Žalúdočné Leiomyosarkom ako vzácna príčina žalúdočné obštrukcie a perforácie: prípad report

žalúdočnej leiomyosarcoma ako vzácnu príčinu žalúdočné obštrukcie a perforácie: hláseného prípadu
abstraktné
pozadia
gastrointestinálne stromálne nádory sú najobvyklejšie mezenchymálnych malignít tráviaceho traktu (GI) a žalúdočné leiomyosarkómom predstavujú 1-3% žalúdočných malignít.
Case prezentáciu
referujú prípad 69 rokov starým čiernej africkej muža, ktorý sa sťažoval na vzácnu príčinu žalúdočné obštrukcie výtoku a dvanástnikové perforácie. Billroth- II gastrektómia bola vykonaná histológie a potvrdené žalúdočné leiomyosarcoma.
Závery
Je dôležité identifikovať žalúdočné leiomyosarcoma čo je variant z najčastejších zhubných gastrointestinálnom strómovými tumorom, ako patogenézy a konania sú v súčasnosti dobre zavedené , Vzhľadom k tomu, zariadení pre rozlišovanie títo nie sú ľahko dostupné v oblastiach s obmedzenými zdrojmi gastrointestinálne stromálne nádory môžu zostať underdiagnosed a neliečená.
Kľúčové
žalúdočné obštrukcie výtoku Leiomyosarkom gastrointestinálnom strómovými tumorom pozadí
gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST) sú väčšina súčasných mezenchýmových (non-epiteliálne) malignity gastrointestinálneho (GI) traktu [1, 2]. Najviac vznikajú v žalúdku (leiomyosarkom), čo predstavuje 0,1-3% žalúdočných malignít, alebo tenkom čreve, a menej často v pažeráku, mezentéria, omentum, hrubého čreva alebo konečníka [1]. Historicky, GIST boli považované za vzniku hladkého svalu a boli všeobecne považované za benígne (leiomyómov) alebo malígne (leiomyosarkómom). Avšak iba menšina strómovými tumorom majú typické vlastnosti hladkého svalstva niektoré majú viac nervovú vzhľad a iní budú uvedené nediferencovaných [3]. Objav CD34 expresie (80-90%) a receptor tyrozínkinázy KIT (CD117), v mnohých GIST navrhol, že išlo o osobitný subjekt odlišný od hladkého svalstva nádorov [4]. To viedlo k široko prijímaný klasifikačný mezenchymálnych nádorov gastrointestinálneho traktu do GIST, pravých hladkého svalstva nádorov, a oveľa menej často, pravé Schwann nádory [3]. Primeraným riadením gastrointestinálne mezenchymálnych nádorov vyžaduje presnú diagnózu a mala by zahŕňať multidisciplinárny prístup. Celkovo možno povedať, prognóza leiomyosarkómom je zlá, smrť čo často vedie z miestneho šírenia a /alebo metastáz.
Prípad prezentácie
69-yr- starý africký muž bol prijatý ako mimoriadne udalosti s históriou 2-týždenné príznakov žalúdočné obštrukcie. Mal postpandrial zvracanie spojený s hornou brušnej bloatedness a sťažoval na konštantný bolesť v nadbrušku v posledných 48 hodinách. Nemal haemetemesis ani meléna. Tam bol žiadna história predchodca vredovej choroby, ani anamnéze podobnými príznakmi. Mal anorexia, úbytok váhy a zápcha. Pri fyzikálnom vyšetrení sa objavil bledý a dehydrovaná. BP bol 100/80 mm Hg, HR 96 /min, teplota 36,5 ° C. Roztiahnutie v hornej časti brucha bolo v súlade s dilatačnou žalúdkom. Nemal žiadne zreteľné príznaky peritonism (rebound nehy, strážny, abdominálna rigidita), ale mierne nehy na hlboké palpácii s nadbřišní hmoty. Diferenciálnej diagnóza zahŕňala malígny žalúdočné obštrukcie výtoku alebo nadobudnuté pylorostenózy od chronickej vredovej choroby. Hladina hemoglobínu bola 10 g /l, počet bielych buniek nebola k dispozícii, ale močovina a elektrolyty boli v normálnom rozmedzí. Vzpriamený hrudníka x-ray nepreukázali žiadny vzduch pod bránicou. Prostý brucha x-ray odhalila hrubo dilatačné žalúdok obsahu potravín. Ultrazvukové vyšetrenie (U /S) navrhol pyloric nádor. V nadväznosti na resuscitáciu po dobu 48 hodín s I /V tekutín, antibiotiká a nazogastrickej sania, keď súhlasili s laparotómii. Pri laparotómii bolo hnis vychádzajúci z