Mešani adeno (nevro) endokrinih karcinom izhajajo iz zunajmaternične želodčne sluznice zgornjega prsni požiralnika

Mešani adeno (nevro) endokrinih karcinom, ki izhajajo iz zunajmaternične želodčne sluznice zgornjega prsnega požiralnika
Povzetek
smo poročajo, da gre za mešane adenoendocrine karcinom zgornjega prsnega požiralnika zaradi zunajmaternične želodčne sluznice. 64-year-old človek, ki je bil diagnosticiran z požiralnika tumor na podlagi varic je iz naše bolnišnice. Zgornji gastrointestinalnega endoskopija pokazala prisotnost zunajmaternične želodčne sluznice in sosednje pedunculated lezije nahaja na zadnjo steno zgornjega prsnega požiralniku. Vmesni seštevek esophagectomy s tremi polja bezgavk seciranje bila izvedena. Mikroskopska preiskava je pokazala, da je bil delno mešanje komponenta nevroendokrinega raka sosednji cevastega adenokarcinoma, ki je conterminous z območja zunajmaternične želodčne sluznice. Čeprav je cevasto adenokarcinom omejena na sluznico in submucosa, je karcinom nevroendokrini napadel submucosaand je bil žilne prepustnosti. Vsaka komponenta predstavljala 30% ali več tumor, tako da je končna histopatološke diagnoza je bila mešana adenoendocrine karcinom zgornjega prsni požiralnika, ki izhajajo iz ektopičnega želodčne sluznice. Adjuvans kemoterapija ni bila izvedena, ker je bil postoperativni fazi tumor IA. Bolnik je bil dobro in ni dokazov ponovitve 16 mesecev po operaciji.
Ključne besede
Adenokarcinom zunajmaternična želodčne sluznice Ezofagus Mešani adenoendocrine karcinom Ozadje
Večina požiralnika karcinomov so skvamozne karcinoma ali adenokarcinomov, ki izhajajo iz epitela Barrett, medtem adenokarcinome izhaja iz požiralnika žlez ali zunajmaternične želodčne sluznice (Egm) so redki. Ti primeri se pojavijo predvsem na materničnem vratu in zgornjega dela prsnega koša požiralniku [1]. Poleg tega so v prebavilih tumorji prikazovanje tako exocrine in diferenciacijo nevroendokrinih so redki. Kolikor nam je znano, požiralnika mešani adenoneuroendocrine karcinom (MANEC) [2], ki izhajajo iz Egm je zelo redka. Poročamo, da gre za MANEC v zgornji prsni požiralnika, ki izhajajo iz Egm in tudi pregled ustreznih literature.
Case predstavitev
A 64-letni Japonec, ki je bil diagnosticiran z požiralnika tumor v screening varic je iz naše bolnišnice. Imel zgodovino delovanja Miles za rektalni rak 11 let prej in delno hepatektomiji in desni bočni bezgavk seciranje za metastaze raka danke 6 let pred njegovo predstavitvijo v naši bolnišnici. Bil je pokadijo 20 cigaret na dan, od svojih 20-ih, porabi alkohola samo na družabnih dogodkih in ni bil redni običajno pije. Laboratorij analiza ni pokazala nobenih nepravilnosti v vseh parametrih, vključno z ravnmi tumorskih markerjev, kot ploščatocelični karcinom antigen, karcinoembrionski antigena in antigena ogljikovih hidratov 19-9 (CA 19-9). Zgornji gastrointestinalni endoskopijo dokazano