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Mixed Adeno (neuro) endokrine Karzinom aus der ektopischen Magenschleimhaut des oberen Brust esophagus

Mixed Adeno (neuro) endokrine Karzinom die sich aus der ektopischen Magenschleimhaut des oberen thorakalen Speiseröhre
Zusammenfassung
wir einen Fall von gemischten adenoendocrine berichten Karzinome der oberen Brust-Ösophagus von ektopischen Magenschleimhaut entstehen. Ein 64-jähriger Mann, der mit einem Tumor der Speiseröhre auf der Basis von Ösophagoskopie diagnostiziert worden war, wurde in unsere Klinik bezeichnet. Obere gastrointestinale Endoskopie ergab das Vorhandensein von ektopischen Magenschleimhaut und eine angrenzende an der hinteren Wand des oberen thorakalen Speiseröhre befindet gestielte Läsion. Teilsumme Ösophagektomie mit Drei-Felder-Lymphadenektomie durchgeführt wurde. Eine mikroskopische Untersuchung ergab, dass es eine teilweise Verwirbelung Komponente neuroendokriner Karzinom benachbart zu einem rohrförmigen Adenokarzinom war, die mit dem Bereich der ektopischen Magenschleimhaut conterminous war. Obwohl das röhrenförmige Adenocarcinom auf die Mukosa und Submukosa beschränkt war, hatte der neuroendokrinen Karzinom der submucosaand eingedrungen dort vaskulären Permeation war. Jede Komponente einen Anteil von 30% oder mehr des Tumors, so dass die endgültige histopathologische Diagnose wurde gemischt adenoendocrine Karzinom der oberen Brust-Ösophagus von ektopischen Magenschleimhaut entstehen. Die adjuvante Chemotherapie wurde nicht durchgeführt, weil die postoperativen Tumorstadium IA war. Der Patient war gut und hatte keine Hinweise auf eine Wiederholung 16 Monate nach der Operation.
Schlüsselwörter Adenokarzinom Ectopic Magenschleimhaut Speiseröhren Mixed adenoendocrine Karzinom hintergrund und die meisten Karzinome der Speiseröhre Plattenepithelkarzinome oder Adenokarzinome sind von Barrett-Epithel entstehen, während Adenokarzinome abgeleitet von den Ösophagus Drüsen oder ektopische Magenschleimhaut (EGM) sind selten. Diese Fälle entstehen meist in der Hals- oder oberen Brust-Ösophagus [1]. Außerdem sind Magen-Darm-Tumoren Anzeigen sowohl exokrinen und neuroendokrine Differenzierung ungewöhnlich. Nach bestem Wissen und Gewissen, Ösophagus gemischte adenoneuroendocrine Karzinom (MANEC) [2] von EGM entsteht, ist äußerst selten. Wir berichten über einen Fall von MANEC in der oberen Brust-Ösophagus von EGM entstehen und auch eine Überprüfung der einschlägigen Literatur zur Verfügung stellen.
Fall Präsentation
Eine 64-jährige Japaner, der während einer mit einem Tumor der Speiseröhre diagnostiziert worden war Screening Ösophagoskopie wurde in unsere Klinik bezeichnet. Er hatte eine Geschichte von Miles Operation beim Rektumkarzinom 11 Jahre früher und teilweise Hepatektomie und rechten lateralen Lympknotendissektion für die Metastasierung von Rektumkarzinom 6 Jahre vor seiner Präsentation in unserer Klinik. Er hatte seit seinem 20s pro Tag rauchen 20 Zigaretten wurden, Alkohol konsumiert nur bei gesellschaftlichen Anlässen und war kein regulärer gewöhnlichen Trinker. Eine Laboranalyse zeigte keine Abnormalitäten in irgendeinem Parameter, einschließlich der Stufen von Tumormarkern wie Plattenepithelkarzinom-Antigen, karzinoembryonalen Antigen und Kohlenhydrat-Antigen 19-9 (CA 