Intramucosal lejomiosarkoma skrandžio po paveldimos retinoblastoma vaikystėje - atvejo ataskaitos ir literatūros apžvalga

Intramucosal lejomiosarkoma skrandžio po paveldimas Retinoblastoma vaikystėje - atvejo ataskaitą ir peržiūrėti literatūroje
tezės
Background pervežimas Leiomyosarcomas skrandžio yra labai reti. Pirminės diagnozės nustatymo metu augliai yra dažniausiai pažengęs ir pacientai skundžiasi pilvo skausmas dėl didelio auglio dydį. Endosonographically, augliai įspūdį kaip submucous masė su įtarimu į piktybinių navikų. Sarkomą šie paveldimos retinoblastoma vaikystėje yra per paprastai įsikūręs minkštųjų audinių. Struktūriniai pokyčiai iš Retinoblastoma pervežimas geno (RB1 pervežimas), atrodo, būti įtrauktas į patogenezės.
Byla pristatymas
37-erių metų vokiečių Vyras nukentėjo nuo refliukso liga. Be endoskopinio tyrimo mažas polypous auglys buvo aptiktas skrandį. Į rezekcijos pavyzdys atskleidė intramucosal lejomiosarkomomis. Pasibaigus vienerių metų amžiaus, pacientas turėjo Retinoblastoma.
Išvada
Tai unikalus ataskaita yra intramucosal skrandžio lejomiosarkomomis ir pirmą sąskaitos skrandžio lejomiosarkomomis po retinoblastoma vaikystėje. Kruopštus klinikinis tolesnių patartina, nes padidėja rizika susirgti toliau metachronous piktybiniai navikai.
Faktai
Leiomyosarcomas yra lygiųjų raumenų kilmės ir plėtoti minkštųjų audinių kraujagyslės sienelių ir lygiųjų raumenų sluoksnis vidaus organų organų , Virškinimo trakte, jie paprastai kyla submucosa ir bumbulas gleivinę ir serosa. Jie pateikia dažniausiai Išplėstinė auglio stadijoje. Šiuo atveju mes ataskaita yra intramucosal skrandžio lejomiosarkomomis. nurodytų medicinos istorija gydymui vaikystėje retinoblastoma. Sarkomą šie paveldimas Retinoblastoma yra per paprastai įsikūręs minkštųjų audinių. Struktūriniai pakitimai RB1
atrodo dalyvauti vidurinio piktybinių navikų patogenezės po gydymo retinoblastoma.
Byla pristatymas
37-metų vyras su grįžtamuoju simptominis buvo išsiųstas į endoskopinio tyrimo. Tyrimo metu žvairumas buvo ryškus. Pacientas pranešė apie akių operaciją su 1 metų amžiaus, dėl retinoblastoma. buvo paveikti abi akys. Teisė akių buvo enucleated. Į kairę akių buvo gydomi lazeriu. Nebuvo auglio recidyvas. Gonocitų linijos mutacija RB1
buvo aptiktas 1988 metais šeimos istorija yra ne toliau atvejis retinoblastoma. Dėl auglio prevencijos pacientas patyrė endoskopinio tyrimo. Be gastroskopijos, 1 cm skersmens polypous pažeidimo buvo rasta skrandžio antralinėje dalyje. Tai buvo įtartinas būti hiperplazinių polipas arba skrandžio gleivinės adenomos. Polypous pažeidimas buvo rezekcijos endoskopijos ir buvo išsiųstas į histopatologiniams tyrimą. Reprezentacinės 4 mkm skyriai formalino fiksuotas, parafiną įdėta audinio nuo naviko egzempliorių buvo tamsintas hematoksilinu