Želodca leiomiosarkomom kot redek vzrok obstrukcije želodca izstopne in perforacije: prikaz primera

Želodca leiomiosarkomom kot redek vzrok obstrukcije želodca izstopne in perforacije: prikaz primera
Abstract
Ozadje
so gastrointestinalni stromalni tumorji najpogostejši mezenhimske malignosti v prebavilih (GI), prebavil in želodca leiomiosarkom predstavljajo 1-3 % želodčnih malignih bolezni.
predstavitev primera
poročamo na primer v 69-let stare črne afriškega človeka, ki je predstavljena z redko vzrok obstrukcije želodca izstopne in dvanajstnika perforacije. Želodca Billroth- II je bilo izvedeno in histologijo potrjeni želodčni leiomiosarkomom.
Sklepi
Pomembno je ugotoviti želodčne leiomiosarkomom, ki je varianta od najpogostejših malignih gastrointestinalnih stromalnih tumorjev kot patogenezo in upravljanje so trenutno dobro uveljavljena . Kot zmogljivosti za razlikovanje te niso dostopne na območjih omejene vire ostati gastrointestinalni stromalni tumorji lahko underdiagnosed in undertreated.
Ključne besede
želodca outlet obstrukcijo leiomiosarkomom gastrointestinalni stromalni tumorji Ozadje
gastrointestinalni stromalni tumorji (starinokope) so Najpogostejši mezenhimske (non-epitelijskih) malignosti v prebavilih (GI) traktu [1, 2]. Večina pride v želodcu (leiomiosarkomom) predstavlja 0,1-3% želodčnih malignih bolezni, ali tanko črevo, in manj pogosto v požiralniku, mezenterija, omentum, debelega črevesa in danke [1]. V preteklosti so starinokope šteje, da je iz gladkega mišičnega izvora in so splošno velja, da benignih (leiomiomatozno) ali maligni (leiomiosarkomi). Vendar pa je le manjšina stromalnih tumorjev imajo tipične značilnosti gladkih mišic z nekaterimi, ki imajo bolj živčne videz in drugi, ki izgledajo nediferencirani [3]. Odkritje CD34 izražanja (80-90%) in receptorjev tirozin kinaze KIT (CD117) v mnogih starinokope je predlagal, da bi šlo za posebno telo razlikuje od gladkih mišic tumorjev [4]. To je privedlo do splošno sprejeto klasifikacijo mezenhimskih tumorjev prebavil v starinokope, prave gladkih mišic tumorjev, in veliko manj pogosto, res tumorji Schwannova Celica [3]. Ustrezno upravljanje prebavil mezenhimskih tumorjev zahteva natančno diagnozo in mora vključevati multidisciplinaren pristop. Na splošno je prognoza leiomiosarkomom je slaba, smrt pogosto posledica lokalnega širjenja in /ali metastaz.
Case predstavitev
69-yr- star afriški človek je bil sprejet kot sili z zgodovino 2- teden simptomov obstrukcija želodca vtičnico. Imel je postpandrial bruhanje povezano z zgornjim bloatedness trebuhu in pritožbe konstantno nadželodčnem bolečine v zadnjih 48 urah. Ni imel haemetemesis niti melena. Ni bilo zgodovina predhodnik iz peptičnega niti pretekli podobnih simptomov. Imel je anoreksija, izguba telesne mase in zaprtje. Na fizičnem pregledu se je pojavil bleda in dehidrirani. BP je 100/80 mm Hg, HR 96 /min, temperatura 36,5 ° C. Razširjenje zgornjem delu trebuha je ujemal s dilatativna želodec. Ni imel jasne znake peritonism (rebound nežnosti, varovalne, trebuhu togosti), ampak blage občutljivost na globoko palpacijo za nadželodčnem mase. Diferencialna diagnostika vključen maligni želodčne ovire na izhodu ali pridobljeno pilorično stenoza s kronično peptičnega. Raven hemoglobina je bila 10 g /l, štetje belih celica ni bilo na voljo, vendar sečnino in elektrolite so bili v normalnih mejah. Pokončna prsih x-ray ni pokazala zraka pod trebušno prepono. Navadna trebuhu x-ray pokazala skrajno dilatirano želodca z vsebino hrane. Ultrazvočno skeniranje (U /S) predlagal pilorično tumor. Po oživljanje za 48 ur z i /proti tekočin, antibiotiki in nazogastrično sesanja, je privolil v laparotomijo. Na laparotomijo je bil gnoj, ki izvira iz levega subhepatic prostora. Želodec je bil skrajno razširjene s cm anterior