Gástrico Leiomiosarcoma como causa poco frecuente de obstrucción de la salida gástrica y perforación de un caso

Gástrico Leiomiosarcoma como causa poco frecuente de obstrucción de la salida gástrica y perforación: un caso
Resumen Antecedentes

tumores del estroma gastrointestinal son los tumores malignos mesenquimales más comunes del tracto gastrointestinal (GI) y leiomiosarcoma gástrico representan 1-3 % de los cánceres gástricos.
presentación de caso
Se presenta un caso de un hombre africano negro de edad 69 años de edad que presentó con una causa poco frecuente de obstrucción de la salida gástrica y perforación duodenal. Una gastrectomía Billroth- II se realizó y la histología confirmó un leiomiosarcoma gástrico.
Conclusiones
Es importante identificar el leiomiosarcoma gástrico, que es una variante de los tumores malignos del estroma gastrointestinal más comunes como la patogénesis y la gestión están actualmente bien establecida . Puesto que las instalaciones para diferenciar estos no son fácilmente disponibles en las áreas de recursos limitados tumores del estroma gastrointestinal pueden permanecer infradiagnosticada y undertreated.
Palabras clave
gástrico Leiomiosarcoma obstrucción de la salida tumores del estroma gastrointestinal Antecedentes
tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los la mayoría de los mesenquimales común (no epiteliales) malignidades del tracto gastrointestinal (GI) [1, 2]. La mayoría surgen en el estómago (leiomiosarcoma), lo que representa un 0,1-3% de los cánceres gástricos o el intestino delgado, y con menor frecuencia en el esófago, mesenterio, epiplón, colon o recto [1]. Históricamente, los GIST se consideraron de origen del músculo liso y generalmente se consideraban benignos (leiomiomas) o malignos (leiomiosarcomas). Sin embargo, sólo una minoría de los tumores del estroma tiene las características típicas del músculo liso, y algunos tienen una apariencia más neural y otros que aparecen indiferenciado [3]. El descubrimiento de la expresión de CD34 (80-90%) y el receptor de la tirosina quinasa KIT (CD117) en muchos GIST sugirió que eran una entidad específica diferente de los tumores de músculo liso [4]. Esto ha conducido a la clasificación ampliamente aceptada de tumores mesenquimales del tracto GI en GIST, verdaderos tumores de músculo liso, y, con mucha menos frecuencia, los tumores de células de Schwann verdaderos [3]. El manejo adecuado de los tumores mesenquimales gastrointestinales requiere un diagnóstico preciso y debe basarse en un enfoque multidisciplinario. En general, el pronóstico del leiomiosarcoma es pobre, la muerte menudo como resultado de difusión y /o metástasis local.
Presentación del caso
Un hombre africano de edad de 69 yr- fue admitido como una emergencia con una historia de 2 semanas de síntomas de obstrucción de la salida gástrica. Había vómito postprandial asociada con hinchazón abdominal superior y se quejó de un dolor epigástrico constante en las últimas 48 horas. No tenía ni haemetemesis melena. No había historia antecedente de enfermedad de úlcera péptica, ni antecedentes de síntomas similares. Tenía la anorexia, pérdida de peso y el estreñimiento. En el examen físico se apareció pálido y deshidratado. BP 100/80 mmHg fue, HR 96 /min, temperatura de 36,5 ° C. La distensión de la parte superior del abdomen fue consistente con un estómago dilatado. No tenía signos claros de irritación peritoneal (dolor de rebote, vigilancia, la rigidez abdominal), pero leve dolor a la palpación profunda de una masa epigástrica. El diagnóstico diferencial incluye una obstrucción de la salida gástrica maligna o una estenosis pilórica adquirido de la úlcera péptica crónica. El nivel de hemoglobina fue de 10 g /l, un recuento de glóbulos blancos no estaba disponible, pero la urea y electrolitos estaban dentro de límites normales. Un pecho erguido de rayos X no mostró aire bajo el diafragma. Una radiografía abdominal normal reveló un estómago dilatado groseramente con el contenido de los alimentos. Una ecografía (T /S) sugirió un tumor pilórico. Después de la reanimación durante 48 horas con i /v fluidos, antibióticos y la succión nasogástrica, consintió a una laparotomía. En la laparotomía había pus que emana del espacio subhepático izquierda. El estómago se dilata groseramente con