Gástrica Leiomyosarcoma como uma rara causa de obstrução da saída gástrica e perfuração: relato de caso

Gástrica Leiomyosarcoma como uma rara causa de obstrução da saída gástrica e perfuração: relato de caso da arte abstracta
Fundo
tumores estromais gastrointestinais são as neoplasias mesenquimais mais comuns do trato gastrointestinal (GI) e leiomiossarcoma gástrico representam 1-3 % das neoplasias malignas gástricas.
apresentação do caso
Relatamos o caso de um homem negro de idade 69-ano- Africano que se apresentou com uma rara causa de obstrução da saída gástrica e perfuração duodenal. A gastrectomia Billroth- II foi realizada e histologia confirmou um leiomiossarcoma gástrico.
Conclusões
É importante identificar o leiomiossarcoma gástrico que é uma variante dos tumores gastrintestinais malignos mais comuns do estroma como a patogênese e gestão estão actualmente bem estabelecida . Como as instalações para diferenciar estes não estão facilmente disponíveis nas áreas de recursos limitados tumores estromais gastrointestinais podem permanecer subdiagnosticada e subtratada.
Palavras-chave
obstrução da saída gástrica Leiomyosarcoma Gastrointestinal tumores estromais fundo
tumores estromais gastrointestinais (GIST) são os mais comum mesenquimais (não-epiteliais) neoplasias do trato gastrintestinal (GI) [1, 2]. A maioria surgir no estômago (leiomiossarcoma), representando 0,1-3% das neoplasias malignas gástricos, ou intestino delgado, e menos frequentemente no esôfago, mesentério, omento, cólon ou do recto [1]. Historicamente, foram considerados os GISTs ser de origem do músculo liso e foram geralmente considerados como benignos (leiomiomas) ou maligno (leiomiossarcomas). No entanto, apenas uma minoria dos tumores do estroma tem as características típicas de músculo liso com alguns tendo uma aparência mais neural e outros aparecendo indiferenciadas [3]. A descoberta de expressão de CD34 (80-90%) e o receptor tirosina-quinase KIT (CD117) em muitos GISTs sugeriu que eram uma entidade específica e distinta da tumores do músculo liso [4]. Isto levou à classificação amplamente aceite de tumores mesenquimais do trato gastrointestinal em GISTs, verdadeiros tumores musculares lisas, e, muito menos frequentemente, verdadeiros tumores de células de Schwann [3]. gestão adequada dos tumores mesenquimais gastrointestinais requer diagnóstico preciso e deve envolver uma abordagem multidisciplinar. No geral, o prognóstico de leiomiossarcoma é pobre, a morte muitas vezes resultante de disseminação e /ou metástases local. Apresentação
caso
Um homem Africano de idade de 69 yr- foi admitida como uma emergência com uma história de 2 semanas de sintomas de obstrução da saída gástrica. Ele tinha vómitos postpandrial associado com bloatedness abdominal superior e se queixou de uma dor epigástrica constante nas últimas 48 horas. Ele não tinha nem haemetemesis melena. Não havia história antecedente de úlcera péptica, nem um passado histórico de sintomas semelhantes. Ele tinha anorexia, perda de peso e constipação. Ao exame físico, ele parecia pálido e desidratado. BP foi 100/80 mmHg, HR 96 /min, temperatura de 36,5 ° C. A distensão do abdome superior foi consistente com um estômago dilatado. Ele não tinha sinais claros de peritonismo (ternura rebote, guarda, rigidez abdominal), mas a ternura suave na palpação profunda de uma massa epigástrica. O diagnóstico diferencial incluiu uma obstrução da saída gástrica maligna ou uma estenose pilórica adquirida da úlcera péptica crônica. O nível de hemoglobina foi de 10 g /l, a contagem de células brancas não estava disponível, mas a uréia e eletrólitos dentro dos limites normais. Um ereto radiografia de tórax não mostraram ar sob o diafragma. A abdominal radiografia simples revelou um estômago grosseiramente dilatado com conteúdo alimentar. A ultra-sonografia (U /S) sugeriu um tumor do piloro. Na sequência de reanimação durante 48 horas com i /v fluidos, antibióticos e aspiração nasogástrica, ele consentiu a uma laparotomia. Na laparotomia foi pus que emana do espaço sub-hepática esquerda. O estômago foi grosseiramente