Gastric Leiomyosarcoma als seltene Ursache für Magenausgangsstenose und Perforation: Fall report

Gastric Leiomyosarcoma als seltene Ursache für Magenausgangsstenose und Perforation: a case report
Zusammenfassung
Hintergrund
gastrointestinalen Stromatumoren sind die häufigsten mesenchymalen bösartigen Erkrankungen des Magen-Darm-Trakt (GI) und Magen-Leiomyosarkom repräsentieren 1-3% der Magen-malignen Erkrankungen.
Fall Präsentation
wir einen Fall eines 69-jährigen schwarzen afrikanischen Mann berichten, die mit einer seltenen Ursache präsentiert von Magenausgangsstenose und duodenalen Perforation. Ein Billroth- II Gastrektomie wurde durchgeführt und Histologie bestätigt ein Magen Leiomyosarkom.
Schlussfolgerungen
es wichtig ist, die Magen Leiomyosarkom zu identifizieren, die eine Variante der häufigsten malignen gastrointestinalen Stromatumoren als der Pathogenese und Management sind derzeit gut ist etabliert . Da die Einrichtungen zur Differenzierung diese sind nicht leicht zugänglich in begrenzten Ressource-Bereiche können gastrointestinalen Stromatumoren unterdiagnostiziert und unter bleiben.
Schlüsselwörter Magenausgangsstenose Leiomyosarcoma Magen-Darm-Hintergrund Stromatumoren
gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) sind die häufigsten mesenchymalen (non-epithelial) Malignitäten des Magen-Darm-Trakt (GI) [1, 2]. Die meisten entstehen im Magen (Leiomyosarkom) 0,1-3% der Magen-malignen Erkrankungen darstellen, oder Dünndarm, seltener in der Speiseröhre, Gekröse, Omentum, Kolon oder Rektum [1]. Historisch wurden GIST als der glatten Muskulatur Ursprungs zu sein und wurden in der Regel als gutartige (Myome) oder bösartig (Leiomyosarkome) angesehen. Doch nur eine Minderheit von Stroma-Tumoren haben die typischen Eigenschaften der glatten Muskulatur mit einigen ein neuronales Aussehen und andere Erschienenen undifferenziert [3]. Die Entdeckung der CD34-Expression (80-90%) und der Rezeptor-Tyrosinkinase-KIT (CD117) in vielen GISTs vorgeschlagen, dass sie eine spezifische Entität verschieden von Tumoren der glatten Muskulatur [4] waren. Dies hat zu der weithin akzeptierten Klassifikation von mesenchymalen Tumoren des GI-Trakt in GIST, echte Tumoren der glatten Muskulatur geführt, und weit weniger häufig, wahre Schwann-Zellen Tumoren [3]. Geeignete Management von Magen-Darm-mesenchymale Tumoren erfordert eine genaue Diagnose und sollten einen multidisziplinären Ansatz beinhalten. Insgesamt ist die Prognose von Leiomyosarkom armen, oft den Tod von der lokalen Ausbreitung resultierenden und /oder Metastasen.
Fall Präsentation
A 69-yr- alten afrikanischen Mann wurde als Notfall mit einem 2 Wochen Geschichte der Symptome zugelassen Magenausgangsstenose. Er hatte postpandrial Erbrechen in Verbindung mit Oberbauch aufgeblähtem assoziiert und klagte über ständige Schmerzen im Oberbauch in den letzten 48 Stunden. Er hatte keine haemetemesis noch melaena. Es gab keine Vorgeschichte von Magengeschwüren Krankheit noch eine Vorgeschichte von ähnlichen Symptomen. Er hatte Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Verstopfung. Bei der körperlichen Untersuchung erschien er blass und dehydriert. BP wurde 100/80 mmHg, HR 96 /min, Temperatur 36,5 ° C. Die Aufblähung des Oberbauches war konsistent mit einem erweiterten Magen. Er hatte keine definitive Anzeichen von Peritonismus (Rebound Zärtlichkeit, Bewachung, Bauch Steifigkeit), aber mild Zärtlichkeit auf tiefen Palpation einer epigastric Masse. Die Differentialdiagnose enthalten einen bösartigen Magenausgangsstenose oder eine erworbene Pylorusstenose von chronischen Magengeschwüre. Der Hämoglobingehalt betrug 10 g /l, eine Anzahl weißer Blutkörperchen war nicht verfügbar, aber die Harnstoff und Elektrolyte waren innerhalb der normalen Grenzen. Eine aufrechte Röntgen-Thorax zeigte keine Luft unter dem Zwerchfell. Ein Abdomenleeraufnahme Röntgen zeigte eine stark geweitet Magen mit Lebensmitteln Inhalt. Eine Ultraschalluntersuchung (U /S) schlug einen Pylorusolive. Nach Reanimation für 48 Stunden mit i /v Flüssigkeiten, Antibiotika und Nasen-Magen abgesaugt, willigte er in eine Laparotomie. Bei Laparotomie war Eiter aus dem linken subhepatischen Raum