Præsentation
to måneder siden, en 72-årig kvinde præsenteret for hendes praktiserende læge med en episode af melena der antydede blødning af den øvre mavetarmkanal. Ved fremlæggelse patienten var hæmodynamisk stabil med normale laboratorieforsøg og ingen tegn på aktiv blødning i de sidste 48 timer. Indlæggelse var ikke nødvendig, og evalueringen blev afsluttet i ambulatoriet.
Patienten blev udsat for yderligere undersøgelse. Øvre gastrointestinal endoskopi viste milde, diffus øsofagitis og en lille glidende hiatal brok. Ved antrum i maven, blev en 5 cm, grundigt beskrevne submukøse masse med normal overliggende mucosa observeret (figur 1). Multiple regelmæssige biopsier blev taget og nogle histologiske træk ved leiomyom blev identificeret. En endoskopisk ultralyd bekræftede submukøse læsion, der stammede fra den muscularis propria, målt 1,9 × 2,4 cm og blev strækker sig i den anden, tredje og fjerde lag af maven. Figur 1 Glomus tumor i maven som fremhævede på øvre gastrointestinal endoskopi: a. Godt afgrænset submukøs masse med normal overliggende slimhinde
Patienten blev efterfølgende henvist til kirurgisk høring. Fysisk undersøgelse afslørede en 72-årig kvinde, der var vågen og opmærksom, syntes sunde og kiggede yngre end hendes erklærede alder. Hendes underliv var blød, ikke-udspilet, uden tydelige masser. Taburetten var negativ for okkult blod. Hæmoglobinniveauet var 13,1 g /dl med normal biokemisk profil. Tumor markører var inden referenceintervaller. Abdominal radiografi viste normal mængde og distribution af gas i tarmen. En abdominal computertomografi-scanning viste en 3 cm lokaliseret, prepyloric forbedrer masse i mindre krumning af maven (figur 2, 3). Lymfadenopati blev ikke observeret. Den differentialdiagnose involveret mesenkymale og andre godartede gastrointestinale stromale tumorer. Figur 2 Glomus tumor i maven i en 72-årig kvinde: ubeskyttede computer tomografi scanning viser den godt afgrænset masse (pil) i den gastriske antrum
Figur 3 Glomus tumor i maven i en 72-årig kvinde. : på en kontrast-forstærket computer tomografi scanning, er massen stærkt forbedret (pil)
patienten blev taget til den operative værelse elektivt.. Hun blev underkastet antrektomi og Roux-en-Y-anastomose. Maven indeholdt en 2 × 2 × 1,7 cm grundigt beskrevne tumor. (figur 4, 5). De histopatologiske fund af læsionen var karakteristisk for glomus tumor i antrum. I detaljer, skåret overflade af prøven, demonstrerede en grålig-hvid nodulær tumor, som følge af submucosa og strækker sig gennem muscularis i maven, uden at involvere serøse overflade. Histologisk blev tumoren sammensat af plader af glomus celler, uden nuklear pleomorphism og ingen mitotiske figurer. Cellerne havde eosinofil og fokalt klar cytoplasma. I hele tumoren blev telengiectatic fartøjer observeret, og nogle indeholdt aggregater af glomus celler i deres vægge (figur 6). Immunohistohemically, tumorcellerne var positive for glatmuskelactin (figur 7) og vimentin og negative for desmin, CD34, CD117, S-100-protein og cytokeratiner (AE1 /3, CAM 5,2). Den prolifererende markør Ki-67 var < 5%. Det resterende gastrisk mucosa viste atrofisk gastritis med fokal intestinal metaplasi i pylorus region. Fem lymfeknuder hentet fra større omentum var fri for metastatisk tumor. Patienten kom uden begivenheder og blev udskrevet 5 dage efter operationen. .. Figur 4 prepyloric masse af maven på mindre krumning
Figur 5 Modellen til maven
Figur 6 Trabekler af tumorceller fordelt rundt udspilede og ectactic blodkar (Hematoxylin & eosin farvning × 100).
Figur 7 Glomus tumor i maven. Positiv farvning for glatmuskelactin (× 100).