19-9). Eine obere gastrointestinale Endoskopie zeigte EGM 19 bis 21 cm distal von den Schneidezähnen (1a) und einem gestielten an der hinteren Wand des oberen thorakalen Speiseröhre 21 bis 23 cm distal angeordnet Läsion von den Schneidezähnen (1b), die an die benachbarten war Bereich der EGM. Eine Biopsie aus der gestielte Läsion ergaben, gut differenzierte Rohr Adenokarzinom. Endoskopische Ultraschall ergab, dass der Tumor die Submukosa eingedrungen war. Computertomographie erfasst abnormale Verdickung an der hinteren Wand des oberen thorakalen Speiseröhre ohne Metastasen in den Lymphknoten oder anderen Organen. Abbildung 1 im oberen Gastrointestinaltrakt endoskopische Befunde in Bezug auf die gestielten Tumor. (A) Endoskopie ergab ektopische Magenschleimhaut 19 bis 21 cm distal von den Schneidezähnen auf der oralen Seite des gestielten Tumor (Pfeilspitzen). (B) A gestielte Läsion wurde an der hinteren Wand der oberen thorakalen Speiseröhre 21 bis 23 cm distal von den Schneidezähnen, angrenzend an den Bereich der ektopischen Magenschleimhaut (Pfeilspitzen).
Die Patientin wurde mit primären Adenokarzinom diagnostiziert die sich aus EGM in der oberen Brust-Ösophagus. Er unterzog sich radikale Ösophagektomie mit Drei-Felder-Lymphadenektomie. Chirurgische Rekonstruktion wurde durch die hinteren mediastinalen Route führte eine Magen-Conduit verwendet, gefolgt von esophagogastrostomy durch einen Hals-Schnitt. Makroskopisch die gestielten Tumor, der 17 × 15 mm (Fläche innerhalb der roten Umriß in Figur 2) gemessen wurde (innerhalb von weißen Umrissen in 2 Bereiche) benachbart zu einer rauhen Fläche 36 × 30 mm groß gesehen. Histopathologisch bestand die gestielten Tumor von gut differenzierten Rohr innerhalb der Submukosa (3a und e) adenocarcinomaconfined. Die benachbarten festen und trabekulären Komponente wurde (entsprechend dem Bereich innerhalb des gelben Umriss in 2) von Tumorzellen bestehen zeigt länglichen -hyperchromasie und wenig Zytoplasma (Abbildung 3a und c), die für CD56 (Figur 3b) und Synaptophysin immunoreaktiv waren, Bestätigung der Diagnose von neuroendokrinen Karzinom (NEC). Zusätzlich Gefäßdurchdringen von NEC wurde in der Submukosa-Ader (Abbildung 3 a, Pfeil) gesehen. Es gab eine histologische Übergang zwischen dem NEC und tubuläre Adenokarzinom (Figur 3d), und die Fläche des Adenokarzinoms war conterminous mit dem EGM (entsprechend dem Bereich innerhalb der weißen Umrissen in Abbildung 2). Die NEC und Adenokarzinom Komponenten entfielen jeweils mindestens 30% des Tumors Läsion, die Diagnose von MANEC bestätigt. Keiner der 79 Lymphknoten weit seziert, wie in unserem vorherigen Bericht definiert wurde [3], hatte Metastasen und keine lymphatische Invasion wurde zur Kenntnis genommen. Der Patient wurde mit Stadium IA (pT1bN0M0) Krankheit diagnostiziert nach der Ausgabe des American Joint Committee on Cancer und der International Union Against Cancer TNM-Klassifikation System [4]. Postoperativ bilaterale rezidivierenden wurde laryngeal Nervenverletzung festgestellt und eine Tracheotomie getätigt. Sechs Monate nach der Operation, Resektion des Pylorusring und Umleitung des Magen-Conduit wurde in einem Roux-en-Y-Mode ausgeführt wiederholende Aspiration von Reflux zu verhindern. Aus diesen Gründen dauerte es ca. 8 Monate für die Patienten