Intramucosalis leiomioszarkómában a gyomor következő örökletes retinoblasztóma gyermekkorban - a esetismertetés és irodalmi áttekintés

Intramucosalis leiomioszarkómában a gyomor következő örökletes retinoblasztóma gyermekkorban - a esetismertetés és irodalmi áttekintés katalógusa Abstract Background katalógusa katalógusa Leiomyosarcomas a gyomor nagyon ritkák. Abban az időben a primer diagnózis A daganatok leggyakrabban előrehaladott szakaszában, és a betegek panaszkodnak a hasi fájdalom miatt a nagy tumor méretét. Endosonographically, a daganatok hatni, mint submucosus tömeg gyanú, hogy rosszindulatú. Szarkómák következő örökletes retinoblasztóma gyermekkorban vannak általánosan található a lágy szövetek. Strukturális változások a retinoblasztóma katalógusa gén (RB1 katalógusa) úgy tűnik, hogy szerepet játszhat. Katalógusa Esetismertetés
Egy 37 éves német férfi szenvedett reflux betegség. Az endoszkópos vizsgálat egy kis polypous tumor volt kimutatható a gyomorban. A reszekciós mintából kiderült, intramucosalis leiomioszarkómában. Az egy éves kor, a betegnek retinoblasztóma.
Következtetés
Ez az egyedülálló jelentés egy intramucosalis gyomor leiomioszarkómában és az első számla a gyomorban leiomioszarkómában után retinoblastoma gyermekkorban. A gondos klinikai követés javasolt, mert a megnövekedett kockázata a fejlődő további metakrón rosszindulatú. Katalógusa Háttér katalógusa Leiomyosarcomas vannak simaizom eredetű és fejleszteni a lágyrész az érfal és a simaizom réteg a zsigeri szervek . A gyomor-bél traktus, azok általában merülnek fel a submucosa és dudor ki a nyálkahártya és a savós hártyák. Ők jelenleg leggyakrabban előrehaladott daganat stádiuma. Ebben az esetben azt jelenti egy intramucosalis gyomor leiomioszarkómában. Kórtörténetét említett kezelésére retinoblastoma gyermekkorban. Szarkómák következő örökletes retinoblasztóma vannak általánosan található a lágy szövetek. Szerkezeti változtatások az RB1 katalógusa úgy tűnik, hogy szerepet játszhat a másodlagos malignitás kezelés után a retinoblasztóma. Katalógusa Esetismertetés
Egy 37 éves férfi reflux tüneti küldték endoszkópos vizsgálat. A vizsgálat során kancsalság volt feltűnő. A beteg számolt szemműtétemmel 1 éves kora miatt a retinoblasztóma. Mindkét szem érintett. A jobb szem mag nélküli. A bal szem kezeltük lézer. Nem volt a daganat kiújulását. Csíravonal mutáció RB1
kimutatható volt 1988-ban a családi anamnézisben nincs további esetén retinoblasztóma. Mivel a daganat megelőzésére a beteget endoszkópos vizsgálat. A gasztroszkópia, egy 1 cm átmérőjű polypous lézió találtak az antrum a gyomor. Ez volt gyanús, hogy egy hyperplasticus polip vagy adenoma gyomor nyálkahártyáját. A polypous elváltozás eltávolításáról endoszkóposan küldték kórszövettani vizsgálat. Reprezentatív 4 jim-es metszeteket formalinnal fixált, paraffinba ágyazott szövet a tumor mintákat festettük hematoxilin-eozin (H &E) és a perjódsav-Schiff. Immunhisztokémiai festéssel végeztük a standard avidin-biotin módszerrel elleni antitestekkel simaizom aktin (SMA, 01:20, Dako Cytomation, Glostrup, Dánia), S100 (1: 500, Dako Cytomation), CD34 (1: 500, Immunotech, Marseille, Franciaország) és a KIT (01:50, Dako Cytomation). A proliferatív hatást a festéssel a szövetet az antitest MiB-1 (1: 100, Dako Cytomation).
A polypous lézió, 1 cm átmérőjű, azt mutatta, rendszeres foveolar gyomor mirigyek és egy diffúz orsósejtes beszivárog a nyálkahártyában . Az orsó sejteket egymással párhuzamos és kanyarulat, mint kötegeket. A magokat hosszúkás a kövér végek és fokális enyhe atípiája (1.). Volt egy nagyobb mitotikus aránya 20 mitotikus figurák 50 nagyteljesítményű területeken. Az immunoassay, a tumorsejtek festettük erősen pozitív SMA (ábra. 2) és a negatív KIT, CD34 és S100. A proliferatív aktivitást, amely a MiB-1 volt, körülbelül 20% (3.). A orsósejtes beszűrődés minősítették szokatlan intramucosalis leiomioszarkómában kisfokú rosszindulatú. A diagnózist a játékvezető patológus. A tumor elért reszekciós jel a biopszia fokális. A endosonographic megfigyelési 4 héttel később, nem volt daganat maradék figyelhető meg. Mivel a daganat rosszindulatú mucosectomiák követte. A biopszia kimutatta a heg mellett rendszeres és nyálkahártya lamina muscularis nyálkahártyák. Vissza daganat nem volt látható. Az irodalomban nem voltak sem adatok a tumor kezelés sem adatok hosszú idejű nyomon követését intramucosalis leiomioszarkóma elérhető. A klinikai eredmény nem volt előre látható. Szerint egy szakértő az Európai Sarcoma Study Group, korlátozott eltávolítását a gyomor antrum javasolta, és kész 4 héttel később. Újragondolása kiderült krónikus gyomorhurut és a heg után mucosectomiák, de nem marad vissza daganat. Perigastricus nyirokcsomók és a paracaval nyirokcsomó mentesek voltak a tumor. A R0-reszekció nagy biztonsággal a reszekciós sikerült elérni. Az endoszkópos és endosonographic nyomon követése nem volt szembetűnő, 3 éve. 1. ábra A tumor beszivárog az orsó sejtek párhuzamosan elrendezett kötegeket. A magokat hosszúkás a kövér végek és fokális enyhe atípiája. Több mitoses mutatjuk be (HE, eredeti nagyítás × 400).