ir eozinu (H & E) ir periodinio rūgšties-Schiff. Imunohistocheminį dažymo buvo atliktas naudojant standartinę avidino-biotinas metodą su antikūnų prieš lygiųjų raumenų aktino (SMA, 01:20, Dako Cytomation, Glostrup, Danija), S100 (1: 500, Dako Cytomation), CD34 (1: 500, Immunotech, Marselis, Prancūzija) ir RINKINYS (01:50, Dako Cytomation). Proliferacijos veikla buvo įvertinta dažymo audinį su antikūnais MIB-1. (1: 100, Dako Cytomation)
polypous pažeidimas, 1 cm skersmens, parodė reguliariai foveolar skrandžio liaukas ir išplitęs veleno ląstelių įsiskverbti į gleivinę , Suklys ląstelės buvo išdėstyti lygiagrečiai ir menturinių kaip pluoštus. Branduoliai ištęstos formos su apkūnus galuose ir iš pagrindų lengvas atipijos (1 pav.). Ten buvo padidintas mitozinis norma 20 mitozės figūrų 50 didelės galios srityse. Į analizės metodu, naviko ląstelės nudažomi stipriai teigiamas SMA (2 pav.) Ir neigiamas KIT, CD34, ir S100. Proliferacinis veikla, žymimas mib-1, buvo maždaug 20% ​​(3 pav.). Suklys ląstelių Infiltrate buvo laikoma neįprastu intramucosal lejomiosarkomomis žemos kokybės piktybinių navikų. Diagnozė buvo patvirtinta Teisėjas patologas. Navikas pasiekė rezekcija ženklą biopsijos iš pagrindų. Be endosonographic monitoringo 4 savaičių, nebuvo navikas likutis laikomasi. Dėl auglio piktybiškumo, mucosectomy laikytis. Biopsija atskleidė randą kitą reguliariai gleivinės ir Lamina muscularis gleivinės. Naviko likutis nebuvo matyti. Literatūroje nebuvo nei naviko gydymo duomenys, nei duomenų, su ilgamete tolesnių intramucosal lejomiosarkomomis prieinama. Klinikinis rezultatas nebuvo nuspėjamas. Pasak Europos sarkoma tyrimų grupės ekspertas, ribotas rezekcija skrandžio antralinėje dalyje buvo rekomenduota ir padaryta 4 savaičių. Pakartotinis tyrimas atskleidė lėtiniu gastritu ir randą po mucosectomy, bet ne naviko likučius. Virškinamąjį traktą limfmazgiai bei paracaval limfmazgis buvo be naviko. R0 rezekcijos su dideliu saugai rezekcija skirtumas buvo pasiektas. Endoskopinio ir endosonographic tolesnių buvo nepastebima, nes 3 metus. 1 pav Naviko įsiskverbti su suklio ląstelių išdėstytų lygiagrečiai pluoštus. Branduolys buvo pailgos su apkūnus galuose ir iš pagrindų švelniu atipijos. Keli mitozinėse rodomi (HE, originalų priartinimas × 400).
2 pav imunohistocheminį dažymo pabrėžti difuzinis veleno ląstelių įsiskverbti į skrandžio gleivinę. Navikas infiltratai tarp reguliariai diferencijuotų skrandžio liaukų stromoje. Naviko ląstelės nusidažo labai teigiamas SMA. Į nesieja skrandžio liaukos yra neigiamas (SMA, originalus didinimo × 100).
3 paveikslas proliferacijos veikla naviko įsiskverbti, nustatė MIB-1, yra maždaug 20%. Yra normalu proliferacijos veikla epitelio ląstelių į foveolar skrandžio liaukų (MIB-1, originali priartinimu × 100) apačioje.
