Gastrique tumeur glomique: Un cas report

gastrique tumeur glomique: Un rapport
Résumé de tumeurs glomiques gastriques de cas sont rares tumeurs mésenchymateuses du tractus gastro-intestinal. Nous décrivons un patient de 72 ans qui a présenté des épisodes de méléna et a ensuite été étudié pour une tumeur de l'antre de l'estomac. La résection chirurgicale a révélé une 2 × 2 × 1,7 cm bien circonscrites tumeur muqueux, se prolongeant dans la musculeuse. L'examen histologique de l'échantillon a montré une tumeur du glomus de l'estomac. Nous discutons de l'enquête préopératoire, les problèmes de diagnostic et le traitement chirurgical du patient avec cette lésion sous-muqueuse rare.
Contexte
tumeurs Glomus sont des tumeurs bénignes des cellules mésenchymateuses bien différenciées. Les tumeurs glomiques de l'estomac sont des lésions rares, provenant de la couche intramusculaire. Ils ont généralement présent sous la forme d'un nodule isolé sous-muqueux dans la région de l'antre et du pylore. Le diagnostic préopératoire des tumeurs glomiques gastriques est difficile et nécessite une approche médicale multi-faculté. Nous présentons un cas rare d'une tumeur glomique de l'estomac ainsi que les procédures d'enquête et le traitement chirurgical.
Présentation de cas
Il y a deux mois, une femme de 72 ans a présenté à son médecin de soins primaires avec un épisode de méléna qui était suggestive d'hémorragie du tractus gastro-intestinal supérieur. Sur présentation du patient était hémodynamiquement stable avec des tests de laboratoire normaux et aucun signe de saignement actif dans les dernières 48 heures. Hospitalisation n'a pas été nécessaire et l'évaluation a été réalisée dans le service de consultations externes.
Le patient a été soumis à une enquête plus approfondie. endoscopie digestive haute a révélé doux, œsophagite diffus et une petite hernie hiatale par glissement. A l'antre de l'estomac, à 5 cm, bien masse muqueux circonscrit avec la muqueuse sus-jacente normale a été observée (Figure 1). biopsies régulières multiples ont été prises et certaines caractéristiques histologiques de léiomyomes ont été identifiés. Une échographie endoscopique a confirmé la lésion de sous-muqueuse qui provient de la musculeuse, mesurée à 1,9 x 2,4 cm et on étend dans la deuxième, la troisième et la quatrième couche de l'estomac. Figure 1 Glomus tumeur de l'estomac comme présenté sur l'endoscopie digestive haute:. Une masse sous-muqueuse bien circonscrit avec la muqueuse sus-jacente normale
Le patient a ensuite été renvoyé pour consultation chirurgicale. L'examen physique a révélé une femme de 72 ans qui était éveillé et alerte, est apparu en bonne santé et avait l'air plus jeune que son âge déclaré. Son abdomen était douce, non-distendu, sans masses palpables. Le tabouret était négatif pour le sang occulte. Le taux d'hémoglobine était de 13,1 g /dL avec un profil biochimique normal. Les marqueurs tumoraux étaient dans des plages de référence. La radiographie abdominale a montré quantité et la distribution du gaz dans l'intestin normal. Une analyse de tomographie par ordinateur abdominale a démontré une 3 cm localisée, prépylorique améliorant la messe à la petite courbure de l'estomac (figures 2, 3). Lymphadenopathy n'a pas été observé. Le diagnostic différentiel impliqué mésenchymateuses et d'autres tumeurs stromales gastro-intestinales bénignes. Figure 2 Glomus tumeur de l'estomac chez une femme de 72 ans: unenhanced scan de tomographie par ordinateur montre la masse bien circonscrite (flèche) dans l'antre gastrique
Figure 3 Glomus tumeur de l'estomac chez une femme de 72 ans. : Sur un scan tomographie par ordinateur contraste amélioré, la masse est grandement améliorée (flèche)
le patient a été emmené à la salle opératoire électivement.. Elle a été soumise à antrectomie et Roux-en-Y anastomose. L'estomac contenait 2 × 2 × 1,7 cm et une tumeur circonscrite. (figures 4, 5). Les résultats histopathologiques de la lésion étaient caractéristiques de la tumeur glomique de l'antre. Dans le détail, couper la surface de l'échantillon, a démontré une tumeur nodulaire blanc grisâtre, résultant de la sous-muqueuse et traversant la musculeuse de l'estomac, sans impliquer la surface séreuse. Histologiquement, la tumeur était composée de feuilles de cellules glomiques, sans pléomorphisme nucléaire et aucun chiffre mitose. Les cellules avaient éosinophiles et le cytoplasme focalement clair. Tout au long de la tumeur, les vaisseaux ont été observées telengiectatic et certains contenaient des agrégats de cellules du glomus dans leurs parois (figure 6). Immunohistohemically, les cellules tumorales ont été positifs pour l'actine musculaire lisse (figure 7) et vimentine et négatif pour la desmine, la protéine CD34, CD117, S-100 et cytokératines (AE1 /3, CAM 5,2). La prolifération marqueur Ki-67 était < 5%. La muqueuse gastrique résiduelle a montré gastrite atrophique avec métaplasie intestinale focal dans la région du pylore. Cinq ganglions lymphatiques prélevés sur le grand épiploon étaient exempts de tumeur métastatique. Le patient a récupéré sans incident et a été libéré 5 jours après la chirurgie. .. Figure 4 La masse prépylorique de l'estomac à la petite courbure
Figure 5 L'échantillon de l'estomac
Figure 6 trabecules des cellules tumorales réparties autour dilatée et les vaisseaux sanguins ectactic (hématoxyline & coloration éosine × 100).
