Gastric glomus svulst: En kasuistikk

Gastric glomus svulst: En kasuistikk
Abstract
Gastric glomus svulster er sjeldne mesenchymale svulster i mage-tarmkanalen. Vi beskriver en 72 år gammel pasient som presentert med episoder av melena og ble deretter undersøkt for en svulst i antrum i magen. Kirurgisk reseksjon avslørte en 2 × 2 × 1,7 cm vel omskrevet submucosal svulst, strekker seg inn i muskularis propria. Den histopatologisk undersøkelse av prøven viste en glomus svulst i magen. Vi diskuterer den preoperative undersøkelse, diagnostiske problemer og kirurgisk behandling av pasienten med denne sjeldne submucosal lesjon.
Bakgrunn
Glomus svulster er godartede svulster i godt differensierte mesenchymalceller. Glomus svulster i magesekken er sjeldne lesjoner, som oppstår i intramuskulær laget. De typisk til stede som en enslig submucosal nodul i området av antrum og pylorus. Preoperativ diagnose av mage glomus tumorer er vanskelig og krever en fler fakultet medisinsk tilnærming. Vi presenterer et sjeldent tilfelle av en glomus svulst i magen sammen med undersøkende prosedyrer og kirurgisk behandling.
Saksframlegget
to måneder siden, en 72-år gammel kvinne presentert for hennes primære omsorg lege med en episode av melena som var forenlig med blødning i øvre mage-tarmkanalen. Ved presentasjon pasienten var hemodynamisk stabil med normale laboratorietester og ingen bevis for aktiv blødning i løpet av de siste 48 timene. Sykehusinnleggelse var ikke nødvendig, og evalueringen ble gjennomført i poliklinikk.
Pasienten ble utsatt for videre etterforskning. Øvre gastrointestinal endoskopi avslørte mild, diffus øsofagitt og en liten skyve hiatal brokk. Ved antrum i magen, ble en 5 cm, vel avgrensede submucosal masse med normal liggende slimhinnen observert (figur 1). Flere vanlige biopsier ble tatt og noen histologiske trekk ved leiomyoma ble identifisert. En endoskopisk ultralyd bekreftet submucosal lesjonen som stammer fra muscularis propria, målte 1,9 x 2,4 cm og ble strekker seg i den andre, tredje og fjerde lag av magen. Figur 1 Glomus svulst i magen som kjennetegnet på øvre gastrointestinal endoskopi: a. Vel omskrevet submucosal masse med normal liggende slimhinne
Pasienten ble deretter henvist til kirurgisk konsultasjon. Fysisk undersøkelse avdekket en 72 år gammel kvinne som var våken og på vakt, dukket sunn og så yngre enn henne oppgitt alder. Magen hennes var myk, ikke-oppblåst, uten følbar massene. Krakken var negativ for okkult blod. Hemoglobinnivået var 13,1 g /dl med normal biokjemisk profil. Tumor markører var innenfor referanseområdet. Abdominal radiografi viste normal mengde og fordeling av gass inne i tarmen. En abdominal datamaskin CT scan viste en 3 cm lokalisert, prepyloric forsterkende masse på mindre krumning av magesekken (figurene 2, 3). Lymfadenopati ble ikke observert. Differensialdiagnose involvert mesenchymale og andre godartede gastrointestinal stromal tumor. Figur 2 Glomus svulst i magen i en 72 år gammel kvinne: unenhanced datamaskin CT scan viser godt omskrevet masse (pil) i mage antrum
Figur 3 Glomus svulst i magen i en 72 år gammel kvinne. : på en kontrastforsterket computertomografi skanning, er massen kraftig forbedret (pil)
pasienten ble tatt til operative rom elektivt.. Hun ble utsatt for antrectomy og Roux-en-Y anastomose. Magen inneholdt en 2 × 2 × 1,7 cm vel omskrevet svulst. (figur 4, 5). De histopatologiske funn av lesjon var karakteristisk for glomus svulst i antrum. I detalj, kuttet overflate av prøven, viste et gråhvitt nodulær tumor, som oppstår fra den submucosa og som strekker seg gjennom muscularis i magesekken, uten å involvere den serosale overflate. Histologisk ble det svulst som består av plater av glomus celler, uten atom pleomorphism og ingen mitotiske figurer. Cellene hadde eosinofil og fokalt klart cytoplasma. Gjennom hele tumoren telengiectatic skip ble observert og noen inneholdt aggregater av glomus celler i sine vegger (figur 6). Immunohistohemically, tumorcellene var positive for glatt muskulatur aktin (figur 7) og vimentin og negativ for desmin, CD34, CD117, S-100 protein og cytokeratins (AE1 /3, CAM 5,2). Den prolifererende markør Ki-67 var < 5%. Den resterende mageslimhinnen viste atrofisk gastritt med fokus intestinal metaplasi i pylorus regionen. Fem lymfeknuter hentet fra den store omentum var fri for metastatisk tumor. Pasienten kom seg uneventfully og ble utskrevet 5 dager etter operasjonen. .. Figur 4 prepyloric massen av magen ved den mindre krumning
Figur 5 Prøven i magesekken
Figur 6 trabeculae av tumorceller fordelt rundt dilatert og ectactic blodkar (Hematoxylin &Co. eosin-farging x 100).