una perforación cm por delante de la 1ª parte del duodeno y la zona de necrosis que recubre el conducto biliar común y la arteria gastroduodenal 3-4. Hubo siembra de depósitos tumorales en la serosa y epiplón adyacente. El hígado parecía normal a la palpación. Kocherization del duodeno permitió una difícil Billroth II gastrectomía parcial y una gastroyeyunostomía retrocólica formado. Se insertó un drenaje subhepático derecha abierta. Durante la intervención estaba hemodinámicamente inestables con hipotensión que requiere una transfusión de 2 unidades de sangre. Después de la operación, se mantuvo hemodinámicamente inestable (BP 93/73 mmHg, pulso 97 /min,) con la sudoración y oliguria asociados. Era apyrexial pero hipoglucemiante con un azúcar en sangre en ayunas (FBS) de 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Él respondió a la reposición de líquidos y la reposición de la glucosa. Toleró dieta líquida el día quinto post operatorio y su nivel de hemoglobina fue de 12,6 g /l. En el 7º día del postoperatorio, de repente se convirtió pegajosa y murió. Una autopsia no se hizo. La histología informó de una muestra de gastrectomía parcial que miden 10,0 x 8,0 x 7,0 cm, de superficie rugosa, en pliegues, de coloración marrón-amarillo y consistencia elástica. Microscopía mostró una proliferación de células fusiformes con núcleos grandes, central hipercromáticos, cromatina moteado y abundantes mitosis que muestran la diferenciación de músculo liso invadir un mixoide y estroma fibro-graso. Esto fue consistente con un tumor maligno gastrointestinal estroma (GIST maligno) del tipo leiomiosarcoma (Figuras 1 y 2). Figura 1 leiomiosarcoma gástrico grande (> 8 cm) - alta probabilidad de difusión.
Figura 2 Microfotografía que muestra las células fusiformes de leiomiosarcoma con la mitosis anormal múltiple. (Hematoxilina y tinción eoisin).
Discusión
Aunque las úlceras gástricas perforadas casi todos pueden ser tratados eficazmente por laparotomía y reparación parche de epiplón, la biopsia intraoperatoria y la endoscopia de seguimiento con la repetición de la biopsia es esencial para evitar una neoplasia subyacente. Ampliación de la perforación de la úlcera gástrica por lo general requieren gastrectomía distal como en este caso [5]. La histología de la pieza resecada reveló un GIST maligno (leiomiosarcoma). leiomiosarcomas gástricos representan el 10-15% de los tumores mesenquimales y la distribución de la edad y la presentación clínica son similares a los tumores del estroma gastrointestinal (GIST malignos). Los síntomas sistémicos asociados, tales como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso son muy raros en otros sarcomas [1]. La edad media al diagnóstico es de 50-60 años, con un ligero predominio masculino. A menudo son clínicamente asintomáticos hasta que alcanzan un tamaño grande, sangrar o rotura [6, 7]. Por lo tanto, el diagnóstico rara vez se hace antes de la operación. Dado que en muchos casos, la mucosa es normal, un diagnóstico definitivo de tumor resecable se hace a menudo después de la cirugía [7-9]. La siembra de los depósitos tumorales en la serosa o epiplón es casi invariablemente un signo de malignidad. En este caso, el tamaño del tumor grande mayor de 8 cm y perforación de la mucosa indicaron el crecimiento del tumor rápido y más probabilidades de ser asociado con la enfermedad diseminada [1, 3]. La optimización de la aptitud de este paciente para la cirugía se vio comprometida por la presentación de emergencia con obstrucción de la salida gástrica y peritonitis localizada. Esto se ve agravado por la falta de cuidados postoperatorios adecuados y apropiados generalmente traducido en una alta dependencia o unidad de cuidados intensivos especialmente en este paciente que requiere el apoyo cardiaca y renal. Estos son los incumplimientos de la realización de una cirugía mayor en las zonas con recursos pobres. Se sabe que las muertes por cáncer en el hospital involucra factores del paciente, factores tumorales y factores relacionados con el cirujano-[10]. Tanto tumoral (tamaño grande con obstrucción y perforación) y factores del paciente no fueron favorables. La causa inmediata probable de la muerte fue la insuficiencia cardiaca ya que se mantuvo cardiovascularmente inestable durante el período perioperatorio.
