Intramucosal leiomiosarkom želodca po dedni retinoblastom v otroštvu - prikaz primera in pregled literature

Intramucosal leiomiosarkom želodca naslednjega dedno retinoblastom v otroštvu - prikaz primera in pregled literature
Abstract
Ozadje
leiomiosarkomi želodca so zelo redki. Ob primarne diagnoze so tumorji najpogosteje v končni fazi in so bolniki pritožujejo abdominalne bolečine zaradi velikosti tumorja. Endosonographically, tumorji vtis kot submucous maso s sumom na malignosti. Sarkom naslednji dedni retinoblastom v otroštvu so na splošno na mehko tkivo. Zdi se strukturne spremembe v retinoblastom
gena (RB1
), da se vključijo v patogenezo.
Case predstavitev
A 37-letno nekdanje nemške moških trpi zaradi motnje refluksa. V endoskopskih pregleda je bil majhen polypous tumor odkrita v želodcu. V resekcijske vzorec razkrila intramucosal leiomiosarkomom. Pri starosti enega leta je imel bolnik retinoblastom.
Zaključek
To je edinstvena poročilo o intramucosal želodca leiomiosarkomom in prvi račun želodca leiomiosarkomom po retinoblastom v otroštvu. Skrbno klinično spremljanje je priporočljivo zaradi povečanega tveganja za nadaljnji razvoj metachronous maligna obolenja.
Ozadje
leiomiosarkomi so iz gladkega mišičnega izvora in razviti v mehkem tkivu žilne stene in v gladko mišično plast visceralnih organov . V prebavnem traktu, so običajno pojavljajo v submucosa in izboči iz sluznico in korena. Predstavljajo najbolj pogosto v fazi tumorja. V tem primeru smo poročilo o izvedeni intramucosal želodca leiomiosarkomom. Anamneza iz obravnave na retinoblastom v otroštvu. Sarkom naslednje dedno retinoblastom so na splošno na mehko tkivo. Strukturne spremembe v RB1
zdi, da sodelujejo v patogenezi sekundarne malignosti po zdravljenju retinoblastom.
Case predstavitev
37-year-old man povratnim simptomatsko je bil poslan na endoskopske preiskave. Med pregledom strabizem je bil presenetljiv. Bolnik poročal o operaciji oči z 1 leta starosti, zaradi retinoblastom. so bili prizadeti obe očesi. Desno oko je enucleated. Na levi oko smo obdelali z laserjem. Ni bilo tumor ponovitve bolezni. Reproduktivnih mutacija v RB1
je bila odkrita leta 1988. V družinski anamnezi ni več primer retinoblastom. Zaradi preprečevanja tumorja bolnik doživel endoskopsko preiskavo. V gastroskopijo, je a 1 cm premera polypous lezije najdemo v antruma želodca. Bilo je sumljiv, da je hiperplastični polip ali adenom želodčne sluznice. Polypous lezija je bila resekcija endoskopsko in je bil poslan v histopatološko preiskavo. Reprezentativne 4 um odseki-formalinom določen,-parafinski vgrajeni tkiva iz osebkov tumorja smo obarvali s hematoksilinom in eozinom (H &E) in periodičnega kisline-Schiff. Imunohistokemijsko je bila izvedena z uporabo standardnega avidin-biotin metodo s protitelesi proti gladko aktin (SMA, 01:20, Dako Cytomation, Glostrup, Danska), S100 (1: 500, Dako Cytomation), CD34 (1: 500, Immunotech, Marseille, Francija) in KIT (01:50, Dako Cytomation). Proliferativna aktivnost je bila ocenjena z obarvanjem tkivo s protitelesom MiB-1. (1: 100, Dako Cytomation)
polypous lezija, 1 cm v premeru, je pokazala redna foveolar želodčnih žlez in je difuzna vreteno celica infiltrirati v sluznici . Vretena celice so razporejene vzporedno in vretencu kot svežnjev. Jedra so podolgovate z Punačak koncih in focally blago atipijo (sl. 1). Je prišlo do povečane stopnje mitotska z 20 mitotićnih številk v 50 velikih poljih moči. V imunskim, tumorske celice obarvamo močno pozitivna GU (sl. 2) in negativni KIT, CD34 in S100. Proliferativna aktivnost, označene z MIB-1, je bila približno 20% (sl. 3). Celica infiltrat vreteno je bil razvrščen kot nenavadno intramucosal leiomiosarkomom nizke stopnje malignosti. Diagnoza je bila potrjena z roko patolog. Tumor dosegla resekcijo oznako biopsije focally. V endosonographic spremljanju 4 tedne kasneje, ni bilo tumorja ostanek opaziti. Zaradi tumorja malignosti, mucosectomy sledili. Biopsija je pokazala brazgotino poleg rednega sluznico in lamina muscularis sluznice. Tumor ostanek niso opazili. V literaturi so bili niti podatki o zdravljenju tumorjev niti podatki z dolgo časa, spremljanju intramucosal leiomiosarkomom voljo. Klinični izid ni bil predvidljiv. Po mnenju strokovnjaka za evropske študijske skupine za sarkom, je bilo priporočeno in naredil 4 tedne kasneje omejeno resekcija želodca antruma. Popravni izpit pokazala kronični gastritis in brazgotino po mucosectomy, vendar ne tumorja ostanka. Perigastric bezgavke ter paracaval bezgavka ni bilo tumorja. Dosežena je bila R0-resekcijo z visoko varnostjo marže resekcijo. Endoskopski in endosonographic spremljanje je neopazen od 3 let. Slika 1 Tumor infiltrirajo z vretena celic razporejenih v vzporednih snope. Jedra so podolgovate z Punačak koncih in focally blago atipičnosti. Več mitozi so prikazani (HE, izvirno povečava × 400).
