Gastrisk leiomyosarcom som en sjælden årsag til gastrisk stikkontakt obstruktion og perforation: en sag report

Gastric leiomyosarkom som en sjælden årsag til gastrisk stikkontakt obstruktion og perforation: en case-rapport
Abstract
Baggrund
Mave stromale tumorer er den mest almindelige mesenkymale maligniteter i mave (GI) kanal og gastrisk leiomyosarkom udgør 1-3% af gastriske maligniteter.
Case præsentation
Vi rapporterer et tilfælde af en 69-årig sort afrikansk mand, som præsenteret med en sjælden årsag til gastrisk forretningen obstruktion og duodenal perforation. En Billroth- II gastrektomi blev udført og histologi bekræftet en gastrisk leiomyosarcoma.
Konklusioner
Det er vigtigt at identificere den gastriske leiomyosarcoma som er en variant af de mere almindelige maligne gastrointestinale stromale tumorer som patogenesen og ledelse er i øjeblikket veletablerede . Som faciliteter til at differentiere disse er ikke let tilgængelige i ressource-begrænsede områder gastrointestinale stromale tumorer kan forblive underdiagnosticeret og underbehandlet.
Nøgleord
Gastrisk stikkontakt obstruktion leiomyosarkom Mave stromale tumorer Baggrund
Mave stromale tumorer (loger) er den fleste fælles mesenchymal (ikke-epiteliale) maligniteter i mave (GI) kanal [1, 2]. Mest opstår i maven (leiomyosarcoma), der repræsenterer 0,1-3% af gastriske maligniteter, eller tyndtarmen, og mindre hyppigt i spiserøret, mesenterium, omentum, colon eller rectum [1]. Historisk set blev GIST'er anset for at være af glat muskulatur oprindelse og blev generelt betragtet som godartede (leiomyoma) eller ondartet (leiomyosarcomer). Men kun et mindretal af stromale tumorer har de typiske træk ved glatte muskulatur med nogle der har et mere neural udseende og andre optræder udifferentierede [3]. Opdagelsen af ​​CD34-ekspression (80-90%) og receptoren tyrosinkinase KIT (CD117) i mange GIST'er antydede, at de var en specifik enhed i forhold til glatte muskelceller tumorer [4]. Dette har ført til bredt accepteret klassifikation af mesenkymale tumorer i mavetarmkanalen i loger, sande glatte muskelceller tumorer, og langt mindre hyppigt, sande Schwann-celle tumorer [3]. Passende styring af gastrointestinale mesenkymale tumorer kræver præcis diagnose og bør inddrage en tværfaglig tilgang. Samlet set prognosen for leiomyosarcoma er dårlig, død ofte som lokal spredning og /eller metastaser.
Case præsentation
En 69-YR- gammel afrikansk mand blev indlagt som en nødsituation med en 2 uger historie af symptomer på gastrisk obstruktion. Han havde postpandrial opkastning i forbindelse med øvre abdominal oppustethed og klagede over en konstant epigastriske smerter i de sidste 48 timer. Han havde ingen haemetemesis eller melæna. Der var ingen forgængeren historie af mavesår sygdom eller en historik med tilsvarende symptomer. Han havde anoreksi, vægttab og forstoppelse. På fysisk undersøgelse optrådte han bleg og dehydreret. BP var 100/80 mmHg, HR 96 /min, temperatur 36,5 ° C. Den udspiling af øvre abdomen var i overensstemmelse med en dilateret mave. Han havde ingen konkrete tegn på peritonism (rebound ømhed, bevogtning, abdominal stivhed), men mild ømhed på dyb palpation af en epigastriske masse. Den differentialdiagnose omfattede en malign gastrisk stikkontakt obstruktion eller en erhvervet pylorusstenose af kronisk mavesår sygdom. Hæmoglobinniveauet var 10 g /l, en hvide blodlegemer var ikke tilgængelig, men urinstof og elektrolytter var inden for normale grænser. En oprejst røntgen af ​​thorax viste ingen luft under mellemgulvet. En almindelig abdominal x-ray afslørede en groft dilateret maven med indhold mad. En ultralydsscanning (U /S) foreslog en pylorus tumor. Efter genoplivning i 48 timer med i /v væske, antibiotika og nasogastrisk sugning, samtykket han til en laparotomi. Ved laparotomi der var pus udgår