sicher zu orale Aufnahme fortzusetzen. Zum Zeitpunkt des Schreibens dieses Artikels, hat der Patient 16 Monate geht es gut ist, ohne Anzeichen eines erneuten Auftretens. Abbildung 2 Brutto Ergebnisse der resezierten Probe. Die gestielten Tumor, der 17 × 15 mm gemessen wird, innerhalb der roten Umriss angrenzend an eine rauhe Fläche 36 × 30 mm Größe angegeben ist, die innerhalb der weißen Umrissen angedeutet ist. Der Bereich innerhalb des gelben Umriss wurde von neuroendokrinen Karzinomen zusammen. Die Beziehung zwischen dem NEC und Adenokarzinom Komponenten wurde auf der grünen Linie in Abbildung bestätigt 3.
Abbildung 3 histopathologische Befunde. (A) Ein Low-Power-Ansicht von der Linie (von A bis B), gezeigt in Abbildung 2. Die neuroendokrinen Karzinom (NEC) und Adenokarzinom Komponenten des Tumors waren neben und teilweise verwirbelt. Die NEC-Komponente hatte die Submukosa mit vaskulärer Permeation (Pfeil) eingedrungen. (B) Die NEC-Komponente zeigte eine positive Reaktion für CD56-Färbung (immunhistochemischen Färbung). (C) eine Ansicht des quadratischen Fläche auf der linken Seite in (a) vergrößert. Die NEC-Komponente zeigte eine solide und Trabekelmuster, und die Tumorzellen hatten längliche -hyperchromasie und wenig Zytoplasma (Hämatoxylin und Eosin-Färbung (H & E); Originalvergrößerung, × 117). (D) eine vergrößerte Ansicht des quadratischen Fläche in der Mitte in (a). Ein Grenzbereich von NEC und gut differenzierten Adenokarzinom zeigte eine histologische Übergang (H & E; Originalvergrößerung, × 117). (E) Ein Blick auf die quadratischen Fläche vergrößert auf der rechten Seite in (a) zeigt gut differenzierte Rohr Adenokarzinom auf die Schleimhaut beschränkt und Submukosa (H & E; Originalvergrößerung, × 117)
Diskussion
Adenokarzinome von. die Speiseröhre stammt hauptsächlich von Barrett-Epithel in der unteren Speiseröhre. Primary Adenokarzinom der Hals- und oberen Brust-Ösophagus ist selten und wird als von der Speiseröhre Drüsen (Schleimhaut oder submuköse) oder von EGM abgeleitet werden [1]. Die Inzidenz des Adenokarzinoms in der oberen Speiseröhre hat nur 1% bis 2% aller bösartigen Tumoren der Speiseröhre [5] und 33 Fälle von Adenokarzinom von EGM abgeleitet Konto gefunden wurden weltweit in der veröffentlichten Literatur bisher beschrieben wurden (Tabelle 1). Unter den 2.237 chirurgische Fälle von Speiseröhrenkrebs in unserer Klinik in den letzten 40 Jahren nur 2 waren primär von EGM entstehenden Adenokarzinome. EGM tritt häufig in der oberen Speiseröhre. Die Inzidenz wurde von 2% bis 14% berichtet, reichen, aber diese Daten wurden auf die Entwicklungen in der endoskopischen Technik nimmt aufgrund [6]. Obwohl die meisten Patienten mit EGM asymptomatisch sind, entwickeln einige auf die Säuresekretion basierend Symptome von der EGM, wie Dysphagie oder Halsschmerzen. Darüber hinaus wird EGM manchmal von schweren Komplikationen wie Blutungen, Perforation, Stenose, tracheoösophageale Fistelbildung oder Gurtband [7] begleitet. Bei unserem Patienten ist es bemerkenswert, dass der Bereich von NEC auf den Bereich der Rohr Adenokarzinom benachbarten existierte, die mit dem EGM.Table 1 Zusammenfassung der Adenokarzinome der Speiseröhre von ektopischen Magenschleimhaut entstehen conterminous war in der Literatur veröffentlichten (N = 34), a
Case