dilatado com um cm anterior perfuração da primeira parte do duodeno com áreas de necrose que recobre o ducto biliar comum e artéria gastroduodenal 3-4. Houve semeadura de depósitos de tumor na serosa e omento adjacente. O fígado pareceu normal com palpação. Kocherization do duodeno permitiu uma Billroth II gastrectomia parcial difícil e um gastrojejunostomy retrocólica formado. foi inserido um dreno subepático direita aberta. No intra-operatório ele estava hemodinamicamente instável, com hipotensão necessitando de uma transfusão de 2 unidades de sangue. No pós-operatório, ele permaneceu hemodinamicamente instável (BP 93/73 mmHg, pulso 97 /min,) com sudorese e oligúria associada. Ele foi apyrexial mas hipoglicémico com um açúcar no sangue em jejum (FBS) de 10,6 g /dl (N 14-18 g /dl). Ele respondeu a fluidoterapia e reposição de glicose. Ele tolerado dieta líquida no 5º dia pós-operatório e seu nível de hemoglobina foi de 12,6 g /l. No 7º dia pós-operatório, de repente, tornou-se pegajosa e morreu. A autópsia não foi feito. A histologia relatou um espécime gastrectomia parcial medindo 10,0 x 8,0 x 7,0 cm, com superfície áspera, em dobras, de coloração amarelo-acastanhada e elásticas na consistência. A microscopia mostrou uma proliferação de células fusiformes com grandes núcleos centrais hipercromáticas, cromatina malhada e mitose abundantes que mostram a diferenciação do músculo liso invadir um mixóide e estroma fibro-fatty. Isto foi consistente com um tumor maligno gastrointestinais estroma (GIST maligno) do tipo de leiomiossarcoma (Figuras 1 e 2). Figura 1 leiomiossarcoma Grande gástrica (> 8 cm) - elevada probabilidade de disseminação.
Figura 2 Fotomicrografia mostrando as células fusiformes de leiomiossarcoma com a mitose anormal múltipla. (Hematoxilina e mancha eoisin).
Discussão
Embora úlceras gástricas quase todas perfuradas podem ser geridos de forma eficaz por laparotomia e reparação remendo omental, biópsia intra-operatória e endoscopia follow-up com repetição biópsia é essencial para evitar uma malignidade subjacente. Grande perfuração de úlceras gástricas normalmente requerem gastrectomias distais como neste caso [5]. A histologia do espécime extirpado revelou um GIST maligno (leiomiossarcoma). leiomiossarcoma gástrico representam 10-15% dos tumores mesenquimais e a distribuição etária e apresentação clínica são semelhantes aos tumores estromais gastrintestinais malignos (GIST). Os sintomas sistêmicos associados, tais como febre, suores noturnos e perda de peso são muito raros em outros sarcomas [1]. A média de idade no momento do diagnóstico é 50-60 anos com uma ligeira predominância do sexo masculino. Elas são muitas vezes clinicamente silenciosa até atingirem um tamanho grande, sangramento ou ruptura [6, 7]. Assim, o diagnóstico raramente é feito no pré-operatório. Uma vez que em muitos casos a mucosa é normal, para um diagnóstico definitivo do tumor operável é muitas vezes feita após a cirurgia [7-9]. Semeadura de depósitos do tumor na serosa ou omento é quase sempre um sinal de malignidade. Neste caso, o tamanho do tumor grande maior do que 8 cm e perfuração da mucosa indicado crescimento tumoral rápido e mais susceptível de ser associada com a doença disseminada [1, 3]. A otimização da aptidão deste paciente para a cirurgia foi comprometida pela apresentação de emergência com obstrução da saída gástrica e peritonite localizada. Isso foi agravado pela falta de cuidado pós-operatório adequado e apropriado normalmente processado em uma alta dependência ou unidade de terapia intensiva especialmente neste paciente que necessita de suporte cardíaco e renal. Estes são os curta-vindas da realização de cirurgia de grande porte em áreas dotadas de recursos pobres. Sabe-se que as mortes por câncer no hospital envolve fatores do paciente, fatores tumorais e fatores relacionados com o cirurgião [10]. Ambos tumor (tamanho grande, com obstrução e perfuração) e fatores do paciente não eram favoráveis. A causa imediata provável da morte foi insuficiência cardíaca como ele permaneceu cardiovascularly instável no perioperatório.
