Carcinome développer dans le tissu pancréatique ectopique dans l'estomac: un cas report

Carcinome développer dans le tissu pancréatique ectopique dans l'estomac: un rapport
Résumé de cas
Le développement du tissu pancréatique en dehors des limites de la glande principale, sans anatomique ou vasculaire les connexions entre eux, est une anomalie congénitale appelée pancréas hétérotopique. Un pancréas hétérotopique dans le tractus gastro-intestinal est généralement découverte fortuite et le risque de sa transformation maligne est extrêmement faible. Dans cette étude, nous décrivons le premier cas de carcinome endoepithelial provenant d'un pancréas hétérotopique gastrique d'une femme de 56 ans en Grèce. Elle présentait des douleurs épigastriques, des nausées et des vomissements périodiques. Esophagogastroduodenoscopy a révélé une lésion ulcérée dans l'antre gastrique, les biopsies qui a montré une dysplasie épithéliale intense avec dégénérescence maligne naissante. Le rapport de pathologie de l'échantillon de gastrectomie distale démontré de 2 cm de diamètre de masse ulcéreuse dans l'antre gastrique. Microscopiquement, un endoepithelial (in situ), carcinome de l'antre gastrique a été déterminée par endroits transformé en un endomucosal adénocarcinomes microinvasif. Elle a également démontré par ailleurs des canaux pancréatiques hétérotopiques, détectée à l'intérieur de la muqueuse de la musculeuse de la même région de l'estomac, dans lequel un endoepithelial (in situ), carcinome évoluait. Le cours de suivi se déroule sans incident 6 mois postopératoires.
Contexte
Le développement du tissu pancréatique en dehors des limites de la glande principale, sans connexions anatomiques ou vasculaires entre eux, est une anomalie congénitale appelée pancréas hétérotopique. Il est découvert dans environ 0,5% des opérations impliquant l'abdomen supérieur et elle est identifiée dans 0,55 à 13,7% des séries autopsiques [1, 2]. le tissu pancréatique ectopique peut se trouver n'importe où à partir de l'extrémité distale de l'œsophage au niveau du côlon dans le tractus gastro-intestinal, mais le plus souvent on trouve dans l'estomac (25-40%) [2], principalement dans la région antrale et sur la plus grande prépylorique courbure ou paroi postérieure. Insolites comprennent le canal cholédoque, la vésicule biliaire [3], le mésocôlon [4], le diverticule de Meckel [5], l'ombilic [6] et le tissu mésentérique. Le pancréas hétérotopique est asymptomatique en général, mais quand découvert incidemment sa signification clinique dépend des complications qui en résultent. Lorsque le tissu pancréatique est présent dans l'estomac, les symptômes ressemblent à ceux généralement d'une lésion de masse, avec obstruction du pylore, l'ulcération ou de saignements, et ils peuvent être accompagnés par la plupart des changements pathologiques observés dans le pancréas eutopique, par exemple pancréatite aiguë et chronique, pseudokyste, abcès. Carcinome provenant d'un pancréas gastrique hétérotopiques, cependant, est extrêmement rare, avec moins de vingt cas rapportés dans la littérature [2, 7-15].
Cet article présente le premier, à notre connaissance, cas de carcinome endoepithelial survenant dans un pancréas hétérotopique gastrique d'une femme de 56 ans en Grèce.
