Il carcinoma misto adeno (neuro) endocrino derivante dalla mucosa gastrica ectopica dell'esofago toracico superiore

Il carcinoma misto adeno (neuro) endocrino derivante dalla mucosa gastrica ectopica dell'esofago toracico superiore
Abstract
Riportiamo un caso di carcinoma adenoendocrine mista dell'esofago toracico superiore derivante dalla mucosa gastrica ectopica. A 64-year-old man che erano stati diagnosticati con un tumore esofageo sulla base di esofagoscopia è stato presentato al nostro ospedale. l'endoscopia gastrointestinale superiore rivelato la presenza di mucosa gastrica ectopica e una lesione peduncolato adiacente situata sulla parete posteriore dell'esofago toracico superiore. esofagectomia subtotale con tre campo di dissezione linfonodale è stata eseguita. Un esame al microscopio ha rivelato che c'era un componente parzialmente mescolanza di carcinoma neuroendocrino adiacente ad un adenocarcinoma tubolare che era confinante con l'area della mucosa gastrica ectopica. Anche se l'adenocarcinoma tubulare è stata limitata alla mucosa e sottomucosa, il carcinoma neuroendocrino aveva invaso il submucosaand c'era permeazione vascolare. Ogni componente rappresenta il 30% o più del tumore, quindi la diagnosi istopatologica finale era carcinoma adenoendocrine mista dell'esofago toracico superiore derivante dalla mucosa gastrica ectopica. La chemioterapia adiuvante non è stata eseguita, in quanto lo stadio tumorale post-operatorio è stato IA. Il paziente è stato bene e aveva alcuna evidenza di recidiva 16 mesi dopo l'intervento chirurgico.
Parole
Adenocarcinoma ectopica gastrica mucosa dell'esofago adenoendocrine misto carcinoma Sfondo
La maggior parte dei carcinomi esofagei sono carcinomi a cellule squamose o adenocarcinomi derivanti da epitelio di Barrett, mentre adenocarcinomi derivato dalle ghiandole esofagea o ectopica mucosa gastrica (EGM) sono rari. Tali casi si verificano principalmente in esofago toracico cervicale o superiore [1]. Inoltre, i tumori gastrointestinali visualizzazione sia esocrina e la differenziazione neuroendocrina sono rari. Per quanto a nostra conoscenza, esofageo carcinoma adenoneuroendocrine misto (MANEC) [2] derivante da EGM è estremamente raro. Riportiamo un caso di MANEC in dell'esofago toracico superiore derivante da EGM e forniscono anche una revisione della letteratura pertinente. Presentazione
Caso
A 64-year-old man giapponese che era stato diagnosticato un tumore esofageo nel corso di una lo screening esofagoscopia è stato presentato al nostro ospedale. Aveva una storia di un'operazione Miles per cancro del retto 11 anni prima e epatectomia parziale e laterale destro dissezione linfonodale per le metastasi da cancro rettale 6 anni prima della sua presentazione al nostro ospedale. Aveva fumato 20 sigarette al giorno da quando i suoi 20 anni, consumato alcol solo in occasioni sociali e non era un bevitore abituale regolare. Una analisi di laboratorio non ha mostrato anomalie nei parametri, inclusi i livelli di marcatori tumorali, come antigene squamose carcinoma a cellule, l'antigene carcinoembrionario e carboidrati antigene 19-9 (CA 19-9). L'endoscopia gastrointestinale superiore dimostrato EGM 19 a 21 cm distalmente dalla incisivi (Figura 1a) e una lesione peduncolato situato sulla parete posteriore della tomaia toracica dell'esofago da 21 a 23 cm distalmente dalla incisivi (Figura 1b), che era adiacente alla area della EGM. Una biopsia preso dalla lesione peduncolato rivelato adenocarcinoma tubolare ben differenziato. ecografia endoscopica ha rivelato che il tumore aveva invaso la sottomucosa. La tomografia computerizzata rilevato ispessimento anomalo alla parete posteriore dell'esofago toracico superiore senza metastasi ai linfonodi o ad altri organi. Figura 1 Upper reperti endoscopici gastrointestinali per quanto riguarda il tumore peduncolato. (A) endoscopia rivelato ectopica mucosa gastrica da 19 a 21 cm distalmente dalla incisivi sul lato orale del tumore peduncolato (frecce). (B) Una lesione peduncolato era situato sulla parete posteriore della tomaia toracica esofago da 21 a 23 cm distalmente dagli incisivi, adiacenti alla zona della mucosa gastrica ectopica (punte di freccia).
