Mahalaukun leiomyosarkooma harvinainen syy mahalaukun pistorasiaan tukkeuma ja rei'itys: tapausselostus

Mahalaukun leiomyosarkooma harvinainen syy mahalaukun pistorasiaan tukkeuma ja rei'itys: tapausselostus
tiivistelmä
tausta
ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet ovat yleisimpiä mesenkymaalisten pahanlaatuisten maha (GI) ja mahalaukun leiomyosarkooma edustavat 1-3 % of mahasyöpäriskiin.
Case esitys
Raportoimme kyseessä on 69-vuotias musta Afrikkalainen mies, joka esitetään harvinainen syy mahalaukun pistorasiaan tukkeuma ja pohjukaissuolen perforaatio. Billroth- II gastrectomy suoritettiin ja histologia vahvistettiin mahalaukun leiomyosarkooma.
Johtopäätökset
On tärkeää tunnistaa mahalaukun leiomyosarkooma joka on muunnelma yleisempiä pahanlaatuinen ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet kuin synnyssä ja johto ovat nykyisin vakiintuneita . Koska tilat erottamiselle eivät ole helposti saatavilla resursseja rajoitettu alueille ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet voivat jäädä alidiagnosoitu ja alihoidettu.
Avainsanat
Mahalaukun pistorasiaan tukkeuma leiomyosarkooma Ruoansulatuskanavan stroomakasvaimet Background
ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST) ovat yleisimpiä mesenkymaaliset (ei-epiteelin) maligniteetit maha (GI) [1, 2]. Useimmat syntyy mahassa (leiomyosarkooma) eli 0,1-3% of mahasyöpäriskiin tai ohutsuolessa, ja harvemmin ruokatorveen, suoliliepeen, omentum, paksusuolen tai peräsuolen [1]. Historiallisesti GIST pidettiin sileän lihaksen alkuperää ja olivat yleensä pidetty hyvänlaatuinen (leiomyoomat) tai pahanlaatuinen (leiomyosarkoomat). Kuitenkin vain vähemmistö stroomakasvaimet ovat tyypillisiä sileän lihaksen joidenkin ottaa enemmän hermostoputken ulkonäkö ym ne näyttivät erilaistumaton [3]. Löytö CD34 ilmaisun (80-90%) ja reseptori tyrosiinikinaasin KIT (CD117) monissa GIST ehdotti, että he olivat tietty kokonaisuus eroaa sileän lihaksen kasvaimia [4]. Tämä on johtanut siihen, että laajalti hyväksytty luokittelu mesenkymaalisten kasvainten ruoansulatuskanavasta osaksi GIST, totta sileän lihaksen kasvaimia, ja, huomattavasti harvemmin, totta Schwannin solujen kasvaimia [3]. Asianmukainen hallinta ruoansulatuskanavan mesenkymaaliset kasvaimet vaatii tarkkaa diagnoosia ja pitäisi Toiminta on monialaista. Kaiken ennuste leiomyosarkooma on huono, kuolema usein aiheutuu paikallisesta leviämisestä ja /tai etäpesäkkeitä.
Tapaus esitys
69-yr- vanha Afrikkalainen mies otettiin hätätilanteessa, jossa on 2- viikolla historia oireiden mahalaukun pistorasiaan tukkeuma. Hän oli postpandrial oksentelun ylävatsan bloatedness ja valitti jatkuvasti vatsakipu viimeisen 48 tuntia. Hänellä ei ollut haemetemesis eikä veriulosteet. Ei ollut edeltävä historia ulkustauti eikä aiemmin ollut samanlaisia ​​oireita. Hänellä oli anoreksia, laihtuminen ja ummetus. Palpaation hän esiintyi kalpea ja kuivattu. BP 100/80 mmHg, HR 96 /min, lämpötila 36,5 ° C. Venymiseen ylävatsan oli sopusoinnussa laajentuneet vatsaan. Hänellä ei ollut varmaa merkkejä peritonism (rebound arkuus, vartiointi, vatsan kovuus), mutta lievä arkuus syvä tunnustelu olevan ylävatsan massan. Erotusdiagnostisesti sisältyi pahanlaatuinen mahalaukun pistorasiaan tukkeuma tai hankittu mahaportin ahtauma krooninen ulkustauti. Hemoglobiini taso oli 10 g /l, joka on valkosolujen ei ollut saatavilla, mutta urean ja elektrolyyttejä olivat normaalin rajoissa. Erektiossa keuhkojen röntgenkuvauksessa ei näkynyt ilmaa alla pallean. Tavallinen vatsaröntgeniä paljasti selvästi laajentuneet vatsaan ruoan sisällöstä. Ultraäänitutkimus (U /S) ehdotti mahanportin kasvain. Sen jälkeen elvytys 48 h i /v nesteet, antibiootteja ja nenä imu, hän suostunut laparotomy. Klo laparotomiaa oli mätä peräisin vasemmalta subhepatic tilaa. Vatsa oli törkeän laajentuneet