Carcinoma in via di sviluppo nel tessuto pancreatico ectopico nello stomaco: un caso clinico

Carcinoma in via di sviluppo nel tessuto pancreatico ectopico nello stomaco: un caso
Abstract
Lo sviluppo del tessuto pancreatico di fuori dei confini della ghiandola principale, senza collegamenti anatomici o vascolari tra di loro, è una anomalia congenita denominata pancreas eterotopico . Un pancreas eterotopico nel tratto gastrointestinale è di solito scoperto incidentalmente e il rischio della sua trasformazione maligna è estremamente bassa. In questo studio, descriviamo il primo caso di carcinoma endoepithelial provenienti da uno pancreas eterotopico gastrica di una donna di 56 anni in Grecia. Ha presentato con dolore epigastrico, nausea e vomito periodica. Esofagogastroduodenoscopia ha rivelato una lesione ulcerata nel gastrico, biopsie dei quali ha mostrato un'intensa displasia epiteliale con incipiente degenerazione maligna. Il rapporto di patologia del campione gastrectomia distale dimostrato a 2 cm di diametro di massa ulcerosa nel gastrico. Microscopicamente, un endoepithelial (in situ) carcinoma gastrico è stato determinato che in luoghi trasformato in un adenocarcinoma endomucosal microinvasivo. Ha inoltre inciso dimostrato pancreatiche eterotopici, identificati nella mucosa muscolare propria della stessa regione dello stomaco, in cui un endoepithelial (in situ) carcinoma stava evolvendo. Il corso di follow-up è stato tranquillo 6 mesi dopo l'intervento.
Sfondo
Lo sviluppo del tessuto pancreatico di fuori dei confini della ghiandola principale, senza collegamenti anatomici o vascolari tra di loro, è una anomalia congenita di cui al pancreas come eterotopico. Si è scoperto in circa 0,5% le operazioni che coinvolgono l'addome superiore e viene identificata nella ,55-13,7% di serie autopsia [1, 2]. tessuto pancreatico eterotopico può essere trovato ovunque dall'estremità distale dell'esofago al colon nel tratto gastrointestinale, ma più comunemente è trovato nello stomaco (25-40%) [2], soprattutto nel antro ei dintorni prepyloric sulla maggior curvatura o la parete posteriore. siti insoliti includono il dotto biliare comune, la colecisti [3], il mesocolon [4], diverticolo di Meckel il [5], l'ombelico [6] e il tessuto mesenterica. Il pancreas eterotopico è asintomatica in generale, ma quando incidentalmente suo significato clinico dipende dalle complicazioni risultanti. Quando tessuto pancreatico è presente nello stomaco, sintomi di solito assomigliano a quelli di una lesione di massa, con pilorica ostruzione, ulcerazione o sanguinamento, e possono essere accompagnati da maggior parte dei cambiamenti patologici osservati nel pancreas eutopico, ad esempio pancreatite acuta e cronica, pseudocisti, ascessi. Carcinoma provenienti da uno gastrico del pancreas eterotopici, però, è estremamente rara, con meno di venti casi riportati in letteratura [2, 7-15].
Questo articolo riporta il primo, a nostra conoscenza, caso di carcinoma endoepithelial derivanti in un pancreas eterotopico gastrica di una donna di 56 anni in Grecia.