presentration Case
a 56 ans femme a été admise en raison de douleurs épigastriques de durée de plusieurs semaines, accompagnée de nausées et de vomissements périodiques. Son histoire médicale comprenait une oesophagite de reflux avec une hernie hiatale et l'hypothyroïdie sous traitement médical. Sur esophagogastroduodenoscopy, une lésion ulcérée dans l'antre gastrique a été trouvé, les échantillons de biopsie qui ont montré une dysplasie épithéliale intense avec dégénérescence maligne naissante (Fig. 1). L'examen physique et tous les résultats de laboratoire étaient normaux. Les marqueurs de tumeurs, y compris le CEA (1,3 ng /mL), l'AFP (4,4 ng /mL), CA-19-9 (2,9 u /ml), CA-125 (4,74 U /ml) et CA-72-4 (3,1 u /ml) dans les plages normales. L'échographie abdominale et la tomodensitométrie thoracique et abdominale ne présentaient aucun signe pathologique. Le patient a été électivement conduit à la salle d'opération, où, sous une laparotomie médiane incision et une palpation subséquente de l'estomac, une petite masse prépylorique a été trouvé. Les ganglions lymphatiques régionaux ont été envoyés pour des coupes congelées, qui montraient aucun signe de malignité. Une gastrectomie distale a été réalisée sous l'impression d'un adénocarcinome naissante de l'antre gastrique. Figure 1 Esophagogastroduodenoscopy: Une lésion ulcérée dans la région prépylorique. caractéristiques
brutes de l'échantillon résection chirurgicale de la gastrectomie distale étaient d'une lésion ulcérée dans l'antre gastrique, à côté de la petite courbure de l'estomac, qui mesurait 2 × 1,2 cm, avec des bords lisses. Le reste de la muqueuse gastrique n'a pas révélé d'autres conclusions macroscopiquement visibles et les marges de résection étaient exempts de tumeur. métastase ganglionnaire n'a pas été identifié. constatations
microscopiques de la lésion gastrique ulcéreuse de l'antre étaient caractéristiques des endoepithelial (in situ) carcinome (avec infiltrant la morphologie dans la plupart de sa superficie) (fig. 2a et 3). Petits gastriques foyers d'adénocarcinome de la muqueuse microinvasive ont été reconnus dans quelques sites de surface. Dans la même région gastrique canaux pancréatiques ectopiques ont été localisés dans la muqueuse, sous-muqueuse et de la couche musculaire (3/4 de sa profondeur). Leur épithélium était soit normal ou dysplasiques à des endroits, une dysplasie qui variait de légère à importante, en supposant que, dans de nombreux cas, les caractères de endoepithelial (in situ) carcinome. Sans interruption de la lamina propria des voies extra-utérine a été observée. La muqueuse gastrique adjacente à la lésion présenté avec une vaste métaplasie entérique, vitiations dysplasiques et quelques conduits ectopiques. Les marges de résection et l'épiploon étaient exempts de tumeur. ganglionnaire infiltration métastatique n'a pas été identifié. Figure 2 Schéma de la surface du spécimen excisé révélant la coexistence d'un adénocarcinome in situ dans de l'antre gastrique avec un pancréas ectopique (conduits uniquement) de carcinome endoepithelial coupé. Les chiffres correspondent aux photographies de pathologie de la pièce opératoire vu dans la figure 3. Abréviations:. Ulc = ulcère, a = muqueuse, b = sous-muqueuse, c = musculeuse
Figure 3 photos de Pathologie de la pièce opératoire, qui correspondent aux numéros indique la figure 2a. 1. ulcéreuse adénocarcinome gastrique endomucosal (H-E × 6). 2. ulcéreuses endomucosal adénocarcinome gastrique et hétérotopiques canaux pancréatiques (H-E × 25). 3. adénocarcinome gastrique (H-E × 100). 4. Association entre adénocarcinome gastrique et pancréatiques hétérotopiques (H-E × 25). 5. Heterotopic canal pancréatique avec un épithélium dysplasique (H-E × 100). 6. hétérotopiques canaux pancréatiques situés dans la musculeuse (HE × 6).
Les conclusions pathologiques nous conduisent à la conclusion que nous avions affaire à un endoepithelial gastrique carcinome, qui à des endroits caractères d'un endomucosal microinvasive supposé (in situ) adénocarcinomes. Il a également démontré par ailleurs les canaux pancréatiques hétérotopiques, détecté dans la muqueuse de la musculeuse de la même région de l'estomac, dans lequel un endoepithelial (in situ) voiture Inoma évoluait.
