Cancer utvecklas i ektopisk pankreasvävnad i magen: en fallrapport Bild Sammanfattning
utveckling av pankreasvävnad utanför gränserna för huvudkörteln, utan anatomiska eller vaskulära kopplingar mellan dem, är en medfödd missbildning kallad heterotopisk bukspottkörteln . En heterotopisk bukspottkörteln i mag-tarmkanalen är oftast upptäcks övrigt och risken för dess malign transformation är extremt låg. I denna studie beskriver vi det första fallet av endoepithelial cancer uppstår i en gastrisk heterotopisk bukspottkörteln hos en 56-årig kvinna i Grekland. Hon presenteras med epigastrisk smärta, återkommande illamående och kräkningar. Gastroskopi avslöjade en såriga skada i mag antrum, biopsier som visade intensiv epitelial dysplasi med begynnande malign degeneration. Patologi rapport om distala gastrektomi provet visade en 2 cm i diameter ulcerös massa i gastrisk antrum. Mikroskopiskt var en endoepithelial (in situ) karcinom i gastrisk antrum bestämts, vilket på sina ställen förvandlas till en microinvasive endomucosal adenokarcinom. Det är också för övrigt visat heterotopiska pankreas kanaler, som upptäckts i slemhinnan till muscularis propria av samma region i magen, där en endoepithelial (in situ) carcinoma evolving. Uppföljnings kursen var händelselös 6 månader postoperativt.
Bakgrund
utveckling av pankreasvävnad utanför gränserna för huvudkörteln, utan anatomiska eller vaskulära kopplingar mellan dem, är en medfödd missbildning kallad heterotopisk bukspottkörteln. Det upptäcks i cirka 0,5% verksamhet som omfattar övre delen av buken och det identifieras i 0,55-13,7% av obduktions serier [1, 2]. Heterotopisk pankreatisk vävnad kan hittas någonstans från den distala änden av esofagus till kolon i mag-tarmkanalen, men vanligast påträffas i magen (25 till 40%) [2], mestadels i antrum och prepyloric region på större krökning eller bakre vägg. Ovanliga platser inkluderar den gemensamma gallgången, gallblåsan [3] mesocolon [4], den meckels divertikel [5], naveln [6] och mesenteriala vävnaden. Den heterotopisk bukspottkörteln är symtomfri i allmänhet, men när upptäckte för övrigt dess kliniska betydelse är beroende av de resulterande komplikationer. När pankreasvävnad är närvarande i magen, symtom brukar likna dem i en massa skada, med pyloric obstruktion, sår eller blödning, och de får åtföljas av de flesta patologiska förändringar ses i eutopic bukspottkörteln, t.ex. akut och kronisk pankreatit, pseudo, abscess. Cancer uppstår i en gastrisk heterotopa bukspottkörteln, men är extremt sällsynt, med mindre än tjugo fall rapporterats i litteraturen [2, 7-15].
Detta dokument rapporterar första, så vitt vi vet, gäller endoepithelial cancer uppstår i en gastric heterotopisk bukspottkörteln hos en 56-årig kvinna i Grekland. Bild Case presentration Review, en 56-årig kvinna togs in på grund av epigastriesmärta av flera veckor, tillsammans med återkommande illamående och kräkningar. Hennes sjukdomshistoria ingår en refluxesofagit med en diafragmabråck och hypotyreos under medicinsk behandling. På gastroskopi, var en såriga skada i mag antrum hittas, biopsi som visade intensiv epitelial dysplasi med begynnande malign degeneration (Fig. 1). Fysisk undersökning och alla laboratorieresultat var normala. De tumörmarkörer, inklusive CEA (1,3 ng /ml), AFP (4,4 ng /ml), CA-19-9 (2,9 u /ml), CA-125 (4,74 u /ml) och CA-72-4 (3,1 u /ml) var inom normala gränser. Buken ultraljud och bröstkorg och buk datortomografi visade inga patologiska tecken. Patienten electively leda till operationssalen, där enligt en mittlinjen snitt laparotomi och en efterföljande palpation av magen, var en liten prepyloric massa hittades. Regionala lymfkörtlar sändes till frysta snitt, som visade inga tecken på malignitet. En distal gastrektomi utfördes under intryck av en begynnande adenokarcinom i magsäcken antrum. Figur 1 gastroskopi: En såriga lesion i prepyloric regionen.
Gross funktioner i kirurgiskt resekterade exemplar av den distala gastrektomi var av en ulcerated lesion i magsäcks antrum, som gränsar till den mindre krökningen av magen, som mätte 2 x 1,2 cm, med jämna kanter. Resten av magslemhinnan visade inte några andra makroskopiskt märkbara resultat och de utskurna marginalerna var fria från tumörer. Lymfkörtel metastas identifierades inte.
