Gastric Leiomyosarcoma als een zeldzame oorzaak van maag obstructie en perforatie: een case report

Gastric Leiomyosarcoma als een zeldzame oorzaak van maag obstructie en perforatie: een case report
Abstracte achtergrond
Gastro-intestinale stromale tumoren zijn de meest voorkomende mesenchymale kwaadaardige tumoren van het gastro-intestinale (GI) kanaal en de maag leiomyosarcoma vertegenwoordigen 1-3% van de maag maligniteiten.
Case presentatie
Wij rapporteren een geval van een 69-jarige zwarte Afrikaanse man die met een zeldzame oorzaak van de gepresenteerde maag obstructie en duodenale perforatie. Een Billroth- II gastrectomie uitgevoerd en histologisch bevestigde gastrische leiomyosarcoma.
Conclusies
Het is belangrijk de maag leiomyosarcoma die een variant van de meest voorkomende maligne gastrointestinale stromale tumoren de pathogenese en beheer nog goed ingeburgerd identificeren . Als de faciliteiten voor het differentiëren van deze zijn niet gemakkelijk verkrijgbaar in beperkte middelen gebieden gastro-intestinale stromale tumoren kunnen blijven underdiagnosed en undertreated.
Sleutelwoorden
Gastric obstructie Leiomyosarcoma Gastro-intestinale stromale tumoren Achtergrond
Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) zijn de meest voorkomende mesenchymale (niet-epitheliale) kwaadaardigheden van de maag (GI) [1, 2]. Meest voordoen in de maag (leiomyosarcoma) die 0,1-3% van maag- maligniteiten of dunne darm, en minder frequent in de slokdarm, mesenterium, omentum, colon of rectum [1]. Historisch gezien werden GISTen beschouwd van gladde spieren oorsprong te zijn en waren over het algemeen beschouwd als goedaardige (leiomyomas) of kwaadaardig (leiomyosarcomen). Echter, slechts een minderheid van stromatumoren hebben de typische kenmerken van het gladde spierweefsel met wat het hebben van een meer neurale uiterlijk en anderen comparant ongedifferentieerd [3]. De ontdekking van CD34 expressie (80-90%) en de receptor tyrosine kinase KIT (CD117) in vele GIST gesuggereerd dat ze een specifieke entiteit verschilt van gladde spieren tumoren [4]. Dit heeft geleid tot de algemeen aanvaarde classificatie van mesenchymale tumoren van het maagdarmkanaal in GIST, waar gladde spier tumoren, en, veel minder vaak, waar schwann celtumoren [3]. Een passend beheer van gastro-intestinale mesenchymale tumoren vereist nauwkeurige diagnose en moet een multidisciplinaire aanpak te betrekken. Over het algemeen wordt de prognose voor leiomyosarcoma is slecht, de dood vaak het gevolg zijn van de lokale verspreiding en /of metastasen.
Case presentatie
Een 69-yr- oude Afrikaanse man werd toegelaten als een noodsituatie met een 2 week geschiedenis van de symptomen van maag obstructie. Hij had postpandrial braken in verband met de bovenbuik opgeblazen gevoel en klaagde over een constante epigastrische pijn in de afgelopen 48 uur. Hij had geen haemetemesis noch melaena. Er was geen antecedent geschiedenis van maagzweer of een verleden van soortgelijke symptomen. Hij had anorexia, gewichtsverlies en constipatie. Bij lichamelijk onderzoek verscheen hij bleek en uitgedroogd. BP was 100/80 mmHg, HR 96 /min, temperatuur 36,5 ° C. De uitzetting van de bovenbuik was consistent met een verwijde maag. Hij had geen duidelijke tekenen van peritonism (rebound tederheid, het bewaken, strakke buik), maar milde gevoeligheid op diepe palpatie van een epigastrische massa. De differentiële diagnose bevatte een kwaadaardige maag obstructie of een verworven pylorusstenose chronische maagzweer. Het hemoglobinegehalte was 10 g /l, een aantal witte bloedcellen was niet beschikbaar, maar het ureum en elektrolyten waren binnen de normale grenzen. Een rechtopstaande thoraxfoto toonde geen lucht onder het middenrif. Een gewone abdominale x-ray bleek een grove uitgezette maag met inhoud voedsel. Een echo (U /S) suggereerde een pyloric tumor. Na reanimatie voor 48 uur met i /v vloeistoffen, antibiotica en nasogastric zuiging, stemde hij naar een laparotomie. Bij laparotomie was er pus afkomstig van de links subhepatische ruimte. De