Carcinoma udvikler i ektopisk pancreas væv i maven: en case-rapport

Carcinoma udvikler i ektopisk pancreas væv i maven: en case-rapport
Abstract
Udviklingen af ​​pancreas væv uden for rammerne af de vigtigste kirtel, uden anatomiske eller vaskulære forbindelser mellem dem, er en medfødt anomali benævnt heterotopisk bugspytkirtel . En heterotopisk pancreas i mavetarmkanalen er normalt opdaget tilfældigt og risikoen for dens malign transformation er ekstremt lav. I denne undersøgelse beskriver vi det første tilfælde af endoepithelial carcinom opstår i en gastrisk heterotopisk bugspytkirtel af en 56-årig kvinde i Grækenland. Hun fremlagt med epigastriske smerter, periodisk kvalme og opkastning. Gastroskopi afslørede en sår læsion i det gastriske antrum, biopsier hvoraf viste intens epitel dysplasi med begyndende malign degeneration. Patologi rapporten af ​​de distale gastrektomi prøven viste en 2 cm i diameter ulcerativ masse i det gastriske antrum. Mikroskopisk var en endoepithelial (in situ) carcinom i mavens antrum fastlagt, og som på steder forvandlet til en microinvasive endomucosal adenocarcinom. Det også i øvrigt demonstreret heterotopiske pancreas kanaler, opdaget på slimhinden til muscularis propria af den samme region i maven, i hvilken en endoepithelial (in situ) carcinom udvikling. Opfølgningen kurset var begivenhedsløs 6 måneder postoperativt.
Baggrund
Udviklingen af ​​pancreas væv uden for rammerne af de vigtigste kirtel, uden anatomiske eller vaskulære forbindelser mellem dem, er en medfødt anomali benævnt heterotopisk bugspytkirtlen. Den er opdaget i ca. 0,5% operationer, der omfatter den øvre del af maven, og de er identificeret i ,55-13,7% af obduktion serie [1, 2]. Heterotop pancreasvæv kan findes overalt fra den distale ende af spiserøret til tyktarmen i gastrointestinalkanalen, men mest almindeligt findes i maven (25-40%) [2], for det meste i antrum og prepyloric region på større krumning eller posterior væg. Usædvanlige lokaliteter omfatter den fælles galdegang, galdeblæren [3] mesocolon [4] Meckel divertikel [5], navlen [6] og mesenteriske væv. Den heterotopisk pancreas er asymptomatisk i almindelighed, men når opdagede øvrigt den kliniske betydning er afhængig af de resulterende komplikationer. Når pancreasvæv er til stede i maven, symptomer sædvanligvis ligner dem af en masse læsion, med pyloric obstruktion, ulceration eller blødning, og de kan være ledsaget af de fleste af de patologiske ændringer, der ses i de eutopic pancreas, f.eks akut og kronisk pancreatitis, pseudocyste, byld. Carcinoma opstår i en gastrisk heterotopiske bugspytkirtel, selv om, er yderst sjælden, med mindre end tyve tilfælde rapporteret i litteraturen [2, 7-15].
Dette papir rapporterer den første, til vores viden, tilfælde af endoepithelial carcinoma opstår i en gastrisk heterotopisk bugspytkirtel af en 56-årig kvinde i Grækenland.
Case presentration
en 56-årig kvinde blev indlagt på grund af epigastriske smerter af flere ugers varighed, ledsaget af periodisk kvalme og opkastning. Hendes sygehistorie omfattede en refluksøsofagitis med en hiatal hernia og hypothyroidisme under medicinsk behandling. På gastroskopi blev en sår læsion i den gastriske antrum fundet, biopsiprøver hvoraf viste intens epitelial dysplasi med begyndende malign degeneration (fig. 1). Den fysiske undersøgelse og alle laboratorieresultater var normale. Tumormarkøren herunder CEA (1,3 ng /ml), AFP (4,4 ng /ml), CA-19-9 (2,9 U /ml), CA-125 (4,74 U /ml) og CA-72-4 (3,1 u /ml) var inden for normalområdet. Abdominal ultralyd og thorax og abdominal CT-scanning viste ingen patologiske tegn. Patienten blev elektivt føre til operationsstuen, hvor der under en midtlinie incision laparotomi og en efterfølgende palpering af maven, blev en lille prepyloric masse fundet. Regionale lymfeknuder blev sendt for frosne sektioner, som viste ingen tegn på malignitet. En distal gastrektomi blev udført under indtryk af en begyndende adenocarcinom af mavens antrum. Figur 1 gastroskopi: En sår læsion i prepyloric region.