EGM 19 do 21 cm distalno od sekalcev (slika 1a) in pedunculated lezije, ki se nahaja na zadnjo steno požiralnik 21 do 23 cm distalno zgornji prsni od sekalcev (Slika 1b), ki je sosednja do površina Egm. Biopsija vzeta iz pedunculated lezije pokazala dobro diferenciranega cevasto adenokarcinom. Endoskopski ultrazvok je pokazala, da je tumor napadli submucosa. Računalniška tomografija zazna nenormalni odebelitev na zadnjo steno zgornjega prsnega požiralnik brez metastaz v bezgavkah ali drugih organov. Slika 1 zgornjih prebavilih endoskopskih ugotovitve v zvezi z pedunculated tumorja. (A) endoskopskih pokazala ektopična želodčna sluznica 19 do 21 cm oddaljeni od sekalci na ustnem strani pedunculated tumorja (puščic). (B) pedunculated lezija se je nahajal na zadnjo steno prsnega požiralnika od 21 do 23 cm distalno zgornji iz sekalcev, ki mejijo na območje zunajmaternične želodčne sluznice (puščice).
Pacienta diagnosticirali primarni adenokarcinom, ki izhajajo iz EGM v zgornjem prsni požiralniku. Je doživelo korenito esophagectomy s tremi polja limfadenektomijo. Kirurška rekonstrukcija je bila izvedena z zadnjo mediastinuma poti s pomočjo želodčne vod, ki mu sledi esophagogastrostomy s cervikalno incizijo. Grobo, je pedunculated tumor, ki merijo 17 x 15 mm (območje znotraj rdeče pregledu v sliki 2), opazili v bližini grobo območju 36 x 30 mm, v velikosti (površine v beli obrisi na sliki 2). Histopathologically je pedunculated tumor sestavljalo dobro diferenciranega cevasto adenocarcinomaconfined v submucosa (Slika 3a in e). Sosednji trdna in trabekularna komponenta (ki ustreza območju, rumeno obris na sliki 2) je bila sestavljena iz tumorskih celic, ki kažejo podolgovate hyperchromatic jedra in le malo citoplazmo (Slika 3a in c), ki so bile imunoreaktivnega za CD56 (slika 3b) in synaptophysin, potrjuje diagnozo nevroendokrinega karcinoma (NEC). Poleg tega je bilo žilna prepustnost NEC videti v Submukozno veno (Slika 3a, puščica). Tam je bil histološki prehod med NEC in cevasto adenokarcinom (slika 3d), ter območje adenokarcinoma je conterminous z Egm (ustreza območju, belih obrisih na sliki 2). Komponente NEC in adenokarcinomom predstavljale vsaj 30% lezije tumorja, oziroma, kar potrjuje diagnozo MANEC. Nobena od 79 bezgavk široko razkosanih, kot je bilo opredeljeno v prejšnjem poročilu [3], je imel metastaze in niso opazili limfna invazija. Bolnik je bil diagnosticiran s stadijem IA (pT1bN0M0) bolezen po izdaji skupnega odbora ameriškega raka in klasifikacijskega sistema International Union Against Cancer TNM [4]. Po operaciji, je bilo ugotovljeno dvostranski ponavljajoča grla poškodba živca, in traheostomije je bila dana. Šest mesecev po operaciji, je bila resekcija pilorično obroča in zlorabe želodčni voda izvaja v Roux-en-Y način, da se prepreči ponavljajoče aspiracijo regurgitant. Iz teh razlogov je trajalo približno 8 mesecev, za bolnika