Diskusijos
Leiomyosarcomas skrandžio yra labai reti. Jie paprastai dalyvauja vyresnio amžiaus ir paprastai iš aukštos kokybės piktybinių navikų (PSO, 2000). Jie kyla iš lygiųjų raumenų skrandžio sienos ir daugiausia buvo įsikūręs submucosa. Histologinis diagnozė lejomiosarkomomis yra nedviprasmiška nuo imunohistocheminio išraiška SMA pagrindu. Pirminės diagnozės nustatymo metu navikas dydis yra paprastai didelis. Pilnas naviko rezekcija yra standartinis gydymas. Pranešė, kad byla buvo ypač klinikinė ir histologinis. Lejomiosarkoma priminė skrandžio gleivinės polipas be kriterijais, stromos naviko ar požymių piktybinių navikų. Navikas buvo apribota gleivinę, parodė švelnų branduolinę atipijos bet aukštas dauginimosi veiklą. Tai unikalus intramucosal lejomiosarkoma skrandžio ir pirmoji aprašyta nuo A vaikystėje retinoblastoma išgyvenęs skrandžio lejomiosarkoma. Dėl jauno amžiaus pacientui, didelis proliferacijos veikla naviko ir visceralinių auglio vietą A rezekcija su didelio naviko nemokamai maržos buvo siekis. Yra rizika padidėja dėl tam metachronous piktybinių navikų po paveldimos retinoblastoma plėtros dėl išankstinio apdorojimo ir /ar genetinio jautrumo RB1
[1, 2]. Pasikeitimai RB1
nuodugniai tiriami minkštųjų audinių navikų [3]. Dažniausiai yra osteosarkomų, po minkštųjų audinių sarkomą. Vienas tyrimas pranešė apie trijų pacientų, sergančių lejomiosarkomomis minkštųjų audinių, o spinduliuotės srityje pirminio piktybinių navikų vaikystėje, nuo 11 iki 13 metų anksčiau [1]. Kepenų lejomosarkoma buvo pastebėtas keliose 39-metų moteris, kuris buvo apdorotas 37 metų anksčiau, paveldimas retinoblastoma akies [4]. Lejomiosarkoma žandikaulių srityje, po chorioncarcinoma 5 metų, buvo aprašyta Ilgalaikių stebimųjų iki po gydymo dvišalio retinoblastoma [5]. Visceralinių lejomiosarkoma šlapimo pūslės pranešė dviem atvejais, 38 metų ir 47 metų po paveldimos retinoblastoma [6, 7]. Pacientai turėjo naviko nemokamą išlikimą apie 3 dešimtmečius tarp retinoblastoma ir antrojo piktybinių navikų. Tai yra bendra su mūsų atveju. Panašūs rezultatai buvo pastebėtas didelis kohortos retinoblastoma pacientams, neseniai [2]. Tačiau 15 iš 23 lejomiosarkomomis įvyko ne spinduliuotės srityje retinoblastoma. Dažniausiai buvo gimdos lejomiosarkoma. Atrodo neįtikėtina, kad apšvita sukelia lejomiosarkomomis. Be to spinduliavimo - chromosomos nestabilumas vieno normalaus RB1
kopijuoti atrodo dalyvauja naviko vystymąsi. Radiacinės kartu su chemoterapija buvo susijęs su padidėjusio rizikos lejomiosarkomomis šiame tyrime.
Kadangi nei radiacija, nei chemoterapijos pranešė mūsų atveju, pirminių genetiniai pakitimai, ty RB1
gali turėti protooncogenetic poveikį vystymuisi antriniai piktybiniai navikai. Kaip aprašyta anksčiau yra padidinta rizika kurti trečiąją auglį.
Išvada
Tai unikalus ataskaita yra intramucosal skrandžio lejomiosarkomomis ir pirmą sąskaitos skrandžio lejomiosarkomomis po retinoblastoma vaikystėje. Kruopštus klinikinis tolesnių patartina, nes padidėja rizika susirgti toliau metachronous piktybiniai navikai.
Sutikimas
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš paciento paskelbti šiuo atveju ataskaitoje ir pridedamose vaizdų. A raštiško sutikimo galima peržiūrėti, kurį redaktorius vyriausiasis žurnalo.
Deklaracijos
Autoriai "originalas pateiktas failai vaizdų
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalus pateiktų failų vaizdai. 12957_2008_529_MOESM1_ESM.tiff Autorių originalus failas 1 pav 12957_2008_529_MOESM2_ESM.tiff Autorių originalaus failo 2 pav autorių originalų failą 3 paveiksle konkuruojančių interesų
autoriai 12957_2008_529_MOESM3_ESM.tiff pareiškiu, kad jie neturi jokių konkuruojančių interesų.

• Paliatyvi laparoskopinės inkstų ląstelių karcinoma metastazavusiu į skrandį: pranešimas apie case
• Sinchroninis plėtra adenokarcinoma ir virškinimo trakto stromos naviko (VTSN) skrandyje: byla report