Gastrico Leiomiosarcoma come una rara causa di ostruzione gastrica e perforazione: un caso report

gastrico Leiomiosarcoma come una rara causa di ostruzione gastrica e perforazione: un caso
Abstract
sfondo
I tumori stromali gastrointestinali sono i più comuni neoplasie mesenchimali del tratto gastrointestinale (GI) e leiomiosarcoma gastrico rappresentano il 1-3% dei tumori gastrici.
presentazione caso
riportiamo un caso di un vecchio nero africano 69-Yearbook che ha presentato con una rara causa di ostruzione gastrica e perforazione duodenale. Conclusioni Una gastrectomia Billroth- II è stato eseguito e istologia confermato un leiomiosarcoma gastrico.
E 'importante identificare il leiomiosarcoma gastrico, che è una variante dei tumori stromali gastrointestinali più comuni maligni come la patogenesi e la gestione sono attualmente ben consolidata . Come le strutture per differenziare questi non sono facilmente disponibili in aree con risorse limitate tumori stromali gastrointestinali possono rimanere sottodiagnosticata e sottotrattato.
Parole
gastrica ostruzione gastrointestinale Leiomiosarcoma tumori stromali Sfondo
I tumori stromali gastrointestinali (GIST) sono le la maggior parte dei comuni mesenchimali (non epiteliali) tumori del tratto gastrointestinale (GI) [1, 2]. La maggior parte nascono nello stomaco (leiomiosarcoma) che rappresentano 0,1-3% delle neoplasie gastriche, o intestino tenue, e meno frequentemente in esofago, mesentere, omento, colon o del retto [1]. Storicamente, GIST sono stati considerati di origine muscolo liscio e sono stati generalmente considerati benigne (leiomiomi) o maligne (leiomiosarcomi). Tuttavia, solo una minoranza dei tumori stromali hanno le caratteristiche tipiche della muscolatura liscia con alcuni che hanno un aspetto più neurale e altri apparendo indifferenziata [3]. La scoperta di espressione CD34 (80-90%) e il recettore tirosin-chinasi KIT (CD117) in molti GIST ha suggerito che fossero un'entità specifica distinta da tumori della muscolatura liscia [4]. Ciò ha portato alla classificazione ampiamente accettata di tumori mesenchimali del tratto GI in logi, veri tumori muscolari lisce, e, molto meno frequente, veri tumori a cellule di Schwann [3]. Una gestione adeguata dei tumori mesenchimali gastrointestinali richiede una diagnosi accurata e dovrebbe comportare un approccio multidisciplinare. In generale, la prognosi di leiomiosarcoma è scarsa, la morte, spesso derivante dalla diffusione e /o metastasi locale. Presentazione
Caso
A 69-yr- africano vecchia è stata ammessa come una situazione di emergenza con una storia 2- settimana di sintomi di ostruzione gastrica. Aveva vomito postpandrial associata a gonfiore addominale superiore e si lamentava di un dolore epigastrico costante nelle ultime 48 ore. Non aveva né haemetemesis melena. Non c'era nessuna storia antecedente di ulcera peptica, né una storia passata di sintomi simili. Aveva anoressia, perdita di peso e la stitichezza. All'esame fisico è apparso pallido e disidratato. BP era 100/80 mmHg, HR 96 /min, temperatura di 36,5 ° C. La distensione dell'addome superiore era coerente con lo stomaco dilatato. Non aveva chiari segni di peritonism (rimbalzo tenerezza, guardia, rigidità addominale), ma la tenerezza delicato sul profondo la palpazione di una massa epigastrica. La diagnosi differenziale include una maligna ostruzione gastrica o una stenosi pilorica acquisita da malattia cronica ulcera peptica. Il livello di emoglobina era di 10 g /l, un numero di globuli bianchi non era disponibile, ma l'urea ed elettroliti erano nei limiti della norma. Una radiografia del torace eretto ha mostrato alcuna aria sotto il diaframma. Una pianura addominale raggi X ha rivelato uno stomaco dilatato grossolanamente con contenuti di cibo. Una ecografia (U /S) ha suggerito un tumore del piloro. A seguito di rianimazione per 48 ore con I /V fluidi, gli antibiotici e l'aspirazione nasogastrica, acconsentì ad una laparotomia. Alla laparotomia c'era pus emana dallo spazio subepatici sinistra. Lo stomaco è stato grossolanamente dilatato con un cm anteriormente perforazione del 1 ° parte del