kanssa 3-4 cm etummainen rei'itys ensimmäinen osa pohjukaissuolen ympäröivien kuolion päällä sappitiekivistä ja maha- valtimoon. Oli kylvö kasvaimen talletuksia herakalvoon ja viereisen omentum. Maksa näyttivät normaaleilta tunnustelu. Kocherization pohjukaissuolen sallittu vaikea Billroth II osittainen gastrectomy ja retrocolic gastrojejunostomialetkua muovaili. Avoin oikea subhepatic valua lisättiin. Leikkauksen hän oli hemodynaamisesti epävakaa vaativa hypotensio verensiirtona 2 yksikköä verta. Postoperatively, hän pysyi hemodynaamisesti epävakaa (BP 93/73 mmHg, pulssi 97 /min,) liittyvine hikoilu ja oliguria. Hän oli apyrexial mutta hypoglykeemisten kanssa paasto verensokeri (FBS) 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Hän vastasi nesteytyksestä ja glukoosin palautuminen. Hän siedetty nestemäistä ravintoa 5. post operatiivinen päivä ja hänen hemoglobiiniarvo oli 12,6 g /l. 7. päivänä leikkauksen jälkeen hän tuli yhtäkkiä nihkeä ja kuoli. Ruumiinavaus ei tehty. Histologia kertoi osittain gastrectomy näytteen mittaus 10,0 x 8,0 x 7,0 cm, karkeapintaisesta, vuonna taittuu, ruskehtavan keltainen väri ja joustava koostumukseltaan. Mikroskopia osoitti leviämisen fusiform solujen suuri, Keski hyperchromatic ytimet, täplikäs chromatin ja runsas mitoosin osoittaa sileän lihaksen erilaistuminen tunkeutuvat myxoid ja fibro-rasva strooman. Tämä oli yhdenmukainen pahanlaatuinen ruuansulatuskanavan strooman tuumori (pahanlaatuinen GIST) ja leiomyosarkooma tyyppi (kuviot 1 ja 2). Kuva 1 Suuri mahalaukun leiomyosarkooma (> 8 cm) - suuri mahdollisuus levittämisen.
Kuva 2 Photomicrograph esittää karan solut leiomyosarkooma useita epänormaali mitoosia. (Hematoksyliinillä ja eoisin tahra).
Keskustelu
Vaikka lähes kaikki rei'itetty mahahaavan voidaan tehokkaasti hallinnoi laparotomy ja omental patch korjaus, intraoperative koepala ja seuranta tähystys toistuvien koepala on tärkeää välttää taustalla maligniteetti. Suuri lävistys Mahahaavan vaativat yleensä distaalisen gastrectomies kuten tässä tapauksessa [5]. Histologia resektoitua näytteen paljasti pahanlaatuinen GIST (sileälihassarkooma). Mahalaukun leiomyosarkoomat edustavat 10-15% mesenkymaalisten kasvaimia ja ikäjakaumaa ja kliinisen tilan muistuttavat pahanlaatuinen ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST). Tähän liittyvä systeemisiä oireita, kuten kuumetta, yöllinen hikoilu ja laihtuminen ovat hyvin harvinaisia ​​muissa sarkoomia [1]. Mediaani-ikä diagnoosin on 50-60 vuotta hieman miesvaltaisuus. Ne ovat usein kliinisesti hiljaisia ​​kunnes ne saavuttavat suuren koon, vuoto tai repeämä [6, 7]. Siten diagnoosi on harvoin tehty ennen leikkausta. Koska monissa tapauksissa limakalvo on normaali, lopullinen diagnoosi kokoisen kasvaimen, on usein leikkauksen jälkeen [7-9]. Kylvö kasvain talletuksia herakalvojen tai omentum on lähes poikkeuksetta merkki maligniteetti. Tässä tapauksessa suuri kasvain ei ole suurempi kuin 8 cm ja limakalvojen lävistys osoitti kasvaimen nopeasta kasvusta ja todennäköisemmin liittyä levitetään tautiin [1, 3]. Optimointi Tämän potilaan kunto leikkausta oli vaarantunut hätätilanteen esitys mahalaukun pistorasiaan tukkeuma ja lokalisoitu peritoniitti. Tilannetta pahensi puuttuminen riittävät ja asianmukaiset postoperatiivinen hoito yleensä suoritetuista suuri riippuvuus tai tehohoitoyksikössä varsinkin tässä potilas tarvitsi sydämen ja munuaisten tukea. Nämä ovat puutteita suorittamaan suuren leikkauksen köyhien resurssit alueilla. On tunnettua, että syöpäkuolemista sairaalassa liittyy potilaan tekijöistä, kasvain tekijät ja kirurgi liittyvät tekijät [10]. Sekä kasvaimen (suuri koko häiriön ja lävistys) ja potilaiden tekijät eivät olleet suotuisat. Mahdolliset välittömät kuolinsyy oli sydämen vajaatoiminta, koska hän pysyi cardiovascularly epävakaa perioperatiivisesti.