caso presentration
a 56-year-old donna è stata ricoverata a causa del dolore epigastrico di diverse settimane la durata, accompagnato da nausea e vomito periodica. La sua storia medica includeva una esofagite da reflusso con ernia iatale e l'ipotiroidismo sotto trattamento medico. Su esofagogastroduodenoscopia, è stata trovata una lesione ulcerata nel gastrico, campioni bioptici dei quali hanno mostrato intenso displasia epiteliale con incipiente degenerazione maligna (Fig. 1). L'esame fisico e tutti i risultati di laboratorio erano normali. I marcatori tumorali inclusi CEA (1,3 ng /mL), AFP (4,4 ng /mL), CA-19-9 (2,9 u /ml), CA-125 (4,74 U /ml) e CA-72-4 (3,1 u /mL) sono stati entro i valori normali. ecografia addominale e la TAC toracica e addominale non ha mostrato segni patologici. Il paziente è stato elettivamente portano alla sala operatoria, dove, sotto una laparotomia mediana incisione e una successiva la palpazione dello stomaco, è stata trovata una piccola massa prepyloric. I linfonodi regionali sono stati inviati per le sezioni congelate, che non ha mostrato segni di malignità. Un gastrectomia distale è stato eseguito sotto l'impressione di un adenocarcinoma incipiente gastrico. Figura 1 Esofagogastroduodenoscopia: lesione ulcerata nella regione prepyloric. caratteristiche
lordi del campione resezione chirurgica della gastrectomia distale erano di una lesione ulcerata nel gastrico, adiacente alla piccola curvatura dello stomaco, che misurava 2 × 1,2 centimetri, con bordi arrotondati. Il resto della mucosa gastrica non ha rivelato altri risultati macroscopicamente evidenti e margini asportati erano liberi di tumore. metastasi linfonodali non è stato identificato. constatazioni
microscopiche della lesione gastrica ulcerativa dell'antro erano caratteristiche di endoepithelial (in situ) carcinoma (con infiltrante morfologia maggior parte della sua superficie) (Fig. 2a e 3). Piccole gastrici focolai di adenocarcinoma microinvasivo mucose sono stati riconosciuti in pochi siti superficiali. Nella stessa regione gastrica ectopica pancreatiche erano situati all'interno della mucosa, sottomucosa e strato muscolare (3/4 della sua profondità). Il loro epitelio era normale o displastici in luoghi, una displasia che variava da lieve a notevole, assumendo in molti casi personaggi di endoepithelial (in situ) carcinoma. Nessuna interruzione della lamina propria dei condotti ectopiche è stata notata. La mucosa gastrica adiacente alla lesione presentato con ampia metaplasia intestinale, vitiations displastiche e qualche condotti ectopiche. I margini di resezione e l'omento erano liberi di tumore. linfonodo infiltrazione metastatica non è stato identificato. Figura 2 Schema della superficie di taglio del campione resezione rivelano la coesistenza di un adenocarcinoma in situ della gastrico con un pancreas ectopica (solo condotti) carcinoma endoepithelial. Numeri corrispondono alle fotografie di patologia dei campioni chirurgici visti nella figura 3. Abbreviazioni:. ULC = ulcera, a = mucosa, b = sottomucosa, c = muscolare propria
Figura 3 fotografie patologia del campione chirurgico, che corrispondono ai numeri indicato in Figura 2a. 1. Colite endomucosal adenocarcinoma gastrico (H-E × 6). 2. ulcerosa endomucosal adenocarcinoma gastrico e eterotopici dotti pancreatici (H-E × 25). 3. adenocarcinoma gastrico (H-E × 100). 4. associazione tra adenocarcinoma gastrico e dotti pancreatici eterotopici (H-E × 25). 5. eterotopico dotto pancreatico con un epitelio displastico (H-E × 100). 6. dotti pancreatici eterotopiche situati all'interno della muscolare propria (HE × 6).
I risultati patologici ci portano alla conclusione che avevamo a che fare con un endoepithelial gastrica (in situ) il carcinoma, che in luoghi assunto caratteri di un endomucosal microinvasivo adenocarcinoma. Ha inoltre inciso dimostrato dotti pancreatici eterotopici, rilevato all'interno della mucosa alla muscolare propria della stessa regione dello stomaco, in cui un endoepithelial (in situ) auto Inoma stava evolvendo.