predrtja 1. del dvanajstnika z okoliškim nekrozo prekriva skupnega žolčevoda in gastroduodenalno arterijo 3-4. Prišlo je setev tumorskih depozitov v korena in sosednjih omentum. Jetra pojavil normalno na otip. Kocherization na dvanajstniku dovoljeno težko Billroth II po delni odstranitvi želodca in retrocolic gastrojejunostomy naspidirani. je bila vstavljena Odprt prav subhepatic možganov. Intraoperatively je bil hemodinamsko nestabilen s hipotenzijo potrebujejo transfuzijo 2 enoti krvi. Po operaciji, je ostal hemodinamsko nestabilno (BP 93/73 mmHg, pulza 97 /min,) s pripadajočimi potenje in oligurija. Bil je apyrexial vendar hipo- z tešče krvnega sladkorja (FBS) 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Se je odzval na oživljanje, tekočine in prenasičenosti glukoze. On prenašali tekoče prehrane na 5. mesto operativni dan in njegova koncentracija hemoglobina je bila 12,6 g /l. Na 7. dan po operaciji je nenadoma postala lepljiva in umrl. Obdukcija ni bilo storjeno. Histoloških, navajajo po delni odstranitvi želodca vzorec za merjenje 10.0 x 8,0 x 7,0 cm, z grobo površino, v gube, rjavo-rumena barva in elastične v doslednosti. Mikroskopija je pokazala širjenje fusiform celic z velikimi, centralnih hyperchromatic jeder, lisasto kromatina in bogato deliti prikazujejo nemoteno diferenciacijo mišic vdrla v myxoid in fibro-maščobne Stroma. To je skladno z malignim gastrointestinalni stromalni tumor (malignega GIST) tipa leiomiosarkom (sliki 1 in 2). Slika 1 Velika želodca leiomiosarkom (> 8 cm) - velika verjetnost širjenja.
Slika 2 fotomikrograf prikazuje vretena celice leiomiosarkomom z več nenormalno mitoze. (Hematoksilina and eoisin Stain).
Razprava
Čeprav so skoraj vse perforirane želodčne razjede lahko s laparotomijo in omental popravilo obliž, intraoperativnim biopsija in nadaljnjega endoskopijo s ponavljajočo biopsijo učinkovito upravljanje, je bistvenega pomena, da bi se izognili osnovni malignost. Velika perforacija razjed ponavadi zahtevajo distalni gastrectomies, kot v tem primeru [5]. Histoloških od odstranjenimi vzorcu pokazala malignega GIST (leiomiosarkomom). Želodčne leiomiosarkomi predstavljajo 10-15% mezenhimskih tumorjev in starostna porazdelitev in Klinična slika je podobna malignih gastrointestinalnih stromalnih tumorjev (starinokope). S tem povezani sistemski simptomi, kot so zvišana telesna temperatura, nočno potenje in izgubo teže so zelo redke v drugih sarkomi [1]. Srednja starost ob diagnozi je 50-60 let z rahlo moško prevlado. Pogosto so klinično tiho, dokler ne dosežejo velike velikosti, krvavijo ali rupture [6, 7]. Tako je diagnoza redko predoperativno. Ker so v mnogih primerih je sluznica normalna, je dokončna diagnoza za odstranljivega tumorja pogosto po operaciji [7-9]. Sejanje tumorskih pologe na korena ali omentum je skoraj vedno znak malignosti. V tem primeru je velika velikost tumorja več kot 8 cm in sluznic perforacija navedeno hitro rast tumorja in bolj verjetno povezan z diseminirano bolezen [1, 3]. Optimizacija tem bolnikove sposobnosti za operacijo je bila ogrožena s predstavitvijo v sili z obstrukcijo želodca izstopno in lokalizirano peritonitis. To se je še poslabšalo zaradi pomanjkanja ustrezne in primerne pooperativne nege običajno izdane v visoki odvisnosti ali enote za intenzivno nego, še posebej v tem bolniku zahteva srca in ledvic podporo. To so kratke vosti za opravljanje večjo operacijo v revnih financiranih področjih. Znano je, da smrti zaradi raka v bolnišnici vključuje dejavnike pacientov, tumorske dejavnike in v zvezi z kirurg dejavnikov [10]. Oba tumor (velika velikost z obstrukcijo in perforacijo) in dejavnikov pri bolniku niso bile naklonjene. Verjetno neposredni vzrok smrti je bila odpoved srca, ko je ostal cardiovascularly nestabilna perioperatively.