Figure 7 Glomus tumeur de l'estomac. coloration positive pour l'actine musculaire lisse (× 100)
. Discussion
gastrique tumeur glomique est un néoplasme mésenchymateuses bénigne résultant de la glomus neuromyoarterial. L'appareil de glomus se compose de trois composants vasculaires: une artère afférences séparée d'une venole efférent par des canaux alambiquées. Plusieurs couches de cellules épithélioïdes le long des fibres nerveuses entourent ces canaux [1]. Glomus a également été décrit comme un shunt artério qui peuvent contracter ou étendre [2]. Les tumeurs glomiques sont couramment observées dans le derme ou l'hypoderme. Ils ont également été décrits dans l'os et les articulations, les muscles squelettiques, des tissus mous, du médiastin, de la trachée, du rein, de l'utérus et du vagin [3].
Le premier cas de tumeur gastrique glomus a été signalée en 1951 par Key et al. [4] et depuis lors, peu de cas ont été signalés. tumeurs vasculaires du tractus gastro-intestinal sont rares (représentant moins de 2% des tumeurs bénignes), mais selon Miettinen et al. [3] la fréquence des tumeurs du glomus gastrique est estimée à 1% de celle des tumeurs stromales gastro-intestinales. Les tumeurs glomiques de l'estomac ont une nette prédominance chez les femmes [5-8], bien que des études plus anciennes [9] ont montré la répartition par sexe presque égale. De plus, ils apparaissent habituellement dans la cinquième ou de la sixième décennie de vie. Cependant, dans une étude clinico parmi la population coréenne, l'âge d'apparition se situait entre âgé de 30 à 68 ans [7].
Tumeurs glomiques gastriques présents avec une variété de symptômes. inconfort épigastrique (intermittente ou continue), hématémèse, méléna et parfois des nausées et des vomissements peuvent survenir. saignements gastro-intestinaux Overt a également été rapportée [3, 7], dans le cas de la muqueuse recouvrant ulcérées. De notre recherche documentaire, les tumeurs glomiques gastriques sont rarement découvertes fortuites.
Tumeurs Glomus sont généralement solitaires. Il n'y a qu'un rapport de tumeurs multiples glomiques gastriques [10] de cas. Six tumeurs glomiques ont été observées dans la paroi de l'estomac et du tissu adipeux périgastrique d'un 75-year-old man noir présentant une hématémèse. En outre, les tumeurs du glomus gastriques sont petites et ont une plus grande incidence sur la grande courbure de l'estomac [7, 9, 11]. Dans notre cas, ainsi que dans le rapport de Yan et al. [12], la tumeur est produite dans la petite courbure. Le plus Glomus tumeurs doivent être différenciés des autres lésions, telles que les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) et les tumeurs mésenchymateuses. Le diagnostic préopératoire de néoplasmes glomiques est difficile. Les tumeurs glomiques apparaissent grossièrement sous forme de nodules rouge-bleu qui proviennent de la musculeuse [13, 14]. Dans les études de baryum, la plupart des cas rapportés sont localisés au niveau du côté de la plus grande courbure de l'antre et ils apparaissent comme des masses de sous-muqueuse lisse avec ou sans ulcération. Le CT, ils manifestent des masses sous-muqueux ainsi circonscrits avec une densité homogène sur l'étude unenhanced et peuvent contenir des petites taches de calcifications. Après l'administration moyenne contrastée, ces tumeurs montrent une forte amélioration sur les images de phase artérielle et l'amélioration persistante sur le portail des images de phase veineuse, ce qui reflète leur nature hypervasculaire. Cependant, les techniques d'imagerie ne parviennent pas à différencier les tumeurs du glomus d'autres lésions du stroma ou mésenchymateuses. Les fonctions d'imagerie mentionnés ci-dessus peuvent également être vus avec d'autres tumeurs gastriques (tumeurs endocrines ou GIST). résultats de l'échographie endoscopiques suggèrent que les tumeurs glomiques gastriques sont hétérogènes, masses circonscrites hypoéchogènes, avec quelques structures tubulaires [12, 15, 16]. Ils proviennent généralement de la quatrième couche d'échographie endoscopique. Sur Puissance Doppler, hypervascularité est typique des tumeurs glomiques [3, 17]. biopsies endoscopiques de Au contraire, pas turbulent pulsatile écoulement dans léiomyomes a été observée [18]. risquent de ne pas fournir des quantités suffisantes de matériel ou échantillons représentatifs de la lésion sous-muqueux et des lésions muqueuses profondes ne peuvent pas être atteints de manière adéquate [17]. aspiration à l'aiguille fine (FNA), réalisée pendant l'endoscopie ou l'échographie endoscopique ne peut pas contribuer au diagnostic préopératoire. Dans notre cas, FNA était trompeuse. Les biopsies de la lésion ont été positifs pour fibrome. Kapur et al. eu des résultats similaires biopsie FNA [19]. En outre, Lorber et al. [6] ont rapporté que FNA biopsie dans leur cas, a suggéré une tumeur neuroendocrine bien différenciée, éventuellement carcinoïde. Néanmoins, la résection chirurgicale de la tumeur et l'examen histopathologique, démontré gastrique tumeur glomique.
