Immuunijärjestelmän tehtävänä on suojata elimistöä haitallisilta aineilta tai sairauksilta, mutta silloin tällöin se epäonnistuu ja alkaa hyökätä joitain omia kudoksiaan ja elimiään. Esimerkkejä yleisimmistä autoimmuunisairauksista ovat insuliinista riippuvainen diabetes (haima on hyökkäyksen kohteena), Graven tauti (kilpirauhanen), nivelreuma (niveltulehdus) ja haavainen paksusuolitulehdus (sairaus). Autoimmuunihepatiitin (AIH) tapauksessa piiritetty elin on maksa.
Kuten useimmat autoimmuunisairaudet, AIH esiintyy pääasiassa naisilla. Miksi AIH esiintyy, on epäselvää, mutta sen uskotaan voivan laukaista ihmisillä, jotka ovat geneettisesti alttiita immuunihäiriön kehittymiselle, tai virukset (esim. A-, B- tai C-hepatiitti ja tuhkarokko), bakteerit (esim. em>salmonella ja E. coli ), lääkkeet (esim. Aldomet® (metyylidopa), Macrobid® (nitrofurantoiini) ja Minocin® minosykliini)) ja mahdollisesti jopa yrttejä (esim. Dai-saiko-to ja musta cohosh). Sairaus on krooninen ja etenevä, mikä tarkoittaa, että se voi johtaa maksakirroosiin ja kuolemaan, jos sitä ei hoideta.
AIH:n merkit ja oireet voivat vaihdella lievistä vaikeisiin ja voivat ilmaantua äkillisesti tai kehittyä vähitellen ajan myötä. Joka viides tapaus havaitaan vahingossa, koska potilaalla ei ehkä ole oireita ja selittämättömät kohonneet maksaentsyymiarvot rutiininomaisessa verikokeessa. Toisessa päässä AIH voi esiintyä akuuttina kohtauksena, johon liittyy erittäin korkeita maksaentsyymitasoja, ihon ja silmien keltaisuutta (keltatauti), voimakasta kutinaa, kipua vatsan oikeassa yläkvadrantissa ja väsymystä. Akuutti sairaus saattaa näyttää paranevan spontaanisti; potilaille kuitenkin kehittyy poikkeuksetta kroonisen maksasairauden merkkejä ja oireita, joita ovat väsymys, ruokahaluttomuus, lihas- ja nivelkipu, ripuli ja ihottuma.
Lääkärit diagnosoivat tyypillisesti AIH:n käyttämällä erityisiä verikokeita, jotka erottavat AIH:n muista hepatiitin ja muiden samankaltaisten oireiden aiheuttajien syistä. Maksabiopsia tehdään yleensä diagnoosin vahvistamiseksi ja maksavaurion asteen määrittämiseksi. Se on toimenpide, jossa lääkäri tai kirurgi poistaa pienen määrän maksakudosta työntämällä ohuen neulan nopeasti kylkiluiden väliin ja tutkimalla sitten näytettä mikroskoopilla.
Hoito toimii parhaiten, kun AIH diagnosoidaan varhain. AIH:n hoidon tavoitteena on hidastaa tai estää elimistön immuunijärjestelmää hyökkäämästä maksaan. Käytetyt lääkkeet ovat immunosuppressantteja, kuten prednisoni ja Imuran® (atsatiopriini). Lääkärit määräävät yleensä suuren alkuannoksen prednisonia ja pienentävät sitä sitten asteittain oireiden ja maksaentsyymien parantuessa. Useimmat ihmiset joutuvat käyttämään lääkkeitä loppuelämänsä ajan. Koska prednisoni voi aiheuttaa monenlaisia sivuvaikutuksia, Imurania® käytetään usein yhdessä pienemmän prednisoniannoksen mahdollistamiseksi.
Jotkut ihmiset voivat mennä remissioon, jonka aikana lääkärit voivat tehokkaasti keskeyttää hoidon; toiset uusiutuvat hoidon lopettamisen jälkeen, minkä jälkeen heidän on aloitettava lääkitys uudelleen ja jatkettava pitkäaikaista ylläpitohoitoa. Joidenkin potilaiden prednisonihoito voidaan lopulta vähentää kokonaan ja jatkaa vain Imurania®. Niille, jotka eivät reagoi yhdistelmähoitoon tai uusiutuvat siitä, voidaan harkita vahvempia immunosuppressiivisia aineita, kuten mykofenolaattimofetiilia, syklosporiinia tai takrolimuusia. Kun lääkkeet eivät pysäytä taudin etenemistä tai maksakirroosista on kehittynyt komplikaatioita, jäljellä on maksansiirto. Onneksi elinsiirtojen onnistumisprosentti AIH-potilailla on erinomainen.
Asianmukaisella hoidolla autoimmuunihepatiitti voidaan usein hallita, ja niillä, joilla on jatkuva hoitovaste, taudin eteneminen hidastuu ja osa vaurioista saattaa kääntyä. Siksi on mahdollista saavuttaa normaali elinajanodote, vaikka autoimmuunihepatiitti olisi elinikäinen.