Intramucosal leiomyosarcoma želuca sljedećeg nasljednog retinoblastom u djetinjstvu - prikaz slučaja i pregled literature

Intramucosal leiomiosarkoma želuca sljedećem nasljedne retinoblastom u djetinjstvu - prikaz slučaja i pregled literature
apstraktne pregled pozadine
Leiomyosarcomas želuca su vrlo rijetke. U vrijeme primarne dijagnoze su tumori najčešće u poodmakloj fazi, a pacijenti se žale na bolove u trbuhu, zbog velike veličine tumora. Endosonographically, tumori impresionirati kao submucous mase sa sumnjom na malignu bolest. Sarkomi Sljedeći nasljedni retinoblastom u djetinjstvu u su uglavnom smještene u meko tkivo. Strukturne promjene gena retinoblastom
(RB1
) Čini se da su uključeni u patogenezu. Pregled, prikaz slučaja
A 37-godišnji njemački muško bolovala od refluksa poremećaja. U endoskopskoj ispitivanju mala nalik polipu tumor u želucu. U resekcija primjerak otkrila intramucosal leiomyosarcoma. U dobi od jedne godine, pacijent je imao retinoblastom. Pregled Zaključak pregled Ovo je jedinstvena izvješće o intramucosal želučane leiomiosarkoma i prvi račun na želucu leiomiosarkoma nakon retinoblastom u djetinjstvu. Pažljiva klinička follow-up se savjetuje zbog povećanog rizika od razvoja daljnje metachronous malignih bolesti. Pregled Pozadina pregled Leiomyosarcomas su od glatkog mišićnog podrijetla, a razvijaju se u mekom tkivu stijenke krvnih žila i na glatkoj sloja mišića visceralne organe , U gastrointestinalnom traktu, normalno nastaje u submukozi i izbočiti se sluznice i seroze. Oni su danas najčešće u poodmakloj fazi tumora. U ovom slučaju smo izvješće o intramucosal želučane leiomiosarkoma. Povijest bolesti naziva djelovanje na retinoblastom u djetinjstvu. Sarkomi Sljedeći nasljedni retinoblastom u su uglavnom smještene u meko tkivo. Strukturne promjene u RB1 pregled Čini se da su uključeni u patogenezu sekundarne maligne bolesti nakon liječenja retinoblastom. Pregled, prikaz slučaja
A 37-godišnji muškarac s povratnim simptomatskom je poslan endoskopskog pregleda. Tijekom pregleda strabizam je upečatljiv. Pacijentica je izvijestila o operaciji očiju sa 1 godine starosti, zbog retinoblastom. Obje su oči bile pogođene. Desno oko je izvađene. Lijevo je oko obrađen je s laserom. Nema tumora. Matične linije mutacija RB1 pregled je otkriven 1988. U obiteljskoj anamnezi nema daljnje slučaj retinoblastom. Zbog prevencije tumora pacijent podvrgnut endoskopskom pregledu. U gastroskopija, 1 cm u promjeru nalik polipu lezija pronađen u antrumu želuca. Bilo je sumnjivo da se hiperpla polip ili adenom želučane sluznice. Nalik polipu lezija resected endoskopski i upućen na patohistološku istrage. Reprezentativne 4 um dijelovi formalinom fixed, paraffin-embedded tkivu tumora uzoraka su obojene s hematoksilinom i eozinom (H &E) i perjodna kiselina-Schiff, Imunokemijsko bojenje je izvršena korištenjem standardnog avidin-biotin metodu s protutijelima na glatko mišićno aktina (SMA, 1:20, Dako Cytomation, Glostrup, Denmark), S100 (1: 500, Dako Cytomation), CD34 (1: 500, Immunotech, Marseille, Francuska) i KIT (1:50, Dako Cytomation). Je proliferativna aktivnost određena je pomoću bojanja tkiva s protutijelom MiB-1. (1: 100, Dako Cytomation)
nalik polipu lezija, 1 cm u promjeru, pokazali su redovite foveolar želučane žlijezde i difuzni vreteno stanice infiltriraju u sluznici , Vretena, stanice su raspoređeni u paralelno i pršljenu poput snopova. Jezgre su izdužene s punašnim krajevima i fokalno blage atipiji (Sl. 1). Došlo je do povećane stope mitoze sa 20 mitoze likovima u 50 visokih polja snage. U imuno, tumorske stanice bojane jako pozitivno za SMA (sl. 2) i negativne za KIT, CD34 i S100. Je proliferativna aktivnost, identificirati MIB-1, bio je približno 20% (Sl. 3). Stanica infiltrat vreteno je klasificiran kao neobičan intramucosal leiomiosarkoma niskog stupnja malignosti. Dijagnoza je potvrđena od strane suca patologa. Tumor postigao resekcija žig biopsije fokalno. U endosonographic praćenja 4 tjedna kasnije, nije bilo tumora ostatak pridržavati. Zbog tumora malignosti, mucosectomy slijedio. Biopsija otkrila ožiljak pored redovne sluznice i lamelu muskularis mukoze. Tumor ostatak nije vidio. U literaturi su ni podaci o liječenju tumora ni podaci s dugogodišnjim praćenjem intramucosal leiomiosarkoma na raspolaganju. Klinički ishod nije bio predvidiv. Prema stručnjak Europske Sarkoma Study Group, ograničeni resekcija antruma želuca preporuča i učinio 4 tjedna kasnije. Preispitivanje otkrila kronični gastritis i ožiljak nakon mucosectomy, ali ne i tumora ostatak. Perigastric limfni čvorovi i paracaval limfni čvor bili slobodni od tumora. dostignuto je R0-resekcija s visokim sigurnost resekcija margine. Endoskopskog i endosonographic follow-up je bio neprimjetan jer 3 godine. Slika 1 Tumor infiltrira s vretenastih stanica raspoređenih u paralelnim snopovima. Jezgre su izdužene s punašnim krajevima i fokalno blage atipiji. Nekoliko mitoses prikazati (on, izvorno povećanje × 400).