Bien que les tumeurs glomiques de l'estomac sont généralement bénignes, comportement malin ne peut être exclue. Folpe et al. [13] ont proposé les critères de classification suivants pour les tumeurs malignes glomiques: a) l'emplacement et la taille de profondeur de plus de 2 cm ou
b) la présence de la figure mitotique atypique ou
c) combinaison de modérée à haute qualité nucléaire et l'activité mitotique (5 mitoses /50 champs de forte puissance). Il convient également de mentionner que les critères de classification ont été établis pour les tumeurs glomiques tissus mous superficiels ou profonds. Toutefois, en raison du manque de preuves dans la littérature actuelle, nous suggérons que les critères mentionnés ci-dessus doivent être utilisés par convention pour les tumeurs glomiques gastriques. Un seul cas de tumeur métastatique glomique gastrique a été décrite [3]. La tumeur mesure 6,5 cm et sur l'analyse histologique atypie légère (1-3 mitoses /HPF) a été observée.
Histomorphologie des tumeurs glomiques gastriques bénignes est distinctive. Les tumeurs bénignes du glomus sont constitués de petites cellules uniformes glomiques arrondies qui sont situés dans les parois des vaisseaux sanguins dilatés. Les cellules tumorales ont de petits noyaux uniformes, montrent une immunoréactivité positive pour l'actine musculaire lisse et sont décrites par les membranes basales PAS-positifs [13]. Les tumeurs glomiques sont également calponin positive et manquent de la mutation C-KIT vu avec des tumeurs GIST [20]. L'immunohistochimie est essentielle dans le diagnostic différentiel des tumeurs du glomus. La coloration immunohistochimique pour l'actine est négatif dans les tumeurs endocrines gastro-intestinales, mais positive dans environ la moitié des GIST. GIST épithélioïdes gastriques sont généralement positifs pour C-KIT (CD117) [3]. Léiomyomes et léiomyosarcomes sont différenciés des GIST par immunoréactivité positive pour la desmine et l'actine musculaire lisse et immunoréactivité négative pour C-KIT (CD117) et CD34 [8, 16].
Enfin, une intervention chirurgicale doit être soigneusement planifié dans les cas de sous-muqueuse gastrique masses. Tous les patients ayant des tumeurs du glomus gastriques rapportées dans la littérature ont été opérés [1-7], [16/09, 19]. Métastases ganglionnaires ne sont pas communs. Comme les tumeurs glomiques gastriques sont des tumeurs mésenchymateuses avec comportement malin potentiel, résection cunéiforme avec des marges négatives devrait être le traitement de choix [21]. Énucléation est pas recommandé en raison des taux élevés de récidive [21]. tumeurs glomiques gastriques devraient toujours être inclus dans le diagnostic différentiel des lésions gastriques sous-muqueux, en gardant à l'esprit que l'enquête préopératoire de ces patients donne souvent des résultats trompeurs. Conclusions de
diagnostic préopératoire de tumeur gastrique glomus est difficile. En dépit de leur aspect histologique distincte, leur clinicopathologique, la radiologie et les caractéristiques d'endoscopie supérieures se chevauchent avec des tumeurs gastriques plus courantes. L'étalon-or de diagnostic pour de telles lésions est l'examen histologique et les marqueurs immunohistohemical. Une approche médicale multi-corps professoral du patient optimise les chances d'un diagnostic préopératoire précis et conduit à une intervention chirurgicale ciblée.
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef des déclarations de cette revue
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Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.

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