De taak van het immuunsysteem is om het lichaam te beschermen tegen schadelijke stoffen of ziekten, maar soms werkt het niet goed en begint het enkele van zijn eigen weefsels en organen aan te vallen. Voorbeelden van de meest voorkomende auto-immuunziekten zijn insulineafhankelijke diabetes (pancreas wordt aangevallen), ziekte van Grave (schildklier is aangetast), reumatoïde artritis (gewrichten worden aangetast) en colitis ulcerosa (colon is aangetast). In het geval van auto-immuunhepatitis (AIH) is het orgaan dat wordt belegerd de lever.
Zoals de meeste auto-immuunziekten, komt AIH voornamelijk voor bij vrouwen. Waarom AIH optreedt, is onduidelijk, maar er wordt aangenomen dat het kan worden geactiveerd bij personen die genetisch vatbaar zijn voor het ontwikkelen van een immuunstoornis, of door virussen (bijv. hepatitis A, B of C en mazelen), bacteriën (bijv. salmonella en E. coli ), medicijnen (bijv. Aldomet® (methyldopa), Macrobid® (nitrofurantoïne) en Minocin® minocycline)), en mogelijk zelfs kruiden (bijv. Dai-saiko-to en zilverkaars). De aandoening is chronisch en progressief, wat betekent dat het kan leiden tot cirrose en overlijden als het niet wordt behandeld.
Tekenen en symptomen van AIH kunnen variëren van licht tot ernstig en kunnen plotseling optreden of zich in de loop van de tijd geleidelijk ontwikkelen. Een op de vijf gevallen wordt per ongeluk ontdekt, omdat een patiënt mogelijk geen symptomen en onverklaarbare verhoogde leverenzymspiegels heeft bij een routinebloedonderzoek. Aan de andere kant van het spectrum kan AIH zich presenteren als een acute aanval met extreem hoge leverenzymwaarden, geelverkleuring van huid en ogen (geelzucht), ernstige jeuk, pijn in het rechter bovenste kwadrant van de buik en vermoeidheid. De acute ziekte kan spontaan lijken te verdwijnen; patiënten ontwikkelen echter onveranderlijk tekenen en symptomen van chronische leverziekte, waaronder vermoeidheid, verlies van eetlust, spier- en gewrichtspijn, diarree en huiduitslag.
Artsen diagnosticeren AIH doorgaans met behulp van een reeks gespecialiseerde bloedonderzoeken die AIH onderscheiden van andere oorzaken van hepatitis en andere aandoeningen met vergelijkbare symptomen. Een leverbiopsie wordt meestal uitgevoerd om de diagnose te bevestigen en de mate van schade aan de lever te bepalen. Het is een procedure waarbij de arts of chirurg een kleine hoeveelheid leverweefsel verwijdert door een dunne naald snel tussen de ribben te steken en het monster vervolgens onder een microscoop te onderzoeken.
Behandeling werkt het beste wanneer AIH vroeg wordt gediagnosticeerd. Het doel bij de behandeling van AIH is het vertragen of stoppen van het immuunsysteem van het lichaam om de lever aan te vallen. De gebruikte medicijnen zijn immunosuppressiva, zoals prednison en Imuran® (azathioprine). Artsen schrijven gewoonlijk een hoge aanvangsdosis prednison voor en verminderen deze geleidelijk naarmate de symptomen en leverenzymen verbeteren. De meeste mensen zullen de rest van hun leven medicijnen moeten slikken. Omdat prednison een breed scala aan bijwerkingen kan veroorzaken, wordt Imuran® vaak in combinatie gebruikt om een lagere dosis prednison mogelijk te maken.
Sommige mensen kunnen in remissie gaan, waarbij artsen de behandeling effectief kunnen stopzetten; anderen zullen terugvallen na het stoppen van de behandeling en zullen dan de medicatie moeten herstarten en doorgaan met langdurige onderhoudstherapie. Bij een paar patiënten kan uiteindelijk de prednison volledig worden afgebouwd en alleen op Imuran® blijven. Voor degenen die niet reageren op of terugvallen van het combinatieregime, kunnen sterkere immunosuppressiva zoals mycofenolaatmofetil, ciclosporine of tacrolimus worden overwogen. Wanneer medicijnen de voortgang van de ziekte niet stoppen of als er complicaties door cirrose zijn ontstaan, is de resterende optie een levertransplantatie. Gelukkig is het slagingspercentage van transplantatie bij mensen met AIH uitstekend.
Met de juiste behandeling kan auto-immuunhepatitis vaak onder controle worden gehouden, en bij degenen die een aanhoudende respons op de behandeling hebben, vermindert de progressie van de ziekte en kan een deel van de schade ongedaan worden gemaakt. Daarom is het mogelijk om een normale levensverwachting te hebben, zelfs met de levenslange toestand van auto-immuunhepatitis.