Nous avons ensuite procédé à une coloration immunohistochimique utilisant les anticorps représenté dans le tableau 1. dans la zone de l'estomac cytokératine de tissu tumoral (CK) 7 et Ki-67 avait la plus forte immunoréactivité positif, tandis que la cytokératine 7 et l'antigène carcinoembryonnaire (CEA) étaient presque aussi positive dans les canaux pancréatiques hétérotopiques site.Table 1 coloration immunohistochimique motif dans le cas présent
site de la tumeur gastrique Antibody
gastrique site pancréas hétérotopique
description & . L'utilisation de l'anticorps
CEA
(+)
(++)
oncofœtale antigène gastro-intestinal, du sein, du poumon, du pancréas et d'autres cancers
CA 19-9
(-)
(-)
utiles marqueur CERUM dans le cancer gastro-intestinal et du pancréas; . La plus forte coloration dans le cancer du pancréas
Cytokeratin 7
(+)
(++)
Typiquement trouvé dans les épithéliums simples à partir du tractus gastro-intestinal; . Moindre degré d'expression dans le cancer gastrique
Cytokeratin 19
(+)
(-). Filament
Cytokeratin dans un grand nombre de types de cellules épithéliales, dont de nombreux canalaire et épithéliums glandulaires
Cytokeratin 20
(±)
(-)
d'expression restreinte dans l'épithélium intestinal, l'épithélium fovéolaire gastrique et autres; moindre degré d'expression dans le cancer du pancréas
MUC1
(-)
(+)
glycoprotéine des tissus épithéliaux glandulaires. modifications de glycosylation de musins ​​dans le cancer; "Mucine gastrique" & "PanINs mucine"
Ki-67
(++)
(-)
L'évaluation de la prolifération cellulaire dans les populations de cellules néoplasiques
CA, l'antigène hydrate de carbone. Le CEA, l'antigène carcinoembryonnaire; CUM, mucine (glycoprotéine transmembranaire antigène tumoral); -, ≪ cellules de 5% colorées; +, Des cellules de 30 à 70% coloré; ++, ≫ les cellules 70% coloré; ±, des cellules de 5 à 30% coloré; GI, gastro-intestinal; PanIns, néoplasies intraépithéliales pancréatiques
immédiate et tardive (après six mois) évolution postopératoire du patient se déroule sans incident. De la discussion
hétérotopique (ectopique, aberrante) du pancréas est fréquemment trouvée dans le tractus gastro-intestinal, en particulier dans l'antre de l'estomac. Shultz a été le premier à décrire le pancréas hétérotopique en 1727, bien que les données histologiques ne sont pas disponibles jusqu'à ce que le rapport de Klob en 1859, dans laquelle ce dernier a présenté deux cas de pancréas hétérotopiques, dont un était situé dans l'estomac [1]. Cependant, la transformation maligne dans le pancréas hétérotopique est extrêmement rare, et il n'y a pas beaucoup de rapports publiés sur les cas de cancer de l'estomac présumés provenir de tissu pancréatique hétérotopique dans la paroi gastrique [2, 7-15]. À notre connaissance, Pforringer [16] d'abord rapporté en 1904 une association de carcinome gastrique avec le pancréas hétérotopique.
Le pancréas hétérotopiques peuvent contenir tout mélange de tissus normalement trouvés dans le pancréas. Heinrich classé pancréas hétérotopique en 3 types [17]: le type I, tous les composants du pancréas, y compris les conduits acini et îlots endocriniens; type II, conduits avec acini; et le type III, conduits avec quelques conduits acini ou dilatés uniquement, soi-disant adenomyoma. Lorsque les conduits de type pancréatico prédominent, ils sont souvent entourés de hypertrophiques faisceaux musculaires lisses. La présente affaire appartient au type Heinrich III (adenomyoma) pancréas ectopique, montrant des conduits de type pancréatico dilatés seulement.
L'aspect typique des lésions du pancréas hétérotopiques gastriques comme soutenu par l'observation endoscopique est celle de la sous-muqueuse ou musculeuse excroissances polypoïdes occasionnellement affichage une ombilication centrale, qui peut être le site de drainage du canal artériel à la surface de la muqueuse. La ombilication est observée dans moins de la moitié des cas, par conséquent, d'autres masses intra-muros telles que la tumeur stromale gastro-intestinale ou même un carcinome métastatique doivent être différenciés. Le tissu apparaît sous forme de nodules jaunâtres gris discrets avec lobules bien définies de tissus acineuses qui peuvent être remplis avec des îlots de Langerhans, ainsi que les glandes exocrines. Ces nodules sont généralement de petite taille, mesurant 3 cm ou moins de diamètre, bien que les lésions dans l'estomac sont généralement plus grandes que dans d'autres sites, en moyenne 2,4 cm.
