Gástrica tumor glômico: Um relatório do caso

tumor glômico gástrica: Um relatório do caso da arte abstracta
tumores glômicos gástricos são tumores mesenquimais raros do trato gastrointestinal. Nós descrevemos um paciente de 72 anos de idade, que apresentou episódios de melena e posteriormente foi investigado por um tumor do antro do estômago. A ressecção cirúrgica revelou um 2 × 2 × 1,7 cm bem tumor submucoso circunscrito, estendendo-se para a muscular própria. O exame histopatológico do espécime demonstrou um tumor glômico do estômago. Discutimos a investigação pré-operatória, os problemas de diagnóstico e tratamento cirúrgico do paciente com esta lesão submucosa raro.
Fundo
tumores glômicos são neoplasias benignas de células mesenquimais bem diferenciados. Os tumores glômicos do estômago são lesões raras, resultantes na camada intramuscular. Eles normalmente presente como um nódulo submucosa solitário na região do antro e piloro. diagnóstico pré-operatório de tumores glômicos gástrico é difícil e requer uma abordagem médica multi-faculdade. Nós apresentamos um caso raro de um tumor glomus do estômago juntamente com os procedimentos de investigação e tratamento cirúrgico.
Apresentação de Caso
Dois meses atrás, uma mulher de 72 anos de idade apresentou-se ao seu médico de cuidados primários com um episódio de melena que era sugestiva de hemorragia do tracto gastrointestinal superior. Após a apresentação o paciente estava hemodinamicamente estável, com exames laboratoriais normais, sem evidência de sangramento ativo nas últimas 48 horas. Internação não era necessária e a avaliação foi concluída no ambulatório.
O paciente foi submetido a uma investigação mais aprofundada. endoscopia digestiva alta revelou leve, esofagite difusa e um pequeno deslizamento hérnia hiatal. No antro do estômago, a 5 cm, bem circunscrito massa submucosa com a mucosa sobrejacente normal foi observado (Figura 1). Múltiplas biópsias regulares foram tomadas e algumas características histológicas de leiomioma foram identificados. Um ultra-som confirmou a lesão endoscópica submucosa que originado a partir da muscularis própria, medido 1,9 x 2,4 cm e foi estendendo-se na segunda, terceira e quarta camada do estômago. Figura 1 Glomus tumor do estômago como destaque na endoscopia digestiva alta:. Uma massa submucosa bem circunscrita com mucosa sobrejacente normais
O paciente foi posteriormente encaminhado para consulta cirúrgica. O exame físico revelou uma mulher de 72 anos de idade, que estava acordado e alerta, parecia saudável e parecia mais jovem do que sua idade declarada. Abdome era suave, não-distendido, sem massas palpáveis. As fezes foi negativa para sangue oculto. O nível de hemoglobina foi de 13,1 g /dL com perfil bioquímico normal. marcadores tumorais estavam dentro dos limites de referência. radiografia abdominal mostrou quantidade e distribuição de gás dentro do normal do intestino. Uma tomografia computadorizada abdominal demonstrou a 3 cm localizada, prepyloric reforço missa na pequena curvatura do estômago (Figuras 2, 3). Linfadenopatia não foi observado. O diagnóstico diferencial mesenquimatosas envolvidas e outros tumores estromais gastrointestinais benignos. Figura 2 Glomus tumor do estômago de uma mulher de 72 anos de idade: unenhanced tomografia computadorizada mostra a massa bem circunscrita (seta) no antro gástrico
Figura 3 tumor Glomus do estômago de uma mulher de 72 anos de idade. : em uma tomografia computadorizada com contraste, a massa é muito maior (seta)
o paciente foi levado para a sala operatória eletiva.. Ela foi submetida a antrectomia e Roux-en-Y anastomose. O estômago continha um 2 × 2 × 1,7 cm bem tumor circunscrito. (Figuras 4, 5). Os achados histopatológicos da lesão eram características do tumor glômico do antro. Em detalhe, cortar a superfície do espécime, demonstrou um tumor nodular branco-acinzentado, decorrente da submucosa e que se prolonga através da muscularis do estômago, sem envolver a superfície serosa. Histologicamente, o tumor era composto de folhas de células glômicas, sem pleomorfismo nuclear e sem figuras de mitose. As células tinham eosinofílica e no citoplasma focally clara. Durante todo o tumor foram observados vasos telengiectatic e alguns continham agregados de células em glômicas suas paredes (Figura 6). Immunohistohemically, as células tumorais foram positivas para a actina do músculo liso (Figura 7) e vimentina e desmina negativa para, proteína e citoqueratinas CD34, CD117, S-100 (AE1 /3, 5,2 CAM). O marcador de proliferação Ki-67 era < 5%. A mucosa gástrica residual mostrou gastrite atrófica com metaplasia intestinal focal na região do piloro. Cinco linfonodos recuperados do omento maior estavam livres de tumor metastático. O paciente se recuperou sem intercorrências e recebeu alta hospitalar 5 dias após a cirurgia. .. Figura 4 A massa prepyloric do estômago na curvatura menor
Figura 5 A amostra do estômago
Figura 6 trabéculas de células tumorais distribuídos em torno dilatado e vasos sanguíneos ectactic (Hematoxilina & eosina × 100).