duodeno con circonda la necrosi sovrastante il dotto biliare comune e l'arteria gastroduodenale 3-4. C'era semina di depositi tumorali nella sierosa e omento adiacente. Il fegato è apparso normale alla palpazione. Kocherization del duodeno ha permesso un difficile Billroth II gastrectomia parziale e un gastrodigiunostomia retrocolica modellato. è stato inserito un drenaggio sottoepatico destra aperta. Durante l'intervento era emodinamicamente instabili con ipotensione che richiede una trasfusione di 2 unità di sangue. Dopo l'intervento, è rimasto emodinamicamente instabili (BP 93/73 mmHg, impulso 97 /min,) con la sudorazione e oliguria associati. Era apyrexial ma ipoglicemizzante con una glicemia a digiuno (FBS) di 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Ha risposto a fluidi e repletion glucosio. Tollerava dieta liquida il giorno post operatorio 5 ° e il suo livello di emoglobina era 12,6 g /l. Il giorno postoperatorio 7 è diventato improvvisamente viscido ed è morto. Un post-mortem non è stato fatto. L'esame istologico ha riportato una parziale esemplare gastrectomia misura 10,0 x 8,0 x 7,0 centimetri, superficie ruvida, a pieghe, colorazione marrone-giallo ed elastiche in consistenza. Microscopia ha mostrato una proliferazione di cellule fusiformi con grandi nuclei centrali ipercromatici, cromatina screziato e abbondanti mitosi che mostrano liscia differenziamento muscolare invadere un mixoide e stroma fibro-adiposo. Questo era coerente con un tumore maligno gastrointestinale stromale (GIST maligno) del tipo leiomiosarcoma (figure 1 e 2). Figura 1 leiomiosarcoma grande gastrica (> 8 centimetri) - un'alta probabilità di diffusione.
Figura 2 Microfotografia che mostra le cellule fusiformi di leiomiosarcoma con più mitosi anomala. (Ematossilina e eoisin macchia).
Discussione
Anche se quasi tutti perforati ulcere gastriche possono essere efficacemente gestite da laparotomia e patch di riparazione omentale, la biopsia intraoperatoria ed endoscopia follow-up con ripetizione biopsia è essenziale per evitare una neoplasia. Grande perforazione ulcere gastriche solito richiedono gastrectomia distale come in questo caso [5]. L'esame istologico del campione ha evidenziato una resezione GIST maligno (leiomiosarcoma). leiomiosarcomi gastrici rappresentano il 10-15% dei tumori mesenchimali e la distribuzione per età e presentazione clinica sono simili a maligni tumori stromali gastrointestinali (GIST). I sintomi sistemici associati come febbre, sudorazione notturna e perdita di peso sono molto rare in altri sarcomi [1]. L'età media alla diagnosi è di 50-60 anni, con una leggera predominanza maschile. Sono spesso clinicamente silente fino a raggiungere una dimensione grande, sbavature o rottura [6, 7]. Così, la diagnosi è raramente fatta in fase preoperatoria. Dato che in molti casi la mucosa è normale, una diagnosi definitiva di tumore resecabile viene spesso fatta dopo l'intervento [7-9]. Semina di depositi tumorali nel sierosa o omento è quasi sempre un segno di malignità. In questo caso, la dimensione del tumore grande maggiore di 8 cm e perforazione della mucosa indicati crescita tumorale rapida e più probabilità di essere associati con malattia disseminata [1, 3]. L'ottimizzazione della forma fisica del paziente per un intervento chirurgico è stata compromessa dalla presentazione di emergenza con ostruzione gastrica e la peritonite localizzata. Questo è stato aggravato dalla mancanza di cure post-operatorie adeguato e appropriato di solito reso in un elevata dipendenza o di unità di terapia intensiva soprattutto in questo paziente che richiede supporto cardiaco e renale. Queste sono le carenze di eseguire interventi di chirurgia maggiore nelle zone povere resourced. E 'noto che i decessi per cancro in ospedale comporta fattori legati al paziente, fattori di tumore e fattori legati chirurgo [10]. Entrambi tumore (di grandi dimensioni con l'ostruzione e perforazione) e fattori legati al paziente non erano favorevoli. La causa immediata probabile della morte era insufficienza cardiaca come è rimasto cardiovascularly instabile nel periodo perioperatorio.
