Intramucosal leiomyosarkom i magen efter ärftligt retinoblastom i barndomen - en fallrapport och genomgång av litteraturen Bild Sammanfattning
Bakgrund
leiomyosarkom i magen är mycket sällsynta. Vid tidpunkten för primär diagnos tumörerna är oftast i framskridet stadium och patienterna klagar över buksmärtor på grund av stora tumörstorlek. Endosonographically, tumörerna imponera som submukös massa med misstänksamhet till malignitet. Sarkom efter ärftlig retinoblastom i barndomen är i allmänhet ligger i den mjuka vävnaden. Strukturella förändringar av retinoblastom
genen (RB1
) verkar vara inblandade i patogenesen. Bild Case presentation Review, en 37-årig tysk man led av refluxsjukdom. I endoskopisk undersökning en liten polypous tumör upptäcktes i magen. Fristationen provet visade en intramucosal leiomyosarcoma. Vid ett års ålder, hade patienten en retinoblastom.
Slutsats Review, är detta en unik rapport om en intramucosal gastric leiomyosarkom och det första kontot av en gastric leiomyosarcoma efter retinoblastom i barndomen. En noggrann klinisk uppföljning rekommenderas på grund av ökad risk att utveckla ytterligare metachronous maligniteter.
Bakgrund
leiomyosarkom är av glatt muskulatur ursprung och utvecklas i den mjuka vävnaden i kärlväggen och i den glatta muskelskiktet av viscerala organ . I mag-tarmkanalen, de normalt uppstår i submukosa och bukta ut slemhinnan och serosa. De presenterar oftast i avancerad tumörstadium. I detta fall rapporterar vi om en intramucosal gastric leiomyosarcoma. Medicinsk historia som avses behandling av en retinoblastom i barndomen. Sarkom efter ärftlig retinoblastom är i allmänhet ligger i den mjuka vävnaden. Strukturella förändringar av RB1
verkar vara involverade i patogenesen av den sekundära malignitet efter behandling av retinoblastom. Bild Case presentation Review, en 37-årig man med återflöde symtomatisk sändes till endoskopisk undersökning. Under granskningen skelning var slående. Patienten rapporterade om ögonoperation med ett års ålder, på grund av en retinoblastom. Båda ögonen påverkades. Det högra ögat var enukleation. Det vänstra ögat behandlades med laser. Det fanns ingen tumörrecidiv. En nedärvda mutation i RB1
upptäcktes 1988. I familjens historia finns det inget ytterligare fall av retinoblastom. På grund av tumör förebyggande patienten genomgick endoskopisk undersökning. I gastroskopi, var en 1 cm i diameter polypous skada finns i antrum i magen. Det var misstänkt för att vara en hyperplastisk polyp eller en adenom i magslemhinnan. Den polypous skadan var opererande endoskopiskt och skickades till histopatologisk undersökning. Representativa 4