Gastrico tumore del glomo: un caso clinico

Gastrico tumore del glomo: un caso
astratti
tumore glomico gastrici sono rari tumori mesenchimali del tratto gastrointestinale. Descriviamo un paziente di 72 anni che ha presentato con episodi di melena ed è stato successivamente indagato per un tumore del antro dello stomaco. La resezione chirurgica ha rivelato un 2 × 2 × 1,7 cm ben circoscritto tumore sottomucosa, che si estende nella muscolare propria. L'esame istopatologico del campione ha dimostrato un tumore glomico dello stomaco. Discutiamo l'indagine pre-operatorio, i problemi diagnostici e il trattamento chirurgico del paziente con questa rara lesione sottomucosa.
Sfondo
tumore glomico sono tumori benigni di cellule mesenchimali ben differenziati. tumore glomico dello stomaco sono lesioni rare, derivanti nello strato intramuscolare. Essi tipicamente presenti come un nodulo sottomucosa solitari nella regione dell'antro e del piloro. diagnosi preoperatoria dei tumori gastrici glomus è difficile e richiede un approccio medico multi-facoltà. Presentiamo un raro caso di un tumore glomico dello stomaco insieme con le procedure investigative e il trattamento chirurgico.
Caso Presentazione
Due mesi fa, una donna di 72 anni, ha presentato al suo medico di base con un episodio di melena che era suggestiva di emorragia del tratto gastrointestinale superiore. Alla presentazione il paziente era emodinamicamente stabile con i normali test di laboratorio e nessuna evidenza di sanguinamento attivo nelle ultime 48 ore. L'ospedalizzazione non era necessario e la valutazione è stata completata nel reparto ambulatoriale.
Il paziente è stato sottoposto a ulteriori indagini. l'endoscopia gastrointestinale superiore rivelato mite, esofagite diffusa e un piccolo scorrimento ernia iatale. Al antro dello stomaco, a 5 cm, ben massa sottomucosa circoscritta con mucosa sovrastante è stata osservata (Figura 1). Biopsie multiple regolari sono state prese e sono state identificate alcune caratteristiche istologiche del leiomioma. L'ecografia endoscopica confermato la lesione sottomucosa che ha avuto origine dalla muscolare propria, misurato 1,9 × 2,4 centimetri e stava estendendo nel secondo, terzo e quarto strato dello stomaco. Figura 1 Glomus tumore allo stomaco, come descritto sulla endoscopia gastrointestinale superiore:. Una massa sottomucosa ben circoscritta con mucosa sovrastante
Il paziente è stata successivamente rinviata per consultazione chirurgica. L'esame fisico ha rivelato una femmina di 72 anni, che era sveglio e vigile, è apparso in buona salute e sembrava più giovane della sua età indicata. Il suo addome era morbida, non disteso, senza masse palpabili. Lo sgabello è negativo per sangue occulto. Il livello di emoglobina era 13,1 g /dL con normale profilo biochimico. I marcatori tumorali erano entro i valori di riferimento. radiografia addominale ha mostrato quantità e la distribuzione di gas all'interno dell'intestino normale. Una scansione tomografia computerizzata addominale dimostrato un 3 cm localizzate, prepyloric migliorando messa nella piccola curvatura dello stomaco (figure 2, 3). Linfoadenopatia non è stata osservata. La diagnosi differenziale mesenchimali coinvolti e di altri tumori stromali gastrointestinali benigni. Figura 2 Glomus tumore allo stomaco in una donna di 72 anni: la scansione del computer tomografia non corretta mostra la massa ben circoscritta (freccia) nel gastrico
figura 3 Glomus tumore allo stomaco in una donna di 72 anni. : su una scansione del computer tomografia mdc, la massa è notevolmente migliorata (freccia)
il paziente è stato portato in sala operatoria elettivamente.. E 'stata sottoposta a antrectomia e Roux-en-Y anastomosi. Lo stomaco conteneva un 2 × 2 × 1,7 cm ben tumore circoscritto. (figure 4, 5). I risultati istopatologici della lesione erano caratteristici di tumore del glomo del antro. In dettaglio, cut superficie del campione, ha dimostrato un tumore nodulare bianco-grigiastro, derivante dalla sottomucosa ed estendentesi attraverso la muscolaris dello stomaco, senza coinvolgere la superficie sierosa. Istologicamente, il tumore era composto da strati di cellule glomus, senza pleiomorfismo nucleare e senza figure mitotiche. Le cellule avevano eosinofila e citoplasma focally chiaro. Durante il tumore sono stati osservati navi telengiectatic e alcuni contenevano aggregati di cellule dei glomi nelle loro pareti (Figura 6). Immunohistohemically, le cellule tumorali sono stati positivi per actina muscolo liscio (Figura 7) e vimentina e negativo per desmina, CD34, CD117, proteina S-100 e citocheratine (AE1 /3, CAM 5,2). Il marcatore proliferante Ki-67 era < 5%. La mucosa gastrica residua mostrato gastrite atrofica con metaplasia intestinale focale nella regione piloro. Cinque linfonodi recuperati dal grande omento erano liberi di tumore metastatico. Il paziente ha recuperato senza complicazioni ed è stato dimesso 5 giorni dopo l'intervento. .. Figura 4 La massa prepyloric dello stomaco alla piccola curva
Figura 5 Il campione dello stomaco
Figura 6 trabecole delle cellule tumorali distribuite attorno dilatato e vasi sanguigni ectactic (ematossilina & colorazione eosina × 100).