Figur 7 Glomus svulst i magen. Positiv farging for glatt muskulatur aktin (× 100)
. Diskusjon
Gastric glomus svulsten er godartet mesenchymale svulst som oppstår fra neuromyoarterial glomus. Den glomus Apparatet består av tre vaskulære komponenter: en afferent arterie atskilt fra en efferent venole av convoluted kanaler. Flere lag med epiteloide celler sammen med nervefibre omgir disse kanalene [1]. Glomus har også blitt beskrevet som en arteriovenøs shunt som kan trekke seg sammen eller utvide [2]. Glomus svulster er ofte observert i dermis eller underhuden. De har også blitt beskrevet i ben og ledd, skjelettmuskel, mykt vev, mediastinum, luftrøret, nyre, livmor og vagina [3].
Første tilfelle av gastrisk glomus tumoren ble rapportert i 1951 av Key et al. [4], og siden da har få tilfeller blitt rapportert. Vaskulære tumorer i mage- og tarmkanalen er sjeldne (utgjør mindre enn 2% av godartede svulster), men ifølge Miettinen et al. [3] hyppigheten av mage glomus tumorer er estimert til å være 1% av den gastrointestinale stromale tumorer. Glomus svulster i magen har en markert overvekt hos kvinner [5-8] Selv om eldre studier [9] viste nesten lik kjønnsfordeling. Videre må de vanligvis forekommer i femte eller sjette tiår av livet. Men i en clinicopathologic studie blant koreanske befolkningen, debutalder varierte fra 30 til 68 år gammel [7].
Gastric glomus svulster stede med en rekke symptomer. Mageubehag (intermitterende eller kontinuerlig), blodig oppkast, melena og noen ganger kvalme og oppkast kan forekomme. Åpenbar gastrointestinal blødning er også blitt rapportert [3, 7], i tilfelle av sårdannelse liggende mucosa. Fra vårt litteratursøk, mage glomus svulster sjelden er et tilfeldig funn.
Glomus svulster er vanligvis ensomme. Det er bare én kasuistikk av flere mage glomus svulster [10]. Seks glomus svulster ble observert i magesekken og perigastric fettvev av en 75 år gammel svart mann presentere med blodig oppkast. Videre gastriske glomus tumorer er små og har en større forekomst på den store kurvatur av magen [7, 9, 11]. I vårt tilfelle, så vel som i rapporten av Yan et al. [12], skjedde svulst i mindre kurvatur.
Glomus svulster må skilles fra andre lesjoner, for eksempel gastrointestinal stromal tumor (GIST) og mesenchymale svulster. Preoperativ diagnose av glomus svulster er vanskelig. Glomus svulster grovt vises som rød-blå knuter som stammer fra muskularis propria [13, 14]. I barium studier, de fleste rapporterte tilfeller lokalisert på større krumning siden av antrum, og de fremstår som glatte submukøse massene med eller uten sårdannelse. På CT, manifesterer de som godt avgrensede submukøse massene med homogen tetthet på unenhanced studiet og kan inneholde små flekker av forkalkninger. Etter administrering av kontrastmiddel, disse svulstene viser en sterk forbedring på arteriefase bilder og vedvarende forbedring på portal venøs fase bilder, noe som gjenspeiler deres hypervascular natur. Men imaging teknikker ikke klarer å skille glomus svulster fra andre stromale eller mesenchymale lesjoner. De ovennevnte imaging funksjoner kan også sees med andre mage tumorer (endokrine svulster eller GIST). Endoskopiske ultralyd funn tyder på at mage glomus svulster er heterogene, hypoechoic avgrensede massene, med få rørformede strukturer [12, 15, 16]. De vanligvis stammer fra fjerde endoskopisk ultralyd lag. På Strøm dopplerundersøkelse, er hypervascularity typisk for glomus svulster [3, 17]. Tvert imot, ble det ikke observert turbulent pulserende strømning innen leiomyomas [18].