V sredstvi območjih, je začetna diagnoza malignega GIST, ki temelji na slikanje. Endoskopski ultrazvok (EUS), zlasti požiralnika, želodca, dvanajstnika in anorectum lahko potrdi diagnozo manjših poškodb manj kot 2 cm. Pri velikih tumorjev, računalniška tomografija (CT) na prsih, trebuhu in medenice bi ocenili primarne razširitev tumorja in oder za metastaz. Perkutano (US ali CT -guided) ali laparoscopically- vodene biopsije se ne uporabljajo v odstranljivega bolezni zaradi tveganja tumorja zloma ali setvijo, če lahko pride do spremembe zdravljenja [8]. Laparoskopija se lahko šteje, da oder za peritonealno in daljno širjenje bolezni [7, 9]. Pri bolnikih z neresektabilnimi in /ali metastatskih tumorjev, endoskopski ali perkutana biopsija je potreben za dokončno diagnozo pred zdravljenjem.
Ker je morfološko spekter starinokope širši, kot je bilo priznano, makroskopskem pregledu mestu izrezanega tumorja, s ustrezno vzorčenje za histološko preiskavo in imunohistokemijo je treba izvesti [9]. V tem primeru bi histopatološke diagnoze malignega GIST so podprte s pozitivnim izražanjem CD34 ali CD117 [4, 11]. Vrednotenje ugled prebavil stromalni tumor se določi glede na kirurga in je odvisna od stopnje in posameznega bolnika sposobnosti za operacijo [7, 8]. Kot so redko metastasise na bezgavkah, ki je razširjena Lymphadenectomy redko upravičena. En bloc resekcijo vpletenih sosednjih organov, ki so potrebni za onkološko potrditev [8, 9]. Kot je metastaze predvsem haematogenous, petletno preživetje naslednji kirurško (RO) resekcijo je 37-54% [5]. Niti paliativno ali adjuvans radioterapijo niti standardno kemoterapijo Dokazano je, da so koristi [7, 8]. Prvi rezultati kažejo, da je molekularna terapija z kinaze zaviralcem tirozin, imitanib mezilata, lahko igrajo pomembno vlogo kot adjuvantno terapijo naslednje GIST resekcijo. To povečuje preživetje ponovitve BREZ kot je prikazano s povečanim kontrastom CT skeniranje [12, 13].
Zaključek
Pomembno je ugotoviti želodčne leiomiosarkomom, ki je varianta bolj pogosti maligni gastrointestinalni stromalni tumor (starinokope), katerih patogeneza in upravljanje so trenutno dobro uveljavljena. Kot zmogljivosti za razlikovanje ti niso lahko dostopni gastrointestinalni stromalni tumorji lahko ostanejo underdiagnosed in undertreated na območjih omejene vire.
Je bilo soglasje
"Pisna privolitev pridobljena od ožjih sorodnikov, da umrlega za poročilo o primeru in spremljevalne slike, ki se objavi. Kopijo pisnega soglasja je na voljo za pregled s strani editor-in- vodja te revije ".
Izjav
Zahvala
Zahvaljujemo oddelek histopatologijo za obdelavo histologijo na reseciranih želodca vzorcu.
avtorjev originalnih predloženi datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev izvirnih predloženih spisov za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif avtorjev 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif avtorjev prvotne datoteke za sliko 2 nasprotujočimi si interesi
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov. Prispevkov
avtorjev
je bil EPW kirurg in opravljenih od zasnove poročila o zadevi in ​​pripravil rokopis; GE je patolog, ki je dala poročilo histologijo na izrezanega vzorca ter sodelovali pri oblikovanju članka; MNN sodeloval pri načrtovanju in usklajevanju. Vsi avtorji prebrali in potrdil končni rokopis.

• Paraesophageal kila z zapor od želodca antruma in dvanajstnika žarnice: primer report
• Sodelujoči razvil Helicobacter pylori in raka želodca: trojico bakterijske virulence, gostiteljeve občutljivosti in lifestyle