Intramucosal leiomyosarcoma vun de Mo. folgenden ierflech retinoblastoma zu Kandheet - e Fall Rapport an Revisioun vun der Literatur

Intramucosal leiomyosarcoma vun de Mo. folgenden ierflech retinoblastoma zu Kandheet - e Fall Rapport an Revisioun vun der Literatur VerfÜgung méiglech VerfÜgung Background VerfÜgung Leiomyosarcomas vun de Mo si ganz rar. An der Zäit vun der Primärschoul Diagnos sinn der erhéijen dacks zu fortgeschratt Etapp an de Patienten beschwéieren vun postwendend misse Leed wéinst grouss entholl Gréisst. Endosonographically, Ofdréck vun der erhéijen als submucous Mass mat Verdacht op malignancy. Sarcomas folgenden ierflech retinoblastoma zu Kandheet sinn am Allgemengen an der mëll Otemschwieregkeeten wellkomm. Strukturell hire Restaurant vun der retinoblastoma VerfÜgung Gentherapie (RB1 VerfÜgung) schéngen an der pathogenesis Équipe ze ginn. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 37-Joër-alen däitsche männlech aus reflux Stéierungen gelidden. Am Bild Ënnersichung war eng kleng polypous entholl am Mo. fonnt. D'resection specimen Teamchef eng intramucosal leiomyosarcoma. Am Alter vun engem Joer, hat de Patient eng retinoblastoma. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Dëst ass d'eenzegaarteg Rapport vun enger intramucosal gastric leiomyosarcoma an d'éischt Kont vun engem gastric leiomyosarcoma der retinoblastoma zu Kandheet. Eng virsiichteg Medeziner Suivi ass vun den Entwécklungslänner weider metachronous malignancies wéinst fräi Risiko ugeroden. VerfÜgung Background VerfÜgung Leiomyosarcomas si vun glat Muskel Urspronk an der mëll Otemschwieregkeeten vun der Zuchstreck Mauer an der glat Muskel futti vun visceral Organer entwéckelen . An der gastrointestinal TRACT, si normalerweis an der submucosa opwerft an der mucosa an serosa Bucht eraus. Si presentéieren déi oft an fortgeschratt entholl Etapp. An dësem Fall Rapport mir vun engem intramucosal gastric leiomyosarcoma. Medical Geschicht bezeechent Traitement vun enger retinoblastoma zu Kandheet. Sarcomas folgenden ierflech retinoblastoma sinn am Allgemengen an der mëll Otemschwieregkeeten wellkomm. Strukturell hire Restaurant vun RB1 VerfÜgung Virworf vun der pathogenesis vun der Première malignancy der Behandlung vun retinoblastoma Équipe ze ginn. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 37-Joër-alen Mann mat reflux bréngt war bis Bild Ënnersichung geschéckt. Während den Examen opfälleg strabismus war. De Patient doriwwer Aen Operatioun mat 1 Joer vun Alter, wéinst engem retinoblastoma. Zwee Aen waren betraff. Déi riets Aan war enucleated. Lénks Aen huet mat Laser behandelt. Et war keen entholl Réckwee. A germline stattfannen an RB1 VerfÜgung zu 1988. Am Famill Geschicht nogewise gouf et keng weider Fall vun retinoblastoma. Wéinst entholl Vermeidung mécht de Patient Bild vum Examen. An gastroscopy, war en 1 cm Duerchmiesser polypous lesion am antrum vun de Mo. fonnt. Et war verdächteg engem hyperplastic polyp oder eng adenoma vun gastric mucosa gin. D'polypous lesion war endoscopically resected a war bis histopathological Enquête geschéckt. Vertrieder 4 μm Rubriken vun formalin-fix, paraffin-Ënnerbewosstsinn Otemschwieregkeeten aus der entholl uplanzen sech mat hematoxylin an eosin (H & E) Kierchefënster an op periodeschen Seier-Schiff. Immunohistochemical staining war mat der Norm avidin-biotin Method mat antibodies géint glat Muskel actin gesuergt (SMA, 1:20, Dako Cytomation, Glostrup, Dänemark), S100 (1: 500, Dako Cytomation), CD34 (1: 500, Immunotech, Marseille, Frankräich) an KIT (1:50, Dako Cytomation). D'proliferative Aktivitéit vun staining der Otemschwieregkeeten mat der antibody MiB-1 zurzäit huet. (1: 100, Dako Cytomation) VerfÜgung der polypous lesion, 1 cm Duerchmiesser, awer regelméisseg foveolar gastric Glands an engem diffusen spindle Zell am mucosa infiltrate . D'spindle Zellen sech am parallel arrangéiert an whorl wëll Packages. D'Käre sech mat plump goung verlängerten an focally mëll atypia (Figebam. 