Figura tumor 7 Glomus do estômago. A coloração positiva para actina de músculo liso (× 100).
Discussão
tumor glômico gástrico é uma neoplasia mesenquimal benigna decorrente do acúmulo neuromioarterial. O aparelho Glomus consiste em três componentes vasculares: uma artéria aferente separada de uma venole eferente por canais tortuosos. As camadas múltiplas de células epitelióides, juntamente com as fibras nervosas rodeiam estes canais [1]. Glomus também tem sido descrito como um shunt arteriovenoso que pode contrair ou expandir [2]. Os tumores glômicos são comumente observadas na derme ou no tecido subcutâneo. Eles também têm sido descritos no osso e articulações, músculo esquelético, tecido mole, mediastino, traqueia, rim, útero e da vagina [3].
O primeiro caso de tumor gástrico Glomus foi relatada em 1951 por Chave et al. [4] e, desde então, poucos casos foram relatados. Os tumores vasculares do tracto gastrointestinal são raros (representando menos de 2% dos tumores benignos), mas de acordo com Miettinen et ai. [3] frequência de tumores gástricos glômicas é estimada em 1% do que de tumores estromais gastrintestinais. Os tumores glômicos do estômago têm uma predominância marcada no sexo feminino [5-8], embora estudos mais antigos [9] mostrou distribuição por sexo quase iguais. Além disso, eles geralmente ocorrem na quinta ou sexta década de vida. No entanto, em um estudo clínico-patológica entre a população coreana, a idade de início variou de 30 a 68 anos [7].
Tumores glômicos gástricas apresentam-se com uma variedade de sintomas. desconforto epigástrico (intermitente ou contínua), hematêmese, melena e, ocasionalmente, náuseas e vômitos podem ocorrer. hemorragia gastrointestinal declarada também tem sido relatada [3, 7], em caso de mucosa sobrejacentes ulceradas. De nossa pesquisa bibliográfica, os tumores glômicos gástricas raramente são achados incidentais.
Tumores glômicos são geralmente solitários. Há apenas um relato de caso de múltiplos tumores glômicos gástricas [10]. Seis tumores glômicos foram observadas na parede do estômago e do tecido adiposo perigastric de um homem negro de 75 anos de idade, com hematêmese. Além disso, os tumores glômicos gástricos são pequenas e têm uma maior incidência na curvatura maior do estômago [7, 9, 11]. No nosso caso, bem como no relatório por Yan et ai. [12], o tumor ocorreu na curvatura menor.
Tumores glômicos tem que ser diferenciada de outras lesões, como tumores estromais gastrointestinais (GIST) e tumores mesenquimais. diagnóstico pré-operatório das neoplasias glômicas é difícil. Os tumores glômicos grosseiramente aparecem como nódulos vermelho-azul que se originam a partir da muscular própria [13, 14]. Em estudos de bário, casos mais relatados são localizadas no lado curvatura maior do antro e eles aparecem massas submucosas como suaves, com ou sem ulceração. No CT, eles manifestam massas submucosas como bem circunscrita com densidade homogênea em estudo não melhorada e podem conter pequenas manchas de calcificações. Após administração do meio de contraste, estes tumores mostram um forte aumento em imagens fase arterial e aumento persistente em imagens da fase venosa portal, o que reflete sua natureza hypervascular. No entanto, técnicas de imagem não conseguem diferenciar tumores glômicos de outras lesões do estroma ou mesenquimais. As características de imagem acima mencionados pode também ser observado com outros tumores gástricos (tumores endócrinos ou os GISTs). achados ultra-som endoscópico sugerem que os tumores glômicos gástricas são heterogéneas, massas circunscritas hipoecóicas, com poucas estruturas tubulares [12, 15, 16]. Eles normalmente se originam a partir da quarta camada ultra-som endoscópico. Em Power Doppler ultra-sonografia, hipervascularização é típico de tumores glômicos [3, 17]. Pelo contrário, não se observou qualquer fluxo pulsátil turbulento dentro leiomiomas [18].