Mikroskopiska resultaten av ulcerös gastrisk skada i antrum är desamma som för endoepithelial (in situ) cancer (med infiltrerande morfologi i de flesta av dess yta) (Fig. 2a och 3). Små gastric microinvasive slemhinnor adenokarcinom härdar redovisades i några ytliga platser. I samma gastric region ektopiska pankreaskanalerna belägna i slemhinnan, submucosa och muskelskiktet (3/4 av dess djup). Deras epitel var antingen normal eller dysplastiska på platser, en dysplasi som varierade från mild till betydande, förutsatt i många fall tecknen i endoepithelial (in situ) carcinoma. Ingen störning av lamina propria av ektopisk kanalerna noterades. Magslemhinnan intill lesionen presenteras med omfattande enter metaplasi, dysplastiska vitiations och några ektopisk kanaler. De utskurna marginaler och omentum var fria från tumörer. Lymfkörtel metastatisk infiltration identifierades inte. Figur 2 Schematisk beskrivning av snittytan av utskurna provet avslöjar samexistens av en in situ adenokarcinom i magsäcken antrum med en ektopisk bukspottkörteln (kanaler endast) endoepithelial carcinoma. Nummer motsvarar patologi fotografier av de kirurgiska provet som ses i figur 3. Förkortningar:. ULC = ulcer, a = slemhinna, b = submucosa, c = muscularis propria
Figur 3 patologi fotografier av de kirurgiska provet, som motsvarar de nummer noteras i figur 2a. 1. Ulcerös endomucosal magcancer (H-E x 6). 2. Ulcerös endomucosal magcancer och heterotopiska pankreaskanalerna (H-E × 25). 3. Gastric adenokarcinom (H-E × 100). 4. Föreningen mellan magcancer och heterotopiska pankreaskanalerna (H-E × 25). 5. Heterotopisk pancreatic kanalen med en dysplastiska epitel (H-E × 100). 6. Heterotopisk pankreas kanaler som ligger inom muscularis propria (HE × 6). Sälja The patologiska fynd leder oss till slutsatsen att vi hade att göra med en gastric endoepithelial (in situ) cancer, som på platser antas tecken i en microinvasive endomucosal adenokarcinom. Det övrigt visade också heterotopiska pankreas kanaler upptäcks inom slemhinnan till muscularis propria av samma region i magen, där en endoepithelial (in situ) bil inoma evolving.
Vi genomförde därefter immunhistokemisk färgning med hjälp av antikroppar visas i Tabell 1. när det gäller gastric tumörvävnad cytokeratin (CK) 7 och Ki-67 hade den starkaste positiva immunoreaktivitet, medan cytokeratin 7 och karcinoembryonalt antigen (CEA) var nästan lika positiv i heterotopiska pankreaskanalerna site.Table en Immunhistokemisk färgning mönster i förevarande fall
Antibody
Gastric tumörstället
Gastric heterotopisk bukspottkörteln webbplats
Beskrivning och & . Användning av antikropp
CEA
(+) Review (++) Review onkofetalt antigen i gastrointestinal, bröst-, lung-, bukspottkörtel och andra cancerformer
CA 19-9
(-)
(-) Review användbara CERUM markör i mag-tarm och pankreascancer; . Starkaste färgning i pancreatic cancer
Cytokeratin 7
(+) Review (++) katalog som normalt återfinns i enkla epitel från mag-tarmkanalen; . Mindre grad av uttryck i magcancer
Cytokeratin 19
(+) Review (-).
Cytokeratin filament i ett stort antal epitelceller celltyper, däribland många duktal och körtel epitel
Cytokeratin 20
(±) Review (-) Review Restricted uttryck i intestinala epitel, gastric foveolar epitel och andra; mindre grad av uttryck i bukspottkörtelcancer
MUC1
(-) Review (+) Review Glykoprotein av körtel epitelvävnader. modifieringar av glykosylering av musins i cancer; "Gastric mucin" & "PanINs mucin"
Ki-67
(++) Review (-) Review Bedömningen av celltillväxt i neoplastiska cellpopulationer
CA, kolhydratantigen. CEA, karcinoembryonalt antigen; MUC, mucin (transmembranglykoprotein tumörantigen); - ≪ 5% celler färgas; +, 30-70% celler färgas; ++, ≫ 70% celler färgas; ±, 5-30% celler färgas; GI, gastrointestinal; PanIns, pankreatiska intraepitelial neoplasi
Omedelbar och sent (efter sex månader) postoperativa förloppet hos patienten var händelselös.
Diskussion
Heterotopisk (ektopisk, aberrant) bukspottkörteln ofta i mag-tarmkanalen, speciellt i antrum i magen. Shultz var först med att beskriva heterotopa bukspottkörteln 1727, även om histologiska data var inte tillgängliga förrän rapporten från Klob 1859, där den senare fram två fall av heterotopiska bukspottkörteln, varav den ena ligger i magen [1]. Men är elakartad förändring i heterotopisk bukspottkörteln extremt sällsynt, och det finns inte många publicerade rapporter om fall av magsäckscancer antas uppstå från heterotopisk bukspottkörtelvävnad i magväggen [2, 7-15]. Såvitt vi vet, Pforringer [16] först rapporterades under 1904 en sammanslutning av gastrisk karcinom med heterotopisk bukspottkörteln. Sälja The heterotopa bukspottkörtel kan innehålla vilken som helst blandning av vävnader som normalt finns i bukspottkörteln. Heinrich klassificerat heterotopa bukspottkörteln i 3 typer [17]: typ I, alla komponenter i bukspottkörteln, inklusive ledningar, acini och endokrina öar; typ II, kanaler med acini; och typ III, kanaler med några acini eller vidgade kanaler bara, så kallade adenomyoma. När pancreaticobiliary-typ kanaler dominerar, är de ofta omgivna av hypertrofiska glatta muskelbuntar. I förevarande fall tillhör Heinrich typ III (adenomyoma) ektopisk pancreas, visar vidgade pancreaticobiliary-typ kanaler bara.