varno nadaljevati peroralni vnos. V času tega pisanja je bil pacient gre tudi za 16 mesecev, brez znakov ponovitve. Ugotovitve Slika 2 Bruto iz odstranjenimi vzorca. Pedunculated tumor, ki merijo 17 × 15 mm, ki je navedena v rdeči oris mejijo na grobe površine 36 x 30 mm, v velikosti, ki je naveden v bele obrise. Območje znotraj rumeno obris je bila sestavljena iz nevroendokrinem karcinoma. Razmerje med NEC in adenokarcinom komponent je bila potrjena na zeleno črto na sliki 3.
Slika 3 ugotovitve Histopatološka. (A) pogled nizke moči prikazanem na sliki 2. nevroendokrini karcinoma (NEC) in adenokarcinomom sestavinami tumorja linije (od A do B) sta sosednja in delno pomešana. Komponenta NEC je vdrla v submucosa z žilno prepustnost (puščica). (B) komponenta NEC je pokazala pozitiven odgovor za CD56 barvanja (imunohistokemičnim madež). (C) povečan pogled na kvadrat prostora na levi strani v (a). Komponenta NEC pokazala trdno in trabekularne vzorec, in tumorske celice so imeli podolgovate hyperchromatic jedra in le malo citoplazmo (hematoksilinom in eozinom madež (H &E), originalno povečave, x 117). (D) povečan pogled na kvadrat območja v sredini (a). Mejni območje NEC in dobro diferenciranega adenokarcinom pokazala histološko prehod (H & E, izvirna povečava, × 117). (E) povečan pogled na kvadrat prostora na desni strani v (a), ki kaže dobro diferenciranega cevasto adenokarcinom omejena na sluznico in submucosa (H & E; prvotna povečave × 117)
debato
adenokarcinom. požiralnik izvira predvsem iz epitela Barrett v spodnjem požiralnika. Primarna adenokarcinom materničnega vratu in zgornjega dela prsnega koša požiralnika je redka in se šteje, da izvirajo iz požiralnika žlez (sluznicah ali Submukozno) ali iz Egm [1]. Incidenca adenokarcinoma v zgornjem požiralniku bilo ugotovljeno, da račun za samo 1% do 2% vseh malignih požiralnika tumorjev [5], in 33 primerov adenokarcinoma, ki izhajajo iz Egm so opisani v svetu v objavljeni literaturi do sedaj (tabela 1). Med 2,237 kirurških primerov požiralnika raka v naši bolnišnici, so bili v zadnjih 40 letih, je bilo le 2 primarni adenokarcinomov, ki izhajajo iz Egm. EGM se pogosto pojavlja v zgornjem požiralniku. Njena pojavnost so poročali, da se giblje od 2% do 14%, vendar ti podatki so bili povečuje zaradi razvoja dogodkov v endoskopski tehnologije [6]. Čeprav je večina bolnikov z Egm asimptomatski, nekateri se pojavijo simptomi, ki temeljijo na izločanje kisline iz Egm, kot so disfagija ali vneto grlo. Poleg tega je EGM včasih spremljajo hude zaplete, kot so krvavitev, perforacija, zožitve, traheoezofagealno nastanek fistule ali tkanine [7]. V našem bolniku, je treba omeniti, da je območje NEC obstajala mejijo na območje cevastega adenokarcinoma, ki je bil conterminous z EGM.Table 1 Povzetek požiralnika adenokarcinome izhajajo iz zunajmaternične želodčne sluznice, objavljenih v literaturi (N = 34) a
Case