Gross træk ved de kirurgisk resektion eksemplar af den distale gastrektomi var af en sår læsion i det gastriske antrum, der støder op til mindre krumning i maven, som målt 2 × 1,2 cm, med glatte kanter. Resten af ​​maveslimhinden afslørede ingen andre makroskopisk mærkbare resultater og de resektion marginer var fri for tumor. Lymfeknudemetastase blev ikke identificeret.
Mikroskopiske fund af ulcerøs gastrisk læsion af antrum er karakteristisk for endoepithelial (in situ) carcinom (med infiltrerende morfologi i det meste af sin område) (fig. 2a og 3). Små gastrisk microinvasive slimhinder adenocarcinom foci blev anerkendt i få overflade sites. I samme gastriske region ektopiske pancreas kanaler var placeret inden for mucosa, submucosa og muskellag (3/4 af dens dybde). Deres epitel var enten normal eller dysplastiske på steder, en dysplasi som varierede fra mild til signifikant, idet det antages i mange tilfælde tegn af endoepithelial (in situ) carcinom. Ingen forstyrrelse af lamina propria af ektopiske kanaler blev bemærket. Maveslimhinden støder op til læsionen præsenteret med omfattende enterisk metaplasi, dysplastiske vitiations og et par ektopiske kanaler. De operativt fjernede marginer og omentum var fri for tumor. Lymfeknude metastatisk infiltration blev ikke identificeret. Figur 2 Skematisk diagram af skærefladen af ​​de operativt fjernede prøve afslører sameksistens af en in situ-adenocarcinom i gastrisk antrum med en ektopisk bugspytkirtlen (kanaler kun) endoepithelial carcinom. Numre svarer til patologiske fotografier af de kirurgiske prøve ses i figur 3. Forkortelser:. Ulc = ulcus, a = slimhinde, b = submucosa, c = muscularis propria
Figur 3 Patologi fotografier af de kirurgiske prøve, som svarer til numrene bemærket i figur 2a. 1. Colitis endomucosal gastrisk adenocarcinom (H-E × 6). 2. Colitis endomucosal gastrisk adenocarcinom og heterotopiske pancreas kanaler (H-E × 25). 3. gastrisk adenocarcinom (H-E × 100). 4. Foreningen mellem gastrisk adenocarcinom og heterotopiske pancreas kanaler (H-E × 25). 5. Heterotop pancreas kanalen med en dysplastiske epitel (H-E × 100). 6. Heterotope pancreas kanaler beliggende inden for muscularis propria (HE × 6).
Den patologiske fund fører os til den konklusion, at vi havde at gøre med en gastrisk endoepithelial (in situ) karcinom, der på steder antog tegn i en microinvasive endomucosal adenocarcinom. Det også i øvrigt demonstreret heterotopiske pankreatiske kanaler, detekteres inden slimhinden til muscularis propria af den samme region i maven, i hvilken en endoepithelial (in situ) bil inoma blev under udvikling.
Vi derefter udført immunhistokemisk farvning under anvendelse af antistofferne vist i tabel 1. inden for gastrisk tumorvæv cytokeratin (CK) 7 og Ki-67 havde den stærkeste positive immunreaktivitet, mens cytokeratin 7 og carcinoembryonisk antigen (CEA) var næsten lige så positiv i heterotopiske pancreas kanaler site.Table en immunhistokemisk farvning mønster i den foreliggende sag
antistof
Gastrisk tumorsted
Gastrisk heterotopisk bugspytkirtlen websted
Beskrivelse & . Anvendelse af antistof
CEA
(+)
(++)
onkoføtalt antigen i gastrointestinale, bryst-, lunge-, pancreas og andre kræftformer
CA 19-9
(-) Hotel (-)
Nyttige cerum markør i mave og bugspytkirtelkræft; . Stærkeste farvning i bugspytkirtelkræft
Cytokeratin 7
(+) Hotel (++)
typisk findes i simple epitel fra mave-tarmkanalen; . Mindre grad af udtryk i mavekræft
Cytokeratin 19
(+) Hotel (-).
