Gastric glomus tumor: Een geval report

Gastric glomus tumor: A case report
De abstracte Gastric glomus tumoren zijn zeldzaam mesenchymale tumoren van het maag-darmkanaal. We beschrijven een 72-jarige patiënt die met episodes van melaena gepresenteerd en werd vervolgens onderzocht op een tumor van het antrum van de maag. Chirurgische resectie bleek een 2 x 2 x 1,7 cm welomschreven submucosale tumor, die zich uitstrekt in de muscularis propria. Het histopathologisch onderzoek van het monster toonde een glomus tumor van de maag. We bespreken de preoperatieve onderzoek, diagnostische problemen en de chirurgische behandeling van de patiënt met deze zeldzame submucosale laesie. Achtergrond
Glomus tumoren benigne neoplasmata van goed-gedifferentieerde mesenchymale cellen. Glomus tumoren van de maag zijn zeldzaam letsels, die in de intramusculaire laag. Zij met name aanwezig als solitair submucosale gezwel in het gebied van het antrum en pylorus. Preoperatieve diagnose van maag glomus tumoren is moeilijk en vereist een multi-faculteit medische benadering. We presenteren een zeldzaam geval van een glomus tumor van de maag, samen met de onderzoeksprocedures en de chirurgische behandeling.
Case Presentatie
Twee maanden geleden, een 72-jarige vrouw presenteerde zich aan haar huisarts met een episode van melaena dat was suggestief bloeding van het bovenste maagdarmkanaal. Bij de presentatie van de patiënt hemodynamisch stabiel met een normale laboratoriumtests en geen bewijs van actieve bloeden in de afgelopen 48 uur. Ziekenhuisopname was niet nodig en de evaluatie werd in de polikliniek afgerond. Ondernemingen De patiënt werd onderworpen aan nader onderzoek. Gastro-intestinale endoscopie bleek mild, diffuse oesofagitis en een kleine glijdende hernia. Aan het antrum van de maag, werd een 5 cm, welomschreven submucosale massa liggende normale mucosa waargenomen (figuur 1). Meerdere regelmatige biopten werden genomen en een aantal histologische kenmerken van leiomyoma geïdentificeerd. Een endoscopische echografie bevestigde de submucosale laesie die afkomstig is van de muscularis propria, gemeten 1,9 x 2,4 cm en is zich in de tweede, derde en vierde laag van de maag. Figuur 1 Glomus tumor van de maag zoals vermeld op het bovenste maagdarmkanaal endoscopie: a. Welomschreven submucosale massa met een normale overliggende slijmvlies Ondernemingen De patiënt werd vervolgens verwezen voor chirurgische overleg. Bij lichamelijk onderzoek werd een 72-jarige vrouw die wakker en alert was, bleek gezond en zag er jonger uit dan haar gestelde leeftijd. Haar buik was zacht, niet-uitgezette, zonder tastbare massa. De kruk was negatief voor occult bloed. Het hemoglobinegehalte was 13,1 g /dL met een normale biochemische profiel. Tumormarkers waren binnen referentiewaarden. Abdominale radiografie toonde normale hoeveelheid en distributie van gas in de darmen. Een abdominale computertomografie scan toonde een 3 cm gelokaliseerde prepyloric verbetering massa bij de kleinere kromming van de maag (figuren 2, 3). Lymfadenopathie werd niet waargenomen. De differentiële diagnose betrokken mesenchymale en andere goedaardige gastrointestinale stromale tumoren. Figuur 2 Glomus tumor van de maag in een 72 jaar oude vrouw: onversterkte computer tomografie scan toont de welomschreven massa (pijl) in de maag antrum
Figuur 3 Glomus tumor van de maag in een 72-jarige vrouw. : op een contrast-versterkte computer tomografie scan wordt de massa sterk verbeterd (pijl) Ondernemingen de patiënt werd meegenomen naar het operatieve kamer electively.. Ze werd onderworpen aan antrectomy en Roux-en-Y anastomose. De maag bevatte een 2 x 2 x 1,7 cm welomschreven tumor. (Figuren 4, 5). De histopathologische bevindingen van de laesie waren karakteristiek voor glomus tumor van de antrum. In detail, snijvlak van het monster toonde een grijswitte nodulaire tumor, die door de submucosa en muscularis uitstrekt door de van de maag, zonder dat het serosale oppervlak. Histologisch werd de tumor samengesteld uit lagen van glomus cellen zonder nucleaire pleomorfisme en geen mitotische figuren. De cellen had eosinofiele en focaal duidelijk cytoplasma. Gehele tumor werden telengiectatic vaten waargenomen en sommige bevatten aggregaten van glomus cellen in hun wanden (figuur 6). Immunohistohemically de tumorcellen positief voor gladde spier actine (Figuur 7) en vimentine en negatief voor desmine, CD34, CD117, S-100 proteïne en cytokeratinen (AE1 /3, CAM 5,2). De prolifererende marker Ki-67 was < 5%. De resterende maagslijmvlies bleek atrofische gastritis met focale intestinale metaplasie in de pylorus regio. Vijf lymfeklieren opgehaald uit de grote omentum vrij waren van uitgezaaide tumor. De patiënt uneventfully herstelde en werd ontslagen 5 dagen na de operatie. .. Figuur 4 De prepyloric massa van de maag naar de mindere kromming van Zazzle.nl Figuur 5 Het monster van de maag
Figuur 6 trabekels van tumorcellen verdeeld rond verwijde en ectactic bloedvaten (hematoxyline & eosinekleuring × 100).