Reference

Year

Age

Sex

Histology

TNM

Treatment

Postoperative Seveda
1
Carrie [8]
1950
64
M
adenokarcinom
pT2NXM0
Resekcija zgornjega požiralnika
št ponovitve (>, 1 leto)
2
Morson in Belcher[9]
1952
56
M
Adenocarcinoma
pT3N1M0
Esophagectomy
Unknown
3
Raphael et al
. [10]
1966
69
M
dobro diferencirani adenokarcinom
neznano
radioterapijo
Umrl (samomor) (2 mo)
4
Davis et al
. [11]
1969
68
M
mucinozni svetloceli ~ ni adenokarcinom
PT1 (SM) NXMX
Radioterapija + esophagectomy
št ponovitev (7 mo)
5
Sakamoto et al
. [12]
1970
64
m
adenokarcinom
pT2N0M0
Esophagectomy
Umrl ( 10 mo)
6
Jernstrom in Brewer [13]
1970
73
M
Slabo diferenciran adenokarcinom
pT3N0M0
Radioterapija + esophagectomy
Umrl (4 mo)
7
Clemente [14]
1974
53
M
adenokarcinom
PT3
Esophagectomy
Recidiv (10 mo)
8
Danoff et al
. [15]
1978
43
M
Slabo diferencirani adenokarcinom
cT4NXMX
radioterapijo
Umrl (9 mo)
9
Goëau-Brissonnière et al. [16]
1985
38
M
adenokarcinom
PT3
Esophagectomy
št ponovitev (31 mo)
10
Schmidt et al
. [17]
1985
37
m
adenokarcinom
PT3
Esophagectomy
Umrl (4 mo)
11
Christensen in Sternberg [18]
1987
52
M
Slabo diferencirani adenokarcinom
pT2N1M0
Esophagectomy
Recidiv (25 mo)
12
Christensen in Sternberg [18]
1987
50
M
zmerno diferencirani adenokarcinom
pT3N1M0
Esophagectomy
Unknown
13
Ishii et al
. [19 ]
1991
66
M
zmerno diferencirani adenokarcinom
pT3N1M0
Esophagectomy
št ponovitev (20 mo)
14
Takagi et al
. [20]
1995
70
M
dobro diferencirani adenokarcinom
PT1 (SM) N0M0
Esophagectomy
Unknown
15
Sperling in Grendell [21 ]
1995
79
M
Poorlydifferentiated adenokarcinom
cT4N0M0
radioterapijo
Unknown
16
Pai et al
. [22]
1997
60
M
Slabo diferenciran adenokarcinom
pT2N0M0
Surgery /radiokemoterapijo
Recidiv (24 mo)
17
Berkelhammer et al
. [23]
1997
71
M
zmerno diferencirani adenokarcinom
PT1 (SM) N1M0
Esophagectomy
št ponovitev (2 yr)
18
Lauwers et al
. [24]
1998
57
F
zmerno razlikuje svetloceli ~ ni adenokarcinom
pT3N0M0
Esophagectomy + adjuvantno radioterapijo
št ponovitev (8 mo)
19
Klaase et al
. [25]
2001
43
M
Slabo diferencirani adenokarcinom
pT4N1M0
Esophagectomy + adjuvantno radioterapijo
Umrl (4 mo)
20
Pech et al
. [26]
2001
77
M
dobro diferencirani adenokarcinom
CT1 (SM) N0M0
endoskopske sluznice resekcijo
Ne ponovitev (1 leto)
21
Noguchi et al
. [27]
2001
73
M
dobro diferencirani adenokarcinom
CT1 (SM) N0M0
resekcija vratnih požiralnika
št ponovitev (5 yr)
22
Chatelainu et al
. [28]
2002
61
M
slabo diferenciran adenokarcinom
pT3NXM0
Esophagectomy
Umrl (15 mo)
23
Hirayama et al
. [29]
2003
77
F
dobro diferencirani adenokarcinom
CT1 (M) N0M0
endoskopske sluznice resekcijo
št ponovitev (31 mo)
24
Balon et al
. [30]
2003
61
m
adenokarcinom
pT3N0M0
Esophagectomy
Umrl (21 mo)
25
Abe et al
. [31]
2004
50
M
dobro diferencirani adenokarcinom
PT1 (SM) N0M0
Esophagectomy
št ponovitev (18 mo)
26
von Rahden et al