Il paziente è stato diagnosticato un adenocarcinoma primario derivante dalla EGM nell'esofago toracico superiore. Ha subito esofagectomia radicale con tre campo linfoadenectomia. ricostruzione chirurgica è stata effettuata attraverso la via mediastinica posteriore tramite un condotto gastrica, seguita da esophagogastrostomy attraverso un'incisione cervicale. Grossly, il tumore peduncolato, che misurava 17 × 15 mm (area all'interno del contorno rosso nella figura 2) è stato visto adiacente ad una superficie ruvida 36 × 30 mm di dimensioni (aree all'interno contorni bianchi in Figura 2). Istopatologico, il tumore peduncolato consisteva in tubolare ben differenziato adenocarcinomaconfined all'interno della sottomucosa (Figura 3a ed e). Il componente solido e trabecolare adiacente (corrispondente all'area all'interno del contorno giallo nella figura 2) è composto da cellule tumorali mostrano nuclei ipercromatici allungati e scarso citoplasma (Figura 3a e c), che erano immunoreattivi per CD56 (Figura 3b) e synaptophysin, confermare la diagnosi di carcinoma neuroendocrino (NEC). Inoltre, permeazione vascolare della NEC è stata osservata nella vena sottomucosa (Figura 3a, freccia). C'era una transizione istologico tra il NEC e adenocarcinoma tubolare (figura 3d), e l'area di adenocarcinoma era conterminous con l'EGM (corrispondente all'area entro i contorni bianchi in figura 2). I componenti NEC e l'adenocarcinoma rappresentavano almeno il 30% della lesione tumorale, rispettivamente, confermando la diagnosi di MANEC. Nessuno dei 79 linfonodi ampiamente sezionato, come è stato definito nella nostra precedente relazione [3], ha avuto metastasi, e nessuna invasione linfatica è stato notato. Il paziente è stato diagnosticato in stadio IA (pT1bN0M0) malattia secondo l'edizione del Joint Committee on Cancer e il sistema di classificazione Unione internazionale contro il cancro TNM [4]. Dopo l'intervento, bilaterale ricorrente lesione del nervo laringeo è stato notato, e una tracheostomia è stata posta. Sei mesi dopo l'intervento chirurgico, la resezione del ring pilorica e la deviazione del condotto gastrica è stata eseguita in modo Roux-en-Y per evitare l'aspirazione ripetitiva di rigurgito. Per queste ragioni, ci sono voluti circa 8 mesi per il paziente di riprendere in modo sicuro l'assunzione orale. Al momento in cui scriviamo, il paziente ha fatto bene per 16 mesi, senza evidenza di recidiva. risultati Figura 2 lordi del campione resecato. Il tumore peduncolata, che misurava 17 × 15 mm, è indicato nel contorno rosso adiacente ad una superficie ruvida 36 × 30 mm di dimensione, che è indicato nei contorni bianchi. L'area all'interno del contorno giallo era composto da carcinoma neuroendocrino. Il rapporto tra il NEC e componenti di adenocarcinoma è stata confermata sulla linea verde in Figura 3. Figura 3
istopatologici. (A) Una vista bassa potenza della linea (da A a B) mostrato in figura 2. Il carcinoma neuroendocrino (NEC) e componenti di adenocarcinoma del tumore erano adiacenti e parzialmente mescolati. La componente NEC aveva invaso la sottomucosa con permeazione vascolare (freccia). (B) Il componente NEC ha mostrato una risposta positiva per CD56 colorazione (colorazione immunoistochimica). (C) Una vista della zona quadrata ingrandita a sinistra in (a). Il componente NEC ha mostrato un modello solido e trabecolare, e le cellule tumorali avevano nuclei allungati ipercromatici e scarso citoplasma (ematossilina e eosina (H & E); ingrandimento originale, × 117). (D) Una vista ingrandita della zona quadrata al centro in (a). Una zona di confine di NEC e adenocarcinoma ben differenziato ha mostrato una transizione istologica (H & E; ingrandimento originale, × 117). (E) Una vista della zona quadrato ingrandita a destra in (a), che mostra adenocarcinoma tubolare ben differenziato confinata alla mucosa e sottomucosa (H & E; ingrandimento originale, × 117)
Discussione
Adenocarcinoma. l'esofago proviene per lo più da epitelio di Barrett in esofago inferiore. adenocarcinoma primario dell'esofago toracico e cervicale superiore è rara ed è considerato essere derivato dalle ghiandole esofagee (mucosa o della sottomucosa) o da EGM [1]. L'incidenza di adenocarcinoma dell'esofago superiore è stato trovato per conto di solo l'1% al 2% di tutti i tumori esofagei maligni [5], e 33 casi di adenocarcinoma derivati ​​da EGM sono stati descritti in tutto il mondo nella letteratura pubblicata fino ad oggi (Tabella 1). Tra i 2.237 casi chirurgici di cancro esofageo nel nostro ospedale nel corso degli ultimi 40 anni, solo 2 erano adenocarcinomi primari derivanti da EGM. EGM spesso si verifica nella parte superiore dell'esofago. La sua incidenza è stato segnalato per variare da 2% al 14%, ma questi dati sono in aumento a causa di sviluppi nella tecnologia endoscopica [6]. Anche se la maggior parte dei pazienti affetti da EGM sono asintomatici, alcuni sviluppano sintomi basati sulla secrezione acida da EGM, quali disfagia o mal di gola. Inoltre, EGM a volte è accompagnata da gravi complicanze come sanguinamento, perforazione, stenosi, formazione di fistole tracheo o cinghia [7]. Nel nostro paziente, è da notare che l'area di NEC esisteva adiacente alla zona di adenocarcinoma tubolare, che era confinante con la EGM.Table 1 Sintesi di adenocarcinomi esofagei derivanti dalla mucosa gastrica ectopica pubblicato in letteratura (N = 34) a
Case