Abbiamo poi effettuato colorazione immunoistochimica utilizzando anticorpi mostrato a nella tabella 1. nella zona di gastrico citocheratina tessuto tumorale (CK) 7 e Ki-67 ha avuto il più forte immunoreattività positivo, mentre citocheratina 7 e l'antigene carcinoembrionario (CEA) erano quasi altrettanto positivo nei dotti pancreatici eterotopici site.Table 1 colorazione immunoistochimica modello nel caso di specie
anticorpo portale di tumore gastrico
gastrico sito pancreas eterotopico
Descrizione & . Uso di anticorpi
CEA
(+)
(++)
oncofetale antigene nel tratto gastrointestinale, della mammella, del polmone, del pancreas e di altri tumori
CA 19-9
(-)
(-)
marcatore cerum Utile nel cancro gastrointestinale e del pancreas; . Più forte colorazione nel cancro del pancreas
Citocheratina 7
(+)
(++)
trova in genere in semplice epiteli dal tratto GI; . Minor grado di espressione nel carcinoma gastrico
Citocheratina 19
(+)
(-). Filamento
Citocheratina in un gran numero di tipi di cellule epiteliali, tra cui molti duttale e epiteli ghiandolari
Citocheratina 20
(±)
(-)
ristretta espressione in epitelio intestinale, gastrica epitelio foveolare e altri; minor grado di espressione nel carcinoma pancreatico
MUC1
(-)
(+)
Glicoproteina dei tessuti epiteliali ghiandolari.; modifiche alla glicosilazione di musins ​​nel cancro; "Mucina gastrica" ​​& "PanINs mucina"
Ki-67
(++)
(-)
La valutazione della proliferazione cellulare in popolazioni di cellule neoplastiche
CA, antigeni carboidrati.; CEA, l'antigene carcinoembrionario; MUC, mucina (glicoproteina transmembrana antigene tumorale); -, ≪ cellule 5% macchiati; +, Le cellule 30-70% macchiati; ++, ≫ cellule colorate 70%; ±, le cellule 5-30% macchiato; GI, gastrointestinale; PanIns, neoplasie intraepiteliali pancreatiche
immediata e tardiva (dopo sei mesi) decorso post-operatorio del paziente è stato tranquillo.
Discussione
eterotopico (ectopica aberranti,) del pancreas si trova spesso nel tratto gastrointestinale, in particolare nel antro dello stomaco. Shultz è stato il primo a descrivere pancreas eterotopici nel 1727, anche se i dati istologici non erano disponibili fino a quando la relazione Klob nel 1859, in cui quest'ultimo ha presentato due casi di pancreas eterotopici, uno dei quali si trovava in stomaco [1]. Tuttavia, il cambiamento maligno nel pancreas eterotopico è estremamente rara, e non ci sono molti rapporti pubblicati dei casi di carcinoma gastrico presume che esista dal tessuto pancreatico eterotopico nella parete gastrica [2, 7-15]. A nostra conoscenza, Pforringer [16] prima riportato nel 1904 una associazione di carcinoma gastrico con pancreas eterotopico.
Il pancreas eterotopici possono contenere qualsiasi miscela di tessuti normalmente presenti nel pancreas. Heinrich classificato pancreas eterotopici in 3 tipi [17]: tipo I, tutti i componenti del pancreas inclusi condotti, acini e isolotti endocrini; tipo II, condotti con acini; e di tipo III, condotti con pochi acini dotti o dilatati solo, cosiddetti adenomioma. Quando i condotti pancreatico tipo predominano, sono spesso circondati da ipertrofiche fasci muscolari lisce. Il caso in esame appartiene al tipo Heinrich III (adenomioma) pancreas ectopico, mostrando solo dilatati condotti pancreatico-tipo.
L'aspetto tipico delle lesioni del pancreas eterotopici gastrici, come sostenuto da osservazione endoscopica è quello di polipoidi sottomucosa o muscolare escrescenze di tanto in tanto la visualizzazione un umbilication centrale, che può essere il sito di drenaggio duttale alla superficie mucosa. Il umbilication si osserva in meno della metà dei casi, quindi, altre masse intramurale, come tumore stromale gastrointestinale o addirittura carcinoma metastatico devono essere differenziate. Il tessuto si presenta come discreti noduli grigio-giallastro con lobuli ben definite di tessuto acinare che possono essere piene di isole di Langerhans e ghiandole esocrine. Questi noduli sono solitamente di piccole dimensioni, misura 3 cm o meno di diametro, anche se le lesioni nello stomaco sono solitamente più grandi che in altri siti, con una media di 2,4 cm. Compra di un carcinoma a essere descritto come derivanti da tessuto pancreatico eterotopico, tre criteri sono stati proposti [16, 12]. In primo luogo, il tumore deve essere trovato all'interno o vicino al tessuto pancreatico aberrante. In secondo luogo, l'area di transizione tra le strutture del pancreas e il carcinoma deve osservare (displasia cioè dotto-cellulare e /o carcinoma in situ). In terzo luogo, il tessuto pancreatico eterotopico non-neoplastico deve comprendere di acini almeno completamente sviluppato e /o strutture duttali. La lesione, nella fattispecie, ha avuto risultati compatibili con tutti e tre i criteri.