Pour un carcinome à être décrit comme provenant de tissu pancréatique hétérotopique, trois critères ont été proposées [16, 12]. Tout d'abord, la tumeur doit se trouver à l'intérieur ou à proximité du tissu pancréatique aberrante. En second lieu, la zone de transition entre les structures et le cancer du pancréas doit être observée (à savoir dysplasie conduit cellules et /ou un carcinome in situ). En troisième lieu, le tissu pancréatique hétérotopique non néoplasique doit comporter au moins d'acini complètement développée et /ou des structures canalaires. La lésion en l'espèce avait des résultats compatibles avec les trois critères.
En ce qui concerne les résultats immunohistochimiques, le schéma de coloration de cet échantillon n'a pas été suffisamment explicite pour différencier si la tumeur ressemblait à celle d'un adénocarcinome primaire provenant de pancréas hétérotopique ou celle d'un adénocarcinome provenant de l'épithélium gastrique et secondairement infiltrant le tissu pancréatique hétérotopique gastrique. Le CK7 similaire + /phénotype CK20- à la fois le site gastrique in situ dans les adénocarcinomes et le pancréas ectopique gastrique in situ site de carcinome in ne correspond pas à l'étude de Duval et al. [13], qui a montré l'CK7 + /phénotype CK2O- dans environ 96% des carcinomes du pancréas.
La plupart des cas de pancréas hétérotopiques gastriques sont découverts (1) comme une découverte fortuite sur des séries gastro-intestinal supérieur, (2) à l'opération, coïncidence à un autre état pathologique contribuant aux indications chirurgicales ou (3) à l'autopsie. Ainsi, cette entité est généralement méconnue cliniquement et son évolution clinique est généralement sans incident. lésions asymptomatiques de moins de 2 cm peuvent être suivis sans traitement spécifique. Cependant, la combinaison d'une présentation clinique composé de perte de poids, des nausées et des vomissements, et une lésion ulcérée dans l'examen endoscopique gastro-intestinal supérieur, comme dans notre cas, devrait soulever un soupçon de transformation maligne. Par conséquent, toutes les lésions du pancréas hétérotopique gastrique qui sont symptomatiques (en particulier avec des saignements ou une obstruction, ou se trouvent être de plus de 3 cm de taille, quels que soient les symptômes, doivent être traités avec la résection chirurgicale avec confirmation histologique. Pour les petites lésions asymptomatiques moins de 2 cm de taille, seule résection locale peut être considérée, même si la confirmation histologique est nécessaire dans le champ d'opération par l'article congelé, de décider de l'étendue de la chirurgie. l'évolution clinique des cas de cancer au sein du pancréas hétérotopiques gastriques, malgré le petit nombre de les cas signalés, semble parallèle à celle du cancer gastrique primaire et, par conséquent, la gestion est considérée comme étant la même [2].
la coexistence d'un adénocarcinome de l'estomac et un pancréas ectopique (uniquement conduits) avec dysplasie et endoepithelial carcinome donne naissance à une question cruciale. ces deux tumeurs malignes sont-ils indépendants et co-existant ou l'infiltration d'un adénocarcinome de l'épithélium gastrique pour les canaux pancréatiques ectopiques gastriques? Bien que les résultats immunohistochimiques avec CK-7, CK-20, CK-19, CA 19-9, CEA, MUC-1 et Ki-67 étaient pas assez explicite pour différencier le cas, la présence d'une phase de transition (de la normale à dysplasique et un carcinome in situ) dans l'épithélium des canaux pancréatiques hétérotopiques conduit à la conclusion que le cancer est un pancréas.
consentement
Nous avons obtenu par écrit, le consentement éclairé du patient afin de publier les déclarations de ce rapport de cas.
des auteurs originaux soumis fichiers pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis les fichiers pour les images. de fichier d'origine pour la figure 1 13257_2008_242_MOESM2_ESM.jpeg Auteurs 13257_2008_242_MOESM1_ESM.pdf Auteurs fichier original pour le fichier d'origine de la figure 2 Auteurs 13257_2008_242_MOESM3_ESM.jpeg pour la figure 3 Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.

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