ľavého podjaterní priestoru. Žalúdok bol silne rozšírený s 3-4 cm prednej perforácie 1. časti dvanástnika s okolitým odumretiu prekrývajúce spoločný žlčovod a gastroduodenálnej tepny. Tam bol naočkovaní nádorových ložísk do serózne blany a priľahlých omentum. Pečeň sa objavil normálne na pohmat. Kocherization z dvanástnika dovolené ťažký Billroth II čiastočnú gastrektómii a retrocolic gastrojejunostomy vyrábal. Otvorená vpravo podjaterní drain bol vložený. Intrao- bol hemodynamicky nestabilný s hypotenzia vyžadujúca transfúziu 2 jednotiek krvi. Po operácii zostal hemodynamicky nestabilné (TK 93/73 mmHg, pulz 97 /min,) s príslušným potenie a oligúria. Bol apyrexial ale hypoglykemická s hladinou cukru v krvi nalačno (FBS) 10,6 g /dl (n 14-18 g /dl). Ten reagoval na resuscitáciu tekutiny a glukózy naplnenosti. On tolerované tekutú diétu v 5. pooperačný deň a jeho hladina hemoglobínu 12,6 g /l. Na 7. pooperačný deň sa náhle stal lepkavá a zomrel. Posmrtné nebolo vykonané. Histológia hlásené čiastočná gastrektómia vzorka meracie 10,0 x 8,0 x 7,0 cm, s drsným povrchom, v záhyboch, hnedožlté sfarbenie a elastické konzistencie. Mikroskopia ukázala proliferáciu buniek vřetenovitých s veľkými centrálnymi hyperchromatická jadier, strakaté chromatínu a bohatou mitózu ukazuje hladkého svalstva diferenciáciu napadajúce si myxoidním a Fibre-mastných stróma. To bolo v súlade s malígnym gastrointestinálneho strómy nádoru (malígny GIST) typu leiomyosarkom (obrázky 1 a 2). Obrázok 1 Veľký žalúdočné leiomyosarcoma (> 8 cm) - vysoká šanca šírenia.
Obrázok 2 ukazuje Photomicrograph vretená bunky leiomyosarkómom s viacerými abnormálne mitóze. (Hematoxylin a eoisin odstraňovanie škvŕn).
Diskusia
Hoci takmer všetci perforované žalúdočné vredy môžu byť efektívne riadené laparotómii a omentální opravy náplasti, intraoperačnej biopsia a nadväzujúce endoskopie s biopsiou opakovanie je nevyhnutné, aby nedošlo k základným malígnym ochorením. Veľký perforácii žalúdočných vredov zvyčajne vyžadujú vzdialenejšie gastrectomies ako v tomto prípade [5]. Histológia z vyňatých vzorky zistený malígny GIST (leiomyosarcoma). Žalúdočné leiomyosarkómom predstavujú 10-15% mezenchymálnych nádorov a vekové rozdelenie a klinické prejavy sú podobné zhubných gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST). Pridružené systémové príznaky ako je horúčka, nočné potenie a chudnutie sú veľmi zriedkavé v iných zhubných nádorov [1]. Priemerný vek pri diagnóze je 50-60 rokov s miernou prevahou mužského. Často sú klinicky tiché, až dosiahnu veľké veľkosti, krvácanie alebo prasknutie [6, 7]. To znamená, že diagnóza je vzácne sa pred operáciou. Vzhľadom k tomu, v mnohých prípadoch je normálne sliznice, definitívne diagnóza pre operabilným nádoru je často po operácii [7-9]. Očkovanie nádorových ložísk do serózna blany alebo omentum je takmer vždy znakom malignity. V tomto prípade je veľká veľkosť nádoru väčšia ako 8 cm a slizničnej perforácie uvedené rýchly rast nádoru a väčšia pravdepodobnosť, že sú spojené s diseminované ochorenie [1, 3]. Optimalizácia vhodnosti tohto pacienta na operáciu bola ohrozená núdzového prezentáciu s žalúdočné obštrukcie a lokalizovaného zápalu pobrušnice. To bol umocnený tým, že nedostatok primerané a vhodné pooperačnú starostlivosť zvyčajne vydanému v rámci vysokej závislosti alebo jednotke intenzívnej starostlivosti, najmä u tohto pacienta vyžadujúceho srdca a obličiek podporu. Sú to nedostatkov vo predvádzanie veľký chirurgický zákrok v chudobných oblastiach zdrojmi. Je známe, že počet úmrtí na rakovinu v nemocnici zahŕňa faktory pacientov, nádorové faktorov a faktorov súvisiacich s chirurg [10]. Obaja tumor (veľké veľkosti s obštrukcie a perforácie) a faktoroch pacienta neboli priaznivé. Pravdepodobným Bezprostrednou príčinou smrti bolo zlyhanie srdca, keď zostal cardiovascularly nestabilné perioperačnej.