2. ábra Az immunhisztokémiai jelölje ki a diffúz orsósejtes beszivárog a gyomor nyálkahártyáját. A tumor átitatja a stroma között rendszeres differenciált gyomor mirigyek. A tumorsejteket folt erősen pozitív SMA. A már létező gyomormirigyben negatívak (SMA, eredeti nagyítás × 100).
3. ábra a proliferációs aktivitás a daganat beszűrődés, amely a MiB-1, mintegy 20%. Van egy normális proliferatív aktivitása hámsejtek az alján foveolar gyomor mirigyek (MIB-1, eredeti nagyítás × 100).
Megbeszélés
Leiomyosarcomas a gyomor ritkák. Ezek általában jelenlévő idősebb korban, és általában kiváló minőségű rosszindulatú daganat (WHO, 2000). Ezek adódnak simaizom a gyomor fal és többnyire található a submucosa. A szövettani diagnózis egy leiomioszarkómában egyértelmű alapján immunhisztokémiai expresszióját SMA. Abban az időben a primer diagnózis a tumor mérete általában nagy. Komplett tumorreszekcióra a standard kezelést. Az eset volt kivételesen, a klinikai és szövettani. A leiomioszarkómában hasonlított egy polip a gyomornyálkahártya nélkül kritériumainak stroma tumor vagy jelek a malignitás. A tumort korlátozódik a nyálkahártya, mutatott enyhe nukleáris atípia de magas proliferatív aktivitást. Ez az egyedülálló intramucosalis leiomioszarkómában a gyomor és az első gyomor leiomioszarkómában leírt egy túlélője egy retinoblasztóma gyermekkorban. Mivel a fiatal a beteg korát, a magas proliferatív aktivitásának a daganat és a zsigeri tumor helyén, egy reszekció a nagy tumor szabad árrés törekedett. Fokozott kockázatot jelent a fejlődés egy metakrón malignus következő örökletes retinoblasztóma miatt előzetes kezelés és /vagy genetikai hajlam az RB1 katalógusa [1, 2]. Megváltozása RB1
alaposan vizsgálták lágyrészdaganatok [3]. A leggyakrabban osteosarcomák, majd lágyszöveti szarkóma. Egy tanulmány szerint körülbelül három beteg leiomioszarkómában a lágy szövetek, a sugárzási tér elsődleges malignus gyermekkori, 11-13 évvel korábban. [1] Egy leiomioszarkómában a máj volt kimutatható egy 39 éves nő, aki nem kezelték 37 évvel korábban, az örökletes retinoblasztóma a szem [4]. Egy leiomioszarkómában a maxillofacialis régióban, majd egy chorioncarcinoma 5 év múlva, írták le egy hosszú távú nyomon követése a kezelés után egy kétoldalú retinoblasztóma [5]. A zsigeri leiomioszarkómában A húgyhólyag tűnik két esetben, 38 év és 47 év után örökletes retinoblasztóma [6, 7]. A betegnél a tumor túlélés körülbelül 3 közötti évtizedekben retinoblasztóma és a második daganatok. Ez a közös ügyünket. Hasonló eredményeket jelentettek nagy csoportjában retinoblasztóma betegek a közelmúltban [2]. Azonban 15, a 23, leiomioszarkómában kívül történt a sugárzási tér retinoblasztóma. Leggyakrabban volt méh leiomioszarkómában. Nem valószínű, hogy a sugárterhelés okozta a leiomioszarkómában. Továbbá a sugárzás - indukált kromoszóma instabilitás egyetlen normális RB1 katalógusa másolni úgy tűnik, hogy részt vesz a daganat fejlődését. Sugárzás kemoterápiával együtt alkalmazva fokozott kockázata leiomioszarkómában ebben a vizsgálatban.
Mivel sem sugárzásnak, sem pedig a kemoterápiás kezelés tűnik a mi esetünkben, az elsődleges genetikai elváltozások, azaz RB1 katalógusa lehet egy protooncogenetic hatása a fejlesztési másodlagos rosszindulatú. Ahogyan arról már korábban is van kockázata fokozott, hogy dolgozzon ki egy harmadik daganat. Katalógusa Következtetés
Ez az egyedülálló jelentés egy intramucosalis gyomor leiomioszarkómában és az első számla a gyomorban leiomioszarkómában után retinoblastoma gyermekkorban. A gondos klinikai követés javasolt, mert a megnövekedett kockázata a fejlődő további metakrón rosszindulatú.
Hozzájárulás
írásos beleegyezését adta a beteg közzétételét esettel és a kísérő képeket. Egy példányát az írásbeli beleegyezése megtekinthető az Editor-in-Chief a folyóirat. Katalógusa nyilatkozatok katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képeket
alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti benyújtott fájlok képek. 12957_2008_529_MOESM1_ESM.tiff A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 12957_2008_529_MOESM2_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 12957_2008_529_MOESM3_ESM.tiff A szerzők eredeti fájl 3. ábra Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy nem ellentétes érdekek. Katalógusa

• Palliatív laparoszkópos reszekció vesesejtes karcinóma áttételes gyomor: jelentés a case
• Egyidejű fejlesztését adenocarcinoma és emésztőrendszeri daganatok (GIST) a gyomorban: case report