Gastric leiomyosarcoma som en sjelden årsak til mage utsalgs obstruksjon og perforasjon: en sak report

Gastric leiomyosarcoma som en sjelden årsak til mage utsalgs obstruksjon og perforasjon: en kasuistikk
Abstract
Bakgrunn
gastrointestinal stromal tumor er den vanligste mesenchymale malignitet i mage (GI) tarmkanalen og mage leiomyosarkom representerer 1-3% av mage malignitet.
sak presentasjon
Vi rapporterer et tilfelle av en 69 år gammel svart afrikansk mann som presenterte med en sjelden årsak til mage utsalgsstedet hindringer og duodenal perforering. En Billroth- II gastrektomi ble utført og histologi bekreftet en gastric leiomyosarcoma.
Konklusjoner
Det er viktig å identifisere gastrisk leiomyosarcoma som er en variant av de vanligste ondartede gastrointestinal stromal tumor som patogenesen og ledelse er nå godt etablert . Som fasiliteter for å differensiere disse ikke er lett tilgjengelig i ressursbegrensede områder gastrointestinal stromal tumor kan forbli underdiagnostisert og underbehandlet.
Nøkkelord
Gastric utløpsobstruksjon leiomyosarcoma Gastrointestinal stromal tumor Bakgrunn
gastrointestinal stromal tumor (GIST) er de de fleste vanlige mesenchymale (ikke-epiteliale) ondartede sykdommer i gastrointestinal (GI) [1, 2]. De fleste oppstår i magen (leiomyosarcoma) som representerer 0,1-3% av mage ondartet kreft eller tynntarmen, og sjeldnere i spiserøret, mesentery, omentum, kolorektalcancer [1]. Historisk sett ble GIST anses å være av glatt muskulatur opprinnelse og ble generelt ansett som godartet (leiomyomas) eller ondartet (leiomyosarcomas). Men bare et fåtall av stromal tumor har typiske trekk ved glatt muskulatur og noen har en mer neural utseende og andre om vises udifferensiert [3]. Oppdagelsen av CD34 ekspresjon (80-90%) og den reseptor-tyrosinkinase-KIT (CD117) i mange GIST foreslått at de var i en bestemt enhet adskilt fra glatte muskelceller tumorer [4]. Dette har ført til allment akseptert klassifisering av mesenchymale svulster i mage-tarmkanalen i GIST, sanne glatte muskelceller svulster, og langt sjeldnere, sanne svulster Schwann celle [3]. Forsvarlig forvaltning av gastrointestinale mesenkymale svulster krever nøyaktig diagnose og bør innebære en tverrfaglig tilnærming. Totalt sett er prognosen for leiomyosarkom er dårlig, død ofte som følge av lokal spredning og /eller metastaser.
Saksframlegget, En 69-yr- gammel afrikansk mann ble tatt opp som en nødsituasjon med en 2 ukers historie symptomer på mage utløpsobstruksjon. Han hadde postpandrial oppkast i forbindelse med øvre abdominal oppblåsthet og klaget over en konstant smerter i epigastriet de siste 48 timer. Han hadde ingen haemetemesis eller melena. Det var ingen forutgående historie med mavesår eller en tidligere historie med lignende symptomer. Han hadde anoreksi, vekttap og forstoppelse. På fysisk undersøkelse viste han blek og dehydrert. BP var 100/80 mmHg, HR 96 /min, temperatur 36,5 ° C. Den distensjon av den øvre del av magen var konsistent med en dilatert magesekk. Han hadde ingen klare tegn til peritonism (rebound ømhet, vokter, mage stivhet), men mild ømhet på dyp palpasjon av en magesekkens masse. Differensialdiagnose inkluderte en ondartet mage obstruksjon eller en ervervet pylorusstenose av kronisk magesår sykdom. Hemoglobinnivået var 10 g /l, et antall hvite blodceller var ikke tilgjengelig, men urea og elektrolytter var innenfor normale grenser. En erigert brystet x-ray viste ingen luft under mellomgulvet. En vanlig abdominal røntgen avslørte et grovt dilatert magen med mat innhold. En ultralydundersøkelse (U /S) foreslo en pylorusstenose svulst. Etter gjenoppliving i 48 timer med i /v væske, antibiotika og nasogastrisk sug, samtykket han til en laparotomi. Ved laparotomi var det pus som kommer fra venstre subhepatiske