želučani leiomyosarcoma kao rijedak uzrok želučanog izlazna opstrukcija i perforacije: prikaz slučaja
apstraktne pregled pozadine
gastrointestinalnih strome tumora su najčešći mezenhimalne zloćudne bolesti gastrointestinalnog (GI) trakta i želuca leiomiosarkoma predstavlja 1-3% želučanih malignih bolesti. pregled, prikaz slučaja pregled Prikazujemo slučaj 69-godišnji crnog afričkog čovjeka koji je predstavljen s rijetkom uzroku želuca obstrukcija i dvanaesniku perforacija. Billroth- II gastrektomije je provedena i histološki nalaz je potvrdio želuca leiomyosarcoma. Pregled Zaključci
Važno je identificirati želučane leiomyosarcoma koja je varijanta od češćih malignih gastrointestinalnih strome tumora kao patogenezi i upravljanje trenutno dobro uspostavljena , Kao objekata za razlikovanje ovi nisu lako dostupne u ograničenim resursima područja tumora gastrointestinalnog strome mogu ostati underdiagnosed i undertreated. Pregled Ključne riječi pregled želuca obstrukcija lejomiosarkom gastrointestinalnih stromalnih tumora Pozadina pregled gastrointestinalnog strome tumora (GIST) su najčešći mezenhimalne (bez epitela) zloćudnih novotvorina gastrointestinalni (GI) traktu [1, 2]. Većina nastaju u želucu (leiomyosarcoma) predstavlja 0.1-3% želučanih malignih bolesti, ili tankog crijeva, a rjeđe u jednjak, mezenterija, omentuma, debelog crijeva ili rektuma [1]. Povijesno gledano, GIST se smatralo da su od glatkog mišićnog podrijetla i općenito su smatrani benignih (liomioma) ili maligni (leiomyosarcomas). Međutim, samo manjina strome tumora imaju tipične značajke glatkih mišića s nekim koji ima više neuronske izgled i drugi pojavljuje kao nediferencirani [3]. Otkriće ekspresije CD34 (80-90%) i receptor tirozin kinaze KIT (CD117) u mnogim GIST sugerira da su određeni subjekt razlikuje od glatkih mišića tumora [4]. To je dovelo do općeprihvaćenom klasifikacijom mezenhimalnih tumora probavnog trakta u GIST, pravih tumora glatkih mišića, i, daleko rjeđe, pravi tumori Schwann stanica [3]. Odgovarajuće upravljanje tumora gastrointestinalnog mezenhimalnim zahtijeva točnu dijagnozu i treba uključivati multidisciplinarni pristup. Sve u svemu, prognoza leiomiosarkoma je loša, smrt često proizlazi iz lokalnog širenja i /ili metastaza. Prezentacija pregled slučaja
69-yr- stara afrička čovjek je primljena kao nužde sa 2 tjedna povijesti simptoma želuca obstrukcija. On je postpandrial povraćanje povezani sa gornje trbušne nadutost i žalili na konstantnoj epigastričan bol u zadnjih 48 sati. Nije imao haemetemesis ni melaena. Nije bilo prethodna povijest peptičkog ulkusa ni prošlost sličnih simptoma. Imao anoreksiju, gubitak težine i zatvor. Na sistematski pregled on se pojavio blijed i dehidriran. BP je 100/80 mmHg, HR 96 /min, temperatura 36,5 ° C. Distenzijom gornjeg abdomena je bila u skladu sa dilatacijska želuca. On nije imao određene znakove peritonism (povratni nježnosti, čuvanje, trbuhu krutost), ali blagom nježnosti na dubokoj palpacijom u epigastričan mase. Diferencijalna dijagnoza uključuje maligni želučanu opstrukciju isticanja ili stečena stenozu pilorusa od kroničnih peptičkog ulkusa. Razina hemoglobina bila je 10 mg /l, bijela Broj stanica nije bio dostupan, ali uree i elektrolita su u granicama normale. Uspravan rentgenska slika pokazali su da nema zraka ispod membrane. Običan trbušne x-zraka pokazala je grubo dilatacijsku želudac sa sadržajem hrane. Ultrazvuka (U /S) predložio pilorusa tumor. Nakon reanimacije za 48 sati s I /V tekućine, antibiotika i nazogastrične usisa, on je pristao na laparotomije. Na laparotomije postoji gnoj iz lijeve subhepatic prostora. Želudac se uvelike raširi u cm prednjeg perforacije 1. dijela duodenuma s okolnim nekroze leže zajednički žučnog kanala