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Year

Age

Sex

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M adenocarcinoma
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pT1bN0M0
esofagectomia
Nessuna ricorrenza (16 mo)
aLe casi inclusi in questa tabella sono quelli disponibili in PubMed al 5 agosto 2013. TNM
tumore, linfonodi, metastasi.
Il esocrina mista termine
-endocrine carcinoma
(MEEC), che è stato proposto dall'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) nel suo sistema di classificazione dei tumori endocrini, si riferisce a una neoplasia con esocrina divergenti e differenziazione neuroendocrina [39]. Nel più recente sistema di classificazione che ha pubblicato nel 2010 [2], neoplasie neuroendocrine nel sistema digestivo sono state riclassificate come G1 NET, G2 NET, NEC e MANEC in base al grado di differenziazione cellulare e l'attività proliferativa [40]. MEEC /MANEC si distingue da carcinomi con differenziazione neuroendocrina focale da almeno due principali criteri diagnostici: (1) l'estensione di ogni componente (almeno il 30%) e organoide (2) caratteristiche strutturali dei componenti neuroendocrini, come ben differenziato o solido o diffusa modelli di crescita [41]. Diversi casi di MANECs di organi digestivi sono stati segnalati per essere rilevato nel colon, del pancreas, della cistifellea, vie biliari, dello stomaco, ampolla, cieco e giunzione gastroesofagea [42-64] (Tabella 2). Lewin proposto una classificazione dei modelli morfologiche dei due componenti in MEEC /MANEC distinguendo (1) tumori veramente composite (o misti) esocrine-endocrino con entrambi gli elementi a più o meno uguali proporzioni, (2) tumori amphicrine con doppia differenziazione all'interno della stessa cellulare e (3) tumori di collisione, in cui due componenti sono strettamente giustapposte ma non miscelato [65]. Secondo questo schema di classificazione, il nostro caso di specie è stato considerato come un composito (misto) adenoendocrine carcinoma.Table 2 Sintesi dei casi di adeno misto (neuro) carcinoma endocrino pubblicati nella letteratura di lingua inglese dopo il 2010 (N = 47) una
interessato organo
Casi
età media (anni)
Sesso (M /F)
SYN (+ /- /sconosciuto)
CGA (+ /- /sconosciuto)
CD56 (+ /- /sconosciuto)
Colon [6, 7]
13
71
9/4
13/0/0
13/0/0
0/0/13
Pancreas[39–46]
13
69
11/2
11/0/2
12/0/1
0/0/13
Gallbladder[47–50]
8
63
1/7
8/0/0
7/0/1
2/0/6
Biliary tratto [46, 51, 52]
6
71
3/3
6/0/0
5/1/0
1/0/3
Stomach[53–56]
4
71
1/3
4/0/0
3/1/0
2/1/1
Ampulla[57]
1
81
1/0
1/0/0
1/0/0
0/0/1
Cecum[58]
1
68
0/1
1/0/0
1/0/0
0/0/1
Esophagogastric giunzione [59]
1 68
1/0
1/0/0
0/0/1
0/0/1
casi aLe inclusi in questo tavolo sono quelli disponibili in PubMed al 5 agosto 2013. Abbiamo raggruppato i casi che si esprimono come carcinoma misto esocrino-endocrini, carcinoma duttale-endocrino mista e il carcinoma acinare-endocrino mista in una singola categoria di carcinoma adenoneuroendocrine mista (MANEC) se si sono incontrati la classificazione dell'Organizzazione mondiale della sanità di tumori endocrini e il documento è stato pubblicato dopo il 2010. Abbiamo escluso il tipo di collisione di MANEC. CGA
cromogranina A, SYN
synaptophysin.
Il comportamento clinico di MANECs è ancora poco chiaro a causa della rarità di questi tumori. Nel 2006, Volante et al
. riferito che il comportamento clinico di MEECs segue quella di tipi cellulari più aggressivi [41]. Nel caso di specie, anche se l'adenocarcinoma tubolare ben differenziato è stato limitato alla mucosa e sottomucosa, i componenti NEC avevano invaso la sottomucosa con permeazione vascolare. Pertanto, riteniamo che le caratteristiche patologiche del componente NEC avrà un'influenza maggiore di quelli della adenocarcinoma tubolare sulla prognosi del paziente.
