Az immunrendszer feladata, hogy megvédje a szervezetet a káros anyagoktól és betegségektől, de időnként meghibásodik, és megtámadja egyes szöveteit és szerveit. A gyakoribb autoimmun betegségek példái közé tartozik az inzulinfüggő cukorbetegség (hasnyálmirigy támadás alatt), a Grave-kór (a pajzsmirigy érintett), a rheumatoid arthritis (az ízületek megtámadják) és a colitis ulcerosa (a vastagbél érintett). Autoimmun hepatitis (AIH) esetén az ostrom alatt álló szerv a máj.
A legtöbb autoimmun betegséghez hasonlóan az AIH is elsősorban nőkben fordul elő. Nem világos, hogy miért fordul elő AIH, de úgy gondolják, hogy kiválthatja olyan személyeknél, akik genetikailag hajlamosak immunrendszeri rendellenesség kialakulására, vagy vírusok (pl. hepatitis A, B vagy C és kanyaró), baktériumok (pl. em>szalmonellát és E. colit ), gyógyszerek (pl. Aldomet® (metildopa), Macrobid® (nitrofurantoin) és Minocin® minociklin)), és esetleg még gyógynövények is (pl. Dai-saiko-to és black cohosh). Az állapot krónikus és progresszív, ami azt jelenti, hogy ha nem kezelik, cirrózishoz és halálhoz vezethet.
Az AIH jelei és tünetei a kisebbtől a súlyosig terjedhetnek, és hirtelen jelentkezhetnek, vagy fokozatosan alakulhatnak ki az idő múlásával. Minden ötödik esetet véletlenül fedezik fel, mivel a rutin vérvételen előfordulhat, hogy a betegnek nincsenek tünetei, és megmagyarázhatatlanul megemelkedik a májenzimszintje. A spektrum másik végén az AIH akut rohamként jelentkezhet rendkívül magas májenzim-szinttel, a bőr és a szemek besárgulásával (sárgaság), súlyos viszketéssel, a has jobb felső negyedében jelentkező fájdalommal és fáradtsággal. Úgy tűnhet, hogy az akut betegség spontán megszűnik; a betegeknél azonban mindig kialakulnak a krónikus májbetegség jelei és tünetei, amelyek közé tartozik a fáradtság, az étvágytalanság, az izom- és ízületi fájdalmak, a hasmenés és a bőrkiütések.
Az orvosok általában egy sor speciális vérvizsgálattal diagnosztizálják az AIH-t, amelyek megkülönböztetik az AIH-t a hepatitis és más, hasonló tünetekkel járó rendellenességek egyéb okaitól. Általában májbiopsziát végeznek a diagnózis megerősítésére és a májkárosodás mértékének meghatározására. Ez egy olyan eljárás, amelyben az orvos vagy sebész kis mennyiségű májszövetet távolít el úgy, hogy egy vékony tűt gyorsan a bordák közé szúr, majd mikroszkóp alatt megvizsgálja a mintát.
A kezelés akkor működik a legjobban, ha az AIH-t korán diagnosztizálják. Az AIH kezelésének célja a szervezet immunrendszerének lelassítása vagy megállítása a máj megtámadásában. Az alkalmazott gyógyszerek immunszuppresszánsok, mint például a prednizon és az Imuran® (azatioprin). Az orvosok általában nagy kezdeti prednizondózist írnak fel, majd fokozatosan csökkentik, ahogy a tünetek és a májenzimek javulnak. A legtöbb embernek élete végéig gyógyszert kell szednie. Mivel a prednizon számos mellékhatást okozhat, az Imuran®-t gyakran együtt alkalmazzák, hogy lehetővé tegye a prednizon alacsonyabb dózisát.
Néhány ember remisszióba kerülhet, amely alatt az orvosok hatékonyan leállíthatják a kezelést; mások a kezelés leállítása után kiújulnak, majd újra kell kezdeniük a gyógyszeres kezelést, és folytatniuk kell a hosszú távú fenntartó kezelést. Előfordulhat, hogy néhány betegnél a prednizont teljesen le kell szedni, és csak az Imuran®-t hagyhatják. Azok számára, akik nem reagálnak a kombinációs sémára, vagy visszaesnek abból, erősebb immunszuppresszív szerek, például mikofenolát-mofetil, ciklosporin vagy takrolimusz adása jöhet szóba. Ha a gyógyszerek nem állítják meg a betegség előrehaladását, vagy ha cirrhosisból származó szövődmények alakultak ki, a fennmaradó lehetőség a májátültetés. Szerencsére az AIH-s betegek transzplantációjának sikerességi aránya kiváló.
Megfelelő kezeléssel az autoimmun hepatitis gyakran kontrollálható, és azoknál, akik tartósan reagálnak a kezelésre, a betegség progressziója lelassul, és a károsodások egy része visszafordítható. Ezért lehetséges a normális várható élettartam, még az autoimmun hepatitis élethosszig tartó állapota esetén is.