Diskussion
Gastric glomus tumor er en godartet mesenkymale neoplasma følge af neuromyoarterial glomus. Den glomus Apparatet består af tre vaskulære komponenter: en afferent arterie adskilt fra en efferente venole af indviklede kanaler. Flere lag af epithelioide celler sammen med nervefibre omgiver disse kanaler [1]. Glomus er også blevet beskrevet som en arteriovenøs shunt, der kan trække sig sammen eller udvide [2]. Glomus tumorer er almindeligt observeret i dermis eller underhuden. De er også blevet beskrevet i knogler og led, skeletmuskulatur, blødt væv, mediastinum, luftrør, nyre, uterus og vagina [3].
Det første tilfælde af gastrisk glomus tumor blev rapporteret i 1951 af Key et al. [4], og siden da, er der rapporteret få tilfælde. Vaskulære tumorer i mavetarmkanalen er sjældne (udgør mindre end 2% af godartede tumorer), men ifølge Miettinen et al. [3] hyppigheden af gastriske glomus tumorer anslås til 1% af den for gastrointestinale stromale tumorer. Glomus tumorer i maven har en markant overvægt hos kvinder [5-8], selv ældre undersøgelser [9] viste næsten ens kønsfordeling. Desuden de forekommer normalt i femte eller sjette årti af livet. I en clinicopathologic undersøgelse blandt koreanske befolkning, alder debut varierede fra 30 til 68 år [7].
Gastric glomus tumorer til stede med en række symptomer. Epigastriske ubehag (intermitterende eller kontinuerlig), hæmatemese, melæna og lejlighedsvis kvalme og opkastning kan forekomme. Åbenlys gastrointestinal blødning er også blevet rapporteret [3, 7], i tilfælde af sår overliggende slimhinde. Fra vores litteratursøgning, gastriske glomus tumorer sjældent er tilfældige fund.
Glomus tumorer er normalt ensomme. Der er kun ét tilfælde rapport af flere gastriske glomus tumorer [10]. Seks glomus tumorer blev observeret i maven væggen og perigastric fedtvæv af en 75-årig sort mand præsentere med hæmatemese. Endvidere gastriske glomus tumorer er små og har en højere incidens på større krumning af maven [7, 9, 11]. I vores tilfælde, såvel som i rapporten af Yan et al. [12], tumoren forekom i mindre krumning.
Glomus tumorer skal skelnes fra andre læsioner, såsom gastrointestinale stromale tumorer (loger) og mesenkymale tumorer. Præoperativ diagnose af glomus neoplasmer er vanskelig. Glomus tumorer vises groft som rød-blå knuder, der stammer fra muscularis propria [13, 14]. I barium studier er mest rapporterede tilfælde lokaliseret ved større krumning side af antrum og de vises som glatte submukøse masserne med eller uden ulceration. På CT, de manifesterer så godt afgrænsede submukøse masserne med homogen densitet på ubeskyttede undersøgelse og kan indeholde små pletter af forkalkninger. Efter kontrastmiddel administration, disse tumorer viser stærk forbedring på arterielle fase billeder og vedvarende forbedring på portal billeder venøs fase, som afspejler deres hypervaskulære natur. Imidlertid billeddannende teknikker ikke skelne glomus tumorer fra andre stromale eller mesenkyme læsioner. De ovennævnte billedoptagelsesfunktioner kan også ses med andre gastriske tumorer (endokrine tumorer eller GIST'er). Endoskopisk ultralyd fund tyder på, at gastriske glomus tumorer er heterogene, hypoekkoisk bunden masserne, med få rørformede strukturer [12, 15, 16]. De normalt stammer fra den fjerde endoskopisk ultralyd lag. På Power Doppler sonografi, hypervaskularitet er typisk for glomus tumorer [3, 17]. Tværtimod blev der ikke turbulent pulserende flow inden leiomyomas observeret [18].
Endoskopisk biopsier kan undlade at give tilstrækkelige mængder af materiale eller repræsentative prøver af den submukøse læsion og dybere submukøse læsioner kan ikke nås i tilstrækkelig grad [17]. Fin nål aspiration (FNA), udføres under endoskopi eller endoskopisk ultralyd kan ikke bidrage til den præoperative diagnose. I vores tilfælde, FNA var vildledende. Biopsier fra læsionen var positive for leiomyoma. Kapur et al. havde lignende FNA biopsiresultater [19]. Desuden Lorber et al. [6] rapporterede, at FNA biopsi i deres sag, foreslog en godt differentieret neuroendokrine tumor, evt carcinoid. Alligevel kirurgisk resektion af tumoren og histopatologisk undersøgelse, viste gastrisk glomus tumor.