Il trattamento ottimale per MANEC esofageo non è ancora stata stabilita. In sostanza, il trattamento standard di pazienti con MANEC esofageo deve essere determinato in base al trattamento raccomandato per il carcinoma a cellule squamose dell'esofago. Il resecabilità dovrebbe essere giudicato sulla base della diagnosi preoperatoria, e la decisione se fornire la terapia adiuvante deve essere effettuato sulla base della diagnosi postoperatoria. la chemioterapia preoperatoria è considerata il trattamento standard per i pazienti con stadio II /III esofageo carcinoma a cellule squamose in Giappone [66]. Nel nostro paziente, tuttavia, la chemioterapia pre-operatoria non è stata eseguita, perché la diagnosi pre-operatoria era allo stadio IA e la diagnosi istologica non era carcinoma a cellule squamose. Anche se la chirurgia è il trattamento di scelta per la malattia limitata di carcinoma a piccole cellule esofageo, definito come un tumore confinato in una regione localizzata, la sola chirurgia è stato trovato per portare a risultati peggiori di chemioterapia adiuvante [67, 68]. Gli investigatori in diversi studi hanno riportato che la chirurgia potrebbe estendere il tempo di sopravvivenza dei pazienti con malattia limitata se è stata eseguita come parte del trattamento multimodale [69, 70]. La chemioterapia per esofageo NEC è in genere somministrato secondo le raccomandazioni per la chemioterapia per il carcinoma polmonare a piccole cellule (SCLC) e di solito consiste di cisplatino e etoposide [68, 69]. Nel nostro caso, c'era una scelta su quale chemioterapia adiuvante dovrebbe essere somministrato a causa delle caratteristiche patologiche dei componenti NEC rappresentano permeazione vascolare. Non abbiamo amministrare la chemioterapia adiuvante, tuttavia, a causa della complicata decorso post-operatorio derivante dalla ricorrente infortunio bilaterale del nervo laringeo, il fatto che lo stadio della malattia era IA (pT1bN0M0) e l'operazione eseguita aveva sufficientemente elevato potenziale curativo. Tuttavia, riteniamo che un attento follow-up del paziente è obbligatoria. Inoltre, Noda et al
. suggerito la superiorità di cisplatino e irinotecan sopra cisplatino e etoposide per metastatica SCLC [71], e cisplatino e irinotecan è un'altra opzione per esofageo NEC in Giappone.
Conclusione
La nostra paziente aveva un raro caso di MANEC derivanti da EGM di dell'esofago toracico superiore. Per quanto a nostra conoscenza, questo case report è il primo del suo genere pubblicati in letteratura. Poiché il comportamento clinico di MANEC esofageo è poco conosciuta, un ulteriore accumulo di casi simili è necessario chiarire il trattamento ottimale per questa malattia.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e qualsiasi immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista
Abbreviazioni
EGM:.
Ectopica mucosa gastrica
MANEC:
carcinoma adenoendocrine misto
NEC:
carcinoma neuroendocrino
SCLC:
carcinoma polmonare a piccole cellule

OMS:.
Organizzazione mondiale della sanità
dichiarazioni
degli autori originali presentate file per le immagini
di seguito sono riportati i link agli autori 'originale presentato file per le immagini. 'file originale per la figura 1 12957_2013_1411_MOESM2_ESM.tif Autori 12957_2013_1411_MOESM1_ESM.tif autori file originale per la figura 2 12957_2013_1411_MOESM3_ESM.tif Autori file originale per gli interessi figura 3 Competere
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.
Autori' contributi
TK ha scritto il manoscritto. SK, SL, SH, HS, MU e HU eseguito un intervento chirurgico. YO e TF ha effettuato l'esame patologico. KS, TF e HU sono stati coinvolti nel montaggio finale. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

• L'espressione e significato clinico di miR-132 nel carcinoma gastrico patients
• Il glutatione S-transferasi M1 nullo genotipo meta-analisi sul rischio di cancro gastrico