Cytokeratin glødetråd i en lang række af epitelial celletyper, herunder mange duktale og glandulær epitel
Cytokeratin 20 Hotel (±) Hotel (-)
Begrænset udtryk i tarmepitel, gastrisk foveolar epitel og andre; mindre grad af udtryk i bugspytkirtelkræft
MUC1
(-) Hotel (+)
Glycoprotein af kirtel epitelvæv.; ændringer glykosylering af musins ​​i kræft; "Gastrisk mucin" & "PanINs mucin"
Ki-67 Hotel (++) Hotel (-)
Vurderingen af ​​celleproliferation i neoplastiske cellepopulationer
CA, kulhydrat antigen.; CEA, carcinoembryonisk antigen; MUC, mucin (transmembrane glycoprotein tumor antigen); -, ≪ 5% celler farves; +, Farves 30-70% celler; ++, ≫ 70% celler farvet; ±, farvet 5-30% celler; GI, gastrointestinal; PanIns, pancreas intraepithelial neoplasier
Øjeblikkelig og sent (efter seks måneder) postoperative forløb Patienten var begivenhedsløst.
Diskussion
Heterotop (ektopisk, afvigende) pancreas findes hyppigt i mavetarmkanalen, især i antrum i maven. Shultz var først til at beskrive heterotopiske bugspytkirtel i 1727, selv om histologiske data ikke var tilgængelige indtil rapporten fra Klob i 1859, hvor sidstnævnte præsenterede to tilfælde af heterotopiske bugspytkirtlen, hvoraf den ene blev placeret i [1] mave. Men ondartet forandring i heterotopisk bugspytkirtlen er ekstremt sjældne, og der er ikke mange offentliggjorte rapporter om tilfælde af gastrisk karcinom formodes at stamme fra heterotopisk pancreas væv i mavens væg [2, 7-15]. Til vores viden, Pforringer [16] først rapporteret i 1904 en sammenslutning af gastrisk karcinom med heterotopisk bugspytkirtel.
Den heterotopiske bugspytkirtlen kan indeholde en blanding af væv, der normalt findes i bugspytkirtlen. Heinrich klassificeret de heterotopiske bugspytkirtlen i 3 typer [17]: type I, alle komponenter i bugspytkirtlen, herunder kabelkanaler, acini, og hormonforstyrrende holme; type II, kanaler med acini; og type III, Kanaler med et par acini eller forstørrede kanaler kun, såkaldte adenomyoma. Når pancreaticobiliary-type kanaler dominerer, er de ofte omgivet af bundter hypertrofiske glat muskulatur. Den foreliggende sag hører til Heinrich type III (adenomyoma) ektopiske bugspytkirtlen, kun viser udvidede pancreaticobiliary-type kanaler.
Typiske udseende af læsioner af gastrisk heterotopiske bugspytkirtel som understøttes af endoskopisk observation er, at polypagtige submukøse eller muscularis vækster lejlighedsvis vise en central umbilication, som kan være stedet for duktal dræning til slimhindeoverfladen. Den umbilication er observeret i mindre end halvdelen af ​​tilfældene derfor andre intramurale masser såsom gastrointestinal stromal tumor eller endda metastatisk karcinom skal differentieres. Vævet vises som diskrete gullige-grå ​​knuder med veldefinerede lobules af acinære væv, der kan være fyldt med øer af Langerhans samt eksokrine kirtler. Disse knuder er som regel små, måler 3 cm eller mindre i diameter, selv om læsioner i maven er normalt større end i andre steder, i gennemsnit 2,4 cm.