ausgehen. Der Magen wurde grob mit einer 3-4 cm vor Perforation des ersten Teils des Zwölffingerdarms erweitert mit umgebenden Nekrose der Gallengang und gastroduodenalen Arterie liegt. Es war Aussaat von Tumorablagerungen in der Serosa und benachbarten omentum. Die Leber schien normal bei der Palpation. Kocherization des Zwölffingerdarms erlaubt eine schwierige BII partielle Gastrektomie und retrocolica Gastrojejunostomie gestaltet. Eine offene rechte subhepatischen Drain wurde eingeführt. Intraoperativ war er hämodynamisch instabilen mit Hypotension eine Transfusion von 2 Einheiten Blut erfordern. Postoperativ blieb er hämodynamisch instabilen (BP 93/73 mmHg, Puls 97 /min,) mit zugehörigem Schwitzen und Oligurie. Er war apyrexial aber hypoglykämischen mit einem Nüchternblutzucker (FBS) von 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Er reagierte auf Flüssigkeitszufuhr und Glukose repletion. Er duldete flüssige Nahrung am 5. postoperativen Tag und sein Hämoglobinwert betrug 12,6 g /l. Am 7. Tag nach der Operation wurde er plötzlich klamm und starb. Eine Obduktion wurde nicht getan. Die Histologie berichtete über eine partielle Gastrektomie Probe messen 10,0 x 8,0 x 7,0 cm, raue Oberfläche, in Falten, braungelbe Färbung und elastische Konsistenz. Mikroskopie zeigte eine Proliferation von Spindelzellen mit großen, zentralen -hyperchromasie, fleckige Chromatin und reichlich Mitose zeigt glatte Muskeldifferenzierung eine myxoid und Fibro-Fett-Stroma eindringen. Dies stand im Einklang mit einem bösartigen gastrointestinalen Stroma-Tumor (maligne GIST) des Leiomyosarkom Typ (Figuren 1 und 2). Abbildung 1 Große Magen Leiomyosarkom (> 8 cm) - hohe Wahrscheinlichkeit der Verbreitung.
Abbildung 2: Mikroskopische Aufnahme zeigt die Spindelzellen von Leiomyosarkom mit mehreren abnorme Mitose. (Hämatoxylin und eoisin Färbung).
Diskussion
Obwohl fast alle perforierten Magengeschwüren durch Laparotomie und omentalis Patch Reparatur, intraoperative Biopsie und Follow-up-Endoskopie mit Wiederholungsbiopsie effektiv verwaltet werden können, ist wichtig, eine darunter liegende Bösartigkeit zu vermeiden. Große Perforation von Magengeschwüren erfordern in der Regel distalen gastrectomies wie in diesem Fall [5]. Die Histologie des resezierten Probe ergab eine maligne GIST (Leiomyosarkom). Gastric Leiomyosarkome repräsentieren 10-15% der mesenchymalen Tumoren und die Altersverteilung und der klinischen Präsentation sind ähnlich malignen gastrointestinalen Stromatumoren (GIST). Die damit verbundenen Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust sind sehr selten in anderen Sarkome [1]. Das mittlere Alter bei der Diagnose ist 50-60 Jahre mit einem leichten männlichen Vorherrschaft. Sie sind oft klinisch stumm, bis sie eine Größe, bluten oder Bruch [6, 7] erreichen. Somit wird die Diagnose selten präoperativ gemacht. Da in vielen Fällen die Schleimhaut normal ist, wird eine endgültige Diagnose für resectable Tumor oft nach der Operation gemacht [7-9]. Seeding von Tumorablagerungen in der Serosa oder omentum ist fast immer ein Zeichen der Bösartigkeit. In diesem Fall zeigte die große Tumorgröße von mehr als 8 cm und der Schleimhäute Perforation Wachstum schnelle Tumor- und wahrscheinlicher mit disseminierter Krankheit assoziiert zu sein [1, 3]. Die Optimierung dieser Fitness des Patienten für die Operation wurde mit Magenausgangsstenose und lokalisierte Peritonitis durch die Notfall-Präsentation beeinträchtigt. Dies war in der Regel in einem hohen Abhängigkeit oder Intensivstation insbesondere in diesem Patienten erfordern kardiale und renale Unterstützung gemacht durch das Fehlen einer angemessenen und geeigneten Nachbehandlung verschärft. Dies sind die kurz-Kommen von einer größeren Operation in einem schlechten resourced Bereichen durchführen. Es ist bekannt, dass durch Krebs verursachten Todesfälle im Krankenhaus Patientenfaktoren, Tumorfaktoren und Chirurgen bezogenen Faktoren [10] beinhaltet. Beide Tumor (große Größe mit Behinderung und Perforation) und Patientenfaktoren waren nicht günstig. Die wahrscheinliche unmittelbare Todesursache war Herzversagen, wie er kardiovaskulär instabilen perioperativ geblieben.