plass. Magen ble grovt utvidet med en 3-4 cm anterior perforering av første del av tolvfingertarmen med omkringliggende nekrose liggende felles gallegang og gastroduodenale arterie. Det var seeding av kreftforekomster i serosa og tilstøtende omentum. Leveren dukket normal på palpasjon. Kocherization av tolvfingertarmen tillatt en vanskelig Billroth II delvis gastrektomi og en retrocolic gastrojejunostomi fashioned. En åpen rett subhepatiske avløp ble satt inn. Intraoperativt han var hemodynamisk ustabil med hypotensjon som krever en overføring av 2 enheter blod. Postoperativt, forble han hemodynamisk ustabil (BP 93/73 mmHg, puls 97 /min,) med tilhørende svette og oliguri. Han var apyrexial men antidiabetika med en fastende blodsukker (FBS) på 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Han svarte på væske gjenoppliving og glukose repletion. Han tolererte flytende diett på den femte postoperative dag og hans hemoglobinnivå var 12,6 g /l. På den syvende postoperative dag han plutselig ble klam og døde. En obduksjon ble ikke gjort. Den histologi rapporterte en delvis gastrektomi prøven måler 10,0 x 8,0 x 7,0 cm, ru overflate, i folder, brungul farging og elastiske i konsistens. Mikroskopi viste en spredning av fusiform celler med store, sentrale hyperchromatic kjerner, spettet kromatin og rikelig mitose viser glatt muskel differensiering invadere en myxoid og fibro-fatty stroma. Dette var konsistent med en ondartet tumor gastrointestinal stroma (ondartet GIST) av den leiomyosarkom typen (figur 1 og 2). Figur 1 stor mage leiomyosarcoma (> 8 cm) - høy sjanse for formidling.
Figur 2 Mikroskopbilde viser spindel cellene leiomyosarcoma med flere unormal celledeling. (Haematoxylin og eoisin flekken).
Diskusjon
Selv om nesten alle perforerte magesår kan være effektivt administrert av laparotomi og oment patch reparasjon, intraoperativ biopsi og oppfølging endoskopi med gjenta biopsi er nødvendig for å unngå en underliggende malignitet. Stort perforering av magesår krever vanligvis distale gastrectomies som i dette tilfellet [5]. Den histologi av resected prøven avdekket en ondartet GIST (leiomyosarcoma). Gastric leiomyosarcomas representerer 10-15% av mesenchymale svulster og aldersfordeling og klinisk presentasjon er lik ondartet gastrointestinal stromal tumor (GIST). De tilknyttede systemiske symptomer som feber, nattesvette og vekttap er svært sjeldne i andre sarkomer [1]. Median alder ved diagnose er 50-60 år med en svak mannlig overvekt. De er ofte klinisk tause inntil de når en stor størrelse, blø eller brudd [6, 7]. Således blir diagnosen sjelden gjort preoperativt. Ettersom i mange tilfeller slimhinnen er normal, er en definitiv diagnose for resectable tumor ofte etter kirurgi [7-9]. Seeding av kreftforekomster i serosa eller omentum er nesten alltid et tegn på malignitet. I dette tilfellet er den store tumorstørrelse på mer enn 8 cm og slimhinne perforering indikerte rask tumorvekst og mer sannsynlig være assosiert med disseminert sykdom [1, 3]. Optimalisering av denne pasientens egnethet for kirurgi ble kompromittert av akutt presentasjon med mage utsalgsstedet hindringer og lokalisert peritonitt. Dette ble forverret av mangel på tilstrekkelig og hensiktsmessig postoperativ omsorg vanligvis gjengitt i en høy avhengighet eller intensivavdeling spesielt i denne pasient krever hjerte- og nyre støtte. Dette er kort comings å utføre en større operasjon i fattige ressurssterke områder. Det er kjent at kreftdødsfall i sykehus innebærer pasientfaktorer, tumorfaktorer og kirurgen relaterte faktorer [10]. Både tumor (stor størrelse med obstruksjon og perforasjon) og pasientfaktorer var ikke gunstig. Den sannsynlige umiddelbare dødsårsaken var hjertesvikt som han forble cardiovascularly ustabil perioperatively.