Slika 2 Imunohistokemijsko bojanje istaknuti difuzno vretena stanice infiltriraju u želučanoj sluznici. Tumor infiltrira stromi između redovitih diferenciranih želučanim žlijezdama. Tumorske stanice mrlja jako pozitivna za SMA. Prije postojeće želučane žlijezde su negativni (SMA, izvorno povećanje × 100).
Slika 3 proliferativna aktivnost infiltrata tumora, prepoznaje se po MIB-1, iznosi oko 20%. Postoji normalna proliferativna aktivnost epitelnih stanica na dno foveolar želučanim žlijezdama (MIB-1 izvorno povećanje x 100). Pregled Rasprava pregled Leiomyosarcomas želuca su rijetki. Oni su obično prisutni u starijoj dobi, a obično su od visoko kvalitetnog malignosti (WHO 2000). Oni proizlaze iz glatkog mišića želuca zida i uglavnom su smješteni u submukozi. Histološko dijagnoza leiomiosarkoma je nedvojbeno temeljem imunohistokemijske ekspresije SMA. U vrijeme dijagnoze primarnog veličina tumora je obično velik. Potpunog odstranjivanja tumora je standardni tretman. Prikazani slučaj je bio izuzetno, klinički i histološki. Leiomyosarcoma sličio polipa na sluznici želuca, bez kriterija tumora strome ili znakove malignosti. Tumor je ograničen na sluznicu, pokazali su blagi nuklearne atipiji već visoku proliferativnu aktivnost. To je jedinstvena intramucosal leiomyosarcoma želuca i prvi želuca leiomyosarcoma opisano u obiteljsku od retinoblastom u djetinjstvu. Zbog mlade dobi pacijenta, visoka proliferativna aktivnost tumora i visceralni tumor site, resekcija s velikim tumorskim slobodnim rubovima se bori. Postoji povećan rizik za razvoj metachronous malignosti sljedećem nasljedni retinoblastom zbog prethodne obrade i /ili genetskoj predispoziciji i RB1
[1, 2]. Promjene u RB1 pregled temeljito istraženi u mekim tumora tkiva [3]. Najčešće su osteosarkomi, a slijede ih mekih tkiva sarkoma. Jedna studija je izvijestio o tri pacijenta s leiomiosarkoma mekog tkiva, u polju zračenja primarne maligne bolesti u dječjoj dobi, od 11 do 13 godina ranije [1]. Leiomyosarcoma jetre je otkrivena u 39-godišnje žene koja je tretirana prije 37 godina, za nasljedne retinoblastom oka [4]. Leiomyosarcoma u maksilofacijalne regije, nakon čega slijedi chorioncarcinoma 5 godina kasnije, bio je opisano u dugoročno praćenje nakon liječenja bilateralnog retinoblastom [5]. Visceralni leiomyosarcoma mokraćnog mjehura je prijavljen u dva slučaja, 38 godina i 47 godina nakon nasljedne retinoblastom [6, 7]. Pacijenti imala tumor slobodan opstanak oko 3 desetljeća između retinoblastom i druge zloćudne bolesti. To je zajedničko s našim slučajem. Slični su rezultati objavljeni su u velikoj skupini retinoblastom pacijenata nedavno [2]. Međutim, 15 od 23 leiomiosarkoma dogodila izvan polja zračenja retinoblastom. Najčešće su maternice leiomyosarcoma. Čini se malo vjerojatno da izlaganje zračenju uzrokovalo leiomyosarcoma. Štoviše zračenja - Čini izazvana kromosoma nestabilnost jednog normalnog RB1 pregled kopirati da se uključe u razvoj tumora. Radijacija u kombinaciji s kemoterapijom bila je povezana s pojačanom riziku za leiomiosarkoma u ovoj studiji.
Budući ni zračenjem, niti kemoterapije liječenje je izvijestio u našem slučaju, primarna genetskim izmjenama, odnosno RB1 pregled može imati protooncogenetic utjecaj na razvoj sekundarne maligne bolesti. Kao što je ranije opisano postoji povećan rizik za razvoj treći tumor. Pregled Zaključak pregled Ovo je jedinstvena izvješće o intramucosal želučane leiomiosarkoma i prvi račun na želucu leiomiosarkoma nakon retinoblastom u djetinjstvu. Pažljiva klinička follow-up se savjetuje zbog povećanog rizika od razvoja daljnje metachronous malignih.
Pristanak
Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja i pratećih slika. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane Editor-in-Chief ovog časopisa. Pregled Izjave pregled autora na originalni podnio datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora izvornika poslanim datotekama za slike. 12957_2008_529_MOESM1_ESM.tiff autora izvorna datoteka za slike 1 12957_2008_529_MOESM2_ESM.tiff autorskim izvorne datoteke za sliku 2 12957_2008_529_MOESM3_ESM.tiff izvornu datoteku autorovih na Slici 3 suprotstavljenih interesa
Autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese. Pregled

• Palijativna laparoskopska resekcija karcinoma bubrega stanica s metastazama u želudac: izvješće o slučaju
• Simultano razvoj adenokarcinoma i gastrointestinalnog strome tumora (GIST) u trbuhu: prikaz slučaja