fra venstre subhepatiske plads. Maven blev groft udspilet med en 3-4 cm anterior perforering af 1. del af duodenum med omgivende nekrose overliggende den fælles galdegang og gastroduodenale arterie. Der var såning af tumor indskud i serosa og tilstødende omentum. Leveren optrådte normale på palpation. Kocherization af tolvfingertarmen tillod en vanskelig Billroth II partiel gastrektomi og en retrocolic gastrojejunostomy gammeldags. En åben højre subhepatiske dræn blev indsat. Intraoperativt han var hæmodynamisk ustabil med hypotension kræver en transfusion af 2 enheder af blod. Postoperativt, forblev han hæmodynamisk ustabile (BP 93/73 mmHg, puls 97 /min,) med tilhørende svedtendens og oliguri. Han var apyrexial men hypoglykæmisk med en fastende blodsukker (FBS) på 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Han reagerede på væske genoplivning og glukose repletion. Han tolererede flydende kost på 5. postoperative dag og hans hæmoglobinniveau var 12,6 g /l. På 7. postoperative dag pludselig blev han klam og døde. En obduktion blev ikke gjort. Den histologi rapporterede en partiel gastrektomi eksemplar måler 10,0 x 8,0 x 7,0 cm, groft dukket, i folder, brunlig-gul farve og elastiske i konsistens. Mikroskopi viste en spredning af tenformede celler med store, centrale hyperkromatiske kerner, marmoreret kromatin og rigelige mitose viser glatte muskulatur differentiering invaderer en myxoid og fibro-fede stroma. Dette var i overensstemmelse med en malign gastrointestinal stroma tumor (malign GIST) af leiomyosarcoma type (figur 1 og 2). Figur 1 Stor gastrisk leiomyosarcoma (> 8 cm) - stor chance for formidling.
Figur 2 mikrofotografi, der viser spindlen celler af leiomyosarcoma med multipel unormal mitose. (Hæmatoxylin og eoisin plet).
Diskussion
Selv om næsten alle perforerede mavesår effektivt kan styres af laparotomi og oment patch reparation, intraoperativ biopsi og opfølgning endoskopi med gentagelse biopsi er vigtigt at undgå en underliggende malignitet. Stor perforering af mavesår kræver normalt distale gastrectomies som i dette tilfælde [5]. Histologien af ​​de operativt fjernede prøve afslørede en malign GIST (leiomyosarcoma). Gastric leiomyosarcomer udgør 10-15% af mesenkymale tumorer og aldersfordelingen og klinisk præsentation ligner maligne gastrointestinale stromale tumorer (loger). De tilknyttede systemiske symptomer som feber, nattesved og vægttab er meget sjældne i andre sarkomer [1]. Den mediane alder ved diagnosen er 50-60 år med en lille mandlig overvægt. De er ofte klinisk tavse, indtil de når en stor størrelse, bløder eller brud [6, 7]. Således er diagnosen sjældent gjort præoperativt. Da det i mange tilfælde slimhinden er normal, er en endelig diagnose for resektable tumor ofte efter kirurgi [7-9]. Såning af tumor indskud ind i serosa eller omentum er næsten altid et tegn på malignitet. I dette tilfælde, den store tumorstørrelse større end 8 cm og mucosale perforation angivet hurtig vækst tumor og mere tilbøjelige til at blive associeret med dissemineret sygdom [1, 3]. Optimering af denne patients egnethed til operation blev kompromitteret af nødsituationen præsentation med gastrisk stikkontakt obstruktion og lokaliseret bughindebetændelse. Dette blev forværret af manglen på tilstrækkelige og passende postoperativ pleje normalt gengives i en høj afhængighed eller intensiv afdeling især i denne patient, der kræver hjerte- og renal støtte. Det er de kort-gøren af ​​at udføre en større operation i fattige forsynede områder. Det vides, at kræftdødsfald i sygehus indebærer patientfaktorer, tumor faktorer og kirurg-relaterede faktorer [10]. Både tumor (stort format med obstruktion og perforation) og patient faktorer var ikke gunstige. Den sandsynlige umiddelbare dødsårsag var hjertesvigt som han forblev cardiovascularly ustabil perioperativt.