i gastroduodenalnih arterija je 3-4. Bilo je sijanje tumorskih depozita u seroze i susjedne omentuma. Jetra se pojavila normalna palpacijom. Kocherization duodenuma dopušteno teško Billroth II parcijalni gastrektomija i retrocolic gastrojejunostomy zanatski. Otvorena pravo subhepatic odvod je umetnuta. Intraoperativno bio je hemodinamski nestabilan s hipotenzija koja zahtijeva transfuziju 2 jedinice krvi. Postoperativno, ostao je hemodinamski nestabilan (BP 93/73 mmHg, puls 97 /min,) s pripadajućim znojenje i oligurijom. Bio je apyrexial ali hipoglikemijski sa šećerom u krvi natašte (FBS) 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). On je odgovorio da je reanimacija tekućinama i snabdjevenost glukoze. On tolerira tekućina dijeta na 5. postoperativni dan, a njegova razina hemoglobina bila je 12,6 g /l. Na 7. postoperativnog dana kad je odjednom postao znojan i umro. Poslije smrti nije učinjeno. Je histologija izvijestio djelomičnim gastrektomije uzorak za mjerenje 10,0 x 8,0 x 7,0 cm, s hrapavom površinom, u naborima, smeđe-žuta obojenost i elastične konzistencije. Mikroskopija pokazala je proliferaciju varikozne stanica s velikim središnjim hiperkromatskim jezgrama, išaran kromatina i obilnom mitoze pokazuju glatkih mišića diferencijaciju narušavanju je myxoid i fibro-masne stromu. To je u skladu s malignog tumora gastrointestinalne strome (GIST) maligni tipa lejomiosarkom (slike 1 i 2). Slika 1 Velika želuca leiomyosarcoma (> 8 cm) - velika šansa za širenje. pregled Slika 2 Fotomikrografija koja prikazuje vretenu stanice leiomiosarkoma s višestrukim abnormalnim mitoze. (Hematoksilin and eoisin boje). Pregled Rasprava pregled Iako su gotovo svi perforirani želučanih čireva može učinkovito upravljati laparotomije i omental patch popravak, intraoperacijske biopsije i praćenje endoskopije s ponavljanje biopsije je bitno da se izbjegne u podlozi malignosti. Veliki perforacija želučanog ulkusa obično zahtijevaju distalni gastrectomies što je u ovom slučaju [5]. Histologijom reseciranih uzorka otkrila malignu suštinu (leiomyosarcoma). Želučani leiomyosarcomas predstavlja 10-15% mezenhimalnih tumora, a distribucija dobi i klinički su slični malignih gastrointestinalnih stromalnih tumora (GIST). Pridružena sistemski simptomi poput vrućice, noćno znojenje i gubitak tjelesne težine vrlo su rijetke u ostalim sarkoma [1]. Srednja dob u vrijeme postavljanja dijagnoze je 50-60 godina s blagim mušku prevlast. Oni su često klinički tiha dok ne postigne velike veličine, krvare ili loma [6, 7]. Dakle, dijagnoza rijetko se preoperativno. Budući da u mnogim slučajevima sluznica je normalno, konačne dijagnoze za resekcijom tumora često su nakon operacije [7-9]. Sjetva tumorskih pologe na seroze ili omentuma je gotovo uvijek znak maligniteta. U ovom slučaju, velika veličina tumora veći od 8 cm, a za sluznicu perforacija naznačeno brzi rast tumora i više vjerojatno da će biti povezan s raširene bolesti [1, 3]. Optimizacija ovog pacijenta fitness za operaciju je ugrozila prezentacije hitne sa želučanim izlazna opstrukcija i lokalizirane peritonitisa. To je pogoršano nedostatkom adekvatne i odgovarajuće poslijeoperacijske skrbi obično donesene u visokoj ovisnosti ili jedinici intenzivne njege posebno u ovom pacijenta koji zahtijeva srca i bubrega podršku. To su nedostaci dolasci obavljanja veliku operaciju u siromašnim osposobljena područjima. Poznato je da je smrtnih slučajeva raka u bolnici uključuje pacijenta čimbenike, tumor čimbenike i kirurg čimbenike vezane [10]. Oba tumora (velike veličine s opstrukcijom i perforacije) i čimbenika bolesnika nisu bili povoljni. Vjerojatni neposredni uzrok smrti je zatajenje srca kao što je on ostao cardiovascularly nestabilna perioperativno.
