Immunsystemets uppgift är att skydda kroppen mot skadliga ämnen eller sjukdomar, men ibland fungerar det dåligt och börjar attackera några av sina egna vävnader och organ. Exempel på de vanligare autoimmuna sjukdomarna inkluderar insulinberoende diabetes (bukspottkörteln är under attack), Graves sjukdom (sköldkörteln påverkas), reumatoid artrit (leder attackeras) och ulcerös kolit (tjocktarmen är påverkad). I fallet med autoimmun hepatit (AIH) är det organ som är under belägring levern.
Liksom de flesta autoimmuna sjukdomar förekommer AIH främst hos kvinnor. Varför AIH uppstår är oklart, men man tror att det kan utlösas hos personer som är genetiskt disponerade för att utveckla en immunsjukdom, eller av virus (t.ex. hepatit A, B eller C och mässling), bakterier (t.ex. salmonella och E. coli ), mediciner (t.ex. Aldomet® (metyldopa), Macrobid® (nitrofurantoin) och Minocin® minocyklin)), och möjligen till och med örter (t.ex. Dai-saiko-to och black cohosh). Tillståndet är kroniskt och progressivt, vilket innebär att det kan leda till skrumplever och död om det inte behandlas.
Tecken och symtom på AIH kan variera från mindre till allvarliga och kan komma plötsligt eller utvecklas gradvis över tiden. Ett av fem fall upptäcks av en slump, eftersom en patient kan ha inga symtom och oförklarliga förhöjda leverenzymnivåer på ett rutinmässigt blodprov. I andra änden av spektrumet kan AIH uppträda som en akut attack med extremt höga leverenzymnivåer, gulfärgning av hud och ögon (gulsot), svår klåda, smärta i den övre högra kvadranten av buken och trötthet. Den akuta sjukdomen kan tyckas försvinna spontant; Patienter utvecklar dock undantagslöst tecken och symtom på kronisk leversjukdom, som inkluderar trötthet, aptitlöshet, muskel- och ledvärk, diarré och hudutslag.
Läkare diagnostiserar vanligtvis AIH genom att använda en serie specialiserade blodtester som skiljer AIH från andra orsaker till hepatit och andra störningar med liknande symtom. En leverbiopsi utförs vanligtvis för att bekräfta diagnosen och för att fastställa graden av skada på levern. Det är en procedur där läkaren eller kirurgen tar bort en liten mängd av levervävnaden genom att snabbt föra in en tunn nål mellan revbenen och sedan undersöka provet under ett mikroskop.
Behandlingen fungerar bäst när AIH diagnostiseras tidigt. Målet med att behandla AIH är att bromsa eller stoppa kroppens immunsystem från att attackera levern. De mediciner som används är immunsuppressiva medel, såsom prednison och Imuran® (azatioprin). Läkare ordinerar vanligtvis en hög initial dos av prednison och minskar sedan gradvis allt eftersom symtomen och leverenzymerna förbättras. De flesta kommer att behöva ta medicin resten av livet. Eftersom prednison kan orsaka ett brett spektrum av biverkningar, används Imuran® ofta i kombination för att möjliggöra en lägre dos av prednison.
Vissa människor kan gå i remission, under vilken läkare effektivt kan avbryta behandlingen; andra kommer att återfalla efter avslutad behandling och kommer då att behöva starta om medicineringen och fortsätta med långvarig underhållsbehandling. Ett fåtal patienter kan så småningom minska prednisonet helt och stanna enbart på Imuran®. För dem som inte svarar på, eller återfaller från, kombinationsregimen, kan starkare immunsuppressiva medel som mykofenolatmofetil, ciklosporin eller takrolimus övervägas. När mediciner inte stoppar utvecklingen av sjukdomen, eller komplikationer från cirros har utvecklats, är det återstående alternativet en levertransplantation. Lyckligtvis är framgångsfrekvensen för transplantation hos personer med AIH utmärkt.
Med rätt behandling kan autoimmun hepatit ofta kontrolleras, och hos de som har ett ihållande svar på behandlingen minskar sjukdomsförloppet och en del av skadan kan vändas. Därför är det möjligt att ha en normal livslängd, även med det livslånga tillståndet av autoimmun hepatit.