I resourced områder, første diagnose av ondartet GIST er basert på bildebehandling. Endoskopisk ultralyd (EUS), spesielt i spiserøret, magen, tolvfingertarmen og anorectum kan bekrefte diagnosen av små lesjoner mindre enn 2 cm. For store svulster, computertomografi (CT) av bryst, mage og bekken vil vurdere primærtumor forlengelse og scenen for metastaser. Perkutan (USA eller CT -Guidede) eller laparoscopically- veiledede biopsier brukes ikke i resectable sykdom på grunn av risikoen for svulst brudd eller såing med mindre det kan føre til en endring av behandling [8]. Laparoskopi kan vurderes til scenen for peritoneal og fjernt sykdomsspredning [7, 9]. For pasienter med inoperabel og /eller metastatiske svulster, en endoskopisk eller perkutan biopsi er tatt for en definitiv diagnose før behandling.
Som den morfologiske spekteret av GIST er bredere enn tidligere anerkjent, makroskopisk undersøkelse av området av resected svulst, med en tilstrekkelig prøvetaking for histologisk undersøkelse og for immunhistokjemi bør utføres [9]. I dette tilfellet ville den histopatologisk diagnostisering av en ondartet GIST er understøttet av en positiv ekspresjon av CD34 eller CD117 [4, 11]. Evaluering av respektabilitet for gastrointestinal stromal tumor bestemmes av kirurgen og avhenger av stadium og den enkelte pasients egnethet for kirurgi [7, 8]. Som de sjelden metastasise til lymfeknuter, er utvidet lymphadenectomy sjelden berettiget. En bloc reseksjon av involverte tilstøtende organer er nødvendig for onkologisk klaring [8, 9]. Som metastaser er først og fremst hematogen, fem års overlevelse etter kirurgisk (RO) reseksjon er 37-54% [5]. Verken smertestillende middel eller adjuvant radioterapi eller standard kjemoterapi har vist seg å være av nytte [7, 8]. De tidlige resultater antyder at molekyl behandling med tyrosin kinase inhibitor, imitanib mesylat, kan spille en viktig rolle som adjuvansterapi etter GIST reseksjon. Det øker tilbakefall -fri overlevelse som vist ved kontrastforsterket CT scanning [12, 13].
Konklusjon
Det er viktig å identifisere gastrisk leiomyosarcoma som er en variant av den mer vanlige malign gastrointestinal stromal tumor (GIST) som har patogenesen og ledelse er nå godt etablert. Som fasiliteter for å differensiere disse er ikke lett tilgjengelig gastrointestinal stromal tumor kan forbli underdiagnostisert og underbehandlet i ressursbegrensede områder
. Samtykke
"Skriftlig samtykke ble innhentet fra de pårørende til den avdøde for saken rapporten og vedlagte bilder som skal publiseres. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av sjefredaktør for tidsskriftet ".
Erklæringer
TAKK
Vi takker histopatologi avdeling for behandling av histologi på resected mage prøven.
forfatternes opprinnelige innsendte filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes originale innsendte filer for bilder. 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif Forfatteroriginalfilen for figur 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif Forfatteroriginalfilen for figur 2 konkurrerende interesser
Forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.
Forfatternes bidrag
EPW var kirurgen og gjennomført ut utformingen av saken rapporten og utarbeidet manuskriptet; GE var patologen som ga histologi rapporten fra resected prøven og deltok i artikkelens design; MNN deltatt i utforming og koordinering. Alle forfattere lese og godkjent den endelige manuskriptet.

• Paraesophageal brokk med fengsling av mage antrum og duodenalbulbus: en kasuistikk
• Samarbeidet utviklet seg Helicobacter pylori og magekreft: treenighet av bakteriell virulens, vert mottakelighet og livsstil