Gastric Leiomyosarcoma wéi eng rar Ursaach vun gastric Outlet dogéint an perforation: e Fall Rapport VerfÜgung méiglech VerfÜgung Background VerfÜgung Gastrointestinal stromal erhéijen déi gemeinsam mesenchymal malignancies vun der gastrointestinal (gi) TRACT an gastric leiomyosarcoma si vertrieden 1-3 % vun gastric malignancies. VerfÜgung case Presentatioun VerfÜgung Mir e Fall vun engem 69-Joer- al schwaarz afrikanesch Mann gemellt, dee mat engem seel Ursaach vun gastric Outlet dogéint an ausléisen perforation presentéiert. A Billroth- II gastrectomy war gesuergt an Histologie bestätegt engem gastric leiomyosarcoma. VerfÜgung Konklusiounen VerfÜgung Et wichteg ass d'gastric leiomyosarcoma ze identifizéieren déi eng Variant vun der méi gemeinsam malignant gastrointestinal stromal erhéijen wéi d'pathogenesis a Gestioun sinn am Moment gutt ass gegrënnt . Wéi de Raimlechkeeten fir aneren dës sinn net einfach sinn am Ressource-limitéiert Beräicher kann gastrointestinal stromal erhéijen underdiagnosed an undertreated bleiwen. VerfÜgung Schlësselwieder VerfÜgung Gastric Outlet dogéint Leiomyosarcoma Gastrointestinal Background stromal erhéijen VerfÜgung Gastrointestinal stromal erhéijen (GISTs) sinn déi heefegen mesenchymal (Net-epithelial) malignancies vun der gastrointestinal (gi) TRACT [1, 2]. Meeschten optrieden am Mo. (leiomyosarcoma) 0.1-3% vun gastric malignancies vertrëtt, oder kleng Daarm, a manner dacks op de esophagus, mesentery, omentum, Colon oder rectum [1]. Historesch, goufen GISTs Betruecht vun glat Muskel Hierkonft ze ginn an sech meeschtens als benign (leiomyomas) oder malignant (leiomyosarcomas) erauskoum. Mä nëmmen eng Minoritéit vun stromal erhéijen hunn déi typesch Charakteristike vun glat Muskel mat enger méi Mä krut mussen an anerer Rostain Strenz [3]. D'Entdeckung vun CD34 Ausdrock (80-90%) an der receptor tyrosine kinase KIT (CD117) an vill GISTs ugeholl, datt se eng spezifesch Entity- verschidde vun glat Muskel erhéijen [4] huet. Dësen huet zu der Fuerscher akzeptéiert Klassifikatioun vun mesenchymal erhéijen vum gi TRACT an GISTS, richteg glat Muskel erhéijen gefouert, an, wäit manner oft, richteg schwann Zell erhéijen [3]. Entspriechend Gestioun vun gastrointestinal mesenchymal erhéijen verlaangt korrekt Diagnos a soll e multidisziplinärem Approche abannen. Insgesamt ass d'Iwwregens hätt vun leiomyosarcoma aarm, oft Doud vum lokal hiere schéine an /oder Investitiounen. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 69-yr- al afrikanesch Mann war den Noutfall mat engem 2- Woch Geschicht vun Symptomer vun zouginn gastric Outlet dogéint. Hien hat postpandrial iwelzeg mat ieweschte postwendend misse bloatedness assoziéiert an hu vun engem konstante epigastric Péng an de leschten 48 Stonnen. Hien hat kee haemetemesis nach melaena. Et war keen antecedent Geschicht vun peptic oppent Krankheet nach eng leschte Geschicht vun ähnlech Symptomer. Hien hat anorexia, Gewiichtsverloscht an Majo. Op physesch Ënnersichung wossten hien esouvill an léif. BP war 100/80 mmHg, HR 96 /min, Temperatur 36,5 ° C. D'distension vun der ieweschter beleidegt war konsequent mat engem dilated Moo. Hien huet keen definitive Unzeeche vun peritonism (ofgewiert Himmelräich, bewaacht, postwendend misse Léin) mee mëll Himmelräich op déif palpation vun enger epigastric Mass. Den Ënnerscheed Diagnos dorënner eng malignant gastric Outlet dogéint oder eng Société pyloric stenosis aus chronescher peptic oppent Krankheet. D'glycosilée Niveau war 10 GM /l, eng wäiss Zell Grof war net sinn awer der urea an electrolytes sech bannent normal Grenzen. Eng Opstellung vun Këscht x-Ray zougedréckt keng Loft ennert der Blend. A Kreon postwendend misse x-Ray réischt e Réckbehalung dilated Mo mat Liewensmëttel Inhalter. An Ultraschall Scanner (U /S) Divergenzen pyloric entholl. No gerett fir 48 Stonnen mam i /v Flëssegkeeten, Antibiotiken an nasogastric