Endoskopisk biopsi kan unnlate å gi tilstrekkelige mengder av materielle eller representative prøver av submucosal lesjon og dypere submukøse lesjoner kan ikke nås i tilstrekkelig grad [17]. Tynn nål aspirasjon (FNA), utført i løpet av endoskopi eller endoskopisk ultralyd kan ikke bidra til preoperativ diagnose. I vårt tilfelle, FNA var misvisende. Biopsier fra lesjonen var positive for leiomyoma. Kapur et al. hadde lignende FNA biopsiresultater [19]. I tillegg Lorber et al. [6] rapporterte at FNA biopsi i deres tilfelle, foreslo et godt differensiert nevroendokrine svulster, muligens karsinoid. Ikke desto mindre kirurgisk fjerning av tumoren og histopatologisk undersøkelse, viste gastrisk glomus tumor.
Selv glomus svulster i magesekken er vanligvis godartet, kan malign oppførsel ikke utelukkes. Folpe et al. [13] foreslått følgende klassifiseringskriteriene for ondartede glomus svulster: a) dypt beliggenhet og størrelse mer enn 2 cm eller
b) forekomst av atypisk mitotisk tall eller
c) kombinasjon av moderat til høy kjernefysiske karakter og mitotisk aktivitet (5 mitoser /50 høy effekt felt). Det bør også nevnes at det er etablert klassifiseringskriteriene for overfladiske eller dype bløtvev glomus svulster. Men på grunn av manglende bevis i dagens litteratur, foreslår vi at de ovennevnte kriteriene bør brukes av konvensjonen for mage glomus svulster. Bare ett tilfelle av metastatisk gastrisk glomus svulst har blitt beskrevet [3]. Svulsten målte 6,5 cm og på histologisk analyse mild atypia (1-3 mitoser /HPF) ble observert.
Histomorphology godartede mage glomus svulster er karakteristiske. Godartede glomus svulster består av små ensartede avrundet glomus celler som finnes i veggene i utvidede fartøy. Tumorceller har små ensartede kjerner, vise positive immunoreaktivitets for glatt muskulatur aktin og er skissert av PAS-positive basalmembranene [13]. Glomus svulster er også calponin positive og mangler C-KIT mutasjon sett med GIST svulster [20]. Immunhistokjemi er viktig differensialdiagnose av glomus svulster. Immunhistokjemisk farging for aktin er negativ i gastrointestinale endokrine svulster, men positiv i omtrent halvparten av GIST. Gastric epiteloide GIST er vanligvis positive for C-KIT (CD117) [3]. Leiomyomas og leiomyosarcomas er differensiert fra GIST av positiv immunoreaktivitet for desmin og glatt muskulatur aktin og negative immunoreaktivitets for C-KIT (CD117) og CD34 [8, 16].
Slutt operative inngrep bør være nøye planlagt i tilfeller av submucosal mage massene. Alle pasienter med gastrisk glomus tumorer som er rapportert i litteraturen ble operert [1-7], [9-16, 19]. Lymfeknutemetastaser var ikke vanlig. Som mage glomus svulster er mesenchymale svulster med potensial ondartet atferd, bør kile reseksjon med negative marginer være behandling av valget [21]. Enucleation anbefales ikke på grunn av de høye tilbakefall [21]. Gastric glomus svulster bør alltid inngå i differensialdiagnose for submukøse helsefare, husk at preoperativ utredning av disse pasientene ofte gir misvisende resultater.
Konklusjoner
Preoperativ diagnose av mage glomus svulst er vanskelig. Til tross for sin distinkte histologisk utseende, deres clinicopathologic, radiologi og øvre endoskopi funksjoner lapper med mer vanlige mage svulster. Den diagnostiske gullstandard for slike lesjoner er histologisk undersøkelse og immunohistohemical markører. En multi-fakultetet medisinsk tilnærming til pasienten optimaliserer sjansene for en nøyaktig preoperativ diagnose og fører til en målrettet kirurgisk inngrep.
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for utgivelsen av denne saken rapporten. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet
Erklæringer
Forfattere 'originale legges filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes opprinnelige legges filer for bilder . 12957_2009_658_MOESM1_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 1 12957_2009_658_MOESM2_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 2 12957_2009_658_MOESM3_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 3 12957_2009_658_MOESM4_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 4 12957_2009_658_MOESM5_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 5 12957_2009_658_MOESM6_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 6 12957_2009_658_MOESM7_ESM.pdf Forfatteroriginalfilen for figur 7 konkurrerende interesser
forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.

• Samtidige utviklingen av adenokarsinom og gastrointestinal stromal tumor (GIST) i magen: kasuistikk
• Synkron godt differensiert nevroendokrine svulster og gastrointestinal stromal tumor i magen: en sak report