Typiska utseendet av lesioner i ventrikeln heterotopa bukspottkörteln som stöds av endoskopisk observation är att polypoid submukosala eller muscularis tillväxt ibland visar en central umbilication, som kan vara platsen för duktal dränering på slemhinneytan. Den umbilication observeras i mindre än hälften av fallen, därför andra intramural massorna såsom gastrointestinal stromal tumör eller metastaser måste differentieras. Vävnaden visas som diskreta gulgrå knölar med väldefinierade lobules av acinar vävnad som kan vara fylld med öar av Langerhans samt exokrina körtlar. Dessa knölar är vanligtvis små, som mäter 3 cm eller mindre i diameter, även om skadorna i magen är vanligtvis större än på andra platser, i genomsnitt 2,4 cm. Idéer för en cancer som kommer att beskrivas som härrör från heterotopisk bukspottkörtelvävnad, tre kriterier har föreslagits [16, 12]. För det första måste tumören finns inom, eller nära den avvikande pankreatisk vävnad. För det andra måste följas övergångsområdet mellan pankreas strukturer och cancer (dvs kanal cell dysplasi och /eller cancer in situ). För det tredje måste den icke-neoplastiska heterotopisk pankreasvävnad bestå av åtminstone fullt utvecklad acini och /eller duktala strukturer. Skadan i förevarande fall hade resultaten är kompatibla med alla tre kriterier.
När det gäller immunhistokemiska fynd var inte tydlig nog för att skilja om tumören liknade en primär adenokarcinom härrör från heterotopisk bukspottkörteln eller färgningsmönstret av detta exemplar som av en adenokarcinom härrör från gastric epitel och sekundärt infiltrera gastric heterotopisk pankreasvävnad. Den liknande CK7 + /CK20- fenotyp i både mag in situ adenocarcinom plats och mag heterotopisk bukspottkörteln in situ karcinom webbplats motsvarar inte studien av Duval et al. [13], som visade CK7 + /CK2O- fenotyp i ca 96% karcinom i bukspottkörteln.
Flesta fall av gastriska heterotopa bukspottkörteln upptäcks (1) som ett bifynd på övre gastrointestinala serie, (2) vid drift, slump att någon annan patologiskt tillstånd som bidrar till de kirurgiska indikationer eller (3) vid obduktion. Således är denna enhet vanligtvis okända kliniskt och dess kliniska förloppet är i allmänhet händelselös. Asymtomatisk skador på mindre än 2 cm kan följas utan specifik terapi. Kombinationen av en klinisk presentation bestående av viktminskning, illamående och kräkningar, och en ulcerating skada i övre gastrointestinala endoskopisk undersökning, som i vårt fall, bör ta upp en misstanke om malign transformation. Därför är alla skador av gastric heterotopisk bukspottkörteln som är symptomatiska (särskilt med blödning eller obstruktion, eller visar sig vara större än 3 cm i storlek, oavsett symptomen, bör behandlas med kirurgisk resektion med histologisk bekräftelse. För asymtomatiska små lesioner mindre än 2 cm i storlek, kan endast lokala resektion övervägas, även om histologisk bekräftelse krävs vid drift fältet genom fryst avsnitt, för att avgöra omfattningen av operationen. det kliniska förloppet av fall av cancer inom mag heterotopa bukspottkörteln, trots det låga antalet rapporterade fallen verkar parallellt med primär magcancer och därför är ledningen anses vara densamma [2].
samexistens av ett adenokarcinom i magen och en ektopisk bukspottkörteln (endast ledningar) med dysplasi och endoepithelial carcinoma föder en avgörande fråga. Är dessa två maligniteter oberoende och co-existerande eller infiltration av en adenokarcinom i magsäcken epitel till gastric ektopisk pankreas kanaler? Även om immunhistokemiska fynd med CK-7, CK-20, CK-19, CA 19-9, CEA, MUC-1 och Ki-67 var inte tydlig nog för att skilja fallet, närvaron av en övergångsfas (från normal till dysplastiska och en in situ cancer) i epitelet av heterotopiska pankreaskanalerna leder till slutsatsen att cancer är en pankreas en.
samtycke
Vi har fått skriftligt, informerat samtycke från patienten för att publicera detta fall rapport.
förklaringar
Authors 'ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 13257_2008_242_MOESM1_ESM.pdf Författaroriginalfilen för figur 1 13257_2008_242_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 13257_2008_242_MOESM3_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 3 Konkurrerande intressen
Författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.