Botzgebai, dem hien zu engem laparotomy. Op laparotomy war et Eeter vun der lénker subhepatic Weltraum un. De Mo war Réckbehalung mat engem 3-4 cm anterior perforation vum 1. Deel vun der Ausléiser dilated mat Ëmfeld necrosis der gemeinsamer Bile duct an gastroduodenal verstoppten Opazitéit. Et war Morden vun entholl Dépôten an der serosa an bascht omentum. Der Liewer wossten normal op palpation. Kocherization vun den Ausléiser Nodeems eng schwéier Billroth II partiell gastrectomy an enger retrocolic gastrojejunostomy almoudeschen. Eng oppen riets subhepatic drain war hin. Intraoperatively war hien haemodynamically onbestänneg mat hypotension engem transfusion vun 2 Unitéiten vun Blutt Retouchen. Postoperatively, blouf hien haemodynamically onbestänneg (BP 93/73 mmHg, duech 97 /min,) mat verbonne uurg an oliguria. Hien war apyrexial mä hypoglycaemic mat engem fasting Bluttzockerspigel (FBS) vun 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Hien äntwert d'Valoriséierung gerett an Zocker repletion. Hien toleréiert flësseg Nahrung op der 5. Post grënnen Dag a sengem glycosilée Niveau war 12,6 g /l. Op der 7. Thes Dag gouf hien op eemol clammy a gestuerwen. A Guckuck gouf net gemaach. D'Histologie gemellt eng partiell gastrectomy specimen Moossen 10.0 x 8.0 x 7.0 cm, graff surfaced, an klappt, getarnt-giel colouration an elastesche zu Konstanz. Microscopy zougedréckt enger Verbreedung vun fusiform Zellen mat groussen, Mëtt hyperchromatic Kären gesprenkelt chromatin a räich mitosis weist glat Muskel dat eng myxoid an fibro-fatty stroma hypothetesch. Dëst war konsequent mat engem malignant gastrointestinal stroma entholl (malignant Schued) vun der leiomyosarcoma Typ (Rockhal 1 an 2). Figur 1 Large gastric leiomyosarcoma (> 8 cm) - héich Chance vun anzebezéien. VerfÜgung Dorënner 2 Photomicrograph weist de spindle Zellen vun leiomyosarcoma mat Multiple Manque mitosis. (Haematoxylin an eoisin stain). VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung Obwuel bal all perforéierte gastric ulcers vun laparotomy an omental Suitte Reparatioun, intraoperative Fro a Suivi endoscopy mat widderhuelen Fro effikass géréiert ginn ass essentiel eng Basisdaten malignancy ze verhënneren. Grouss perforation vun gastric ulcers verlaangen normalerweis distal gastrectomies wéi an dësem Fall [5]. D'Histologie vun der resected specimen réischt e malignant Schued (leiomyosarcoma). Gastric leiomyosarcomas vertrieden 10-15% vun mesenchymal erhéijen an den Alter Verdeelung a Krankheete Presentatioun sinn ähnlech ze malignant gastrointestinal stromal erhéijen (GISTs). D'assoziéiert systemesch Symptomer wéi Féiwer, Nuecht sweats an Gewiichtsverloscht si ganz seelen zu anere sarcomas [1]. D'Steiren Alter bei Diagnos ass 50-60 Joer mat engem liichte männlech treffen. Si sinn oft klinesch silent bis se eng grouss Gréisst, anzekloen oder Broch [6, 7] erreechen. Soumat ass d'Diagnos selten preoperatively feieren. Zënter ville Fäll de mucosa normal ass, ass eng Frist Diagnos fir resectable entholl oft an der Chirurgie gemaach [7-9]. Auslousung vun entholl Dépôten an der serosa oder omentum as praktesch ëmmer en Zeechen vun malignancy. An dësem Fall, uginn der grousser entholl Gréisst méi wéi 8 cm an mucosal perforation Wuesstem rapid entholl a méi wahrscheinlech mat disseminated Krankheet verbonne ginn [1, 3]. D'Akeef vun dëser fitness de Patient fir Agrëff war mat gastric Outlet dogéint an en der peritonitis vun de Secours Presentatioun kompromettéiert. Dëst war meeschtens an engem héich Ofhängegkeet oder Intensivstatioun Eenheet besonnesch an dësem Patient verlanngt Fra an keen Auto Ënnerstëtzung sprachlos vun de Mangel vun adequate an entspriechend Thes di. Dëst sinn déi kuerzfristeg-comings vun groussen Agrëff an aarme resourced Beräicher besser. Et ass bekannt, datt Kriibs Doudesfäll am Spidol Patient Faktoren, entholl Faktoren a Chirurg-Zesummenhang