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Year

Age

Sex

Histology

TNM

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Endoskopische Submukosadissektion
Unknown
34
vorliegenden Fall
2013
64
M
Gut differenzierte Adenokarzinom
pT1bN0M0
Ösophagektomie Keine Wiederholung
(16 mo)
Athe Fälle, die in dieser Tabelle sind diejenigen, in PubMed die am 5. August 2013 TNM
Tumor, Knoten, Metastasen.
der Begriff gemischte exokrinen
-endocrine Karzinom
(MEEC), die von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) in seinem Klassifikationssystem von endokrinen Tumoren vorgeschlagen wurde, bezieht sich auf eine Neoplasie mit divergierenden exokrinen und neuroendokrine Differenzierung [39]. In der neuesten System WHO-Klassifikation im Jahr 2010 veröffentlicht [2], neuroendokrinen Tumoren im Verdauungssystem wurden als NET G1, G2 NET umklassifiziert, NEC und MANEC nach dem Grad der Zelldifferenzierung und Proliferationsaktivität [40]. MEEC /MANEC unterscheidet sich von Karzinomen mit fokalen Differenzierung neuroendokrinen von mindestens zwei wichtige diagnostische Kriterien: (1) die Erweiterung der einzelnen Komponenten (mindestens 30%) und (2) Strukturmerkmale von neuroendokrinen Komponenten als gut differenzierte organoiden oder feste oder diffuse Wachstumsmuster [41]. Mehrere Fälle von MANECs der Verdauungsorgane wurden beschrieben in den Dickdarm, Pankreas, Gallenblase, Gallenwege, Magen, Ampulla, Caecum und gastroösophagealen Übergang [42-64] (Tabelle 2) festgestellt werden. Lewin vorgeschlagen, eine Klassifizierung von morphologischen Muster der beiden Komponenten in MEEC /MANEC Unterscheiden (1) wirklich Composite (oder gemischt) exokrinen-endokrinen Tumoren mit beiden Elementen in mehr oder weniger gleichen Anteilen, (2) amphicrine Tumoren mit Doppeldifferenzierung innerhalb der gleichen Zelle und (3) Kollisions Tumoren, in denen zwei Komponenten eng nebeneinander angeordnet sind, aber nicht vermischt [65]. Nach diesem Klassifikationsschema wurde unser vorliegenden Fall als ein Verbund (gemischt) adenoendocrine carcinoma.Table 2 Zusammenfassung der Fälle von gemischten Adeno (neuro) endokrine Karzinom in der englischsprachigen Literatur veröffentlicht werden nach 2010 (N = 47) ein
Betroffenes Organ
Fälle
Das mittlere Alter (Jahre)
Geschlecht (M /F)
SYN (+ /- /unbekannt)
CGA (+ /- /unbekannt)
CD56 (+ /- /unbekannt)
Colon [6, 7]
13
71
9/4
13/0/0
13/0/0
0/0/13
Pancreas[39–46]
13
69
11/2
11/0/2
12/0/1
0/0/13
Gallbladder[47–50]
8
63
1/7
8/0/0
7/0/1
2/0/6
Biliary Trakts [46, 51, 52]
6
71
3/3
6/0/0
5/1/0
1/0/3
Stomach[53–56]
4
71
1/3
4/0/0
3/1/0
2/1/1
Ampulla[57]
1
81
1/0
1/0/0
1/0/0
0/0/1
Cecum[58]
1
68
0/1
1/0/0
1/0/0
0/0/1
Esophagogastric Kreuzung [59]
1 68
1/0
1/0/0
0/0/1
0/0/1
aDer Fälle in diesem enthalten Tabelle sind solche, in PubMed ab 5. August 2013 Wir gruppiert die Fälle, die als gemischte exokrinen-endokrinen Karzinom exprimiert werden, gemischte duktalen-endokrinen Karzinom und gemischte acinar-endokrinen Karzinom in einem einzigen gemischten adenoneuroendocrine Karzinom (MANEC) Kategorie, wenn sie sich trafen die Weltgesundheitsorganisation Klassifizierung von endokrinen Tumoren und das Papier wurde veröffentlicht nach 2010 Wir haben den Kollisionstyp von MANEC ausgeschlossen. CGA
Chromogranin A, SYN
synaptophysin.
Die klinische Verhalten von MANECs noch aufgrund der Seltenheit dieser Tumoren ist unklar. Im Jahr 2006 Volante et al
. berichtet, dass die klinische Verhalten MEECs die der meisten aggressive Zelltypen folgt [41]. Im vorliegenden Fall, obwohl das gut differenzierte Rohr Adenokarzinom der Schleimhaut und Submukosa beschränkt war, hatten sich die NEC Komponenten der Submukosa mit vaskulären Permeation eingedrungen. Daher denken wir, dass die pathologischen Merkmale der NEC-Komponente einen größeren Einfluss als die des rohrförmigen Adenokarzinom auf die Prognose des Patienten zur Folge haben wird.