For et karcinom at blive beskrevet som følge af heterotopisk pancreas væv, tre kriterier der er blevet foreslået [16, 12]. For det første skal tumoren findes inden, eller tæt ved afvigende pancreasvæv. For det andet skal overgangsperioden området mellem bugspytkirtlen strukturer og karcinom overholdes (dvs. kanal-celle dysplasi og /eller carcinoma in situ). For det tredje skal den ikke-neoplastiske heterotop pancreasvæv omfatte mindst fuldt udviklet acini og /eller duktale strukturer. Læsionen i den foreliggende sag havde resultater er kompatible med alle tre kriterier.
Med hensyn til immunohistokemiske resultater, farvningen mønster af denne prøve var ikke eksplicit nok til at skelne, om tumoren lignede en primær adenocarcinom følge af heterotop pancreas eller den, en adenocarcinom følge af gastrisk epitel og sekundært infiltrere den gastriske heterotop pancreasvæv. Den tilsvarende CK7 + /CK20- fænotype i både mavens in situ adenocarcinom websted, mavens heterotopisk bugspytkirtlen in situ carcinom websted svarer ikke til den undersøgelse, som Duval et al. [13], som viste CK7 + /CK2O- fænotype i omkring 96% karcinomer i bugspytkirtlen.
Fleste tilfælde af gastrisk heterotopiske bugspytkirtlen opdages (1) som et tilfældigt finde på øvre mave-serien, (2) ved drift, tilfældig til nogle andre patologisk tilstand bidrager til de kirurgiske indikationer eller (3) ved obduktion. Således er denne enhed er normalt ukendt klinisk og dets kliniske forløb er generelt begivenhedsløs. Asymptomatisk læsioner på mindre end 2 cm kan følges uden specifik behandling. Kombinationen af ​​et klinisk præsentation bestående af vægttab, kvalme og opkastning, og en er sår læsion i den øvre gastrointestinale endoskopisk undersøgelse, som i vores tilfælde, bør rejse mistanke om malign transformation. Derfor er alle læsioner af gastrisk heterotopisk bugspytkirtlen, der er symptomatiske (især med blødning eller obstruktion, eller findes at være større end 3 cm i størrelse, uanset symptomer, bør behandles med kirurgisk resektion med histologisk bekræftelse. For asymptomatiske små læsioner mindre end 2 cm i størrelse, kan kun lokal resektion overvejes, selvom histologisk bekræftelse er nødvendig på driften felt ved frossen sektion, at beslutte omfanget af operationen. det kliniske forløb af tilfælde af carcinoma inden gastrisk heterotopiske bugspytkirtel, trods det lille antal rapporterede tilfælde, forekommer at være parallel den for primær gastrisk cancer og derfor er forvaltningen anses for at være den samme [2].
sameksistens af en adenocarcinom i maven og en ektopisk bugspytkirtlen (kun kanaler) med dysplasi og endoepithelial karcinom føder et afgørende spørgsmål. Er disse to maligniteter uafhængige og co-eksisterende eller infiltration af en adenocarcinom af mavens epitel til gastrisk ektopiske pancreas kanaler? Skønt de immunohistokemiske resultater med CK-7, CK-20, CK-19, CA 19-9, CEA, MUC-1 og Ki-67 var ikke eksplicit nok til at differentiere tilfælde tilstedeværelsen af ​​en overgangsfase (fra normal til dysplastiske og en in situ carcinom) i epitelet af de heterotopiske pancreas kanaler fører til den konklusion, at karcinom er en pancreas én.
samtykke
Vi har fået skrevet, informeret samtykke fra patienten med henblik på offentliggørelse dette tilfælde rapport.
erklæringer
Forfattere 'oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 13257_2008_242_MOESM1_ESM.pdf Forfatternes oprindelige fil til figur 1 13257_2008_242_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 13257_2008_242_MOESM3_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 3 konkurrerende interesser
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• Laparoskopisk partiel gastrisk overskæring og devascularization for at øge sin flow
• AFP-producerende hepatoid adenocarcinom i maven: en sag report