1). Et war eng fräi mitotic Taux bei 20 mitotic Zuelen an 50 héich Muecht Felder. An der immunoassay, Kierchefënster der entholl Zellen ganz positive fir SMA (Figebam. 2) an negativ fir KIT, CD34, an S100. D'proliferative Aktivitéit, identifizéiert vun MiB-1, ass ongeféier 20% (Figebam. 3). D'spindle Zell infiltrate war wéi en ongewéinlechen intramucosal leiomyosarcoma vun niddereg Schouljoer malignancy klassifizéiert. D'Diagnos war duerch eng ellen pathologist confirméiert. D'entholl erreecht der resection Zeeche vun der Fro focally. An endosonographic iwwerwaacht 4 Woche méi spéit, war et kee entholl residuum observéiert. Well vun entholl malignancy, mucosectomy gefollegt. D'Fro, datt e Weih nieft regelméisseg mucosa an lamina muscularis mucosae. Entholl residuum war net gesinn. An der Literatur sech weder Donnéeën vun entholl Behandlung nach Date mat laanger Zäit Suivi vun intramucosal leiomyosarcoma sinn. D'Medeziner Resultat war net prévisibel. Laut engem Expert vun der Europäescher Sarcoma Sécuritéit Group, war eng limitéiert resection vun der gastric antrum recommandéiert a 4 Woche méi spéit geschitt. Reexamination réischt enger chronescher gastritis an enger Weih der mucosectomy, mä kee entholl residuum. Perigastric lymph Wirbelen an enger paracaval lymph Node sech vun entholl gratis. A R0-resection mat héije Sécherheet vun der resection Spillraum war erreecht. D'Bild an endosonographic Suivi war zanter 3 Joer inconspicuous. Figur 1 entholl infiltrate mat spindle zu parallel Packages arrangéiert Zellen. D'Käre sech mat plump goung verlängerten an focally mëll atypia. Puer mitoses sinn (HIEN, × 400 original Vergréisserung) gewisen. 2 Immunohistochemical staining der diffusen spindle Zell infiltrate an der gastric mucosa Highlight Dorënner VerfÜgung. D'entholl infiltrates der stroma tëscht regelméisseg ënnerscheet gastric Glands. D'entholl Zellen fir SMA ganz positive stain. D'preexisting gastric Glands sinn negativ (SMA, original Vergréisserung × 100). VerfÜgung 3 Dorënner der proliferative Aktivitéit vun der entholl infiltrate, identifizéiert vun MiB-1, ass ongeféier 20%. Et ass eng normal proliferative Aktivitéit vun epithelial Zellen vun ënnen foveolar gastric Glands (MIB-1, original Vergréisserung × 100). VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung Leiomyosarcomas vun de Mo si rare. Si meeschtens an eeler Alter an sinn normalerweis vun Héichwäertege malignancy (DÉI 2000). Si opwerft vun der glat Muskel vun gastric Mauer an huet an der submucosa wellkomm. D'histological Diagnos vun enger leiomyosarcoma ass op der Grondlag vun der immunohistochemical Ausdrock vun SMA däitlech. An der Zäit vun der Primärschoul Diagnos ass d'entholl Gréisst normalerweis grouss. Komplett entholl resection ass de Standard Behandlung. De Rapport Fall war ausseruerdentlecht, Medeziner an histological. D'leiomyosarcoma Beruff engem polyp vun der gastric mucosa ouni Critèrë vun engem stromal entholl oder Zeeche vun malignancy. D'entholl war de mucosa limitéiert, zougedréckt mëll nuklear atypia mä eng héich proliferative Aktivitéit. Et ass déi eenzegaarteg intramucosal leiomyosarcoma vun de Mo an