Die optimale Behandlung für Speiseröhren MANEC wurde noch nicht eingerichtet worden. Grundsätzlich ist die Standard-Behandlung von Patienten mit Speiseröhren MANEC sollte in Übereinstimmung mit der Behandlung von Plattenepithelkarzinomen des Ösophagus empfohlen bestimmt werden. Die resectability sollte auf der Grundlage der präoperativen Diagnose beurteilt werden, und die Entscheidung, ob eine adjuvante Therapie zur Verfügung zu stellen auf der Grundlage der postoperativen Diagnose gestellt werden. Die präoperative Chemotherapie mit Bühne für Patienten als Standardtherapie angesehen II /III Plattenepithelkarzinom des Ösophagus in Japan [66]. Bei unserem Patienten wurde jedoch eine präoperative Chemotherapie nicht durchgeführt, weil die präoperative Diagnose war Stadium IA und die histologische Diagnose war nicht Plattenepithelkarzinom. Obwohl die Operation die Therapie der Wahl für eine begrenzte Erkrankung der Speiseröhre kleinzelliges Karzinom ist, als ein Tumor auf einen örtlich begrenzten Bereich beschränkt definiert, Operation allein gefunden wurde, zu schlechteren Ergebnissen als eine adjuvante Chemotherapie zu führen [67, 68]. Forscher in mehreren Studien haben berichtet, dass eine Operation konnte die Überlebenszeit von Patienten mit eingeschränktem Krankheit verlängern, wenn es als Teil multimodale Behandlung durchgeführt wurde [69, 70]. Chemotherapie für Speiseröhren NEC ist in der Regel nach den Empfehlungen für die Chemotherapie für kleinzelligem Lungenkarzinom (SCLC) verabreicht und in der Regel besteht aus Cisplatin und Etoposid [68, 69]. In unserem Fall war es eine Wahl in Bezug auf die adjuvante Chemotherapie sollte wegen der pathologischen Merkmale der NEC Komponenten vaskulärer Permeation darstellt, verabreicht werden. Wir haben verabreichen nicht adjuvante Chemotherapie, jedoch wegen der komplizierten postoperativen Verlauf der bilateralen Recurrens Verletzungen führen kann, die Tatsache, dass die Phase der Krankheit war IA (pT1bN0M0) und die Operation durchgeführt hatte ausreichend hohe Heilpotenzial. Wir glauben jedoch, dass eine enge Follow-up des Patienten vorgeschrieben ist. Zusätzlich Noda et al
. die Überlegenheit von Cisplatin und Irinotecan über Cisplatin und Etoposid bei metastasierendem SCLC vorgeschlagen [71], und Cisplatin und Irinotecan ist eine weitere Option für Speiseröhren NEC in Japan.
Fazit
Unser Patient einen seltenen Fall von MANEC von EGM ergeben hatte von die obere Brust-Ösophagus. Nach bestem Wissen und Gewissen, ist dieser Fall Bericht ist das erste seiner Art in der Literatur veröffentlicht. Da das klinische Verhalten von Speiseröhren MANEC ist wenig bekannt, weitere Anhäufung von ähnlichen Fällen ist notwendig, um die optimale Behandlung für diese Krankheit zu klären.
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für die Veröffentlichung dieser Fallbericht wurde erhalten und jede beigefügten Bilder. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift verfügbar
Abkürzungen
EGM.
Ectopic Magenschleimhaut
MANEC:
Mixed adenoendocrine Karzinom
NEC:
neuroendokrinen Karzinomen
SCLC:
kleinzelligem Lungenkrebs

WHO:.
Weltgesundheitsorganisation
Erklärungen
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Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.
Autoren Beiträge
TK schrieb das Manuskript. SK, SL, SH, HS, MU und HU durchgeführte Operation. YO und TF trug die pathologische Untersuchung heraus. KS, TF und HU wurden in der abschließenden Bearbeitung beteiligt. Alle Autoren gelesen und genehmigt haben das endgültige Manuskript.

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