Biópsias endoscópico pode falhar para proporcionar quantidades suficientes de material ou amostras representativas da lesão submucosa e lesões mais profundas da submucosa não pode ser alcançado adequadamente [17]. aspiração com agulha fina (PAAF), realizada durante a endoscopia ou ultra-som endoscópico pode não contribuir para o diagnóstico pré-operatório. No nosso caso, FNA era enganosa. Biópsias de lesão foram positivos para leiomioma. Kapur et ai. tiveram FNA resultados da biópsia semelhantes [19]. Além disso, Lorber et ai. [6] relatou que FNA biópsia no seu caso, sugeriu um tumor neuroendócrino bem diferenciado, possivelmente carcinóide. No entanto, a ressecção cirúrgica do tumor e exame histopatológico, demonstrou tumor Glomus gástrico.
Embora os tumores glômicas do estômago são geralmente benignos, comportamento maligno não pode ser excluída. Folpe et ai. [13] propôs as seguintes critérios de classificação para os tumores glômicos malignas: a) localização e tamanho de profundidade de mais de 2 cm ou
b) presença de figura mitótica atípica ou
c) combinação de moderado a alto grau nuclear e atividade mitótica (5 mitose /50 campos de alta potência). Também deve ser mencionado que os critérios de classificação foram estabelecidas para os tumores glômicos tecidos moles superficiais ou profundos. No entanto, devido à falta de evidências na literatura actual, sugerimos que os critérios acima mencionados devem ser usados ​​por convenção dos tumores glômicos gástricas. Apenas um caso de tumor metastático Glomus gástrico tem sido descrita [3]. O tumor media 6,5 ​​cm e na análise histológica atipia leve (1-3 mitoses /HPF) foi observada.
Histomorfologia de tumores glômicos gástricas benignas é distintivo. tumores glômicos benignos consistem em pequenas células glômicas uniformes arredondadas que estão localizados nas paredes dos vasos dilatados. As células tumorais têm núcleos pequenos uniformes, mostram a imunorreactividade positiva para a actina do músculo liso e são descritos por membranas basais PAS-positivos [13]. Glomus tumores são também calponina positiva e não têm a mutação C-KIT visto com GIST tumores [20]. A imuno-histoquímica é essencial no diagnóstico diferencial dos tumores glômicos. coloração imuno-histoquímica para a actina é negativo em tumores endócrinos gastro-intestinais, mas positiva em cerca de metade dos GIST. GIST epitelióides gástricos são normalmente positivo para C-KIT (CD117) [3]. Leiomiomas e leiomiossarcomas são diferenciados dos GIST por imunorreatividade positiva para desmina e actina de músculo liso e imunorreatividade negativa para C-KIT (CD117) e CD34 [8, 16].
Finalmente, a intervenção cirúrgica deve ser cuidadosamente planejado em casos de gástrico submucoso massas. Todos os pacientes com tumores gástricos glômicas relatados na literatura foram operados [1-7], [9-16, 19]. As metástases linfonodais não eram comuns. Como os tumores glômicos gástricos são tumores mesenquimais com comportamento maligno potencial, ressecção em cunha com margens negativas deve ser o tratamento de escolha [21]. Enucleação não é recomendado devido às altas taxas de recidiva [21]. tumores glômicos gástricas devem sempre ser incluídos no diagnóstico diferencial de lesões gástricas submucosos, tendo em mente que a investigação pré-operatória desses pacientes muitas vezes produz resultados enganosos.
Conclusões
diagnóstico pré-operatório de tumor glômico gástrico é difícil. Apesar de sua aparência histológica distinta, o seu clínico-patológica, radiologia e características endoscopia digestiva alta sobreposição com tumores gástricos mais comuns. O padrão ouro de diagnóstico para essas lesões é o exame histológico e os marcadores immunohistohemical. A abordagem médica multi-faculdade de o paciente otimiza as chances de um diagnóstico pré-operatório preciso e leva a uma intervenção cirúrgica alvo.
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief do presente Jornal
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Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

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