Slika 2 Imunohistokemijsko poudarjajo difuzna vreteno celica infiltrirati v želodčni sluznici. Tumor infiltrati strome med rednimi diferenciranih želodčnih žlez. Tumorske celice obarvajo močno pozitiven za SMA. V preexisting želodčne žleze so negativni (SMA, izvirna povečava × 100).
Slika 3 proliferacije dejavnost infiltrat tumorja, označene z MIB-1, je približno 20%. Je običajna proliferativna aktivnost epitelnih celic na dnu foveolar želodčnih žlez (MIB-1, izvirnik povečave x 100).
Razprava
leiomiosarkomi želodca so redka. So običajno prisotni v starosti in so praviloma visoke stopnje malignosti (WHO 2000). Izhajajo iz gladke mišice želodčne stene in so se večinoma nahaja v submucosa. Histološka diagnoza leiomiosarkomom je nedvoumna na osnovi imunohistokemičnim izražanja SMA. Ob primarne diagnoze velikost tumorja običajno velika. Popolno resekcijo tumor standard zdravljenja. Se poročilo je bilo izjemno, klinične in histološko. Leiomiosarkom spominjalo na polip želodčne sluznice brez kriterijih stromalni tumor ali znakov malignosti. Tumor bila omejena na sluznico, je pokazala blage jedrske atipičnosti toda visoko proliferativno aktivnost. Je edinstvena intramucosal leiomiosarkom želodca in prvi želodca leiomiosarkom opisano v preživela za retinoblastom v otroštvu. Zaradi mladosti pacienta, visoka proliferativna aktivnost tumorja in visceralna tumor spletno stran, resekcijo z velikim tumorskih prostimi robovi so prizadevamo. Obstaja povečano tveganje za razvoj metachronous malignosti naslednji dedni retinoblastom zaradi predhodne obdelave in /ali genetske dovzetnosti RB1
[1, 2]. Spremembe v RB1
so temeljito preiskali tumorjev mehkih tkiv [3]. Najpogosteje so osteosarkomov, sledijo sarkomi mehkih tkiv. Eno študijo poročali o treh bolnikih z leiomiosarkomom mehkega tkiva, na področju sevanja primarne malignosti v otroštvu, 11 do 13 let prej [1]. Leiomiosarkom jeter je bila odkrita v 39-letno žensko, ki so bile obdelane, 37 let prej, za dedno retinoblastom očesa [4]. Leiomiosarkom v maksilofacialnem regiji, ki ji sledi chorioncarcinoma 5 let kasneje, je opisana v dolgoročno spremljanje po zdravljenju dvostranskega retinoblastom [5]. Visceralno leiomiosarkom sečnega mehurja se poroča v dveh primerih, 38 let in 47 let po dedni retinoblastom [6, 7]. Bolniki so imeli tumor brezplačno preživetje približno 3 desetletja med retinoblastom in sekundarnih malignomov. To je skupaj z našem primeru. Podobne rezultate so poročali v veliki kohorti bolnikov retinoblastom pred kratkim [2]. Vendar pa je 15 od 23 leiomiosarkomom prišlo izven področja sevanja retinoblastom. Najpogosteje so bili maternice leiomiosarkom. Ne zdi se verjetno, da izpostavljenost sevanju povzročil leiomiosarkomom. Poleg tega sevanja, - Zdi se, povzroča kromosoma nestabilnost samega običajnega RB1
kopiranje biti vključeni v razvoj tumorjev. Sevanje v kombinaciji s kemoterapijo, je bila povezana s povečanim tveganjem za leiomiosarkomom v tej študiji.
Ker se niti sevanje niti kemoterapija zdravljenje poročali v našem primeru, primarni genetske spremembe, in sicer v RB1
ima lahko protooncogenetic vpliva na razvoj sekundarne malignosti. Kot je opisano zgoraj, obstaja večje tveganje za razvoj tretjega tumor.
Zaključek
To je edinstvena poročilo o intramucosal želodca leiomiosarkomom in prvi račun želodca leiomiosarkomom po retinoblastom v otroštvu. Skrbno klinično spremljanje je priporočljivo zaradi povečanega tveganja za nadaljnji razvoj metachronous maligna obolenja.
Soglasje PODJETJA
Pisna privolitev je bila pridobljena iz pacienta za objavo tega poročila primera in priloženih slik. Kopijo pisnega soglasja je na voljo za pregled s strani Editor-in-Chief te revije.
Izjave
Avtorji "prvotna predložiti datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev prvotna predloženih spisov za slik. "Izvirno datoteko na sliki 1 12957_2008_529_MOESM2_ESM.tiff avtorjev 12957_2008_529_MOESM1_ESM.tiff avtorjev prvotne datoteke za sliko 2 12957_2008_529_MOESM3_ESM.tiff izvirno datoteko avtorjev po sliki 3 Konkurenčni interesi
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov.

• Paliativna laparoskopska resekcija karcinomom ledvičnih celic metastatskega v želodec: Poročilo iz case
• Hkratno razvoj adenokarcinoma in gastrointestinalni stromalni tumor (GIST) v želodcu: primer report