d'éischt an eng Iwwerliewenspensioun vun engem retinoblastoma zu Kandheet beschriwwen gastric leiomyosarcoma. Well vun de jonken Alter vun de Patient, déi héich proliferative Aktivitéit vun der entholl an der visceral entholl Site, engem resection mat grousser entholl gratis Rand war Quotefraen. Et ass eng grouss Gefor fir d'Entwécklung vun engem metachronous malignancy folgenden ierflech retinoblastoma wéinst der virewech Behandlung an /oder genetesch waat RB1 VerfÜgung [1, 2]. Hire Restaurant zu RB1 VerfÜgung zu mëll Otemschwieregkeeten erhéijen grëndlech ënnersicht ginn [3]. Dacks sinn osteosarcomas, déi mëll Otemschwieregkeeten sarcomas gefollegt. Eng Etude doriwwer dräi Patienten mat leiomyosarcoma vun der mëller Otemschwieregkeeten, zu der Stralung Beräich vun enger Primärschoul malignancy zu Kandheet, 11 bis 13 Joer virdrun [1]. A leiomyosarcoma vun der Liewer gouf zu engem 39-Joer-ale Fra fonnt, déi virun 37 Joer behandelt gouf, fir ierflech retinoblastoma vun der Aa [4]. A leiomyosarcoma an der Oraloperatioun Regioun, déi vun engem chorioncarcinoma 5 Joer duerno spéit, war an engem langfristeg Suivi vun der Behandlung vun engem bilateralen retinoblastoma [5] beschriwwen. Visceral leiomyosarcoma vun den Duerchfall Infektioun BBC ass der ierfgroussherzoglecher retinoblastoma an zwee Fäll, 38 Joer a 47 Joer gemellt [6, 7]. D'Patienten hu entholl gratis Iwwerliewe vu ronn 3 Joerzéngten tëscht retinoblastoma an zweeter malignancies. Dëst ass gemeinsam mat eisem Fall. Ähnlech Resultater goufen kuerzem an enger grousser Kohort vun retinoblastoma Patienten gemellt [2]. Ee, 15 aus 23 leiomyosarcoma Priedegt ausserhalb der Stralung Terrain vun retinoblastoma. Déi meescht goufen dacks Joan leiomyosarcoma. Et schéngt onwahrscheinlech, datt d'Stralebelaaschtung der leiomyosarcoma verursaacht. Desweideren engem Stralung - entschlof chromosome Onstabilitéit vun eenheetlechen normal RB1 VerfÜgung schéngt zu entholl Entwécklung ze ginn Équipe Copy. Stralung kombinéiert mat Chimiotherapie mat engem Heng Rinnen Risiko fir leiomyosarcoma an dëser Etude verbonne war. VerfÜgung Well weder Stralung nach Chimiotherapie Behandlung an eisem Fall gemellt ass, Primär- genetesch hire Restaurant, dh zu RB1 VerfÜgung engem protooncogenetic Effekt op d'Entwécklung vun hutt vläicht Secondaire malignancies. Wéi virdrun beschriwwen et ass eng grouss Gefor engem Drëttel entholl ze entwéckelen. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Dëst ass d'eenzegaarteg Rapport vun enger intramucosal gastric leiomyosarcoma an d'éischt Kont vun engem gastric leiomyosarcoma der retinoblastoma zu Kandheet. Eng virsiichteg Medeziner Suivi ass vun den Entwécklungslänner weider metachronous malignancies wéinst fräi Risiko ugeroden. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung vum Patient fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an accordéiert Biller kritt huet. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun de Redakter-zu-Chef vun dëser Zäitschrëft sinn. VerfÜgung Deklaratioune VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 12957_2008_529_MOESM1_ESM.tiff Auteuren 'original Datei fir Figur 1 12957_2008_529_MOESM2_ESM.tiff Auteuren' original Datei fir Figur 2 12957_2008_529_MOESM3_ESM.tiff Auteuren 'original Datei fir Figur 3 Wettsträit Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung

• Palliativer laparoscopic resection vun keen Auto Zell carcinoma metastatic fir de Mo: Rapport vun enger case
• Gläichzäiteg Entwécklung vun adenocarcinoma an gastrointestinal stromal entholl (Schued) an de Mo: Fall report