Em áreas com poucos recursos, o diagnóstico inicial de GIST maligno é baseada em imagens. ultrassonografia endoscópica (EUS), especialmente do esôfago, estômago, duodeno e anorectal pode confirmar o diagnóstico de pequenas lesões com menos de 2 cm. Para os tumores grandes, a tomografia computadorizada (TC) de tórax, abdome e pelve iria avaliar a extensão do tumor primário e palco para metástases. Percutânea (EUA ou guiada por CT) ou biópsias laparoscopically- guiadas não são usados ​​na doença operável devido ao risco de ruptura do tumor ou de semeadura, a menos que isso pode resultar numa alteração de tratamento [8]. Laparoscopia podem ser considerados para a fase de disseminação peritoneal e distante da doença [7, 9]. Para pacientes com não operável e /ou tumores metastáticos, um endoscópica ou biópsia percutânea é levado para um diagnóstico definitivo, antes do tratamento.
Como o espectro morfológico dos GIST é mais larga do que anteriormente reconhecido exame, macroscópica do local do tumor ressecado, com uma amostragem adequada para exame histológico e para imuno-histoquímica devem ser realizados [9]. Neste caso, o diagnóstico histopatológico de um GIST maligno teria sido suportado por uma expressão positiva de CD34 ou CD117 [4, 11]. Avaliação da respeitabilidade do tumor estromal gastrointestinal é determinado pelo cirurgião e depende do estágio e da aptidão individual do paciente para a cirurgia [7, 8]. Como eles raramente metastizar para os gânglios linfáticos, estendida linfadenectomia raramente é garantido. Ressecção em bloco dos órgãos adjacentes envolvidos é necessário para o apuramento oncológico [8, 9]. Como metástase é principalmente haematog�ea, a sobrevida em cinco anos seguintes cirúrgica (RO) ressecção é 37-54% [5]. Nem radioterapia paliativa ou adjuvante nem quimioterapia convencional tem sido mostrado para ser de benefício [7, 8]. Os resultados preliminares sugerem que a terapia molecular com o inibidor da tirosina-cinase, mesilato imitanib, podem desempenhar um papel importante como terapia adjuvante após ressecção GIST. Ele aumenta a sobrevida livre de recorrência imediata de contraste melhorado de varrimento CT [12, 13].
Conclusão
É importante identificar o leiomiossarcoma gástrico, que é uma variante do tumor do estroma gastrointestinal maligna mais comum (GIST), cuja patogênese e gestão estão actualmente bem estabelecida. Como as instalações para diferenciar estes não são facilmente tumores estromais gastrointestinais disponíveis podem permanecer subdiagnosticada e subtratada em áreas com recursos limitados.
Consentimento
"consentimento informado escrito foi obtido a partir dos familiares do falecido para o relato de caso e imagens que acompanham a ser publicado. Uma cópia da autorização escrita está disponível para revisão pelo editor-chefe da revista ".
Declarações
Agradecimentos
Agradecemos ao departamento de histopatologia para o processamento da histologia na amostra gástrica ressecados.
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Os autores declaram que não têm interesses conflitantes. contribuições
dos autores
EPW foi o cirurgião e transportados o design do relato de caso e redigido o manuscrito; GE foi o patologista que desde que o relatório histologia do espécime ressecado e participou no desenho do artigo; MNN participou da concepção e coordenação. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.

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