Per quanto riguarda i risultati di immunoistochimica, il pattern di colorazione di questo esemplare non era abbastanza esplicito a distinguere se il tumore assomigliava a quella di un adenocarcinoma primario derivante dal pancreas eterotopico o quella di un adenocarcinoma derivante da epitelio gastrico e secondariamente infiltrante il tessuto pancreatico eterotopico gastrica. Il CK7 simile + /fenotipo CK20- sia nel gastrica nel sito adenocarcinoma in situ e il pancreas eterotopico gastrica nel sito carcinoma in situ non corrisponde allo studio da Duval et al. [13], che ha mostrato la CK7 + /fenotipo CK2O- in circa 96% dei carcinomi del pancreas.
Maggior parte dei casi di pancreas eterotopici gastrici vengono scoperti (1) come reperto accidentale sulla serie gastrointestinale superiore, (2) a funzionamento, coincidente con qualche altra condizione patologica che contribuisce alle indicazioni chirurgiche o (3) all'autopsia. Così, questa entità è di solito non riconosciuta clinicamente e il suo decorso clinico è generalmente tranquillo. lesioni asintomatiche di meno di 2 cm possono essere seguiti senza terapia specifica. Tuttavia, la combinazione di una presentazione clinica consiste di perdita di peso, nausea e vomito, e una lesione ulcerosa in esame endoscopico gastrointestinale superiore, come nel nostro caso, dovrebbe sollevare il sospetto di trasformazione maligna. Pertanto, tutte le lesioni di gastrico del pancreas eterotopico che sono sintomatici (in particolare con sanguinamento o ostruzione, o si trovano ad essere più grande di 3 cm di grandezza, a prescindere dei sintomi, deve essere trattato con resezione chirurgica con conferma istologica. Per asintomatiche piccole lesioni meno di 2 cm, solo la resezione locale può essere considerato, anche se la conferma istologica è richiesto al campo operatorio da sezioni congelate, per decidere l'estensione della chirurgia. il decorso clinico dei casi di carcinoma all'interno del pancreas eterotopici gastrici, nonostante il piccolo numero di casi riportati, sembra parallela a quella del cancro gastrico primario e, di conseguenza, la gestione è considerata la stessa [2].
la coesistenza di un adenocarcinoma dello stomaco e un pancreas ectopico (solo condotti) con displasia e endoepithelial il carcinoma dà alla luce una questione cruciale. sono queste due neoplasie indipendente e co-esistente o l'infiltrazione di un adenocarcinoma dell'epitelio gastrico per i gastrici dotti pancreatici ectopiche? Sebbene i risultati immunoistochimici con CK-7, CK-20, CK-19, CA 19-9, CEA, MUC-1 e Ki-67 non erano sufficientemente esplicito per differenziare il caso, la presenza di una fase di transizione (da normale a displastica e ad un carcinoma in situ) nell'epitelio dei dotti pancreatici eterotopici porta alla conclusione che il carcinoma è un pancreas.
consenso
Abbiamo ottenuto per iscritto, il consenso informato da parte del paziente, al fine di pubblicare questo case report.
dichiarazioni
Autori 'originali presentate file per le immagini
di seguito sono riportati i link ai file degli autori originali inviati per le immagini. 'file originale per la figura 1 13257_2008_242_MOESM2_ESM.jpeg Autori 13257_2008_242_MOESM1_ESM.pdf autori file originale per il file originale figura 2 13257_2008_242_MOESM3_ESM.jpeg degli autori per la figura 3 interessi in competizione
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.

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