I få ressourcer områder, første diagnose af malign GIST er baseret på billeddannelse. Endoskopisk ultralydsscanning (EUS) især af spiserøret, maven, duodenum og anorectum kan bekræfte diagnosen små læsioner under 2 cm. For store tumorer, computertomografi (CT) af bryst, mave og bækken ville vurdere primær tumor udvidelse og scenen for metastaser. Perkutan (US eller CT -Guidede) eller laparoscopically- vejledt biopsi bruges ikke i resektabel sygdom på grund af risikoen for tumor brud eller podning medmindre det kan resultere i en ændring af behandlingen [8]. Laparoskopi kan anses til fase til peritoneal og fjernt spredning af sygdommen [7, 9]. For patienter med inoperabel og /eller metastatiske tumorer, en endoskopisk eller perkutan biopsi taget for en endelig diagnose før behandling.
Som den morfologiske spektrum af GIST'er er bredere end tidligere anerkendt, makroskopisk undersøgelse af stedet for den resekterede tumor, med skal udføres en passende prøvetagning til histologisk undersøgelse og for immunhistokemi [9]. I dette tilfælde ville den histopatologiske diagnose af en ondartet GIST er blevet støttet af en positivt udtryk for CD34 eller CD117 [4, 11]. Evaluering af respektabilitet af gastrointestinal stromal tumor er bestemt af kirurgen og afhænger af scenen og den enkelte patients egnethed til kirurgi [7, 8]. Da de sjældent metastasere til lymfeknuder, er udvidet lymphadenectomy sjældent berettiget. En bloc resektion af involverede tilstødende organer er nødvendig for onkologisk clearance [8, 9]. Da metastaser er primært hæmatogen, fem års overlevelse efter kirurgisk (RO) resektion er 37-54% [5]. Hverken palliativ eller adjuvans strålebehandling eller standard kemoterapi har vist sig at være til gavn [7, 8]. De tidlige resultater tyder på, at molekylær terapi med tyrosinkinasehæmmer, imitanib mesylat, kan spille en vigtig rolle som adjuverende behandling efter GIST resektion. Det øger gentagelse -fri overlevelse som vist ved kontrastforbedret CT scanning [12, 13].
Konklusion
Det er vigtigt at identificere den gastriske leiomyosarcoma som er en variant af den mere almindelige malign gastrointestinal stromal tumor (GIST'er) hvis patogenese og ledelse er i øjeblikket veletableret. Som faciliteter til at differentiere disse er ikke let tilgængelige gastrointestinale stromale tumorer kan forblive underdiagnosticeret og underbehandlet i ressource-begrænsede områder.
Samtykke
"Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra de pårørende til den afdøde for sagen rapport og ledsagende billeder, der skal offentliggøres. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af redaktøren-in-chief af dette tidsskrift ".
Erklæringer
Anerkendelser
vi takker den histopatologi afdeling for behandling af histologi på resektion mavens eksemplar.
forfattere 'originale indsendte filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif Forfatternes oprindelige fil til figur 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif Forfatternes oprindelige fil til figur 2 konkurrerende interesser
Forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.
Forfattere bidrag
EPW var kirurgen og transporteres ud udformningen af ​​sagen rapporten og udarbejdet manuskriptet; GE var patologen, der gav histologi rapport resekterede modellen og deltog i artiklens design; Mnn deltog i design og koordinering. Alle forfattere læst og godkendt den endelige manuskript.

• Paraesophageal brok med fængsling af den gastriske antrum og duodenal pære: en case-rapport
• Den co-udviklet Helicobacter pylori og mavekræft: treenighed af bakteriel virulens, host modtagelighed og livsstil