. [ ,,,0],1]
2005
52
M
zmerno diferencirani adenokarcinom
cT3N1M0
neoadjuvantno kemoradioterapija + kirurgija
št ponovitve (36 mo)
27
Alrawi et al
. [32]
2005
60
M
zmerno diferencirani adenokarcinom
PT1 (SM) N0M0
Esophagectomy + adjuvantno kemoterapijo
št ponovitev (6 yr)
28
Hoshino et al
. [33]
2007
74
M
papilarni adenokarcinom
pT3N0M0
Esophagectomy
št ponovitev (5 mo)
29
Alagozlu et al
. [34]
2007
57
M
Slabo diferenciran adenokarcinom
cT4N1M0
Noben
umrl pred zdravljenjem
30
Komori et al
. [35]
2010
75
M
zmerno diferencirani adenokarcinom
cT2N1M0
Esophagectomy
št ponovitev (42 mo )
31
Iitaka et al
. [36]
2011
64
M
Slabo diferenciran adenokarcinom
PT1 (m) N0M0
Esophagectomy
Ne ponovitev (36 mo)
32
Akanuma et al
. [37]
2013
57
M
dobro diferencirani adenokarcinom
pT2N0M0
Esophagectomy + kemoradioterapija
št ponovitev (4 yr)
33
Nonaka et al
. [38]
2013
74
M
adenokarcinom
neznano
Endoskopsko Submukozno seciranju
Unknown
34
tem primeru
2013
64
M
dobro diferencirani svetloceli ~ ni adenokarcinom
pT1bN0M0
Esophagectomy
št ponovitev (16 mo)
aThe primeri vključeni v tej tabeli so tisti, ki so v PubMed od 5. avgusta 2013. TNM
tumorja, vozlišča, metastaze.
izraz mešano exocrine
-endocrine karcinom
(MEEC), ki ga je Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) je predlagala v svojem klasifikacijskega sistema endokrinih tumorjev, se nanaša na neoplazme z divergentnega eksokrinega in diferenciacijo nevroendokrinega [39]. V zadnji klasifikacijskega sistema, ki je objavil leta 2010 [2], in so bili prerazporejeni nevroendokrine neoplazme v prebavnem sistemu, kot je NET G1, NET G2, NEC in MANEC glede na stopnjo celične diferenciacije in proliferacijske dejavnosti [40]. MEEC /MANEC se razlikuje od karcinomov z goriščno diferenciacije nevroendokrinega po vsaj dveh glavnih diagnostičnih meril: (1) razširitev vsako komponento (vsaj 30%) in (2) strukturne značilnosti nevroendokrinih komponent, kot dobro diferenciranega organoidnega ali trdna ali razpršenih vzorci rasti [41]. Poročali so o več primerih MANECs v prebavilih, ki se odkrijejo v debelem črevesu, trebušne slinavke, žolčnika, žolčevodov, želodca, Ampula, slepo črevo in esophagogastric križišča [42-64] (tabela 2). Lewin predlagala klasifikacijo morfoloških vzorcev obeh komponent v MEEC /MANEC razlikovanje (1) resnično kompozitni (ali mešanih) exocrine-endokrinih tumorjev z obeh elementov v bolj ali manj enakih deležih, (2) amphicrine tumorjev z dvojno razlikovanje znotraj iste celico in (3) trčenja tumorji, pri katerih sta dva elementa tesno drug ob drugem, vendar ne primešamo [65]. V skladu s to shemo razvrščanja, je bila naša ta zadeva šteje za kompozitni (mešani) adenoendocrine carcinoma.Table 2 Povzetek primerih mešane adeno (nevro) endokrinega karcinom, objavljenih v angleškem jeziku literature po letu 2010 (N = 47)
Prizadeti organ