Selvom glomus tumorer i maven er sædvanligvis godartede, kan malign adfærd ikke udelukkes. Folpe et al. [13] foreslog følgende klassificeringskriterier for maligne glomus tumorer: a) dyb placering og størrelse mere end 2 cm eller
b) tilstedeværelsen af atypisk mitotisk figur eller
c) kombination af moderat til høj nuklear kvalitet og mitotisk aktivitet (5 mitose /50 high-power felter). Det skal også nævnes, at klassificeringskriterierne er blevet fastlagt for overfladiske eller dybe bløde væv glomus tumorer. på grund af manglende beviser i den aktuelle litteratur, foreslår vi, at de ovennævnte kriterier bør anvendes af konventionen om gastriske glomus tumorer. Kun ét tilfælde af metastatisk gastrisk glomus tumor er blevet beskrevet [3]. Tumoren målte 6,5 cm og histologisk analyse mild atypi (1-3 mitose /HPF) blev observeret.
Histomorphology af godartede gastriske glomus tumorer er karakteristisk. Godartede glomus tumorer består af små ensartede afrundet glomus celler, der er placeret i væggene af dilaterede kar. Tumorcellerne har små ensartede kerner, viser positiv immunreaktivitet for glatmuskelactin og er skitseret af PAS-positive basalmembraner [13]. Glomus tumorer er også calponin positive og mangler C-KIT mutation set med GIST tumorer [20]. Immunhistokemi er afgørende i den differentielle diagnosticering af glomus tumorer. Immunohistokemisk farvning for actin er negativ i gastrointestinale endokrine tumorer, men positiv i omkring halvdelen af GIST'er. Gastriske epiteloide GIST'er er normalt positive for c-kit (CD117) [3]. Leiomyomas og leiomyosarcomer er differentieret fra GIST'er af positiv immunreaktivitet for desmin og glatmuskelactin og negative immunoreaktivitet for C-KIT (CD117) og CD34 [8, 16].
Endelig operative indgreb bør nøje planlægges i tilfælde af submukøse gastrisk masser. Alle patienter med gastrisk glomus tumorer rapporteret i litteraturen blev opereret [1-7], [9-16, 19]. Lymfeknudemetastaser var ikke almindelige. Som gastriske glomus tumorer er mesenkymale tumorer med potentiel ondartet adfærd, bør kile resektion med negative marginer være behandling af valg [21]. Enucleation anbefales ikke på grund af de høje gentagelse satser [21]. Gastric glomus tumorer bør altid indgå i differential diagnose af submukøse gastriske læsioner, holde sig for øje, at præoperativ undersøgelse af disse patienter ofte giver misvisende resultater.
Konklusioner
Præoperativ diagnose af gastrisk glomus tumor er vanskelig. Trods deres særskilte histologisk udseende, deres clinicopathologic, radiologi og øvre endoskopi funktioner overlapper mere almindelige gastriske tumorer. Den diagnostiske gold standard for sådanne læsioner er histologisk undersøgelse og immunohistohemical markører. En multi-fakultet medicinske tilgang af patienten optimerer chancerne for en præcis præoperativ diagnose og fører til en målrettet kirurgisk indgreb.
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af denne sag rapport. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift
erklæringer
Forfattere 'oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendt filer for billeder . 12957_2009_658_MOESM1_ESM.pdf Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2009_658_MOESM2_ESM.pdf Forfatternes oprindelige fil til figur 2 12957_2009_658_MOESM3_ESM.pdf Forfatternes oprindelige fil til figur 3 12957_2009_658_MOESM4_ESM.pdf Forfatternes oprindelige fil til figur 4 12957_2009_658_MOESM5_ESM.pdf Forfatternes oprindelige fil til figur 5 12957_2009_658_MOESM6_ESM.pdf forfatternes oprindelige fil til figur 6 12957_2009_658_MOESM7_ESM.pdf forfatternes oprindelige fil til figur 7 konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.