Faktoren [10] handelt. Béid entholl (groussen Gréisst mat dogéint an perforation) an Patient Faktore waren net gutt. D'eventuellen direkter Doudesursaach war härzwierksam Echec wéi hien cardiovascularly onbestänneg perioperatively bliwwen. VerfÜgung An resourced Beräicher, initial Diagnos vun malignant Schued baséiert op Imaging. Bild vum ultrasonography (EUS) virun allem vun der esophagus, Mo, Ausléiser an anorectum kann d'Diagnos vun de klenge lesions manner wéi 2 cm confirméieren. Fir grouss erhéijen, berechnen tomography (Kosovo) vun Këscht, beleidegt an pelvis géif Primärschoul entholl Extensioun Etapp fir Investitiounen bewäerten. Percutaneous (US oder CT -guided) oder laparoscopically- opgewäert biopsies sinn net zu resectable Krankheet wéinst de Risiko vun entholl Broch oder Morden benotzt ausser et zu enger Ännerung vun Behandlung Resultat kann [8]. Laparoscopy vläicht fir peritoneal a wäit verbreet vu Krankheet ze Etapp ginn als [7, 9]. Fir Patiente mat unresectable an /oder metastatic erhéijen, e Bild oder percutaneous Fro ass fir eng Frist Diagnos virun Behandlung geholl. VerfÜgung Well d'morphological Spektrum vun GISTs ass breet wéi virdrun ugeholl, macroscopic Ënnersichung vum Site vun der resected entholl, mat eng adequat probéieren fir histological Examen a fir immunohistochemistry soll [9] opgeféiert ginn. An dësem Fall hätt de histopathological Diagnos vun enger malignant Schued gouf vun engem positiven Ausdrock vun CD34 oder CD117 [4, 11] ënnerstëtzt. Evaluatioun vun respectability vun gastrointestinal stromal entholl ass duerch de Chirurg alles an hänkt op der Bühn an den eenzelne Patient d'Fitness fir Agrëff [7, 8]. Wéi se selten zu lymph Wirbelen metastasise, ass verlängert lymphadenectomy erfreet hëllt. En Triple resection vun Équipe bascht Organer ass néideg fir oncological Minnen [8, 9]. Als Metastasen allem haematogenous ass, ass de fënnef Joer Iwwerliewe folgenden chirurgesch (RO) resection 37-54% [5]. Weder Palliativmedezin oder adjuvant radiotherapy nach Standard Chimiotherapie ass vu Virdeel gewise gin [7, 8]. Déi fréi Resultater hindeit, datt molekulare Therapie mat der tyrosine kinase inhibitor, imitanib mesylate, kann eng wichteg Roll als adjuvant Therapie dëse Schued resection Leeschtung. Et geet Terrain -free Iwwerliewe wéi par contre verstäerkte CT Scannen dës [12, 13]. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung et wichteg ass de gastric leiomyosarcoma ze identifizéieren déi eng Variant vun der méi gemeinsam malignant gastrointestinal stromal entholl ass (GISTs) hir pathogenesis a Gestioun sinn am Moment gutt etabléiert. Wéi de Raimlechkeeten fir aneren kann dës sinn net einfach sinn gastrointestinal stromal erhéijen underdiagnosed an am Ressource-limitéiert Beräicher undertreated bleiwen. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung "geschriwen Awëllegung vum nächste vun Heemechts fir de verstuerwenen fir de Fall Rapport kritt huet an accordéiert Biller gin publizéiert. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun de Redakter-inte- Chef vun dëser Zäitschrëft ". VerfÜgung Deklaratioune sinn VerfÜgung Merci VerfÜgung Mir der histopathology Departement fir Veraarbechtung der Histologie op der resected gastric specimen Merci.
Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif Auteuren 'original Datei fir Figur 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif Auteuren' original Datei fir Figur 2 Wettsträit Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung Auteuren 'Contributiounen VerfÜgung EPW de Chirurg war an duerchgefouert aus dem Design vun de Fall Rapport an COSL d'mëttelalterlech Handschrëft; GE war d'pathologist déi de Histologie Rapport vun der resected specimen gëtt an am Artikel d'Design deelgeholl; MNN deelgeholl am Design a Koordinatioun. All Auteuren liesen an guttgeheescht der Finale mëttelalterlech Handschrëft. VerfÜgung