Primeri
Povprečna starost (yr)
Spol (M /Ž)
SYN (+ /- /neznano)

CGA (+ /- /neznano)
CD56 (+ /- /neznano)
Colon [6, 7]
13
71
9/4
13/0/0
13/0/0
0/0/13
Pancreas[39–46]
13
69
11/2
11/0/2
12/0/1
0/0/13
Gallbladder[47–50]
8
63
1/7
8/0/0
7/0/1
2/0/6
Biliary trakta [46, 51, 52]
6
71
3/3
6/0/0
5/1/0
1/0/3
Stomach[53–56]
4
71
1/3
4/0/0
3/1/0
2/1/1
Ampulla[57]
1
81
1/0
1/0/0
1/0/0
0/0/1
Cecum[58]
1
68
0/1
1/0/0
1/0/0
0/0/1
Esophagogastric junction [59]
1
68
1/0
1/0/0
0/0/1
0/0/1
primeri aThe vključeni v to table so bili na voljo v PubMed od 5. avgusta 2013. združeni smo primere, ki so izražene kot mešani eksokrini-endokrine karcinom, mešani duktalni-endokrine karcinom in mešano acinarna-endokrine raka v en mešani adenoneuroendocrine karcinom (MANEC) kategorijo, če so izpolnjeni klasifikacijo Svetovne zdravstvene organizacije endokrinih tumorjev in papir je bil objavljen po letu 2010. Mi izključiti vrsto trkov s MANEC. CGA
chromogranin A, syn
synaptophysin.
Klinični obnašanje MANECs je še vedno nejasno zaradi redkosti teh tumorjev. Leta 2006, Volante et al
. poročali, da je klinični vedenje MEECs izhaja, da je najbolj agresivnih vrst celic [41]. V obravnavanem primeru, čeprav je bil dobro diferencirani-cevni adenokarcinom omejena na sluznico in submucosa, so sestavni deli NEC napadli submucosa z žilne prepustnosti. Zato menimo, da bodo imeli patološke značilnosti sestavnega dela NEC večji vpliv kot tisti cevastega adenokarcinomom na prognozo tega bolnika.
Optimalno zdravljenje požiralnika MANEC še ni bila dokazana. V bistvu je treba standardno zdravljenje bolnikov z požiralnika MANEC se določi v skladu z obravnavo priporoča za požiralnika ploščatoceličnim karcinomom. Resektabilnost je treba presojati na podlagi predoperativno diagnostiko in odločitev, ali naj se zagotovi adjuvantno zdravljenje bi bilo treba na podlagi pooperativne diagnoze. Predoperativno kemoterapijo se šteje kot standardno zdravljenje pri bolnikih s stadijem II /III požiralnika ploščatocelični karcinom na Japonskem [66]. V našem pacientu pa predoperativnega kemoterapija ni bila opravljena, ker je bila predoperativna diagnoza faza IA in histološko diagnozo ni ploščatocelični karcinom. Čeprav kirurgija je zdravljenje izbire za omejeno bolezen požiralnika karcinom malih celic, ki je opredeljen kot tumor omejen na lokalizirano regijo, je sama operacija ugotovljeno, da privede do slabše rezultate kot adjuvantno kemoterapijo [67, 68]. Raziskovalci v številnih študijah so poročali, da bi lahko operacija podaljša čas preživetja bolnikov z omejeno boleznijo, če je bila izvedena kot del multimodalnega zdravljenja [69, 70]. Kemoterapija za požiralnika NEC je običajno dajemo v skladu s priporočili za kemoterapijo majhne pljučnega raka (SCLC) in običajno sestavljen iz cisplatina in etopozid [68, 69]. V našem primeru je bila odločitev o tem, katere adjuvans kemoterapija dajemo zaradi patoloških značilnosti komponent NEC predstavljajo vaskularno prodiranje. Nismo dajati adjuvantno kemoterapijo, vendar zaradi zapletenega pooperativne poteku, ki izhaja iz dvostranskega periodičnega grla živcev poškodbe, dejstvo, da je faza bolezni IA (pT1bN0M0) in operacija izvedena imeli dovolj visoko zdravilni potencial. Vendar pa menimo, da je natančno spremljanje bolnika obvezno. Poleg tega Noda sod
. predlagal premoč cisplatinom in irinotekan nad cisplatinom in etopozidom metastatskega drobnoceličnim pljučnim rakom [71], in cisplatinom in irinotekan je druga možnost za požiralnika NEC na Japonskem.
Zaključek
Naš bolnik je redek primer MANEC izhaja iz Egm od zgornji prsni požiralnik. Kolikor nam je znano, to poročilo zadeva je prvi svoje vrste, objavljenih v literaturi. Ker je klinična obnašanje požiralnika MANEC slabo razume, je dodatno kopičenje podobnih primerih potrebno razjasniti optimalno zdravljenje te bolezni.
Soglasje PODJETJA
Pisna privolitev je bila pridobljena iz pacienta za objavo tega poročila prakse in katera koli spremljajoče slike. Kopijo pisnega soglasja je na voljo za pregled s strani Editor-in-Chief te revije
Kratice
EGM.
Zunajmaternična želodčne sluznice
MANEC:
mešani karcinomom adenoendocrine
NEC:
nevroendokrini karcinom
SCLC:
Small pljučni rak

WHO.
Svetovna zdravstvena organizacija
Izjave
avtorjev prvotni predložiti datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev "prvotna prenosov datotek za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 12957_2013_1411_MOESM2_ESM.tif avtorjev 12957_2013_1411_MOESM1_ESM.tif avtorjev prvotni datoteki Slika 2 12957_2013_1411_MOESM3_ESM.tif avtorjev prvotni datoteki slika 3 Konkurenca interesov
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov.
Avtorji" prispevki
TK napisal rokopis. SK, SL, SH, HS, MU in HU izvedli operacijo. YO in TF izvedla patološko preiskavo. KS, TF in HU bili vključeni v končno montažo. Vsi avtorji prebrali in potrdil končni rokopis.

• Izraz in klinični pomen miR-132 pri bolnikih z rakom želodca
• Glutation S-transferaza M1 null genotip meta-analiza želodčni rak risk