Intramucosal леймиосаркома желудка следуя наследственной ретинобластомы в детстве - отчет случая и обзор literature

Intramucosal лейомиосаркомой желудка следующей наследственной ретинобластомы в детстве - отчет случая и обзор литературы
Аннотация
Справочная информация
Leiomyosarcomas желудка очень редки. Во время первичной диагностики опухолей наиболее часто в продвинутой стадии, и пациенты жалуются на боли в животе из-за большого размера опухоли. Endosonographically, опухоли произвести впечатление, как субмукозных массы с подозрением на злокачественность. Саркомы следующие наследственной ретинобластомы в детстве в целом находится в мягкой ткани. Структурные изменения гена ретинобластомы
(RB1
), кажется, вовлечены в патогенез.
Клинический случай
37-летний немец мужчина страдал от рефлюкс расстройства. В эндоскопическом обследовании небольшая полипозно опухоль была обнаружена в желудке. Резекция образца выявили intramucosal Лейомиосаркома. В возрасте одного года, пациент имел ретинобластома.
Заключение
Это уникальный отчет из intramucosal желудка лейомиосаркомой и первый счет желудочного лейомиосаркомой после ретинобластомы в детстве. Тщательное клиническое наблюдение рекомендуется из-за повышенного риска развития дальнейших метахронного злокачественных новообразований.
Фона
Leiomyosarcomas имеют гладкие мышцы происхождения и развиваться в мягких тканях стенки сосуда и в гладких мышц слое внутренних органов , В желудочно-кишечном тракте, они обычно возникают в подслизистую и выпирают слизистую оболочку и серозной. Они представляют собой наиболее часто в продвинутой стадии опухоли. В этом случае мы сообщаем из intramucosal лейомиосаркомой желудка. Анамнез называют лечение с ретинобластомы в детстве. Саркомы следующие наследственную ретинобластома являются в целом находится в мягкой ткани. Структурные изменения из RB1
видимому, участвуют в патогенезе вторичного злокачественного новообразования после лечения ретинобластомы.
Клинический случай
37-летний мужчина с рефлюксной симптоматики был направлен на эндоскопическое обследование. Во время осмотра косоглазие было поразительным. Пациент сообщил о глазной операции с 1 года, из-за ретинобластомы. Оба глаза были поражены. Правый глаз был энуклеировали. Левый глаз обрабатывают лазером. Там не было никакого рецидива опухоли. Мутация зародышевой в RB1
был обнаружен в 1988 г. В семейной истории не существует еще один случай ретинобластома. Благодаря профилактике опухолей пациент подвергся эндоскопическое исследование. В гастроскопии, 1 см в диаметре полипозным поражения было обнаружено в полости желудка. Это было подозрительно быть гиперпластический полип или аденома слизистой оболочки желудка. Полипозно поражение резецировали эндоскопически и был направлен на гистологической расследование. Типичными 4 мкм участки фиксированных формалином, парафин ткани из образцов опухолей окрашивали гематоксилином и эозином (H &Amp; E) и периодической кислотно-Шиффа. Иммуногистохимическое окрашивание проводили с использованием стандартной авидин-биотин метод с антителами против гладких мышц актина (SMA, 1:20, Dako Cytomation, Glostrup, Дания), S100 (1: 500, Dako Cytomation), CD34 (1: 500, Immunotech, Марсель, Франция) и KIT (1:50, Dako Cytomation). Пролиферативная активность оценивали путем окрашивания ткани с антителом MiB-1. (1: 100, Dako Cytomation)
The полипозным поражения, 1 см в диаметре, показали регулярные foveolar желудочных желез и диффузное веретенообразные клетки инфильтрата в слизистой оболочке , Клетки шпинделя были расположены параллельно и завитушки, как пучки. Ядра были удлинены с пухлыми концами и очаговым мягким атипии (рис. 1). Был увеличение скорости митоза с 20 фигурами митоза в 50 высоких силовых полей. В иммунологическом анализе, опухолевые клетки окрашивали сильно положительный результат на SMA (рис. 2) и отрицательным для KIT, CD34 и S100. Пролиферативную активность, которые были определены МиБ-1, составляла примерно 20% (рис. 3). Веретеноклеточная инфильтрат был классифицирован как необычный intramucosal лейомиосаркомой низкой злокачественности класса. Диагноз был подтвержден рефери патологоанатомом. Опухоль достигла резекция отметки биопсии очагово. В endosonographic мониторинга через 4 недели, не было отстой опухоли не наблюдалось. Из-за опухоли новообразованиях, mucosectomy последовало. Биопсия показала шрам рядом с регулярной слизистой оболочки и пластинки мышечной слизистыми оболочками. Опухоль отстой не был замечен. В литературе не было ни данных лечения опухоли, ни данные с длительным временем наблюдения из intramucosal лейомиосаркомой доступны. Клинический исход не был предсказуем. По словам эксперта Европейского саркомы-й Исследовательской комиссии, ограниченная резекция антрума желудка было рекомендовано и сделано через 4 недели. Пересмотр выявили хронический гастрит и шрам после mucosectomy, но никакой опухоли Residuum. Лимфатические узлы окружающий пищеварительный тракт и paracaval лимфатических узлов были свободны от опухоли. R0-резекция с высокой безопасностью края резекции была достигнута. Эндоскопические и endosonographic наблюдения была незаметной, так как 3-х лет. Рисунок 1 опухолевого инфильтрата с клетками веретена, расположенных параллельно пучков. Ядра были удлинены с пухлыми концами и очаговым мягким атипии. Несколько митозы показаны (He, исходное увеличение × 400). Рисунок 2
Иммуногистохимическое окрашивание выделить диффузное веретенообразные клетки инфильтрата в слизистой оболочке желудка. Опухоль инфильтрирует строму между регулярными дифференцированной желудочных желез. Опухолевые клетки окрашиваются сильно положительный результат на SMA. Ранее существовавшие желудочных желез являются отрицательными (SMA, исходное увеличение × 100).