Figuur 7 Glomus tumor van de maag. Positieve kleuring voor gladde spier actine (× 100).
Discussie
Gastric glomus tumor is een goedaardige mesenchymale neoplasma die voortvloeien uit de neuromyoarterial glomus. De glomus apparaat bestaat uit drie vasculaire componenten: een afferente slagader gescheiden van een efferente venole door ingewikkelde kanalen. Meerdere lagen epitheloïde cellen met zenuwvezels rond deze kanalen [1]. Glomus is ook beschreven als een arterioveneuze shunt die kunnen krimpen of uitzetten [2]. Glomus tumoren worden vaak waargenomen in de dermis en de subcutis. Ze zijn ook beschreven in de botten en gewrichten, skeletspieren, zacht weefsel, mediastinum, luchtpijp, nier, uterus en de vagina [3]. Ondernemingen De eerste geval van gastrische glomus tumor werd gerapporteerd in 1951 door Key et al. [4] Sindsdien zijn er weinig gevallen gerapporteerd. Vasculaire tumoren van het maagdarmkanaal zijn zeldzaam (die minder dan 2% van goedaardige tumoren), maar volgens Miettinen et al. [3] de frequentie van maag glomus tumoren schatting 1% van die van gastrointestinale stromale tumoren. Glomus tumoren van de maag hebben een duidelijk overwicht bij vrouwen [5-8] hoewel oudere studies [9] heeft bijna gelijk geslacht distributie. Bovendien zijn ze gewoonlijk voorkomen in de vijfde of zesde decennium van het leven. In een onderzoek onder clinicopathologic Koreaanse bevolking, de leeftijd waarop varieerde 30-68 jaar [7].
Gastric glomus tumoren aanwezig met verschillende symptomen. Epigastrische pijn (intermitterend of continu), hematemesis, melena en soms misselijkheid en braken kunnen optreden. Openlijke gastrointestinale bloeden is ook beschreven [3, 7], in geval van zwerende bovenliggende slijmvlies. Vanuit onze literatuuronderzoek, maag glomus tumoren zelden bijkomstig zijn bevindingen.
Glomus tumoren zijn meestal solitair. Er is slechts één case report meervoudige maag glomus tumoren [10]. Zes glomus tumoren werden waargenomen in de maagwand en de perigastric vetweefsel van een 75-jarige zwarte man die met hematemesis. Bovendien maag glomus tumoren zijn klein en hebben een grotere invloed op de grotere kromming van de maag [7, 9, 11]. In ons geval, evenals in het verslag van Yan et al. [12], de tumor zich in de mindere kromming.
Glomus tumoren worden onderscheiden van andere laesies, zoals gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) en mesenchymale tumoren. Preoperatieve diagnostiek van glomus tumoren is moeilijk. Glomus tumoren schromelijk verschijnen als rood-blauw knobbeltjes die afkomstig zijn van de muscularis propria [13, 14]. In barium studies worden de meeste gerapporteerde gevallen gelokaliseerd op de grotere kromming van het antrum en ze als gladde submucosale massa met of zonder ulceratie. Op CT, ze manifesteren als goed omschreven submucosale massa met een homogene dichtheid op onversterkte studie en kunnen er kleine vlekjes van verkalkingen bevatten. Na toediening van het contrastmiddel, deze tumoren vertonen een sterke verbetering op arteriële fase beelden en aanhoudende verbetering op de portal veneuze fase beelden, die hun hypervasculaire natuur weerspiegelt. Echter, beeldvormende technieken niet aan glomus tumoren te onderscheiden van andere stromale of mesenchymale laesies. Bovengenoemde beeldkenmerken blijkt ook bij andere maagtumoren (endocrine tumoren of GIST). Endoscopische echografie bevindingen suggereren dat de maag glomus tumoren heterogeen, hypoechoic omschreven massa, met weinig buisvormige structuren [12, 15, 16]. Meestal komen uit de vierde endoscopische echografie laag. Op macht Doppler-echografie, hypervasculariteit is een typisch voorbeeld van glomus tumoren [3, 17]. Integendeel, geen turbulente pulserende stroming binnen leiomyomen werd waargenomen [18].