En las zonas sin recursos, el diagnóstico inicial de GIST maligno no se basa en la proyección de imagen. La ultrasonografía endoscópica (USE), especialmente del esófago, el estómago, el duodeno y el ano-recto puede confirmar el diagnóstico de lesiones pequeñas de menos de 2 cm. Para tumores grandes, la tomografía computarizada (TC) de tórax, abdomen y pelvis evaluarían la extensión del tumor primario y la etapa de metástasis. Percutánea (US o CT guiada por) o biopsias guiadas laparoscopically- no se utilizan en la enfermedad resecable debido al riesgo de rotura del tumor o siembra a menos que puede resultar en un cambio de tratamiento [8]. La laparoscopia se puede considerar a la etapa de diseminación peritoneal y distante de la enfermedad [7, 9]. Para los pacientes con no resecable y /o tumores metastásicos, un endoscópica o biopsia percutánea se toma para un diagnóstico definitivo antes del tratamiento.
Como el espectro morfológico de los GIST es más ancha que previamente reconocido examen, macroscópica del sitio del tumor resecado, con un muestreo adecuado para el examen histológico y para inmunohistoquímica se debe realizar [9]. En este caso, el diagnóstico histopatológico de un GIST maligno habría sido apoyado por una expresión positiva de CD34 o CD117 [4, 11]. Evaluación de la respetabilidad de tumor del estroma gastrointestinal se determina por el cirujano y depende de la etapa y la forma física de cada paciente para la cirugía [7, 8]. Ya que rara vez metastasise a los ganglios linfáticos, linfadenectomía extendida rara vez se justifica. Resección en bloque de órganos adyacentes involucradas es necesario para el despacho oncológica [8, 9]. Como la metástasis hematógena es ante todo, la supervivencia a cinco años después de la resección quirúrgica (RO) es 37-54% [5]. Ni la radioterapia paliativa o adyuvante ni la quimioterapia estándar ha demostrado ser de beneficio [7, 8]. Los primeros resultados sugieren que la terapia molecular con el inhibidor de la tirosina quinasa, mesilato imitanib, puede desempeñar un papel importante como terapia adyuvante después de la resección de GIST. Se aumenta la supervivencia recurrencia exento como se muestra por contraste mejorado de exploración CT [12, 13].
Conclusión
Es importante identificar el leiomiosarcoma gástrico que es una variante del tumor del estroma gastrointestinal maligno más común (GIST) cuya patogénesis y tratamiento están actualmente bien establecidos. Puesto que las instalaciones para diferenciar estos no son fácilmente disponibles tumores del estroma gastrointestinal pueden permanecer infradiagnosticada y undertreated en áreas con recursos limitados.
Se obtuvo el consentimiento
"consentimiento informado por escrito de los familiares a los difuntos para el caso y imágenes adjuntas que se publicarán. Una copia de la autorización escrita está disponible para su revisión por el redactor jefe de la revista ".
Declaraciones
Agradecimientos
Agradecemos al departamento de histopatología para el procesamiento de la histología en la muestra gástricos resecados.
autores de archivos presentados originales para imágenes
a continuación se presentan los enlaces a los autores originales presentados archivos de imágenes. 'archivo original de la figura 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif autores 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif Autores archivo original para la figura 2 Conflicto de intereses México La autores declaran que no tienen intereses en competencia.
contribuciones de los autores
El PE fue el cirujano y lleva a cabo el diseño de la presentación de un caso y redactó el manuscrito; GE fue el patólogo que proporcionó el informe de la histología del espécimen resecado y participó en el diseño del artículo; MNN participado en el diseño y la coordinación. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.

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