maag werd schromelijk verwijd met een 3-4 cm anterior perforatie van het 1ste deel van de twaalfvingerige darm met de omliggende necrose bovenop de galweg en gastroduodenale slagader. Er was het zaaien van de tumor de deposito's in de serosa en aangrenzende omentum. De lever verscheen normaal op palpatie. Kocherization van de twaalfvingerige darm kon een moeilijke Billroth II partiële gastrectomie en een retrocolic gastrojejunostomie gevormd. Een open recht subhepatische drain werd ingebracht. Intra-operatief was hij hemodynamisch instabiele met hypotensie die een transfusie van 2 eenheden bloed. Postoperatief, bleef hij hemodynamisch instabiele (BP 93/73 mmHg, puls 97 /min) met bijbehorende zweten en oligurie. Hij was apyrexial maar bloedglucoseverlagende met een nuchtere bloedsuiker (FBS) van 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Hij reageerde op vocht reanimatie en glucose repletie. Hij getolereerd vloeibaar dieet op de 5e postoperatieve dag en zijn hemoglobinegehalte was 12,6 g /l. Op de 7e dag na de operatie werd hij plotseling klamme en stierf. Een postmortale was niet gedaan. De histologie meldde een gedeeltelijke gastrectomie specimen meet 10,0 x 8,0 x 7,0 cm, ruw oppervlak, in de plooien, bruin-gele verkleuring en elastiek in de consistentie. Microscopie toonde een wildgroei van spoelvormige cellen met grote, centrale hyperchromatische kernen, gevlekte chromatine en overvloedige mitose tonen gladde spier differentiatie binnenvallen een myxoid en fibro-vettige stroma. Dit kwam overeen met een kwaadaardige gastro-intestinale stroma tumor (kwaadaardige GIST) van de leiomyosarcoma type (figuren 1 en 2). Figuur 1 Grote maag leiomyosarcoma (> 8 cm) - grote kans op verspreiding.
Figuur 2 Microfoto die de spil cellen leiomyosarcoma meerdere abnormale mitose. (Hematoxyline en eoisin vlek).
Discussie
Hoewel bijna alle geperforeerde maagzweren effectief kan worden beheerd door laparotomie en omental patch reparatie, intraoperatieve biopsie en follow-up endoscopie met herhalingsbiopsie is essentieel om een ​​onderliggende maligniteit te voorkomen. Grote perforatie van maagzweren vereisen gewoonlijk distaal gastrectomies zoals in casu [5]. De histologie van de resectiepreparaat bleek een kwaadaardige GIST (leiomyosarcoma). Gastric leiomyosarcomen vertegenwoordigt 10-15% van mesenchymale tumoren en de leeftijdsverdeling en klinische presentatie lijken op maligne gastrointestinale stromale tumoren (GIST). De bijbehorende systemische symptomen zoals koorts, nachtelijk zweten en gewichtsverlies zijn zeer zeldzaam in andere sarcomen [1]. De mediane leeftijd bij diagnose is 50-60 jaar met een lichte mannelijke overwicht. Ze zijn vaak klinisch stil totdat ze een grote grootte te bereiken, tot aan de randen of scheuren [6, 7]. Aldus wordt de diagnose zelden preoperatief gesteld. Omdat in veel gevallen de mucosa normaal is, wordt een definitieve diagnose voor inoperabele tumoren vaak na operatie [7-9]. Het zaaien van de tumor de deposito's in de serosa of omentum is bijna altijd een teken van maligniteit. In dit geval is de grote tumor groter dan 8 cm en mucosale perforatie aangegeven snelle tumorgroei en vaker geassocieerd met gemetastaseerde ziekte [1, 3]. Het optimaliseren van de geschiktheid van deze patiënt voor de operatie werd aangetast door de hulpdiensten presentatie met maag obstructie en gelokaliseerde peritonitis. Dit werd verergerd door het gebrek aan adequate en passende postoperatieve zorg meestal weergegeven in een hoge afhankelijkheid of intensive care-afdeling in het bijzonder in deze patiënt die cardiale en renale ondersteuning. Dit zijn de tekortkomingen van het uitvoeren van een grote operatie in arme gebieden middelen. Het is bekend dat kanker sterfgevallen in het ziekenhuis brengt patiëntfactoren, tumor factoren en chirurg factoren [10]. Zowel de tumor (groot formaat met obstructie en perforatie) en de patiënt factoren waren niet gunstig. De vermoedelijke onmiddellijke doodsoorzaak was hartfalen zoals hij cardiovascularly instabiel bleef peroperatief.