In aree con risorse insufficienti, la diagnosi iniziale di GIST maligni è basata su immagini. ecografia endoscopica (EUS), in particolare dell 'esofago, stomaco, duodeno e anorettale può confermare la diagnosi di lesioni di piccole dimensioni inferiore a 2 cm. Per tumori di grandi dimensioni, la tomografia computerizzata (CT) del torace, addome e pelvi sarebbero valutare l'estensione del tumore primario e palcoscenico per le metastasi. Percutanea (US o TC-guidata) o biopsie guidate laparoscopically- non vengono utilizzati nella malattia operabile a causa del rischio di rottura del tumore o la semina a meno che non può provocare un cambiamento di trattamento [8]. La laparoscopia può essere considerato di mettere in scena per la diffusione peritoneale e distante della malattia [7, 9]. Per i pazienti con operabili e /o tumori metastatici, un endoscopica o biopsia percutanea è preso per una diagnosi definitiva prima del trattamento.
Come lo spettro morfologico dei GIST è più ampia di quanto precedentemente riconosciuto, esame macroscopico del sito del tumore asportato, con un campionamento adeguato per l'esame istologico e per immunoistochimica deve essere eseguita [9]. In questo caso, la diagnosi istopatologica di un GIST maligno sarebbe stato supportato da una positiva espressione di CD34 o CD117 [4, 11]. Valutazione della rispettabilità di tumore stromale gastrointestinale è determinata dal chirurgo e dipende dallo stadio e fitness del singolo paziente per un intervento chirurgico [7, 8]. Come raramente metastasi ai linfonodi, linfoadenectomia estesa è raramente giustificata. En bloc resezione organi adiacenti coinvolti è necessario per la liquidazione oncologica [8, 9]. Come metastasi è in primo luogo ematogena, la sopravvivenza a cinque anni dopo chirurgica (RO) la resezione è 37-54% [5]. Né palliative o radioterapia adiuvante né la chemioterapia standard ha dimostrato di essere di beneficio [7, 8]. I primi risultati suggeriscono che la terapia molecolare con l'inibitore della tirosin-chinasi, imitanib mesilato, può svolgere un ruolo importante come terapia adiuvante dopo resezione GIST. Aumenta la sopravvivenza recidiva-free, come mostrato invece una maggiore TAC [12, 13].
Conclusione
E 'importante identificare il leiomiosarcoma gastrico, che è una variante del tumore maligno più comune stromale gastrointestinale (GIST) la cui patogenesi e la gestione sono attualmente ben stabiliti. Come le strutture per differenziare questi non sono facilmente disponibili tumori stromali gastrointestinali possono rimanere sottodiagnosticata e sottotrattato nelle aree con risorse limitate
. Consenso
"consenso informato scritto è stato ottenuto dal parente più prossimo al defunto per il caso clinico e immagini di accompagnamento da pubblicare. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte del redattore capo di questa rivista ".
Dichiarazioni
Ringraziamenti
ringraziamo il reparto di istopatologia per l'elaborazione del istologico sul campione gastrici resecati.
autori fascicoli presentati originali per
di seguito sono riportati i link ai degli autori fascicoli presentati originali per immagini. 'file originale per la figura 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif Autori 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif autori file originale per la figura 2 interessi in competizione
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.
contributi degli autori
EPW è stato il chirurgo e trasportato il disegno del caso e redatta manoscritto; GE è stato il patologo che ha fornito il rapporto istologico del campione resecato e ha partecipato disegno del articolo; MNN partecipato alla progettazione e coordinamento. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.

• Ernia paraesofagea con l'incarcerazione di gastrico e bulbo duodenale: un caso clinico
• Il co-evoluta Helicobacter pylori e cancro gastrico: trinità della virulenza batterica, suscettibilità dell'ospite e stile di vita