Resurssit alueilla, alustavan diagnoosin pahanlaatuinen GIST perustuu kuvantamiseen. Endoskooppinen ultraääni (EUS) erityisesti ruokatorven, mahalaukun, pohjukaissuolen ja peräaukon voi vahvistaa diagnoosin pieniä vaurioita alle 2 cm. Saat suuria kasvaimia, tietokonetomografia (CT) rinnassa, vatsan ja lantion arvioisivat primaarikasvaimen laajennus ja vaihe etäpesäkkeitä. Perkutaaninen (US tai TT -Opastettu) tai laparoscopically- ohjattu koepaloja ei käytetä kokoisen tauti riskin vuoksi kasvaimen repeämä tai kylvö ellei se voi johtaa muutokseen hoidon [8]. Laparoscopy voidaan pitää vaiheessa vatsakalvon ja etäinen taudin leviämisen [7, 9]. Potilaille, joilla on leikattavissa ja /tai etäpesäkkeitä, tähystyksen tai ihon läpi biopsia viedään lopullisen diagnoosin ennen hoitoa.
Koska morfologiset kirjo GIST on laajempi kuin aiemmin tunnustettu, makroskooppinen tutkiminen paikalle resektoidun kasvain, jossa on riittävä näytteenotto histologista tutkimusta ja immunohistokemia tulisi suorittaa [9]. Tällöin histopatologisen diagnoosi pahanlaatuisen GIST olisi tukenut positiivinen ilmaus CD34 tai CD117 [4, 11]. Arviointi kunniallisuuden ruoansulatuskanavan stroomakasvainten määräytyy kirurgi ja riippuu vaiheessa ja yksittäisen potilaan kunto leikkaus [7, 8]. Koska ne harvoin metastaaseja imusolmukkeisiin laajennettu imusolmukkeiden harvoin perusteltua. Yhtenä ryhmänä resektio mukana vierekkäisten elinten on tarpeen syöpäsairauksien välys [8, 9]. Koska etäpesäke on ensisijaisesti haematogenous, viiden vuoden eloonjääminen leikkaushaavan (RO) resektio on 37-54% [5]. Kumpikaan lievittävä tai apuaineen sädehoito tai tavanomaisen kemoterapian on osoitettu olevan hyötyä [7, 8]. Varhaiset tulokset viittaavat siihen, että molekyyli hoito kanssa tyrosiinikinaasiestäjä, imitanib mesylaatti, voi olla tärkeä rooli adjuvanttihoito seuraavat GIST resektio. Se lisää toistuminen vapaa eloonjääminen mikä näkyy varjoainetta CT skannaus [12, 13].
Johtopäätös
On tärkeää tunnistaa mahalaukun leiomyosarkooma joka on muunnelma yleisempiä ruoansulatuskanavan pahanlaatuisten stroomakasvainten (GIST), jonka synnyssä ja hallinta ovat nykyisin hyvin vakiintunut. Koska tilat erottamiselle eivät ole helposti saatavilla ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet voivat jäädä alidiagnosoitu ja alihoidettu luonnonvaroiltaan rajoitettu alueille.
Suostumus
"kirjallinen suostumus saatiin lähiomaiset kuolleen tapaukselle raportin ja liitteenä kuvia julkaistaan. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jonka toimittaja-in-chief Tämän lehden ".
Julistukset
Kiitokset
Kiitämme histopatologia osasto käsittelemiseksi histologiaa koskevan resektoidun mahalaukun näyte.
kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 Kilpailevat edut
Kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.
Tekijät osuudet
EPW oli kirurgi ja suorittaa out suunnittelu tapausselostelomakkeet ja laati käsikirjoituksen; GE oli patologi antajalle histologian raportin resektoidun näytteen ja osallistui artikkelin suunnittelu; MNN osallistui suunnitteluun ja koordinointiin. Kaikki kirjoittajat luettu ja hyväksytty lopullinen käsikirjoitus.

• Paraesophageal tyrä kanssa vangitsemista mahalaukkua ja pohjukaissuolihaavojen polttimo: tapaus report
• Yhteistyössä kehittynyt Helicobacter pylori ja mahalaukun syövän: kolmiyhteys bakteeri virulenssi, isäntä alttius ja lifestyle