U resurse područja, početne dijagnostika malignog GIST temelji se na snimanje. Endoskopska ultrazvuk (EUS) posebno jednjaka, želuca, dvanaesnika i anorektuma može potvrditi dijagnozu male lezije manje od 2 cm. Za velike tumore, kompjutorizirana tomografija (CT) od prsnog koša, trbuha i zdjelice će procijeniti primarnu proširenje tumora i pozornicu za metastaza. Perkutana (SAD ili CT -guided) ili laparoscopically- vođene biopsije se ne koriste u resekcijom bolesti zbog rizika od tumora rupture ili sijanje, osim ako to može rezultirati promjenom terapije. [8] Laparoskopija može se smatrati na pozornici za peritonejsku i daljoj širenja bolesti [7, 9]. U bolesnika s kirurški odstraniti i /ili metastatskog tumora, da endoskopska ili perkutana biopsija se uzima za konačnu dijagnozu prije tretmana.
Kao morfološki spektar GIST je širi od prethodno priznat, makroskopskom pregledu mjestu resekcijom tumora, uz odgovarajući uzorkovanja su za histološki pregled i imunohistokemijski treba izvršiti [9]. U tom slučaju, histopatološka dijagnoza zloćudnih GIST bi podržala pozitivnom ekspresijom CD34 i CD117 [4, 11]. Procjena ugled gastrointestinalnih tumora strome određuje kirurg i ovisi o stadiju i pojedinca pacijenta prikladnosti za operacije [7, 8]. Kao što oni rijetko metastaziraju u limfne čvorove, proširena Limfadenektomija rijetko je zajamčen. Hr bloka resekcija uključenih susjednih organa je potrebno za onkološke vrijeme [8, 9]. Kao metastaze prvenstveno haematogenous je pet godina preživljavanja nakon kirurške resekcije (RO) je 37-54% [5]. Ni palijativno ili adjuvans radioterapija, niti standardni kemoterapija pokazano je da se od koristi [7, 8]. Rani rezultati ukazuju da molekulska terapija inhibitorom tirozin kinaze, imitanib mezilat, može igrati važnu ulogu kao adjuvantne terapije nakon GIST resekcije. To povećava preživljavanje recidiva -besplatne kao što je prikazano kontrasta pojačan CT skeniranja [12, 13]. Pregled Zaključak
Važno je identificirati želučane leiomyosarcoma koja je varijanta od najčešćih malignih tumora gastrointestinalnog strome (GIST) čiji patogeneza i upravljanje trenutno dobro ustrojen. Kao objekata za razlikovanje ovo nisu lako dostupne gastrointestinalnih strome tumora mogu ostati underdiagnosed i undertreated u ograničenim resursima područja. Pregled pristanka pregled "Pismeni informirani pristanak dobiven je od najbliže rodbine pokojnika za prikaz slučaja i Popratne slike koja će biti objavljena. Kopija pismene suglasnosti je dostupna za pregled od strane glavnog urednika Hine ovog časopisa ".
Izjave
Zahvale pregled Zahvaljujemo histopatoloških odjel za obradu histologijom na resected želučane uzorka.
autora originalne dostavljeni datoteke za slike
Ispod su linkovi na autora originalnih dostavljenih datoteka za slike. 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif autora izvorna datoteka za slike 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif autorskim izvorne datoteke za sliku 2 suprotstavljenih interesa
Autori izjavljuju da nemaju konkurentne interese. Doprinose
autorovih pregled EPW bio kirurg i odnio iz dizajnu prikaz slučaja i izrađen rukopisa; GE je bio patolog koji je pod uvjetom da je izvješće histologijom resekcijom uzorka i sudjelovao u članku dizajna; MNN sudjelovao u planiranju i koordinaciji. Svi autori pročitali i odobrili konačnu rukopis. Pregled