Figura 7 Glomus tumore allo stomaco. La colorazione positiva per actina muscolo liscio (× 100)
. Discussione
tumore glomico gastrico è una neoplasia mesenchimale benigna derivante dal glomo neuromyoarterial. L'apparato glomo è costituito da tre componenti vascolari: un'arteria afferente separati da un venole efferente da canali involuta. strati di cellule epitelioidi insieme con le fibre nervose circondano questi canali [1]. Glomus è stato anche descritto come uno shunt artero che possono contrarre o espandere [2]. tumore glomico sono comunemente osservati nel derma o nel tessuto sottocutaneo. Sono stati descritti anche nel midollo e delle articolazioni, muscoli scheletrici, dei tessuti molli, mediastino, trachea, reni, utero e la vagina [3].
Il primo caso di tumore del glomo gastrica è stato segnalato nel 1951 da Key et al. [4] e da allora, sono stati segnalati pochi casi. tumori vascolari del tratto gastrointestinale sono rari (pari a meno del 2% dei tumori benigni), ma secondo Miettinen et al. [3] la frequenza del tumore glomico gastrici è stimato a 1% di quella dei tumori stromali gastrointestinali. tumore glomico dello stomaco hanno una predominanza marcata nel sesso femminile [5-8], anche se studi precedenti [9] hanno mostrato distribuzione quasi uguale sesso. Inoltre, di solito si verificano nel quinto o sesto decennio di vita. Tuttavia, in uno studio clinico-patologica tra popolazione coreana, l'età di insorgenza variava da 30 a 68 anni [7].
Tumore glomico gastrici presenti con una varietà di sintomi. fastidio epigastrico (intermittente o continuo), ematemesi, melena e talvolta nausea e vomito possono verificarsi. sanguinamento gastrointestinale conclamata è stata riportata anche [3, 7], nei casi di mucosa sovrastanti ulcerate. Dalla nostra ricerca bibliografica, tumore glomico gastrici raramente sono reperti incidentali.
Tumore glomico sono generalmente solitari. C'è solo un rapporto di caso di tumori multipli glomus gastrici [10]. Sei tumore glomico sono stati osservati nella parete dello stomaco e del tessuto adiposo perigastrica di un 75-year-old man nero presentano con ematemesi. Inoltre, tumore glomico gastriche sono piccole e hanno una maggiore incidenza sul grande curvatura dello stomaco [7, 9, 11]. Nel nostro caso, così come nella relazione Yan et al. [12], il tumore si è verificato nella curvatura minore.
Tumore glomico devono essere differenziata da altre lesioni, come i tumori gastrointestinali stromali (GIST) e tumori mesenchimali. diagnosi preoperatoria delle neoplasie glomus è difficile. tumore glomico appaiono grossolanamente come noduli rosso-blu che hanno origine dal muscolare propria [13, 14]. Negli studi di bario, casi più segnalati sono localizzati al lato maggiore curvatura della antro e appaiono masse sottomucosa come lisci con o senza ulcerazione. Su CT, si manifestano masse sottomucosa come ben circoscritte con densità omogenea sullo studio senza mezzo di contrasto e possono contenere piccole chiazze di calcificazioni. Dopo la somministrazione di mdc, questi tumori mostrano una forte potenziamento sulle immagini fase arteriosa e aumento persistente sulle immagini fase venosa portale, che riflette la loro natura ipervascolarizzate. Tuttavia, le tecniche di imaging non distinguono tumore glomico da altre lesioni stromali o mesenchimali. Le funzioni di imaging di cui sopra può essere visto anche con altri tumori gastrici (tumori endocrini o GIST). risultati ecoendoscopia suggeriscono che i tumori gastrici glomus sono eterogenee, masse circoscritte ipoecogene, con poche strutture tubolari [12, 15, 16]. Di solito provengono dal quarto strato ecografia endoscopica. Su Power Doppler, ipervascolarizzazione è tipico di tumore glomico [3, 17]. Al contrario, è stato osservato alcun flusso pulsatile turbolento all'interno leiomiomi [18].