Resourced Bereichen anfängliche Diagnose von malignen GIST basiert auf Bildgebung. Endosonographie (EUS), insbesondere der Speiseröhre, Magen, Zwölffingerdarm und Anorektum kann die Diagnose von kleinen Läsionen weniger als 2 cm bestätigen. Bei großen Tumoren, Computertomographie (CT) der Brust, Bauch und Becken würde primäre Tumorausdehnung und Bühne für Metastasen beurteilen zu können. Perkutane (US oder CT -geführte) oder laparoscopically- geführte Biopsien sind nicht in resektablen Krankheit wegen der Gefahr von Tumorruptur oder Seeding verwendet werden, wenn eine Änderung der Behandlung führen kann [8]. Laparoskopie kann für Peritonealdialyse und fernen Ausbreitung der Krankheit auf die Bühne betrachtet werden [7, 9]. Bei Patienten mit inoperablen und /oder metastatischen Tumoren, eine endoskopische oder perkutane Biopsie wird für eine definitive Diagnose vor der Behandlung genommen.
Als die morphologische Spektrum GISTs ist breiter als zuvor erkannt, makroskopische Prüfung des Standortes des resezierten Tumor, mit geeignete Stichproben für die histologische Untersuchung und für die Immunhistochemie sollten [9] durchgeführt werden. In diesem Fall wäre die histopathologische Diagnose eines malignen GIST wurde durch eine positive Expression von CD34 oder CD117 [4, 11] unterstützt. Bewertung der Seriosität von gastrointestinalen Stromatumoren Tumor wird durch den Chirurgen bestimmt und hängt von der Bühne und des einzelnen Patienten Eignung für Chirurgie [7, 8]. Da sie nur selten zu den Lymphknoten metastasieren, ist erweiterte Lymphadenektomie selten gerechtfertigt. En-bloc-Resektion der beteiligten benachbarten Organen ist notwendig für die onkologische Clearance [8, 9]. Als Metastasierung in erster Linie haematogener ist, ist das fünfjährige Überleben nach chirurgischer (RO) Resektion 37-54% [5]. Weder palliative oder adjuvante Strahlentherapie noch Standard-Chemotherapie wurde von Vorteil erwiesen [7, 8]. Die ersten Ergebnisse deuten darauf hin, dass die molekulare Therapie mit dem Tyrosinkinase-Inhibitor, imitanib Mesylat, eine wichtige Rolle als adjuvante Therapie nach GIST Resektion spielen. Es erhöht die Wiederholung -freie Überleben wie durch kontrastverstärkten CT-Scan gezeigt [12, 13].
Fazit
es wichtig ist, die Magen Leiomyosarkom zu identifizieren, die eine Variante der häufigsten malignen gastrointestinalen Stromatumoren Tumor (GIST), deren Pathogenese und Management sind derzeit gut etabliert. Da die Einrichtungen zur Unterscheidung können diese nicht leicht verfügbar sind gastrointestinalen Stromatumoren zu selten diagnostiziert und in ressourcenbegrenzten Bereichen undertreated bleiben.
Zustimmung
"Eine schriftliche Einverständniserklärung von den nächsten Angehörigen des Verstorbenen für den Fallbericht erhalten wurde und beigefügten Bilder veröffentlicht werden. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Chefredakteur der Zeitschrift ".
Erklärungen zur Verfügung
Danksagung kaufen Wir die Histopathologie Abteilung für die Bearbeitung der Histologie auf den resezierten Magen-Probe danken.
Autoren 'Original vorgelegt Dateien für Bilder
Nachfolgend finden Sie die Links zu den Autoren ursprünglich eingereichten Dateien für Bilder. 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif Autoren Originaldatei für Abbildung 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif Autoren Originaldatei für Abbildung 2 Konkurrierende Interessen
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.
Beiträge der Autoren
EPW der Chirurg war und durch aus der Gestaltung des Fallberichts und entwarf das Manuskript; GE war der Pathologe, der die Histologie Bericht des resezierten Probe zur Verfügung gestellt und in dem Artikel Design teilgenommen; MNN beteiligte sich an der Gestaltung und Koordination. Alle Autoren gelesen und genehmigt haben das endgültige Manuskript.

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