In resourced gebieden, eerste diagnose van kwaadaardige GIST is gebaseerd op imaging. Endoscopische echografie (EUS) name van de slokdarm, maag, twaalfvingerige darm en anorectum kan de diagnose van kleine laesies kleiner dan 2 cm te bevestigen. Voor grote tumoren, computertomografie (CT) van de borst, buik en bekken zou primaire tumor uitbreiding en podium voor uitzaaiingen te beoordelen. Percutane (US of CT -guided) of laparoscopically- geleide biopsieën worden niet gebruikt in operabele ziekte vanwege het risico van scheuren of tumor enten indien dit kan leiden tot een verandering van behandeling [8]. Laparoscopie kan worden beschouwd als stadium voor peritoneale en verre verspreiding van ziekten [7, 9]. Voor patiënten met inoperabele en /of gemetastaseerde tumoren, een endoscopische of percutane biopsie wordt genomen voor een definitieve diagnose voor de behandeling.
Als morfologische spectrum van GIST breder dan eerder erkend, macroscopisch onderzoek van de plaats van het gereseceerde tumor, met voldoende bemonstering voor histologisch onderzoek en immunohistochemie worden uitgevoerd [9]. In dit geval zou de histopathologische diagnose van een kwaadaardige GIST zijn ondersteund door een positieve uitdrukking van CD34 of CD117 [4, 11]. Evaluatie van de degelijkheid van gastro-intestinale stromale tumor wordt bepaald door de chirurg en afhankelijk van het stadium en conditie van de individuele patiënt aan chirurgie [7, 8]. Als ze zelden metastaseren naar de lymfeklieren, is uitgebreide lymfadenectomie zelden gerechtvaardigd. En bloc resectie van betrokken aangrenzende organen noodzakelijk voor oncologische speling [8, 9]. Zoals metastase vooral hematogene, vijf jaar overleving na chirurgische (RO) resectie 37-54% [5]. Noch palliatieve of radiotherapie, noch standaard chemotherapie is aangetoond dat ten goede komen [7, 8]. De vroege resultaten suggereren dat moleculaire therapie met de tyrosine kinase inhibitor, imitanib mesylaat, een belangrijke rol als ondersteunende therapie na resectie GIST spelen. Het verhoogt herhaling -vrij overleving aangetoond door contrastversterking CT [12, 13].
Conclusie
Het is belangrijk om de maag leiomyosarcoma die een variant van de meest voorkomende kwaadaardige gastro-intestinale stromale tumor (GIST) waarvan identificeren pathogenese en beheer zijn momenteel goed ingeburgerd. Als de faciliteiten voor het differentiëren van deze zijn niet gemakkelijk beschikbaar zijn gastro-intestinale stromale tumoren kunnen blijven underdiagnosed en undertreated in beperkte middelen gebieden.
Toestemming
"schriftelijke toestemming is verkregen van de nabestaanden van de overledene in het geval verslag en bijgevoegde foto's worden gepubliceerd. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de hoofdredacteur van dit tijdschrift ".
Verklaringen
Dankwoord
Wij danken de histopathologie afdeling voor het verwerken van de histologie van het resected maag monster.
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif Authors' 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif Auteurs originele bestand voor figuur 2 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen. Bijdragen
Authors '
EPW was de chirurg en uitgevoerd uit het ontwerp van de casus en de opstellers van het manuscript; GE was de patholoog die op voorwaarde dat de histologie verslag van de resectiepreparaat en nam deel aan het ontwerp van het artikel; MNN deelgenomen aan het ontwerp en de coördinatie. Alle auteurs gelezen en goedgekeurd het definitieve manuscript.

• Para-oesofageale hernia met opsluiting van de maag antrum en duodenale lamp: een case report
• De co-geëvolueerd Helicobacter pylori en maagkanker: drie-eenheid van bacteriële virulentie, gastheer gevoeligheid en lifestyle