V zdroji oblastiach, prvotné diagnóza zhubného GIST je založený na zobrazovanie. Endoskopická ultrasonografia (EUS), najmä z pažeráka, žalúdka, dvanástnika a anorekta môže potvrdiť diagnózu malých lézií menšia ako 2 cm. U veľkých nádorov, počítačová tomografia (CT), hrudníka, brucha a panvy by sa vyhodnotí primárne rozšírenie a stavu nádoru pre metastáz. Perkutánnej (US alebo CT -guided), alebo laparoscopically- riadené biopsia nie sú v operabilným ochorení vzhľadom na riziko nádoru prasknutie alebo siatie, ak to môže mať za následok zmenu liečby [8]. Laparoskopia môže byť považované fáza pre peritoneálnej a vzdialené šírenie nákazy [7, 9]. U pacientov s neresekovateľným a /alebo metastatických nádorov, endoskopická alebo perkutánna biopsia je považovaná za definitívnu diagnózu pred začatím liečby.
Vzhľadom k tomu, morfologické spektrum GIST je širšia než predtým identifikovaného, makroskopické vyšetrenia mieste resekciu nádoru, pričom by sa malo uskutočniť technické odber vzoriek pre histologické vyšetrenie a pre imunohistochémia [9]. V tomto prípade, že je výsledok histopatologického diagnóza malígnych GIST by boli podporené pozitívne expresiou CD34 alebo CD117 [4, 11]. Vyhodnotenie serióznosti gastrointestinálneho stromálneho tumoru sa určuje podľa chirurg a závisí na fázu a pacientovej spôsobilosti na operáciu [7, 8]. Ako oni len zriedka metastasise do lymfatických uzlín, rozšírená lymfadenektómia je zriedkakedy oprávnené. En bloc resekcii zúčastnených okolitých orgánov je nevyhnutná pre onkologických klírensu [8, 9]. Rovnako ako metastáza je predovšetkým hematogénne je päť rokov prežitia po chirurgickom (RO) resekcia je 37 až 54% [5]. Ani paliatívnej alebo adjuvantnej rádioterapie ani štandardné chemoterapie bolo preukázané, že je prínosom [7, 8]. Skoré výsledky naznačujú, že molekulárna terapia s inhibítorom kinázy tyrozín, imitanib mesylát, môže hrať dôležitú úlohu ako adjuvantnej terapie po resekcii GIST. To zvyšuje prežitie opätovného výskytu BEZ ako ukazuje kontrastné zvýšenú CT vyšetrenie [12, 13].
Záver
Je dôležité identifikovať žalúdočné leiomyosarkom, ktorý je variantom bežnejšie malígnymi gastrointestinálnymi strómovými tumorom (GIST), ktorého patogenézy a konania sú v súčasnosti dobre zavedené. Vzhľadom k tomu, zariadení pre rozlišovanie títo nie sú ľahko dostupné gastrointestinálne stromálne nádory môžu zostať underdiagnosed a neliečená v oblastiach s obmedzenými zdrojmi.
Súhlasu
"písomný informovaný súhlas bol získaný od najbližšieho príbuzného k zosnulému pre správu o prípade a sprievodné obrázky, ktoré majú byť zverejnené. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany šéfredaktorom tohto časopisu ".
Vyhlásenie
Poďakovanie
Ďakujeme histopathology oddelenia pre spracovanie histológiu na resekcii žalúdka vzorke.
autorov pôvodné predloženej súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodných predložených súborov pre obrázky. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 13104_2014_3005_MOESM2_ESM.tif autorského 13104_2014_3005_MOESM1_ESM.tif autorov pôvodného súboru na obrázku 2 protichodnými záujmami
Autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy. Príspevky
autorov
EPW bol chirurg a vykonávané out návrhu správy o prípade a vypracované rukopisu; GE bol patológ, ktorý za predpokladu správu histológiu resekované vzorky a podieľal sa na dizajne článku; Mnn podieľal na navrhovaní a koordinácie. Všetci autori čítať a schválená konečná rukopis.

Žalúdočné Leiomyosarkom ako vzácna príčina žalúdočné obštrukcie a perforácie: prípad report

výskumy

výskumy

Other Languages