Endoscopische biopsieën mogelijk niet voldoende hoeveelheden materiaal of representatieve steekproeven van de submucosale laesie en diepere submucosale laesies bieden kan niet voldoende worden bereikt [17]. Fijne naald aspiratie (FNA), uitgevoerd tijdens endoscopie of endoscopische ultrageluid niet bij aan de preoperatieve diagnose. In ons geval, FNA misleidend was. Biopten van de laesie positief voor leiomyoma. Kapur et al. had soortgelijke FNA biopsie resultaten [19]. Bovendien Lorber et al. [6] gemeld dat FNA biopsie in hun geval, stelde een goed gedifferentieerde neuro-endocriene tumor, mogelijk carcinoid. Niettemin chirurgische resectie van de tumor en histopathologisch onderzoek aangetoond maag glomus tumor.
Hoewel glomus tumoren van de maag gewoonlijk goedaardig, kan kwaadaardig gedrag niet worden uitgesloten. Folpe et al. [13] stelde de volgende indelingscriteria voor kwaadaardige glomus tumoren: a) de diepe ligging en de grootte van meer dan 2 cm of
b) de aanwezigheid van atypische mitotische figuur of
c) combinatie van matige tot hoge kernreactoren en mitotische activiteit (5 mitosen /50 high-power velden). Ook moet worden vermeld dat de kwalificatie criteria zijn vastgesteld voor oppervlakkige of diepe zachte weefsel glomus tumoren. Echter, vanwege gebrek aan bewijs in de huidige literatuur, stellen we voor dat de bovengenoemde criteria moeten worden gehanteerd volgens afspraak voor de maag glomus tumoren. Slechts één geval van metastatische maag glomus tumor is beschreven [3]. De tumor gemeten 6,5 cm en op histologische analyse mild atypia (1-3 mitosen /HPF) werd waargenomen.
Histomorphology van goedaardige maag- glomus tumoren is onderscheidend. Goedaardige tumoren glomus bestaan ​​uit kleine uniforme afgeronde glomus cellen die zich bevinden in de wanden van verwijde vaten. De tumorcellen hebben kleine kernen uniform, tonen een positieve immunoreactiviteit voor gladde spieren actine en worden geschetst door PAS-positieve basale membranen [13]. Glomus tumoren zijn ook calponine positieve en missen de C-KIT-mutatie waargenomen bij GIST tumoren [20]. Immunohistochemie is essentieel in de differentiële diagnose van glomus tumoren. Immunohistochemische kleuring op actine negatief bij gastro-intestinale endocriene tumoren, maar positief in ongeveer de helft van de GIST. Gastric epithelioid GIST meestal positief voor C-KIT (CD117) [3]. Leiomyomen en leiomyosarcomen worden onderscheiden van GIST door positieve immunoreactiviteit voor desmine en gladde spieren actine en negatieve immunoreactiviteit voor de C-KIT (CD117) en CD34 [8, 16].
Slot operatieve ingreep moet zorgvuldig gepland in geval van submucosale maag massa. Alle patiënten met maag glomus tumoren in de literatuur werden geëxploiteerd [1-7], [9-16, 19]. Lymfekliermetastasen waren niet gebruikelijk. Zoals maag glomus tumoren mesenchymale tumoren mogelijk kwaadaardig gedrag moet wigresectie met negatieve marges de voorkeursbehandeling [21] zijn. Enucleatie wordt afgeraden vanwege de hoge herhaling tarieven [21]. Gastric glomus tumoren moet altijd worden opgenomen in de differentiële diagnose van submucosale maag laesies, in gedachten houden dat preoperatieve onderzoek van deze patiënten vaak misleidende resultaten oplevert.
Conclusies
preoperatieve diagnostiek van maag glomus tumor is moeilijk. Ondanks hun verschillende histologische uiterlijk, hun clinicopathologic, radiologie en endoscopie functies overlappen vaker maag tumoren. De diagnostische gouden standaard voor dergelijke letsels is het histologisch onderzoek en de immunohistohemical markers. Een multi-faculteit medische benadering van de patiënt optimaliseert de kans op een nauwkeurige preoperatieve diagnostiek en leidt tot een gerichte chirurgische ingreep.
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze casus. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift
verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs bestanden originele ingediend voor afbeeldingen . 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2009_658_MOESM2_ESM.pdf Authors' 12957_2009_658_MOESM1_ESM.pdf Auteurs originele bestand voor figuur 2 12957_2009_658_MOESM3_ESM.pdf Authors 'originele bestand voor figuur 3 12957_2009_658_MOESM4_ESM.pdf Authors' originele bestand voor figuur 4 originele bestand 12957_2009_658_MOESM5_ESM.pdf Authors 'voor figuur 5 'originele bestand voor figuur 6 12957_2009_658_MOESM7_ESM.pdf Authors' 12957_2009_658_MOESM6_ESM.pdf auteurs originele bestand voor figuur 7 Competing belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Gelijktijdige ontwikkeling van adenocarcinoom en gastro-intestinale stromale tumor (GIST) in de maag: case report
• Synchrone goed gedifferentieerde neuro-endocriene tumor en gastro-intestinale stromale tumor van de maag: een case report