Biopsie endoscopiche possono non riuscire a fornire una quantità sufficiente di campioni di materiale o rappresentativi della lesione sottomucosa e lesioni della sottomucosa più profonde non possono essere raggiunti in modo adeguato [17]. l'aspirazione con ago sottile (FNA), eseguito durante l'endoscopia o ecografia endoscopica non può contribuire alla diagnosi pre-operatoria. Nel nostro caso, FNA era fuorviante. Le biopsie dalla lesione sono stati positivi per leiomioma. Kapur et al. avuto simili FNA risultati della biopsia [19]. Inoltre, Lorber et al. [6] ha riferito che FNA biopsia nel loro caso, ha suggerito un tumore neuroendocrino ben differenziato, possibilmente carcinoide. Tuttavia, la resezione chirurgica del tumore e l'esame istopatologico, ha dimostrato gastrica tumore del glomo.
Sebbene tumore glomico dello stomaco sono in genere benigni, non si può escludere un comportamento maligno. Folpe et al. [13] ha proposto i seguenti criteri di classificazione per tumore glomico maligni: a) posizione e dimensione profonda più di 2 cm o
b) la presenza della figura mitotico atipici o
c) combinazione di moderata ad alta grado nucleare e l'attività mitotica (5 mitosi /50 campi ad alta potenza). Va inoltre ricordato che i criteri di classificazione sono stati stabiliti per tumore glomico dei tessuti molli superficiali o profonde. Tuttavia, a causa della mancanza di prove nella letteratura corrente, si suggerisce che i criteri di cui sopra dovrebbero essere utilizzati per convenzione per tumore glomico gastrici. Solo un caso di tumore metastatico glomus gastrica è stata descritta [3]. Il tumore misurato 6,5 cm e analisi istologica atipie lieve (1-3 mitosi /HPF) è stata osservata.
Istomorfologia di benigni tumore glomico gastrici è distintivo. tumore glomico benigni costituiti da piccole celle glomus uniformi arrotondato che si trovano nelle pareti dei vasi dilatati. Le cellule tumorali hanno piccoli nuclei uniformi, mostrano immunoreattività positivo per actina del muscolo liscio e sono descritte da membrane basali PAS-positivi [13]. tumore glomico sono anche Calponin positivo e non hanno la mutazione C-KIT visto con i tumori GIST [20]. L'immunoistochimica è essenziale nella diagnosi differenziale di tumore glomico. La colorazione immunoistochimica per l'actina è negativo nei tumori endocrini gastrointestinali, ma positivo in circa la metà dei GIST. Gastrici GIST epitelioidi sono generalmente positivi per C-KIT (CD117) [3]. Leiomiomi e leiomiosarcomi si differenziano da GIST con immunoreattività positivo per desmina e actina del muscolo liscio e immunoreattività negativo per c-kit (CD117) e CD34 [8, 16].
Infine, l'intervento chirurgico deve essere attentamente pianificato in caso di sottomucosa gastrica masse. Tutti i pazienti con tumore glomico gastrici riportati in letteratura sono stati operati [1-7], [9-16, 19]. Metastasi linfonodali non erano comuni. Come tumore glomico gastrici sono tumori mesenchimali con un potenziale comportamento maligno, resezione con margini negativi dovrebbe essere il trattamento di scelta [21]. Enucleazione non è consigliato a causa degli alti tassi di recidiva [21]. tumore glomico gastrico deve essere sempre inclusi nella diagnosi differenziale delle lesioni gastriche sottomucosa, tenendo presente che l'indagine preoperatoria di questi pazienti spesso produce risultati fuorvianti.
Conclusioni
diagnosi preoperatoria di tumore del glomo gastrica è difficile. Nonostante il loro aspetto istologico distinti, la loro clinico-patologica, di radiologia e le caratteristiche endoscopia superiore si sovrappongono con tumori gastrici più comuni. Il gold standard diagnostico per tali lesioni è l'esame istologico e gli indicatori immunohistohemical. Un approccio medico multi-facoltà del paziente di ottimizzare le possibilità di una diagnosi preoperatoria accurata e conduce ad un intervento chirurgico mirato.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista
Dichiarazioni
Autori 'originale presentato file per le immagini
Di seguito sono riportati i link ai file degli autori originali presentati per immagini . 'file originale per la figura 1 12957_2009_658_MOESM2_ESM.pdf Autori 12957_2009_658_MOESM1_ESM.pdf autori file originale per la figura 2 12957_2009_658_MOESM3_ESM.pdf Autori file originale per la figura 3 12957_2009_658_MOESM4_ESM.pdf Autori file originale per la figura 4 file originale 12957_2009_658_MOESM5_ESM.pdf degli autori per la figura 5 'file originale per la figura 6 12957_2009_658_MOESM7_ESM.pdf autori 12957_2009_658_MOESM6_ESM.pdf autori file originale per la figura 7 interessi in competizione
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.

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