Рисунок 3 пролиферативная активность инфильтрата опухоли, которые были определены МиБ-1, составляет примерно 20%. Существует нормальный пролиферативная активность эпителиальных клеток в нижней части foveolar желудочных желез (MIB-1, исходное увеличение х100).
Обсуждение
Leiomyosarcomas желудка встречаются редко. Они, как правило, присутствуют в более позднем возрасте и, как правило, высокого класса злокачественных новообразований (WHO 2000). Они возникают из гладкой мускулатуры стенки желудка и были в основном расположены в подслизистой. Гистологический диагноз лейомиосаркомой однозначна на основе иммуногистохимического экспрессии SMA. Во время первичной диагностики размер опухоли, как правило, велика. Полное удаление опухоли является стандартом лечения. Зарегистрированный случай был исключительно, клинические и гистологические. Леймиосаркома напоминал полип слизистой оболочки желудка без критериев опухоли стромы или признаков злокачественной опухоли. Опухоль была ограничена слизистой оболочкой, показали умеренное ядерной атипии, но высокую пролиферативную активность. Это уникальный intramucosal леймиосаркома желудка и первый желудка леймиосаркома описано в выжившим в ретинобластома в детстве. Из-за молодого возраста пациента, высокая пролиферативная активность опухоли и сайт висцеральной опухоли, резекция с большими опухолевыми свободными краями стремится. Существует повышенный риск для развития метахронного злокачественности следующей наследственной ретинобластомы в связи с предшествующим уровнем лечения и /или генетической восприимчивости RB1
[1, 2]. Изменения в RB1
тщательно исследованные в опухолях мягких тканей [3]. Чаще всего являются остеосаркомы, за которыми следуют сарком мягких тканей. В одном исследовании сообщалось о трех пациентах с лейомиосаркомой мягких тканей, в поле излучения первичной злокачественной опухоли в детском возрасте, от 11 до 13 лет назад [1]. Леймиосаркома печени была обнаружена в 39-летней женщины, которая была обработана 37 лет до того, наследственной ретинобластомы глаза [4]. Леймиосаркома в челюстно-лицевой области, с последующим chorioncarcinoma 5 лет спустя, был описан в долгосрочной перспективе последующие после лечения двустороннего ретинобластомы [5]. Visceral леймиосаркома мочевого пузыря сообщается в двух случаях, 38 лет и 47 лет после наследственной ретинобластомы [6, 7]. Пациенты имели опухоли свободное выживание около 3 десятилетий между ретинобластома и второй злокачественных опухолей. Это общее с нашим случаем. Аналогичные результаты были получены в большой группе больных ретинобластомы в последнее время [2]. Тем не менее, 15 из 23 лейомиосаркомой произошло за пределами поля излучения ретинобластома. Чаще всего были маточные леймиосаркома. Представляется маловероятным, что облучение вызвало Лейомиосаркома. К тому же излучение - индуцированные хромосомные неустойчивость одного нормального RB1
копирования, кажется, участвует в развитии опухоли. Радиация в сочетании с химиотерапией был связан с повышенным риском развития лейомиосаркомой в данном исследовании.
Поскольку ни радиации, ни химиотерапии лечение, как сообщается, в нашем случае, первичные генетические изменения, т.е. в RB1
может иметь protooncogenetic влияние на развитие вторичные злокачественные опухоли. Как было описано ранее существует повышенный риск развития третьей опухоли.
Заключение
Это уникальный отчет из intramucosal желудка лейомиосаркомой и первый счет желудочного лейомиосаркомой после ретинобластомы в детстве. Тщательное клиническое наблюдение рекомендуется из-за повышенного риска развития дальнейших метахронного злокачественных новообразований.
Согласие
Письменное информированное согласие было получено от пациента к публикации этого доклада дела и сопровождающие изображения. Копия письменного согласия доступна для рассмотрения главного редактора Главный этого журнала.
Объявления
Авторы 'оригинальные представлены файлы для изображений изображения Ниже приведены ссылки на авторов оригинала, представленных файлов для изображений. "Исходный файл для фигурного 1 12957_2008_529_MOESM2_ESM.tiff Авторского 12957_2008_529_MOESM1_ESM.tiff авторов исходного файла для фигурного 2 12957_2008_529_MOESM3_ESM.tiff исходный файл авторов о рисунке 3 Конкурирующие интересы
Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

• Паллиативная лапароскопическая резекция почечной карциномы метастазировать в желудке: доклад дела
• Одновременное развитие аденокарциномы и опухоли желудочно-кишечного тракта (GIST стромы) в желудке: доклад слу…