El trabajo del sistema inmunitario es proteger al cuerpo contra sustancias dañinas o enfermedades pero, en ocasiones, funciona mal y comienza a atacar algunos de sus propios tejidos y órganos. Los ejemplos de las enfermedades autoinmunes más comunes incluyen la diabetes insulinodependiente (el páncreas está bajo ataque), la enfermedad de Graves (la tiroides está afectada), la artritis reumatoide (las articulaciones están afectadas) y la colitis ulcerosa (el colon está afectado). En el caso de la hepatitis autoinmune (HAI), el órgano asediado es el hígado.
Como la mayoría de los trastornos autoinmunes, la AIH ocurre predominantemente en mujeres. No está claro por qué se produce la HAI, pero se cree que podría desencadenarse en personas genéticamente predispuestas a desarrollar un trastorno inmunitario, o por virus (p. ej., hepatitis A, B o C y sarampión), bacterias (p. ej., salmonela y E. coli ), medicamentos (p. ej., Aldomet® (metildopa), Macrobid® (nitrofurantoína) y Minocin® minociclina)), y posiblemente incluso hierbas (p. ej., Dai-saiko-to y cohosh negro). La afección es crónica y progresiva, lo que significa que puede provocar cirrosis y la muerte si no se trata.
Los signos y síntomas de la AIH pueden variar de leves a graves y pueden aparecer repentinamente o desarrollarse gradualmente con el tiempo. Uno de cada cinco casos se descubre por accidente, ya que un paciente puede no tener síntomas y niveles elevados de enzimas hepáticas inexplicables en un análisis de sangre de rutina. En el otro extremo del espectro, la AIH puede presentarse como un ataque agudo con niveles extremadamente altos de enzimas hepáticas, coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia), picazón severa, dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen y fatiga. La enfermedad aguda puede parecer que se resuelve espontáneamente; sin embargo, los pacientes invariablemente desarrollan signos y síntomas de enfermedad hepática crónica, que incluyen fatiga, pérdida de apetito, dolor muscular y articular, diarrea y erupciones cutáneas.
Los médicos suelen diagnosticar la HAI mediante el uso de una serie de análisis de sangre especializados que distinguen la HAI de otras causas de hepatitis y otros trastornos con síntomas similares. Por lo general, se realiza una biopsia de hígado para confirmar el diagnóstico y determinar el grado de daño en el hígado. Es un procedimiento en el que el médico o cirujano extrae una pequeña cantidad de tejido hepático insertando rápidamente una aguja delgada entre las costillas y luego examinando la muestra bajo un microscopio.
El tratamiento funciona mejor cuando la HAI se diagnostica temprano. El objetivo del tratamiento de la AIH es retardar o detener el ataque del sistema inmunitario del cuerpo al hígado. Los medicamentos utilizados son inmunosupresores, como la prednisona e Imuran® (azatioprina). Los médicos generalmente recetan una dosis inicial alta de prednisona y luego la disminuyen progresivamente a medida que mejoran los síntomas y las enzimas hepáticas. La mayoría de las personas necesitarán tomar medicamentos por el resto de sus vidas. Dado que la prednisona puede causar una amplia gama de efectos secundarios, Imuran® se usa a menudo en conjunto para permitir una dosis más baja de prednisona.
Algunas personas pueden entrar en remisión, durante la cual los médicos pueden suspender el tratamiento de manera efectiva; otros recaerán después de suspender el tratamiento y luego necesitarán reiniciar el medicamento y continuar con la terapia de mantenimiento a largo plazo. A algunos pacientes se les puede retirar la prednisona por completo y quedarse únicamente con Imuran®. Para aquellos que no responden o recaen del régimen de combinación, se pueden considerar agentes inmunosupresores más fuertes como micofenolato mofetilo, ciclosporina o tacrolimus. Cuando los medicamentos no detienen el progreso de la enfermedad, o se han desarrollado complicaciones de la cirrosis, la opción restante es un trasplante de hígado. Afortunadamente, la tasa de éxito del trasplante en personas con HAI es excelente.
Con el tratamiento adecuado, la hepatitis autoinmune a menudo se puede controlar y, en aquellos que tienen una respuesta sostenida al tratamiento, la progresión de la enfermedad disminuye y parte del daño puede revertirse. Por lo tanto, es posible tener una expectativa de vida normal, incluso con la condición de por vida de la hepatitis autoinmune.